Эльфабрио 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Эльфабрио 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

пегунигалсидаза альфа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применять этот лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был вам назначён индивидуально, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Эльфабрио и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Эльфабрио
3. Способ применения Эльфабрио
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Эльфабрио
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Эльфабрио и для чего применяется

Эльфабрио содержит действующее вещество пегунигалсидазу альфа и используется в качестве ферментозаместительной терапии у взрослых пациентов с подтверждённой болезнью Фабри. Болезнь Фабри — это редкое генетическое заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма. У пациентов с болезнью Фабри жировое вещество не выводится из клеток организма и накапливается в стенках кровеносных сосудов, что может привести к нарушению функции органов. Это вещество накапливается в клетках пациентов из-за недостаточного количества фермента, называемого α-галактозидаза А, который отвечает за его расщепление. Эльфабрио применяется в долгосрочной перспективе для восполнения или замещения этого фермента у взрослых пациентов с подтверждённой болезнью Фабри.

2. Что необходимо знать перед началом применения Эльфабрио

Не используйте Эльфабрио

• если у вас тяжёлая аллергия на пегунигалсидазу альфа или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед началом применения Эльфабрио.

Если вы проходите лечение с применением Эльфабрио, возможно развитие побочного эффекта во время или сразу после введения препарата внутривенной инфузией (см. раздел 4). Такой эффект называется реакцией, связанной с инфузией, и иногда может быть тяжёлым.

• К реакциям, связанным с инфузией, относятся головокружение, головная боль, тошнота, низкое артериальное давление, усталость и лихорадка. Если у вас возникла реакция, связанная с инфузией, вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
• При возникновении реакции, связанной с инфузией, вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для её лечения или профилактики повторных реакций. К таким препаратам относятся лекарства, применяемые при аллергии (антигистаминные), средства от лихорадки (жаропонижающие) и препараты, снижающие воспаление (кортикостероиды).
• В случае тяжёлой реакции, связанной с инфузией, врач немедленно прекратит инфузию и начнёт соответствующее медицинское лечение или снизит скорость введения препарата.
• Если реакции, связанные с инфузией, оказываются тяжёлыми или наблюдается снижение эффективности препарата, врач назначит анализ крови для проверки наличия антител, которые могут повлиять на результат лечения.
• В большинстве случаев применение Эльфабрио может продолжаться, даже если у вас возникла реакция, связанная с инфузией.

В очень редких случаях иммунная система может не распознавать препарат Эльфабрио, что приводит к развитию иммунологического заболевания почек (мембранопролиферативному гломерулонефриту). Во время клинических исследований был зарегистрирован только один случай, и единственными симптомами были временное снижение функции почек и повышенное выделение белка с мочой. Симптомы исчезли после прекращения лечения.

Контроль за лечением

У пациентов, перешедших на Эльфабрио в дозе 2 мг/кг массы тела один раз в 4 недели, необходимо проводить периодический контроль (например, через 3, 6, 12, 18 и 24 месяца). Контроль должен включать, по меньшей мере, оценку концентрации lyso-Gb3 и показателей функции почек (СКФ, протеинурия), сердца (ИМЖ, NT-proBNP, тропонин или ЭКГ) и биохимических параметров. Изменение любого отдельного показателя следует интерпретировать с учётом общего клинического состояния пациента, и при наличии клинически значимого ухудшения необходимо пересмотреть схему лечения.

Дети и подростки

Применение этого лекарственного средства у детей и подростков не рекомендуется. Безопасность и эффективность Эльфабрио у детей и подростков в возрасте от 0 до 17 лет не установлены.

Другие лекарственные средства и Эльфабрио

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

Не следует применять Эльфабрио во время беременности, поскольку отсутствует опыт применения препарата у беременных женщин. Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата.

Неизвестно, выделяется ли Эльфабрио с грудным молоком. Сообщите врачу, если вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или прекращения лечения Эльфабрио, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу препарата Эльфабрио для вас.

Вождение транспорта и управление механизмами

Эльфабрио может вызывать головокружение или ощущение вращения (вертиго). Если в день лечения Эльфабрио вы чувствуете головокружение, вертиго или у вас возникает обморок, не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы до тех пор, пока не почувствуете себя лучше.

Эльфабрио содержит натрий

Этот препарат содержит 46 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе объёмом 10 мл. Это составляет 2 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Этот препарат содержит 11,5 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе объёмом 2,5 мл. Это составляет 1 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как использовать Эльфабрио

Этот препарат следует применять только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри или других схожих заболеваний, и вводить его должен только медицинский работник.

Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз в две недели.

Лечение также может проводиться в дозе 2 мг/кг массы тела каждые четыре недели у стабильных пациентов с ТФГэ.

Ваш врач может решить, что вы можете проходить лечение в домашних условиях, если вы соответствуете определённым критериям. Обратитесь к своему врачу, если вы хотите проходить лечение дома.

Особые популяции

Печеночная недостаточность

Коррекция дозы у пациентов с печеночной недостаточностью не требуется.

Почечная недостаточность

Коррекция дозы у пациентов с почечной недостаточностью не требуется. Во время лечения препаратом Эльфабрио следует периодически оценивать функцию почек.

Наличие выраженного поражения почек (ТФГэ < 60 мл/мин) может ограничить почечный ответ на ферментозаместительную терапию, возможно, из-за необратимых анатомо-патологических изменений. В таких случаях потеря функции почек остаётся в пределах ожидаемого течения естественной прогрессии заболевания. Рекомендуется периодическая оценка изменений скорости клубочковой фильтрации (ТФГэ) во время лечения препаратом Эльфабрио.

См. информацию для медицинских работников в конце данной инструкции.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они не возникают у всех пациентов. Большинство побочных эффектов возникают во время инфузии или вскоре после неё («реакция, связанная с инфузией», см. раздел 2 «Предупреждения и меры предосторожности»).

Во время лечения препаратом Эльфабрио вы можете испытывать некоторые из следующих реакций:

Тяжелые побочные эффекты

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• повышенная чувствительность и тяжелая аллергическая реакция (симптомы включают чрезмерное и продолжительное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднённое дыхание [бронхоспазм], отёк лица, рта и горла, свистящее дыхание [«свист» при дыхании], низкое артериальное давление, крапивницу, затруднённое глотание, кожную сыпь, одышку, покраснение, боли в груди, зуд, тошноту, озноб, чихание и заложенность носа)

Если возникают данные побочные эффекты, немедленно обратитесь за медицинской помощью и прервите инфузию. Ваш врач при необходимости назначит соответствующее лечение.

Другие побочные эффекты:

Частые (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• реакции, связанные с инфузией
• слабость
• тошнота
• кожная сыпь
• боль в животе
• головокружение
• боль
• боль в груди
• головная боль
• боль в мышцах и суставах
• ощущения онемения, покалывания или мурашек (парестезия)
• зуд (призит)
• диарея
• рвота
• озноб
• покраснение кожи (эритема)
• ощущение вращения всего вокруг (головокружение), возбуждение, раздражительность или спутанность сознания
• нарушение нормального ритма сердца
• возбуждение

Мало частые (могут наблюдаться у до 1 из 100 человек)

• дрожание
• повышенное артериальное давление (гипертензия)
• бронхоспазм (сужение бронхиальных мышц, вызывающее затруднение дыхания) и затруднённое дыхание
• раздражение горла
• ощущение сдавления в горле
• повышение температуры тела
• нарушение сна (бессонница)
• синдром беспокойных ног
• поражение нервов рук и ног, вызывающее боль, онемение, жжение и покалывание (периферическая нейропатия)
• нервная боль (невралгия)
• ощущение жжения
• обморок
• покраснение
• заболевание, при котором кислота из желудка забрасывается в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс)
• воспаление слизистой оболочки желудка (диспепсия)
• несварение желудка
• повышенное газообразование (метеоризм)
• снижение потоотделения (гипогидроз)
• иммунологическое заболевание почек, вызывающее избыток белка в моче и нарушение функции почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит)
• хроническая нефропатия
• повышенное содержание белка в моче (протеинурия)
• повреждение тканей, вызванное тем, что препарат, предназначенный для внутривенного введения, случайно попадает или вводится в окружающие ткани (экстравазация в месте инфузии)
• отёк нижних конечностей или кистей рук (отёк)
• отёк рук или ног
• гриппоподобное заболевание
• заложенность носа и чихание
• боль в месте инфузии
• повышение уровня мочевой кислоты в крови, повышение соотношения белок/креатинин в моче и наличие лейкоцитов в моче при лабораторных анализах
• увеличение массы тела
• низкое артериальное давление (гипотензия)

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, в том числе, если, по вашему мнению, это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность Эльфабрио

Хранить этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после надписи «CAD». Срок годности — последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 ºC до 8 ºC).

После разведения разведённый раствор следует использовать немедленно. Если немедленно использовать не удается, разведённый раствор может храниться не более 24 часов в холодильнике (при температуре от 2 ºC до 8 ºC) или не более 8 часов при комнатной температуре (ниже 25 ºC).

Не используйте данный препарат, если вы заметили в нём твёрдые частицы или изменившуюся окраску.

Не выбрасывайте лекарства через канализацию или в мусор. Уточните у своего фармацевта, как избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Эльфабрио

• Действующее вещество — пегунигалсидаза альфа. Каждый флакон содержит 20 мг пегунигалсидазы альфа в 10 мл или 5 мг пегунигалсидазы альфа в 2,5 мл (2 мг/мл).
• Вспомогательные вещества: цитрат натрия трехосновный дигидрат, лимонная кислота и хлорид натрия (см. раздел 2 «Эльфабрио содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Прозрачный бесцветный раствор в прозрачном стеклянном флаконе с резиновой пробкой и алюминиевой крышкой-контрольным кольцом.

Размеры упаковки: 1, 5 или 10 флаконов.

Возможно, доступны к продаже не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Парма

Италия

Ответственный за производство

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Парма

Италия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным препаратам.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Разведение (с использованием асептической техники)

1. Определить общее количество флаконов, необходимых для инфузии.

Количество необходимых флаконов определяется общей дозой, требуемой для каждого пациента, и рассчитывается на основе веса.

Пример расчёта общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначена доза 1 мг/кг:

• Вес пациента (в кг) ÷ 2 = объём дозы (в мл)
• Пример: 80 кг (вес пациента) ÷ 2 = 40 мл (объём, который необходимо набрать)
• В этом примере требуется 4 флакона по 10 мл (или 16 флаконов по 2,5 мл)

Пример расчёта общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначена доза 2 мг/кг:

• Вес пациента (в кг) = объём дозы (в мл)
• Пример: 80 кг (вес пациента) = 80 мл (объём, который необходимо набрать)
• В этом примере требуется 8 флаконов по 10 мл (или 32 флакона по 2,5 мл)

1. Перед разведением дайте необходимому количеству флаконов достичь комнатной температуры (примерно 30 минут).

Визуально осмотрите флаконы. Не используйте препарат, если отсутствует или повреждена защитная крышка. Не используйте, если присутствуют твёрдые частицы или изменился цвет раствора.

Избегайте встряхивания или потряхивания флаконов.

1. Отберите и удалите из инфузионного мешка такой же объём, как рассчитанный на шаге 1, из раствора для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).

2. Отберите необходимый объём раствора Эльфабрио из флаконов и разведите его в растворе для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) до общего объёма, рассчитанного по массе тела пациента, как указано в следующей таблице.

Минимальный общий объём инфузии для пациентов в зависимости от массы тела

Вводите раствор Эльфабрио непосредственно в инфузионный пакет.

НЕ вводите в воздушное пространство внутри инфузионного пакета.

Аккуратно переверните инфузионный пакет, чтобы смешать раствор, избегая энергичного взбалтывания или встряхивания.

Разбавленный раствор следует вводить с использованием встроенного фильтра 0,2 мкм с низким связыванием с белками.