Іделвіон 250 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Іделвіон 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Іделвіон 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Іделвіон 1000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Іделвіон 2000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Іделвіон 3500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор коагуляції IX)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторно прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не слід передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Іделвіон
3. Як застосовувати Іделвіон
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Іделвіону
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують

Що таке Іделвіон?

Іделвіон — це лікарський засіб для лікування гемофілії, який замінює природний фактор згортання IX. Діючою речовиною Іделвіону є альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білкова молекула злиття, що поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор IX бере участь у згортанні крові. У пацієнтів із гемофілією B цього фактора немає, що означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, і тому спостерігається схильність до кровотеч. Іделвіон діє, замінюючи фактор IX у пацієнтів із гемофілією B, забезпечуючи можливість згортання їхньої крові.

Для чого застосовують Іделвіон?

Іделвіон застосовують для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених нестачею достатньої кількості фактора IX, у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією B (також відому як вроджена недостатність фактора IX або хвороба Крістмаса).

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Іделвіон

Не застосовуйте Іделвіон

• якщо Ви маєте алергію на діючу речовину (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка.

Попередження та застереження

Настійно рекомендується кожного разу, коли Ви застосовуєте Іделвіон, реєструвати назву та номер партії продукту для відстеження лікарських засобів і партій, які Ви використовували.

Відстежуваність

З метою покращення відстежуваності біологічних лікарських засобів, назву та номер партії введеного препарату необхідно чітко реєструвати.

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком застосування Іделвіон.

• Можуть виникати алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом’яка (див. також «Не застосовуйте Іделвіон»). Якщо з’являться симптоми алергічних реакцій, необхідно негайно припинити лікування та зв’язатися з лікарем або центром, де Вам проводиться спостереження. Ваш лікар має поінформувати Вас про перші ознаки реакцій гіперчутливості. До них належать кропив’янка, загальна висипка, тиск у грудях, утруднення дихання, зниження артеріального тиску (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор IX, перше введення Іделвіон має проводитися під медичним контролем, щоб забезпечити доступ до належної медичної допомоги у разі алергічних реакцій.

• Утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — відома ускладнення, про яке повідомлялося під час лікування Іделвіон. Інгібітори перешкоджають правильному діянню лікування. Якщо при застосуванні Іделвіон не вдається зупинити кровотечі, негайно повідомте про це лікаря. Вам необхідно регулярно проводити обстеження на наявність інгібіторів.

• Якщо Ви маєте захворювання печінки або серця або нещодавно перенесли великі хірургічні операції, повідомте про це лікаря, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Якщо для введення Іделвіон потрібен центральний венозний доступовий пристрій (ЦВДП), лікар враховує ризик ускладнень, пов’язаних з ЦВДП, таких як місцеві інфекції, бактеріємія (бактерії в крові) та утворення тромбу в судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Застосування Іделвіон разом з іншими лікарськими засобами

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати інші ліки.

Вагітність та годування груддю

• Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування груддю Іделвіон слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко виправдано.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Іделвіон не впливає на здатність керувати транспортними засобами чи працювати з механізмами.

Іделвіон містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 0,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як застосовувати Іделвіон

Лікування має розпочинатися та проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні захворювань з порушенням згортання крові. Суворо дотримуйтесь вказівок лікаря щодо застосування цього лікарського засобу. Якщо у вас виникли запитання, проконсультуйтесь з лікарем.

Дозу Іделвіону визначить ваш лікар. Кількість необхідного Іделвіону та тривалість лікування залежать від:

• ступеня тяжкості вашого захворювання

• місця та інтенсивності кровотечі

• вашого клінічного стану та клінічної відповіді

• вашої маси тіла

Іделвіон вводять у вену (внутрішньовенно, IV) після відновлення порошку розчинником, який надається разом з препаратом. Ви або інша особа можете вводит combust Іделвіон внутрішньовенно, але тільки після отримання відповідного навчання.

Якщо ви застосували більше Іделвіону, ніж потрібно

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо ввели більше Іделвіону, ніж він рекомендував.

Якщо ви припинили лікування Іделвіоном

Не припиняйте застосування Іделвіону без попередньої консультації з лікарем.

Відновлення та введення

Загальні інструкції

• Порошок необхідно змішати з розчинником (рідиною) та відібрати з флакона, забезпечуючи стерильність препарату (вільний від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин та як відібрати його з флакона.

• Іделвіон не слід змішувати з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, окрім тих, що зазначені в розділі 6.

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтуватого до безбарвного, тобто може слабо блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після відбирання чи фільтрації розчину (див. нижче) його необхідно візуально перевірити перед застосуванням. Не використовуйте розчин, якщо він мутний або містить хлоп’ячі утворення чи частинки.

• Утилізація не використаного препарату та всіх залишкових матеріалів має здійснюватися відповідно до місцевих нормативів та вказівок вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, доведіть порошок Іделвіон та рідину до кімнатної або тілесної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або подержавши їх у руках кілька хвилин.

НЕ піддавайте флакони безпосередньому нагріванню. Температура флаконів не повинна перевищувати тілесну (37 °C).

Обережно зніміть захисні кришки з флаконів, потім протріть відкриті ділянки гумових пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить переливний пристрій із фільтром), після чого дотримуйтесь інструкцій, наведених нижче.

Переливання та застосування

Використовуйте набір для венепункції, який постачається разом із препаратом, і вставте голку в вену. Дозвольте крові стікати до кінця пробірки. Приєднайте шприц до наконечника з різьбленням набору для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, що є комфортною для вас, але не більше 5 мл/хв) у вену згідно з інструкціями, які дав вам лікар. Намагайтеся, щоб кров не потрапила у шприц із препаратом.

Переконайтеся, чи не виникли побічні ефекти безпосередньо після ін'єкції. Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Іделвіону, ін'єкцію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до свого лікаря:

• якщо відчуєте симптоми алергійних реакцій (див. нижче);

• якщо помітите, що препарат перестав діяти належним чином.

При застосуванні препаратів фактора IX спостерігалися такі побічні ефекти:

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості (часто), які можуть включати такі симптоми: еритема, свербіж шкіри (поширена кропив’янка), відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, низький кров’яний тиск (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання та запаморочення). Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

• Інгібітори: препарат перестає діяти належним чином (тривале кровотечення). Може виникнути інгібітор (нейтралізуючий антитіло) фактора IX (частота невідома), що означає, що фактор IX більше не працюватиме належним чином. Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто при застосуванні Іделвіон (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):

• Головний біль

• Реакції у місці ін’єкції

• Запаморочення

• Висип на шкірі

Наступні побічні ефекти спостерігалися рідше (можуть виникати у до 1 із 100 осіб):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармаковігілянсу лікарських засобів для людського застосування: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього препарату.

5. Зберігання Іделвіон

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

• Не використовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці.

• Не зберігати при температурі вище 25 °C.

• Не заморожувати.

• Зберігати флакон у його упаковці, щоб захистити від світла.

• Після відновлення розчину його слід бажано використовувати одразу.

Якщо відновлений розчин не вводиться одразу, відповідальність за час і умови його зберігання перед використанням лежить на користувачеві.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Склад Іделвіон

Діюча речовина:

250 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 100 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 200 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

1 000 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

2 000 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

3 500 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 700 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші складові:

Натрію цитрат, полісорбат 80, манітол, сахароза та хлористоводнева кислота (для регулювання рН).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів

Зовнішній вигляд Іделвіон та вміст упаковки

Іделвіон випускається у вигляді жовтого або білого порошку та постачається разом із розчинником у формі води для ін'єкційних засобів.

Розчин після відновлення повинен бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 одноразовий шприц на 5 мл

1 комплект для внутрішньовенного введення

2 тампони, просочені спиртом

1 нестерильний пластир

Упаковка з 2 000 або 3 500 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 одноразовий шприц на 10 мл

1 комплект для внутрішньовенного введення

2 тампони, просочені спиртом

1 нестерильний пластир

Можуть бути доступні лише окремі розміри упаковок.

Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Німеччина

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього листка-вкладки

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, а також на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактора IX, які вводяться, виражаються в Міжнародних одиницях (МО), що відповідає поточному стандарту ВООЗ для препаратів, що містять фактор IX. Плазматична активність фактора IX виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для плазматичного фактора IX).

Одна Міжнародна Одиниця (МО) активності фактора IX дорівнює кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі в середньому на 1,3 МО/дл (1,3% від нормального рівня) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МО/дл (1,0% від нормального рівня) у пацієнтів < 12 років. Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (% від нормального рівня або МО/дл) × {обернене значення відновлення, що спостерігається (МО/кг на МО/дл)}

Очікуване підвищення рівня фактора IX (МО/дл або % від нормального рівня) = доза (МО) × відновлення (МО/дл на МО/кг) / маса тіла (кг)

Дозу та частоту введення завжди встановлюють з урахуванням клінічної ефективності, що спостерігається в кожному конкретному випадку.

Пацієнти < 12 років

У разі поступового відновлення 1 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 1 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 20 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 20 кг × 50 МО/дл × 1 дл/кг = 1 000 МО.

2. Очікується, що доза 1 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 25 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін'єкції: 1 000 МО / 25 кг × 1,0 (МО/дл на МО/кг) = 40 МО/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі поступового відновлення 1,3 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 0,77 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 80 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 80 кг × 50 МО/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МО.

2. Очікується, що доза 2 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 80 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін'єкції: 2 000 МО × 1,3 (МО/дл на МО/кг) / 80 кг = 32,5 МО/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі таких кровотеч, як зазначено нижче, активність фактора IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального рівня або в МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактичне лікування

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією В звичайна доза становить 35–50 МО/кг один раз на тиждень. Пацієнтів, які добре реагують на режим лікування один раз на тиждень, можна лікувати дозою до 75 МО/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути можливість подовження інтервалу між введеннями.

У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнтам слід продовжувати дотримуватися режиму профілактики в мінімумі, вводячи 2 дози Іделвіону з інтервалом не менше 24 годин, але за необхідності — і довше, залежно від стану пацієнта.

Дитяча популяція

При тривалому профілактичному лікуванні рекомендований режим дозування становить 35–50 МО/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі самі, як і для дорослих (див. вище).

Попередження та особливі застереження щодо застосування

Інгібітори

Після повторного застосування препаратів, що містять людський фактор згортання IX, пацієнтів слід регулярно обстежувати на наявність нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які слід кількісно визначати в Одиницях Бетеша (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, що демонструють кореляцію між виникненням інгібітора до фактора IX і алергічними реакціями. Тому пацієнтів, у яких виникають алергічні реакції, слід обстежити на наявність інгібітора. Слід мати на увазі, що пацієнти з інгібіторами до фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час наступного введення фактора IX.

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується регулярно контролювати рівні фактора IX, щоб визначити необхідну дозу та частоту інфузій. Відповідь пацієнтів на фактор IX може варіювати, що свідчить про різну напіввиведення та відновлення. Дозу, розраховану за масою тіла, може знадобитися коригувати у пацієнтів із недостатньою або надлишковою масою тіла. У разі проведення великого хірургічного втручання обов’язково точне контролювання замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність фактора IX у плазмі).

Якщо для визначення активності фактора IX у зразках крові пацієнтів використовується одностадійний коагуляційний тест in vitro, що ґрунтується на часі часткового тромбопластинового згортання (ЧТЗ), результати активності фактора IX у плазмі можуть суттєво залежати від реактиву ЧТЗ та використаного в тесті стандарту. Ймовірно, що вимірювання за допомогою одностадійного коагуляційного тесту з використанням реактиву ЧТЗ на основі каоліну або реактиву ЧТЗ з Actin FS призведе до заниження показника рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, що використовуються в тесті.