Иделвион 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Иделвион 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 3500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней снова.

• При возникновении вопросов обращайтесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

• Этот препарат был назначен исключительно вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.

• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, в том числе в случае возможных побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Иделвион и для чего он применяется

2. Что вам необходимо знать перед началом применения Иделвион

3. Как применять Иделвион

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Иделвион

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Иделвион и для чего он применяется

Что такое Иделвион?

Иделвион — это лекарственное средство для лечения гемофилии, которое заменяет естественный фактор свёртывания крови IX. Действующее вещество Иделвиона — альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный слитый белок, объединяющий фактор свёртывания IX с альбумином [rIX-FP]).

Фактор IX участвует в процессе свёртывания крови. У пациентов с гемофилией B этот фактор отсутствует, что означает, что кровь сворачивается не так быстро, как должна, вследствие чего повышается склонность к кровотечениям. Иделвион действует, замещая фактор IX у пациентов с гемофилией B, обеспечивая возможность свёртывания их крови.

Для чего применяется Иделвион?

Иделвион используется для профилактики и остановки кровотечений, вызванных недостаточным уровнем фактора IX, у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемой врождённым дефицитом фактора IX или болезнью Кристмаса).

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Иделвион

Не используйте Иделвион

• если у Вас аллергия к активному веществу (альбутрепенонаког альфа) или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у Вас аллергия на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

Настоятельно рекомендуется каждый раз при использовании Иделвион фиксировать наименование и номер серии продукта для отслеживания лекарственных средств и серий, которые Вы использовали.

Прослеживаемость

С целью улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств наименование и номер серии введённого препарата должны быть чётко зафиксированы.

Проконсультируйтесь с Вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Иделвион.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Продукт содержит остаточные количества белков хомяка (см. также «Не используйте Иделвион»). Если появляются симптомы аллергических реакций, необходимо немедленно прекратить лечение и связаться с Вашим врачом или лечебным центром, где Вы наблюдаетесь. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках реакций гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления (гипотензия) и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания или головокружение).

• Из-за риска аллергических реакций при применении фактора IX первое введение Иделвион должно проводиться под медицинским наблюдением, чтобы обеспечить доступ к необходимой медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.

• Образование ингибиторов (нейтрализующих антител) является известным осложнением, о котором сообщалось при лечении Иделвионом. Ингибиторы препятствуют правильному действию лечения. Если при применении Иделвион не удаётся остановить кровотечение, немедленно сообщите об этом врачу. Вам необходимо регулярно проходить обследование на выявление ингибиторов.

• Если у Вас есть заболевания печени или сердца, либо если недавно Вы перенесли крупную хирургическую операцию, сообщите об этом врачу, поскольку существует повышенный риск осложнений, связанных со свёртыванием крови.

• Если для введения Иделвион требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен учитывать риск осложнений, связанных с ЦВД, таких как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромба в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Применение Иделвион с другими лекарственными средствами

• Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

• Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Иделвион следует применять только в случае чёткой необходимости.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Иделвион не влияет на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Иделвион содержит натрий

Данный препарат содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,4 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого человека.

3. Как использовать Иделвион

Лечение должно быть начато и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Строго соблюдайте указания врача по применению этого лекарственного препарата. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Дозу Иделвион рассчитает ваш врач. Необходимое количество Иделвион и продолжительность лечения зависят от:

• степени тяжести вашего заболевания
• локализации и интенсивности кровотечения
• вашего клинического состояния и клинической реакции
• массы вашего тела

Иделвион вводится в виде внутривенной инъекции (внутривенно, IV) после восстановления порошка с помощью растворителя, входящего в комплект. Восстановление раствора и введение проводятся врачом или медсестрой. Вы или другое лицо также можете вводить Иделвион внутривенно, но только после соответствующего обучения.

Если вы ввели слишком много Иделвион

Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше Иделвион, чем было рекомендовано.

Если вы прервали лечение Иделвионом

Не прекращайте применение Иделвиона без предварительной консультации с врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью), а затем раствор должен быть извлечён из флакона с соблюдением стерильности (т.е. без попадания микробов). Ваш врач покажет вам, как правильно готовить раствор и как правильно извлекать раствор из флакона.

• Иделвион нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами или растворителями, кроме указанных в разделе 6.

• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора (см. ниже) его следует визуально проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный, или если в нём присутствуют хлопья или частицы.

• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Восстановление

Не вскрывая флаконы, доведите порошок Иделвион и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или подержав их в руках в течение нескольких минут.

НЕ подвергайте флаконы воздействию прямого тепла. Температура нагрева флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем протрите оголённые участки резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть, прежде чем вскрывать упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносной фильтр), после чего следуйте инструкциям, приведённым ниже.

1	Откройте упаковку, содержащую устройство Mix2Vial, отломив защитную пломбу. Не извлекайте устройство Mix2Vial из блистера.
2	Поставьте флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и надежно удерживайте его. Возьмите устройство Mix2Vial вместе с блистером и нажмите синий конец вниз, пока оно не зафиксируется в пробке флакона с растворителем.
3	Осторожно снимите блистер с устройства Mix2Vial, удерживая его край, и потяните вертикально вверх. Убедитесь, что вы снимаете только блистер, а не само устройство Mix2Vial.
4	Поставьте флакон с порошком IDELVION на ровную и устойчивую поверхность. Переверните флакон с растворителем с присоединенным устройством Mix2Vial и нажмите прозрачный адаптер вниз, пока он не зафиксируется в пробке флакона IDELVION. Растворитель автоматически перейдет во флакон с IDELVION.
5	Одной рукой удерживайте сторону флакона IDELVION, соединенного с устройством Mix2Vial, а другой — сторону флакона с растворителем. Аккуратно поверните систему переноса против часовой стрелки и разделите её на две части. Утилизируйте флакон с растворителем вместе с присоединенным синим адаптером Mix2Vial.
6	Аккуратно поворачивайте флакон IDELVION с присоединенным прозрачным адаптером до полного растворения содержимого. Не взбалтывайте.
7	Наберите воздух в стерильный шприц. Удерживая флакон IDELVION в вертикальном положении, подсоедините шприц к адаптеру Luer-Lock устройства Mix2Vial, повернув по часовой стрелке. Введите воздух во флакон с IDELVION.

Перевозка и введение

8	Удерживая поршень шприца в нажатом состоянии, переверните систему вверх дном и медленно потяните поршень назад, чтобы набрать раствор в шприц.
9	После того как раствор будет перенесён в шприц, крепко удерживайте корпус шприца (с поршнем, направленным вниз), и отсоедините прозрачный адаптер Mix2Vial от шприца, отвинчивая его против часовой стрелки.

Используйте иглу для внутривенной инъекции, поставляемую в комплекте с препаратом, и введите иглу в вену. Дайте крови свободно стекать до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концу иглы для внутривенной инъекции. Медленно введите восстановленный раствор (со скоростью, которая будет удобна для вас, но не более 5 мл/мин) внутривенно в соответствии с инструкциями, полученными от вашего врача. Следите за тем, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий препарат.

Проверьте, не возникают ли побочные эффекты сразу после инъекции. Если у вас возникнут побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением препарата Иделвион, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Свяжитесь со своим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций (см. ниже);

• если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом.

Следующие побочные эффекты наблюдались при применении препаратов фактора IX:

• Возможны аллергические реакции гиперчувствительности (часто), включающие следующие симптомы: покраснение кожи, зуд (генерализованная крапивница), ощущение сдавливания в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотензия) и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая сильное затруднение дыхания и головокружение). В таком случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.

• Ингибиторы: препарат перестает действовать должным образом (продолжающееся кровотечение). Может развиться ингибитор (нейтрализующее антитело) фактора IX (частота неизвестна), что означает, что фактор IX больше не будет действовать эффективно. В таком случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.

Следующие побочные эффекты наблюдались часто при применении препарата Иделвион (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов):

• Головная боль

• Реакции в месте инъекции

• Головокружение

• Кожная сыпь

Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Сохранность Иделвиона

• Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
• Не применять данный лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке, как последнюю дату применения.
• Хранить при температуре не выше 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.
• После восстановления раствора его следует использовать предпочтительно немедленно.

Если восстановленный раствор не вводится немедленно, ответственность за условия и сроки хранения перед применением лежит на пользователе.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Иделвиона

Действующее вещество:

250 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 100 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

500 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 200 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

1,000 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

2,000 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

3,500\ ,МЕ в флаконе; после восстановления 5\ ,мл воды для инъекций раствор содержит 700\ ,МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

Вспомогательные вещества:

Натрия цитрат, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для регулирования pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекций

Внешний вид Иделвиона и содержимое упаковки

Иделвион представляет собой порошок от белого до желтоватого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от бесцветного до желтоватого, то есть может слегка светиться в лучах света, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка по 250, 500 или 1,000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций

1 переносной фильтр 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

1 одноразовый шприц на 5 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильная повязка

Упаковка по 2,000 или 3,500 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекций

1 переносной фильтр 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

1 одноразовый шприц на 10 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильная повязка

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

За дополнительной информацией об этом лекарственном препарате можно обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия CSL Behring NV Тел./Tel: +32 15 28 89 20	Литва CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
	Люксембург/Люксембург CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Чешская Республика CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233	Венгрия CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
Дания CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70	Мальта AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
Германия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810	Нидерланды CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00
Эстония CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540	Норвегия CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70
Греция CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Австрия CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040
Испания CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870	Польша CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
Франция CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Португалия CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30
Хорватия Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297	Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171
Ирландия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70	Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подружница в Словении Tel:+ 386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862
Италия CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200	Финляндия/Финляндия CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Швеция CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
Латвия CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Дата последнего обновления данной инструкции

Подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu, а также на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозы

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (МЕ) по отношению к текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для плазменного фактора IX).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора IX соответствует количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме в среднем на 1,3 МЕ/дл (1,3% от нормального уровня) у пациентов в возрасте ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0% от нормального уровня) у пациентов младше 12 лет. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) × {обратная величина наблюдаемой рековерсии (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Ожидаемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) × рековерсия (МЕ/дл на МЕ/кг) / масса тела (кг)

Доза и кратность введения всегда устанавливаются с учётом наблюдаемой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Пациенты младше 12 лет

При рековерсии 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 1 дл/кг

Примеры:

1. У пациента с тяжёлой гемофилией B массой тела 20 кг требуется достижение максимального уровня активности фактора IX 50% от нормального. Соответствующая доза составит: 20 кг × 50 МЕ/дл × 1 дл/кг = 1 000 МЕ.

2. Ожидается, что введение дозы 1 000 МЕ Иделвион пациенту массой 25 кг приведёт к максимальному повышению уровня фактора IX после инъекции: 1 000 МЕ / 25 кг × 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% от нормального уровня).

Пациенты в возрасте ≥ 12 лет

При рековерсии 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 0,77 дл/кг

Примеры:

1. У пациента с тяжёлой гемофилией B массой тела 80 кг требуется достижение максимального уровня активности фактора IX 50% от нормального. Соответствующая доза составит: 80 кг × 50 МЕ/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.

2. Ожидается, что введение дозы 2 000 МЕ Иделвион пациенту массой 80 кг приведёт к максимальному повышению уровня фактора IX после инъекции: 2 000 МЕ × 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг) / 80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормального уровня).

При следующих кровотечениях уровень активности фактора IX не должен опускаться ниже указанного уровня активности плазменного фактора IX (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозированию при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:

Степень кровотечения/ тип хирургического вмешательства	Требуемый уровень фактора IX (% или ЕД/мл)	Частота введения дозы (часы)/продолжительность лечения (дни)
Кровотечение Легкая или умеренная гемартроз, мышечное кровотечение (кроме iliopsoas) или кровотечение из полости рта	30–60	Одной дозы должно быть достаточно при большинстве кровотечений. Через 24–72 часа следует ввести поддерживающую дозу, если наблюдаются признаки продолжающегося кровотечения.
Тяжелое кровотечение Жизнеугрожающие кровотечения, глубокое мышечное кровотечение, включая iliopsoas	60–100	Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу один раз в неделю до остановки кровотечения и заживления раны.
Незначительная хирургия Например, удаление зуба (включая неосложнённое)	50–80 (до и после операции)	Одной дозы должно быть достаточно при большинстве незначительных вмешательств. При необходимости можно ввести поддерживающую дозу через 24–72 часа до остановки кровотечения и заживления раны.
Крупная хирургия	60–100 (до и после операции)	Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу 1–2 раза в неделю до остановки кровотечения и заживления раны.

Профилактическое лечение

Для длительной профилактики с целью предотвращения кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B рекомендуемая доза составляет 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. У пациентов, хорошо контролируемых при режиме введения один раз в неделю, возможно применение дозы до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов старше 18 лет возможно более длительное удлинение интервала между введениями.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

После эпизода кровотечения во время профилактического лечения пациенты должны по возможности продолжать соблюдать свой профилактический режим, вводя 2 дозы Иделвиона с минимальным интервалом в 24 часа, но при необходимости — и с более длительным интервалом, в зависимости от клинической ситуации.

Детская популяция

При длительной профилактической терапии рекомендуемая схема дозирования — 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. У подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как и у взрослых (см. выше).

Предупреждения и особые меры предосторожности при применении

Ингибиторы

После повторного применения препаратов, содержащих человеческий фактор свёртывания IX, у пациентов необходимо проводить мониторинг на предмет выработки нейтрализующих антител (ингибиторов), которые следует количественно определять в Единицах Бетеша (ЕВ) с помощью соответствующих биологических тестов.

В литературе описаны случаи, свидетельствующие о связи между образованием ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому пациенты, у которых возникают аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибитора. Следует учитывать, что у пациентов с ингибиторами фактора IX может быть повышен риск анафилаксии при последующем воздействии фактора IX.

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора IX для определения необходимой дозы и частоты инфузий. Ответ пациентов на введение фактора IX может варьироваться, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать коррекции у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В особом случае проведения крупных хирургических вмешательств крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью тестов свёртывания крови (определение активности плазматического фактора IX).

При использовании одностадийного коагуляционного анализа на основе времени активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты могут существенно зависеть от используемого реагента АЧТВ и стандарта, применяемого в тесте. Вероятно, что измерение с использованием одностадийного коагуляционного анализа с реагентом АЧТВ на основе каолина или реагентом АЧТВ с Actin FS приведёт к занижению уровня активности фактора IX. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, применяемых в анализе.