Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Агамрі 40 мг/мл суспензія для прийому внутрішньо

ваморолона

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить швидше виявляти нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися її повторне прочитання.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не слід передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

Що таке Агамрі та для чого його застосовують
Що потрібно знати перед початком застосування Агамрі
Як застосовувати Агамрі
Можливі побічні ефекти
Зберігання Агамрі
Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Агамрі та для чого його застосовують

Агамрі — це стероїдний протизапальний лікарський засіб, що містить діючу речовину ваморолону.

Агамрі застосовують для лікування пацієнтів віком від 4 років з дистрофією Дюшенна (DMD). DMD — це генетичне захворювання, спричинене дефектами в гені дістрофіну, який зазвичай виробляє білок, що підтримує м’язи здоровими та міцними. У пацієнтів із DMD цей білок не утворюється, і організм не здатний утворювати нові м’язові клітини або замінювати пошкоджені м’язи. Це призводить до поступового ураження м’язів тіла.

Агамрі застосовують для стабілізації або покращення м’язової сили у пацієнтів із DMD.

2. Що вам потрібно знати перед прийомом Агамрі

Не приймайте Агамрі

якщо у вас алергія на ваморолон або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6);
якщо у вас тяжке захворювання печінки;
якщо ви плануєте отримати або вже отримали вакцинацію живими або ослабленими вакцинами (проти кору, свинки, краснухи або вітряної віспи) за останні 6 тижнів. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви вже приймаєте Агамрі та плануєте вакцинацію.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем перед початком прийому Агамрі

Порушення ендокринної функції: надниркова недостатність

Агамрі зменшує кількість гормону, який називається кортизол, що виробляється вашим організмом. Це називається наднирковою недостатністю.

не зменшуйте дозу Агамрі та не припиняйте його прийом без консультації з лікарем; якщо ви раптово зменшите або припините прийом Агамрі на кілька днів, у вас можуть розвинутися симптоми гострої надниркової недостатності, такі як надмірна втаманість, запаморочення або сплутаність свідомості, що може загрожувати життю; можливо, ваш лікар зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням, якщо доза зміниться;
якщо ви переживаєте незвичайний стрес (наприклад, гостру інфекцію, травматичні ушкодження або серйозне хірургічне втручання), вам, можливо, знадобиться прийом іншого стероїдного препарату для запобігання гострій наднирковій недостатності. Поговоріть з лікарем про те, що робити у разі незвичайного стресу, перш ніж починати лікування Агамрі;
якщо ви вже приймаєте інший кортикостероїд, наприклад преднізон, ви можете перейти на Агамрі одразу, але ваш лікар вкаже вам, яку дозу Агамрі слід приймати;
якщо у вас є певний тип пухлини надниркових залоз, яка називається феохромоцитома, ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням.

ВАЖЛИВО: Упаковка Агамрі містить картку-попередження для пацієнта, що містить важливу інформацію про надниркові кризи. Завжди носіть цю картку з собою.

Збільшення ваги

Агамрі може збільшити апетит і, відповідно, призвести до збільшення ваги, особливо протягом перших місяців лікування; ваш лікар або медсестра дадуть вам поради щодо харчування до початку та під час лікування.

Пацієнти з порушенням функції щитовидної залози

якщо у вас гіпотиреоз (недостатня активність щитовидної залози) або гіпертиреоз (підвищена активність щитовидної залози), ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням або змінити дозу.

Очні побічні ефекти

якщо у вас або у когось із вашої родини є глаукома (підвищений очний тиск), ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням.

Підвищений ризик інфекцій

Агамрі може зменшити природний опір вашого організму до інфекцій.

якщо у вас знижена імунна відповідь (через синдром імунодефіциту, захворювання або інші ліки, що пригнічують імунну систему), ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням;
якщо ви перенесете інфекцію під час лікування Агамрі, ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вами, і вам, можливо, знадобиться додаткове стероїдне лікування.

Цукровий діабет (діабет mellitus)

з роками застосування Агамрі може підвищитися ймовірність розвитку цукрового діабету (захворювання, пов’язане з цукром); ваш лікар може регулярно контролювати ваш рівень цукру.

Вакцинація

якщо ви плануєте вакцинацію живими ослабленими або живими вакцинами, вакцинацію слід провести щонайменше за 6 тижнів до початку лікування Агамрі.
якщо ви ніколи не хворіли вітряною віспою або не вакцинувалися проти неї, ви можете обговорити вакцинацію з лікарем перед початком лікування Агамрі.

Тромбоемболічні епізоди

якщо у вас були тромбоемболічні епізоди (закупорка кров’яного судини тромбом усередині організму) або захворювання, що підвищує ризик утворення тромбів, ваш лікар, можливо, зможе ближче спостерігати за вашим лікуванням.

Недостатність функції печінки

якщо у вас захворювання печінки, ваш лікар, можливо, змінить дозу.

Діти

Не застосовуйте Агамрі дітям молодше 4 років, оскільки цей препарат не досліджувався у цій групі пацієнтів.

Інші ліки та Агамрі

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.

Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте якийсь із наступних препаратів:

ліки, що використовуються для лікування судом і нейропатичного болю, такі як карбамазепін або фенітоїн, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
ліки для лікування грибкових інфекцій (включаючи кандидоз та аспергільоз), що називаються триазолами, такі як ітраконазол і воріконазол, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
антибіотики, що називаються макролідами (наприклад, кларитроміцин) або «кетолідами» (наприклад, телітроміцин), оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
антибіотики, що називаються рифаміцинами, такі як рифампіцин, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
спіронолактон або еплеренон, що відомі як діуретики, зберігаючі калій (засоби, що збільшують утворення сечі), які можуть використовуватися для зниження артеріального тиску та захисту серцево-судинної функції, оскільки вони можуть мати подібний ефект до Агамрі; можливо, ваш лікар зможе контролювати рівень калію та змінити дозу цих препаратів;
звіробій (Hypericum perforatum), рослинний препарат, що використовується для лікування депресії та емоційних розладів, оскільки він може впливати на дію препарату.

Якщо вам потрібно отримати вакцину, спочатку проконсультуйтеся з лікарем (див. розділ 2: «Не приймайте Агамрі»). Якщо ви плануєте вакцинацію певними типами вакцин (живими або живими ослабленими), вакцинацію слід провести не пізніше ніж за 6 тижнів до початку лікування Агамрі, оскільки в цій комбінації такі вакцини можуть спричинити інфекцію, яку вони повинні запобігти.

Агамрі та їжа, напої

Уникайте грейпфрута та грейпфрутового соку під час лікування Агамрі, оскільки вони можуть впливати на дію препарату.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

Якщо ви вагітна, годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього препарату.

Якщо ви вагітна, не слід приймати Агамрі, якщо тільки лікар чітко не вказав інше.

Якщо ви жінка, яка може завагітніти, під час лікування Агамрі слід використовувати ефективні методи контрацепції.

Дослідження на тваринах показали, що тривале лікування Агамрі може впливати на чоловічу та жіночу фертильність.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Проконсультуйтеся з лікарем, чи дозволяє ваше захворювання безпечно керувати транспортними засобами, включаючи велосипед, або використовувати механізми. Не очікується, що Агамрі впливатиме на здатність керувати, їздити на велосипеді або використовувати механізми.

Агамрі містить натрію бензоат та натрій

Агамрі містить 1 мг натрію бензоату (Е211) в кожному мл.

Агамрі містить менше 23 мг натрію на 7,5 мл; це, по суті, «практично без натрію».

3. Як застосовувати Агамрі

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які вказав ваш лікар або фармацевт. У разі будь-яких сумнівів звертайтеся до свого лікаря або фармацевта.

Рекомендована доза Агамрі залежить від вашої маси тіла та віку.

Якщо пацієнт має 4 роки або більше і його маса тіла менше 40 кг, доза зазвичай становить 6 мг на кілограм маси тіла, яку застосовують один раз на добу.

Якщо пацієнт має 4 роки або більше і його маса тіла становить 40 кг або більше, доза зазвичай становить 240 мг, яку приймають один раз на добу.

Якщо під час застосування Агамрі у вас виникнуть певні побічні ефекти (див. розділ 4), ваш лікар може зменшити дозу або тимчасово чи постійно припинити лікування. Ваш лікар може зменшити дозу, якщо у вас є захворювання печінки.

Цей лікарський засіб призначений для прийому внутрішньо. Агамрі слід приймати переважно під час їжі (див. розділ 2 «Агамрі та їжа і напої»).

Щоб відібрати ліки, використовуйте одну з оральних шприців, що входять до комплекту. Використовуйте виключно ці оральні шприци для вимірювання дози. Ваш лікар повідомить вам, яку кількість потрібно відібрати шприцом для вашої добової дози.

Особи, які доглядають за пацієнтом, повинні допомагати у застосуванні Агамрі, особливо щодо використання оральних шприців для вимірювання та введення призначеної дози.

Добре струсіть флакон перед тим, як відбирати ліки шприцом. Наберіть у оральний шприц вказану дозу, а потім негайно та повільно вилийте вміст шприца у рот. Прочитайте наведені нижче інструкції, щоб дізнатися більше про те, як правильно виміряти та прийняти дозу. Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені, як користуватися оральним шприцом.

Після прийому призначеної дози розберіть шприц, промийте шприц та поршень під холодною проточною водою та висушіть на повітрі. Зберігайте чистий шприц у упаковці до наступного використання. Оральний шприц можна використовувати не більше 45 днів. Після цього часу викиньте його та використовуйте другий шприц, що входить до комплекту. Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до свого лікаря або фармацевта.

ЯК ПРИГОТУВАТИ ДОЗУ СУСПЕНЗІЇ ДЛЯ ПРИЙОМУ ВНУТРІШНЬО АГАМРІ

	Перед прийомом/введенням Агамрі
Крок 1	Переконайтеся, що дитячий ковпачок флакона щільно закритий, і добре струшіть флакон.
Крок 2	Зніміть дитячий ковпачок з флакона, міцно натиснувши на нього вниз і повернувши проти годинникової стрілки.
Крок 3	Міцно вставте адаптер у флакон. Це потрібно зробити вперше під час відкривання флакона. Після цього адаптер залишатиметься у флаконі. Якщо адаптер випав, промийте його холодною проточною водою і висушіть на повітрі принаймні 2 години.
	Підготовка дози Агамрі
Крок 4	Тримайте пляшку вертикально. Перед тим як вставити наконечник пероральної шприц-ручки в адаптер флакона, повністю натисніть поршень донизу, доки він не дістане кінця шприц-ручки. Міцно вставте наконечник у отвір адаптера флакона.
Крок 5	Тримайте шприц-ручку на місці і обережно переверніть флакон догори дном. Повільно витягуйте поршень, доки не наберете потрібну кількість ліків у шприц. Якщо у шприці є великі бульбашки повітря (як показано на малюнку зліва) або якщо ви набрали неправильну дозу Агамрі, міцно вставте наконечник шприц-ручки в адаптер, коли флакон стоїть вертикально. Натисніть поршень донизу, щоб Агамрі повернувся назад у флакон, і повторіть кроки 4–6.
Крок 6	Перевірте дозу в мілілітрах (мл), як прописав лікар. Знайдіть риску на поршні, щоб прочитати дозу в мілілітрах (мл), як показано на зображенні праворуч. На цій шкалі кожна поділка відповідає 0,1 мл. На прикладі показано дозу 1 мл. Не приймайте/вводьте більше, ніж передбачена призначена добова доза.
Крок 7	Поверніть флакон у вертикальне положення і обережно вийміть шприц-ручку з флакона. Не тримайте шприц-ручку за поршень, оскільки він може від’єднатися.
	Введення Агамрі
Етап 8	Не змішуйте ліки з будь-якою рідиною перед прийомом. Пацієнт повинен сидіти прямо під час прийому ліків. Випорожніть шприц-ручку безпосередньо в рот. Обережно натисніть на поршень, щоб випорожнити шприц-ручку. Не натискайте сильно. Щоб уникнути ризику задихання, переконайтеся, що ліки не потрапляють безпосередньо на задню частину рота або горло.
	Після введення Агамрі
Крок 9	Закрийте флакон дитячим ковпачком після кожного використання.
Крок 10	Розберіть пероральну шприц-ручку, промийте її холодною проточною водою і висушіть на повітрі перед наступним використанням. Кожну пероральну шприц-ручку, що постачається з Агамрі, можна використовувати не більше 45 днів.

Ентеральна харчова трубка

Агамрі можна вводити через ентеральну харчову трубку, дотримуючись інструкцій, що містяться в комплекті ентеральної харчової трубки. Слід використовувати звичайну призначену дозу Агамрі, розведення не потрібне. Не змішувати з харчовою сумішшю для ентерального харчування чи іншими продуктами. Ентеральну харчову трубку слід промити до та після введення Агамрі, використовуючи шприц, що входить до комплекту ентеральної харчової трубки. Для промивання ентеральної харчової трубки слід використовувати щонайменше 20 мл води.

Якщо ви прийняли більше Агамрі, ніж потрібно

Якщо ви прийняли надто багато Агамрі, негайно зв’яжіться зі своїм лікарем або в лікарню, щоб отримати консультацію. Покажіть упаковку Агамрі та цей листок-вкладиш. Може знадобитися медичне лікування.

Якщо ви забули прийняти Агамрі

Не приймайте подвійну дозу Агамрі і не повторюйте пропущену дозу.

Прийміть наступну дозу так, як зазвичай.

Зверніться до свого лікаря або іншого медичного працівника, якщо ви стурбовані.

Якщо ви припинили лікування Агамрі

Приймайте Агамрі стільки часу, скільки вказав ваш лікар. Перш ніж припинити лікування Агамрі, проконсультуйтесь з лікарем, оскільки дозу необхідно поступово знижувати, щоб уникнути побічних реакцій.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, запитайте свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Лікування препаратом Агамрі призводить до надниркової недостатності. Перед початком прийому Агамрі проконсультуйтеся з лікарем (див. розділ 2 для отримання додаткової інформації).

Наступні побічні ефекти сповіщалися при застосуванні Агамрі 40 мг/мл суспензія для прийому внутрішньо з категорією «дуже почасті» (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 людей):

Пухке, більш округле обличчя (синдром Кушинга)
Збільшення маси тіла (набір ваги)
Підвищений апетит
Роздратування
Блювота

Наступні побічні ефекти сповіщалися з категорією «часті» (можуть впливати до 1 із 10 людей):

Біль у животі (абдомінальний біль)
Біль у верхній частині живота (верхній абдомінальний біль)
Діарея
Головний біль

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Агамрі

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та етикетці флакона після напису «CAD». Термін придатності дійсний до останнього дня вказаного місяця.

Для цього лікарського засобу не потрібні особливі умови зберігання за температурою.

Після першого відкриття Агамрі зберігайте флакон у вертикальному положенні в холодильнику (між 2 °C та 8 °C). Лікарський засіб можна зберігати у холодильнику не більше 3 місяців.

Утилізуйте не використаний лікарський засіб протягом 3 місяців після першого відкриття флакона.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Що містить Агамрі

Діючою речовиною є ваморолона. Кожен мл суспензії містить 40 мг ваморолони.

Інші складові: кислота лимонна (моногідрат) (Е 330), динатрію фосфат (Е 339), гліцерол (Е 422), ароматизатор апельсиновий, вода очищена, натрію бензоат (Е 211) (див. розділ 2 «Агамрі містить натрію бензоат»), сукралоза (Е 955), камедь ксантанова (Е 415) та хлоридна кислота (для регулювання рН). Див. розділ 2 «Агамрі містить натрію бензоат і натрій».

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Агамрі — це біла або майже біла суспензія для прийому внутрішньо. Препарат поставляється у скляному флаконі кольору янтарю з дитячою пробкою з поліпропілену та підкладкою з поліетилену низької щільності. Флакон містить 100 мл суспензії для прийому внутрішньо. Кожна упаковка містить флакон, адаптер для флакона та дві однакові дозувальні шприци для перорального застосування. Шприци для перорального застосування мають градацію від 0 до 8 мл з кроком 0,1 мл.

Тримач ліцензії на випуск у обіг та виробник

Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GmbH

Marie-Curie-Straße 8

D-79539 Lörrach

Німеччина

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://ema.europa.eu