Купренил

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

ВУЛЬПРЕНИЛ, 250 мг, таблетки, покрытые оболочкой
(Пеницилламинум)
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых сомнений обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат выписан строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные эффекты, включая возможные побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции

1. Что такое препарат ВУЛЬПРЕНИЛ и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением препарата ВУЛЬПРЕНИЛ
3. Как применять препарат ВУЛЬПРЕНИЛ
4. Возможные побочные действия
5. Как хранить препарат ВУЛЬПРЕНИЛ
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое препарат ВУЛЬПРЕНИЛ и для чего он применяется

ВУЛЬПРЕНИЛ — это препарат с высокой активностью по связыванию металлов. Действие препарата заключается в связывании металлов, главным образом меди, ртути, свинца, железа и других тяжёлых металлов, с которыми он образует стабильные, растворимые комплексы, выводимые с мочой.
Препарат является препаратом выбора при болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) — заболевании, обусловленном нарушением обмена меди в организме, при котором медь накапливается в различных органах: почках, мозге, печени и глазных яблоках.
Препарат ВУЛЬПРЕНИЛ также применяется при лечении ревматоидного артрита. Механизм действия препарата точно не установлен, однако, вероятнее всего, он снижает титр ревматоидного фактора и концентрацию иммуноглобулиновых комплексов в сыворотке и синовиальной жидкости.
Препарат ВУЛЬПРЕНИЛ применяется при лечении и профилактике цистинурии, при которой пеницилламин образует с цистином дисульфид — пеницилламино-цистеиновый дисульфид. Он лучше растворяется, чем цистин, и легко выводится с мочой.
ВУЛЬПРЕНИЛ также применяется при лечении отравления свинцом, а также при хроническом активном гепатите.

2. Важная информация перед применением препарата Купренил

Когда не следует применять препарат Купренил

• Если у пациента имеется аллергия на действующее вещество (пеницилламин) или на любой из других компонентов препарата (перечисленных в пункте 6).
• Если у пациента наблюдается системная красная волчанка.
• Если у пациента, ранее получавшего пеницилламин, развивалась апластическая анемия или агранулоцитоз.
• Из-за возможного неблагоприятного воздействия на почки пеницилламин не следует применять у пациентов с ревматоидным артритом, имеющих нарушения функции почек в настоящее время или в анамнезе.
• Если у пациента с хроническим отравлением свинцом при рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта обнаруживается наличие в нем объекта, выделяющего свинец. Приём препарата можно начинать только после удаления из желудочно-кишечного тракта веществ, содержащих свинец.
• Если пациент проходит лечение препаратами золота, противомалярийными средствами, цитостатиками, оксифенилбутазоном или фенилбутазоном.

Предупреждения и меры предосторожности
У некоторых пациентов, принимавших пеницилламин, наблюдались нарушения, такие как:
апластическая анемия (состояние недостаточности костного мозга), агранулоцитоз (недостаток одного из видов лейкоцитов — нейтрофилов), тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов), синдром Гудпасчера и миастения.
Во время применения препарата необходимо каждые 2 недели в течение первых 6 месяцев, а затем ежемесячно проводить: общий анализ мочи, общий анализ крови с мазком и определение количества тромбоцитов.
Во время лечения могут появиться такие симптомы, как: лихорадка, боль в горле, озноб, кровавые высыпания, кровотечения. Эти признаки могут свидетельствовать о нарушениях в составе крови, таких как гранулоцитопения и (или) тромбоцитопения.
При появлении перечисленных выше симптомов необходимо как можно скорее сообщить врачу и повторить вышеуказанные анализы.
Во время лечения может возникнуть протеинурия (наличие белка в моче) и (или) гематурия (наличие эритроцитов в моче), что может быть предупреждающим признаком начинающегося гломерулонефрита. Это нарушение может привести к нефротическому синдрому, связанному с чрезмерной потерей белка с мочой. О таких симптомах необходимо сообщить врачу.
У некоторых пациентов признак гломерулонефрита (протеинурия) может исчезнуть в процессе лечения, однако у других пациентов протеинурия сохраняется, и в этом случае лечение пеницилламином следует прекратить. При появлении у пациента протеинурии и гематурии врач должен убедиться, связаны ли эти симптомы повреждения клубочков с лечением.
У пациентов с болезнью Вильсона или цистинурией, получающих пеницилламин, при появлении изменений в моче врач должен рассмотреть возможность отмены препарата.
При применении пеницилламина у пациентов с цистинурией рекомендуется ежегодно проводить рентгенологическое исследование мочевыделительной системы для как можно более раннего выявления почечных камней. Камни из цистина образуются очень быстро, иногда в течение 6 месяцев.
Несмотря на небольшое количество данных о нарушениях функции печени, таких как внутрипеченочный холестаз и токсический гепатит, врач должен рекомендовать проводить контроль печеночных проб каждые 6 месяцев во время применения препарата Купренил.
Необходимо немедленно сообщить врачу о появлении таких симптомов, как: одышка при физической нагрузке, необъяснимый кашель или свистящее дыхание. Врач должен рассмотреть возможность проведения функциональных проб лёгких.
Описаны случаи миастенического синдрома, иногда приводящего к развитию миастении. Опущение век, двоение в глазах и слабость глазных мышц часто являются ранними признаками миастении. В большинстве случаев симптомы миастении исчезают после отмены пеницилламина.
При появлении буллезных высыпаний (образование пузырей на коже) необходимо немедленно прекратить лечение пеницилламином.
Пациенты, у которых ранее было прекращено лечение препаратами золота из-за тяжёлых побочных эффектов, могут находиться в группе повышенного риска развития нежелательных реакций при лечении пеницилламином.
Если лечение было прекращено по любой причине, повторное лечение следует начинать с малых доз, постепенно увеличивая их до достижения эффективной терапевтической дозы.

Меры предосторожности
Обычно во вторую или третью неделю после начала лечения у некоторых пациентов может появиться лихорадка как реакция на применение пеницилламина. Лихорадке часто сопутствует кожная сыпь.
Аллергическая реакция раннего типа в виде сыпи обычно исчезает в течение нескольких дней после отмены препарата и редко возникает при повторном начале приёма малых доз.
При появлении зуда и сыпи врач может назначить препараты, называемые антигистаминными. Повторное применение препарата следует начинать с малых доз.
Значительно реже, обычно через 6 месяцев или позже, наблюдается так называемая поздняя аллергическая реакция в виде сыпи, что требует отмены препарата.
Появление лекарственной сыпи с лихорадкой, болями в суставах, увеличением лимфатических узлов и другими аллергическими симптомами обычно требует отмены препарата.
Пациенты с повышенной чувствительностью к пенициллину могут быть чувствительны к пеницилламину (перекрёстная чувствительность). Вероятность возникновения нежелательных эффектов, обусловленных загрязнением пеницилламина следовыми количествами пенициллина в процессе производства, была исключена, поскольку пеницилламин в настоящее время синтезируется синтетически, а не путём деградации пенициллина.
Перед планируемой хирургической операцией из-за влияния пеницилламина на коллаген и эластин врач должен уменьшить суточную дозу препарата до 250 мг. Лечение более высокими дозами можно возобновить только после полного заживления послеоперационных ран.

Дети и подростки
Из-за того, что таблетки доступны только в дозе 250 мг, препарат не подходит для применения у детей младшего возраста в возрасте до 12 лет.

Другие лекарства и Купренил
Необходимо сообщить врачу обо всех принимаемых в последнее время препаратах, включая те, которые отпускаются без рецепта.
Препарат Купренил увеличивает потребность организма в витамине В₆. Недостаток витамина В₆ может способствовать развитию анемии или периферического неврита.
Препарат связывает металлы, поэтому при одновременном применении препаратов, содержащих железо, необходимо соблюдать двухчасовой интервал между приёмом этих препаратов и препаратом Купренил.
Препарат не следует применять одновременно с лекарствами, угнетающими функцию костного мозга, такими как препараты, содержащие золото, лекарства, применяемые при малярии, новообразованиях, а также содержащие оксифенилбутазон или фенилбутазон.
Информация, содержащаяся в этой инструкции, может также касаться препаратов, которые применялись ранее или будут применяться в будущем.

Применение препарата Купренил с пищей и напитками
Препарат следует принимать натощак и не менее чем за 30 минут до еды (за час до еды у детей с болезнью Вильсона или цистинурией), запивая водой.

Беременность и грудное вскармливание

Беременность
Во время беременности, в период грудного вскармливания, при подозрении на беременность или при планировании беременности перед применением этого препарата необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Безопасность применения препарата у беременных женщин не установлена. Исследования на животных показали, что при введении крысам доз, в шесть раз превышающих максимальные рекомендуемые дозы у человека, пеницилламин вызывает у плода врождённые пороки скелета и расщепление нёба.
Применение препарата Купренил у беременных женщин зависит от показаний:

• ревматоидный артрит — препарат не следует применять;
• цистинурия — применение препарата не рекомендуется;
• болезнь Вильсона — рекомендуется уменьшить суточные дозы до 1000 мг. Перед планируемым кесаревым сечением рекомендуется уменьшить суточную дозу препарата до 250 мг в течение последних 6 недель беременности и до полного заживления послеоперационных ран.

Грудное вскармливание
Перед применением любого препарата необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Отсутствуют данные о проникновении препарата в грудное молоко кормящих матерей, поэтому применение препарата Купренил у кормящих женщин не рекомендуется.

Вождение автотранспорта и управление механизмами
Препарат считается безопасным и не вызывает нарушений психофизической работоспособности, необходимой для вождения автотранспорта и управления механизмами.
Препарат Купренил содержит моногидрат лактозы и азорубин (Е 122). По этой причине, если у пациента ранее была диагностирована непереносимость некоторых сахаров, пациент должен проконсультироваться с врачом перед приёмом препарата. Из-за содержания азорубина (Е 122) препарат Купренил может вызывать аллергические реакции.

3. Как применять лекарство Вульпренил

Лекарство Вульпренил необходимо всегда применять в соответствии с рекомендациями врача. При возникновении сомнений следует обратиться к врачу или фармацевту.
Дозировка зависит от показаний к применению. У детей доза может зависеть от массы тела. В связи с дозировкой препарат может быть не подходит для применения у очень маленьких детей.

Ревматоидный артрит, включая ювенильный ревматоидный артрит

• Взрослые: 125–250 мг в сутки в первый месяц применения препарата. Затем дозу следует постепенно увеличивать каждые 4–12 недель на 125–250 мг до исчезновения симптомов заболевания. После этого врач назначит применение наименьшей эффективной дозы, позволяющей подавлять симптомы болезни. Если через 12 месяцев применения препарата улучшения не наступит, врач может порекомендовать прекратить приём препарата. Обычно поддерживающая доза составляет 500–750 мг в сутки. Не следует применять дозу более 1500 мг препарата в сутки. Через 6 месяцев после исчезновения симптомов заболевания врач порекомендует постепенно снижать дозу препарата на 125–250 мг каждые 12 недель.
• Пациенты пожилого возраста: В первый месяц лечения не следует применять начальную дозу более 125 мг в сутки. Затем врач может порекомендовать увеличивать дозу каждые 4–12 недель на 125 мг до исчезновения симптомов заболевания. Не следует применять дозу более 1000 мг препарата в сутки.
• Дети: Обычно применяют дозу 15–20 мг/кг массы тела в сутки. Начальная доза должна быть небольшой (2,5–5,0 мг/кг массы тела в сутки), которую можно постепенно увеличивать каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев.

Болезнь Вильсона

• Взрослые: 1500–2000 мг в сутки, разделённые на приёмы. После исчезновения симптомов заболевания врач может порекомендовать снизить дозу до 750 мг или 1000 мг в сутки. Пациенты с соответствующей концентрацией меди (отрицательный баланс меди) должны применять наименьшую эффективную дозу препарата. Дозу 2000 мг в сутки не следует применять дольше 1 года.
• Пациенты пожилого возраста: Обычно применяют дозу 20 мг/кг массы тела в сутки, разделённую на приёмы. Доза должна быть подобрана таким образом, чтобы добиться исчезновения симптомов заболевания и поддержания отрицательного баланса меди.
• Дети: Обычно применяют дозу 20 мг/кг массы тела в сутки, в двух или трёх разделённых приёмах, за 1 час до еды. Для детей старшего возраста (старше 12 лет) обычно применяемая доза составляет от 0,75 г до 1 г в сутки.

Цистинурия
Врач определяет наименьшую эффективную дозу на основании результатов анализа концентрации аминокислот в моче.

• Растворение цистиновых камней

  • Взрослые: 1000–3000 мг в сутки, разделённые на приёмы. Необходимо поддерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

• Профилактика цистиновых камней

  • Взрослые: Обычно применяемая доза составляет 500–1000 мг в сутки до достижения концентрации цистина в моче менее 300 мг/л.
  • Пациенты пожилого возраста: Врач порекомендует применение минимальной дозы до достижения концентрации цистина в моче менее 200 мг/л.

• Дети: 20–30 мг/кг массы тела в сутки, в двух или трёх разделённых приёмах, за 1 час до еды, с коррекцией дозы до достижения концентрации цистина в моче менее 200 мг/л.

Внимание
Во время лечения рекомендуется обильное питьё — не менее 3 литров жидкости в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем ещё 500 мл ночью, когда моча более концентрированная и более кислая, чем днём. Обычно чем больше пациент пьёт жидкости, тем меньше его потребность в препарате Вульпренил.
Врач также должен порекомендовать диету с низким содержанием аминокислоты, называемой метионином, чтобы минимизировать образование цистина. Такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам из-за низкого содержания белка.

Отравление свинцом

• Взрослые: Обычно применяемая доза составляет 1000–1500 мг в сутки, разделённые на приёмы, до достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
• Пациенты пожилого возраста: Обычно применяют дозу 20 мг/кг массы тела в сутки, разделённую на приёмы, до достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
• Дети: Препарат следует применять только в случаях, когда концентрация свинца в крови ниже 45 мкг/дл. Общая доза должна составлять 15–20 мг/кг массы тела в сутки, разделённую на 2–3 приёма.

Хронический активный гепатит

• Взрослые: Начальная доза составляет 500 мг в сутки, разделённую на приёмы. Затем дозу можно постепенно увеличивать каждые 3 месяца до достижения дозы 1250 мг в сутки. Во время применения препарата Вульпренил не следует применять лекарства из группы кортикостероидов. Врач порекомендует периодически проводить функциональные пробы печени для оценки её работоспособности.
• Дети: Безопасность применения и эффективность препарата у детей младше 18 лет при хроническом активном гепатите не установлены. Данные отсутствуют.

Если вы чувствуете, что действие препарата слишком сильное или слишком слабое, необходимо обратиться к врачу.

Применение большей, чем рекомендованная, дозы препарата Вульпренил
При передозировке необходимо сообщить врачу, который назначит соответствующее лечение.
Если пациент принял большую дозу препарата, чем положено, или это сделал кто-то другой, необходимо немедленно сообщить об этом врачу или фармацевту.

Пропуск приёма дозы препарата Вульпренил
Если вы пропустили приём дозы препарата Вульпренил, необходимо принять следующую дозу в обычное время. В таком случае не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной.

При возникновении сомнений, связанных с применением препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные действия

Как и все лекарства, препарат Купренил может вызывать побочные действия, хотя они не возникают у всех пациентов.
Частота возникновения побочных действий:

• очень часто — чаще чем у 1 из 10 пациентов
• часто — чаще чем у 1 из 100 пациентов, но реже чем у 1 из 10 пациентов
• нечасто — чаще чем у 1 из 1000 пациентов, но реже чем у 1 из 100 пациентов
• редко — чаще чем у 1 из 10 000 пациентов, но реже чем у 1 из 1000 пациентов
• очень редко — реже чем у 1 из 10 000 пациентов, неизвестно (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

Часто:
Аллергические реакции, тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов), увеличение лимфатических узлов, лихорадка, боли в суставах, поражение почечных клубочков, инфекция мочевыводящих путей, крапивница, эритема, зуд, стоматит.

Нечасто:
Агранулоцитоз (недостаток одного из видов лейкоцитов — нейтрофилов), апластическая анемия (состояние недостаточности костного мозга), гемолитическая анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина), лейкопения (недостаток лейкоцитов).

Редко:
Миастения (заболевание, характеризующееся утомляемостью скелетных мышц), волчаночноподобный синдром (сыпь на коже, крапивница, зуд), синдром Гудпасчера (нарушения дыхания, кровохарканье, слабость и утомление), шелушащийся дерматит (лихорадка, покраснение, утолщение и шелушение кожи, отёк, болезненность лимфатических узлов, неспецифические кровоизлияния), токсический эпидермальный некролиз, так называемый синдром Лиелла (покраснение, напряжение, зуд, жжение и шелушение кожи, боль в горле, лихорадка и/или озноб, покраснение и раздражение глазных яблок), буллёзный пемфигус (образование пузырей на коже), холестатическая желтуха, вызванная застоем желчи (чёрная моча, зуд, светлый стул, пожелтение кожи и/или глаз), неврит зрительного нерва, шум в ушах, хронический бронхит, рецидив язвенной болезни желудка.

Сообщение о побочных действиях
Если у вас возникнут какие-либо побочные действия, включая возможные побочные действия, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Побочные действия можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных действий лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов, Al. Jerozolimskie 181 C 02-222 Варшава, Тел.: + 48 22 49 21 301, Факс: + 48 22 49 21 309, веб-сайт: https ://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные действия также можно сообщать ответственному лицу. Благодаря сообщениям о побочных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Купренил

Хранить при температуре ниже 25 °C.
Лекарство следует хранить в недоступном и невидимом для детей месте.
Не применять лекарство после истечения срока годности, указанного на упаковке. Срок годности означает последний день указанного месяца.
Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для мусора. Необходимо проконсультироваться с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые больше не нужны. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Купренил
Действующим веществом лекарства является пеницилламин.

• 1 таблетка содержит 250 мг пеницилламина
• Вспомогательные вещества: картофельный крахмал, лактоза моногидрат, повидон, тальк, стеарат магния. Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, диоксид титана (Е 171), азорубин (Е 122).

Как выглядит лекарство и что содержит упаковка
Фиолетово-розовые, круглые, двояковыпуклые, покрытые оболочкой таблетки с однородной поверхностью без пятен и повреждений.
2 блистера по 15 таблеток (30 шт.) в картонной пачке.
1 бутылка по 100 таблеток.
Ответственный субъект
Teva Pharmaceuticals Polska Sp. z o.o.
ul. Emilii Plater 53
00-113 Warszawa
Польша
тел.: (22) 345 93 00
Производитель
Teva Operations Poland Sp. z o.o.
ul. Mogilska 80
31-546 Kraków