Эмоклот

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

EMOCLOT, 500 ед., порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций и инфузий
EMOCLOT, 1000 ед., порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций и инфузий
Человеческий фактор свёртывания крови VIII
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит
важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых сомнений следует обратиться к врачу.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не следует передавать его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое ЭМОКЛОТ и для чего он применяется
2. Важная информация, которую необходимо знать перед применением препарата ЭМОКЛОТ
3. Как применять ЭМОКЛОТ
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить ЭМОКЛОТ
6. Содержимое упаковки и другие сведения

1. Что такое ЭМОКЛОТ и для чего он применяется

ЭМОКЛОТ представляет собой высокоочищенный концентрат фактора свёртывания крови VIII, полученный из человеческой плазмы. Фактор VIII — это белок, обладающий гемостатическим действием. ЭМОКЛОТ применяется:

• для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённым дефицитом фактора VIII (гемофилия А);
• для лечения кровотечений у пациентов с приобретённым дефицитом фактора VIII;
• для лечения пациентов с гемофилией, у которых образуются антитела против фактора VIII (ингибиторы).

Данный препарат не содержит фармакологически эффективного количества фактора фон Виллебранда, поэтому не показан для лечения болезни фон Виллебранда.

2. Важная информация перед применением препарата ЭМОКЛОТ

Когда не следует применять препарат ЭМОКЛОТ
если у пациента имеется повышенная чувствительность к человеческому фактору VIII или к любому из других компонентов этого
препарата (перечисленных в пункте 6).
Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата ЭМОКЛОТ необходимо проконсультироваться с врачом.
Повышенная чувствительность
Возможно возникновение аллергических реакций, связанных с применением препарата ЭМОКЛОТ.
ЭМОКЛОТ содержит следовые количества других человеческих белков, кроме фактора VIII. Пациенты должны быть
проинформированы о ранних признаках реакций повышенной чувствительности. Введение препарата должно быть
немедленно прекращено, если у пациента появятся следующие симптомы, указывающие на аллергическую
реакцию: сыпь, генерализованная крапивница, ощущение сдавления в грудной клетке, свистящее дыхание, низкое
артериальное давление и острая аллергическая реакция.
В случае развития шока необходимо немедленно прекратить введение препарата и действовать в соответствии с
рекомендациями по лечению шока.
Антитела
Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении
всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, могут
нарушить эффективность терапии, поэтому пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких
ингибиторов. Если кровотечение у пациента не останавливается должным образом после применения препарата ЭМОКЛОТ, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
Сердечно-сосудистые события
У пациентов с существующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия
фактором VIII может увеличивать риск развития сердечно-сосудистых нарушений.
Осложнения, связанные с введением через катетер
При необходимости использования устройства для введения в центральную вену следует учитывать риск
осложнений, связанных с его применением, включая местную инфекцию, бактериемию и тромбоз в месте
введения катетера.
Вирусная безопасность
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы принимаются соответствующие профилактические меры для предотвращения передачи инфекции пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы, чтобы исключить лиц с высоким риском носительства инфекции;
• обследование каждой донорской единицы и пула плазмы (смесь донорских единиц) на наличие вирусов и инфекций;
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые инактивируют или удаляют вирусы. Несмотря на вышеуказанные меры предосторожности, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов препаратом, полученным из человеческой крови или плазмы. Это касается также неизвестных или недавно выявленных вирусов и других патогенов. Считается, что применяемые профилактические меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (HAV). Эти меры могут быть менее эффективны против необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода) и для пациентов с иммунодефицитом или определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Крайне рекомендуется каждый раз при введении пациенту ЭМОКЛОТа записывать
название и серийный номер продукта, чтобы в будущем можно было установить, какую серию продукта получил пациент.
У пациентов, регулярно или повторно получающих фактор VIII, выделенный из плазмы, следует рассмотреть вопрос о соответствующей вакцинации (против вирусного гепатита А и В).
Дети и подростки
Указанные выше предупреждения и меры предосторожности относятся как к взрослым, так и к детям.
Более подробная информация приведена в конце инструкции в разделе, предназначенном для медицинского персонала.
Взаимодействие препарата ЭМОКЛОТ с другими лекарствами
Необходимо сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые он планирует принимать.
Взаимодействия фактора VIII с другими лекарствами не сообщалось.
Специальных данных о применении у детей нет.
Беременность и грудное вскармливание

• Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует забеременеть, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.
• Исследования влияния фактора VIII на репродуктивную функцию у животных не проводились. В связи с редким возникновением гемофилии А у женщин, опыт применения фактора VIII у беременных и кормящих женщин ограничен. Поэтому фактор VIII может применяться во время беременности и лактации только при строгих показаниях.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами
ЭМОКЛОТ не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат ЭМОКЛОТ содержит натрий
Препарат содержит до 41 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в ампуле объёмом 10 мл. Это составляет
2,05% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых.
3. Как применять ЭМОКЛОТ
Этот препарат следует всегда применять в соответствии с рекомендациями врача. Лечение должно быть начато
под контролем врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
Рекомендуемая доза
Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII,
места и объёма кровотечения и клинического состояния пациента.
Лечение по требованию
При определении необходимого количества и частоты введения следует руководствоваться клинической эффективностью в каждом индивидуальном случае.
Профилактика
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжёлой формой гемофилии А обычно применяют дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, вводимые с интервалом каждые 2–3 дня.
В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться введение препарата с меньшими интервалами или в более высоких дозах.
Пациенты, получающие фактор VIII, должны находиться под тщательным наблюдением и проходить обследования на предмет образования антител.
Во время лечения необходимо оценивать уровень фактора VIII в плазме для корректировки дозировки и частоты повторных инфузий. Особенно при серьёзных хирургических вмешательствах необходимо точное мониторирование заместительной терапии с помощью коагуляционных тестов (активность фактора VIII в плазме).
Дети и подростки
ЭМОКЛОТ не рекомендуется для применения у детей младше 12 лет из-за недостаточного количества данных о безопасности и эффективности.
Более подробная информация о дозировке и продолжительности лечения приведена в конце данной инструкции в разделе,
предназначенном для врачей и медицинского персонала.
Способ введения
Препарат вводится внутривенно в виде инъекции или медленной инфузии.
При внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, контролируя частоту пульса пациента и прекращая или замедляя введение при учащении пульса. Скорость инфузии определяется индивидуально для каждого пациента.
Следует использовать только прилагаемые наборы для инъекций или инфузий, поскольку адсорбция человеческого фактора свёртывания VIII на внутренних поверхностях некоторых наборов для инъекций или инфузий может привести к неудаче терапии.
Несовместимость: в связи с отсутствием исследований совместимости этого препарата, его нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.
Реконституция порошка с растворителем:

1. довести флакон с порошком и флакон с растворителем до комнатной температуры;
2. поддерживать комнатную температуру в течение всего процесса реконституции (максимум 10 минут);
3. снять защитные колпачки с флакона с порошком и с флакона с растворителем;
4. обработать поверхность пробки на обоих флаконах спиртом;
5. открыть упаковку медицинского устройства для реконституции, аккуратно снять крышку, не касаясь устройства внутри упаковки (рис. А);
6. не извлекать устройство из упаковки;
7. перевернуть упаковку с устройством дном вверх и вставить пластиковое острие через пробку во флакон с растворителем, чтобы соединить синюю часть устройства с флаконом растворителя (рис. Б);
8. удерживая край упаковки, снять её с устройства, не касаясь самого устройства (рис. В);
9. убедиться, что флакон с порошком установлен на устойчивой поверхности, перевернуть соединённое устройство и флакон с растворителем так, чтобы флакон оказался сверху; нажать прозрачный адаптер на пробку флакона с порошком, чтобы пластиковое острие устройства прошло через пробку флакона; растворитель автоматически перетечёт во флакон с порошком (рис. Г);
10. после перетекания растворителя отвинтить синюю часть устройства реконституции вместе с закреплённым флаконом с растворителем и удалить их (рис. Д);
11. аккуратно перемешать до полного растворения порошка (рис. Е);
12. не взбалтывать энергично, избегать образования пены.

рис. А рис. Б

рис. В рис. Г

рис. Д рис. Е

Введение раствора
После реконституции раствор может содержать несколько мелких хлопьев или частиц.
Перед введением необходимо визуально проверить раствор на наличие твёрдых частиц или изменения окраски.
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не следует применять мутные растворы
или растворы с осадком.

1. Наполнить шприц воздухом, оттянув поршень шприца, соединить шприц с устройством и, нажимая на поршень, ввести воздух во флакон с растворённым препаратом (рис. Ж);
2. удерживая поршень шприца неподвижно, перевернуть флакон и шприц так, чтобы флакон с раствором после реконституции оказался сверху, медленно оттягивая поршень, набрать раствор в шприц (рис. З);
3. отсоединить шприц, повернув его против часовой стрелки;
4. проверить раствор в шприце, который должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, без частиц;
5. соединить бабочковую иглу со шприцем и вводить в виде инфузии или медленной внутривенной инъекции.

рис. Ж рис. З

Применение дозы, превышающей рекомендованную, препарата ЭМОКЛОТ
Симптомы передозировки человеческим фактором свёртывания VIII неизвестны.
При случайном проглатывании или передозировке препарата ЭМОКЛОТ необходимо немедленно обратиться в ближайшую больницу.
При возникновении любых дополнительных сомнений, связанных с применением этого препарата, следует обратиться к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.
Если появляются какие-либо из перечисленных нежелательных симптомов, необходимо немедленно сообщить врачу или в ближайшую больницу:

• Тяжелые аллергические реакции (гиперчувствительность): быстро прогрессирующий отек кожи и слизистых оболочек вокруг рта и лица (ангионевротический отек). Такая реакция наблюдалась редко, но в некоторых случаях может усиливаться до развития острой аллергической реакции, включая анафилактический шок.
• У пациентов с гемофилией А могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора VIII, что проявляется слабым клиническим ответом на лечение. В таких случаях рекомендуется проконсультироваться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Другие возможные побочные эффекты:

• Остальные реакции гиперчувствительности могут включать:
• жжение и боль в месте введения;
• озноб, внезапное покраснение лица, генерализованную крапивницу (высыпания по всей коже), сыпь;
• головную боль;
• снижение артериального давления (гипотензия), тревожность, учащенное сердцебиение (тахикардия), чувство сдавления в груди, свистящее дыхание;
• сонливость (летаргия);
• тошноту, рвоту;
• ощущение покалывания.
  Вышеуказанные побочные реакции наблюдались редко после введения препаратов, содержащих фактор VIII, но в отдельных случаях могут усиливаться до развития острых аллергических реакций, включая анафилактический шок.

Частота возникновения побочных эффектов после введения препарата Эмоклот в клиническую практику неизвестна, поскольку она не может быть определена на основании имеющихся данных.
Также наблюдалось появление лихорадки.

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, блокирующие антитела (см. раздел 2) могут образовываться очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдет, препараты могут перестать действовать должным образом, и может развиться продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дополнительные побочные эффекты у детей
Хотя специальных данных по педиатрической популяции нет, несколько опубликованных исследований эффективности и безопасности не выявили значительных различий между взрослыми и детьми, страдающими от того же заболевания.

Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или медсестре. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных явлений Лекарственного агентства, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Al. Jerozolimskie 181C,
02-222 Варшава,
тел.: 22 4921301,
факс: 22 4921309,
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному лицу.
Информация о безопасности, касающаяся передачи инфекционных агентов, см. раздел 2.

5. Как хранить Эмоклот

Хранить лекарство в недоступном и невидимом для детей месте. Не применять лекарство после
истечения срока годности, указанного на упаковке после надписи EXP. Срок годности означает последний
день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать. Хранить во внешней упаковке
для защиты от света.
Перед использованием и в течение срока годности лекарства, флакон с порошком может храниться при
комнатной температуре, не превышающей 25°C, максимум в течение 6 последовательных месяцев. По истечении
этого срока лекарство необходимо утилизировать. Ни в коем случае нельзя повторно помещать лекарство в холодильник, если оно хранилось при комнатной температуре.
На внешней упаковке (коробке) необходимо указать начальную дату хранения при
комнатной температуре.
После вскрытия флаконов содержимое следует использовать немедленно. Содержимое флакона предназначено для одного введения лекарства.
Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для отходов. Следует спросить фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и прочая информация

Что содержит Эмоклот
Активным веществ游戏副本а препарата является человеческий фактор VIII свёртывания крови.

Активность препарата (МЕ) определена хромогенным методом в соответствии с Европейской фармакопеей.
Специфическая активность препарата составляет около 80 МЕ/мг белка.
Препарат, полученный из человеческой плазмы доноров.
Препарат содержит: человеческий фактор Виллебранда: активность кофактора ристоцетина (RCO) не менее
10 МЕ/мл для формы 500 МЕ/10 мл и не менее 20 МЕ/мл для формы 1000 МЕ/10 мл.
Другие компоненты препарата: цитрат натрия, хлорид натрия, глицин, хлорид кальция.
Растворитель: вода для инъекций.
Как выглядит Эмоклот и что содержит упаковка
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций и инфузий.
После реконституции раствор может содержать несколько мелких хлопьев или частиц.
Готовый раствор препарата следует визуально проверить на наличие твёрдых частиц или изменения окраски.
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не следует применять мутные растворы
или растворы, содержащие осадок.
Упаковка препарата Эмоклот содержит одну флакон с порошком, одну флакон с растворителем для
приготовления раствора для введения, а также стерильный набор для приготовления и введения раствора,
включающий устройство для реконституции, одноразовый шприц и бабочковую иглу с ПВХ-трубкой.
Эмоклот, 500 МЕ/10 мл
1 флакон с порошком + 1 флакон с растворителем + набор для приготовления раствора и введения.
Эмоклот, 1000 МЕ/10 мл,
1 флакон с порошком + 1 флакон с растворителем + набор для приготовления раствора и введения.
Регистрант и производитель
Регистрант
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Италия
Производитель
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Италия
Для получения более подробной информации следует обращаться к представителю регистрационного
участника
MB&S, ул. Chełmska 30/34, Варшава
Тел./факс: 22 8515210

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо оценить соответствующий уровень фактора VIII для корректировки дозировки и частоты повторных инфузий. Ответ на фактор VIII у отдельных пациентов может различаться по периоду полувыведения и уровням восстановления. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела.
Особенно при серьёзных хирургических вмешательствах необходимо точное мониторирование заместительной терапии посредством определения коагуляционного фактора (активности фактора VIII в плазме) для установления точной дозировки и частоты инфузий.
При использовании одноступенчатого in vitro теста свёртывания крови, основанного на активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ), применяемого для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, как тип реагента АЧТВ, так и стандартный образец, используемый в тесте, могут оказывать существенное влияние на результаты определения уровня активности фактора VIII в плазме.
Также могут наблюдаться значительные различия между результатами одноступенчатого теста свёртывания, основанного на АЧТВ, и результатами хромогенного теста, выполняемого в соответствии с Европейской фармакопеей. Это особенно важно при смене лаборатории и (или) реагентов, используемых в тесте.

Дозировка
Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и обширности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих действующим стандартам ВОЗ для продуктов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо в международных единицах (относительно международных стандартов фактора VIII в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл плазмы здорового человека.

Лечение по требованию
Расчёт требуемой дозировки фактора VIII основан на эмпирических данных, свидетельствующих о том, что 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2%.
Требуемая дозировка определяется по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела [кг] × желаемое повышение активности фактора VIII [%] (МЕ/дл) × 0,4
При определении требуемого количества и частоты введения необходимо всегда руководствоваться клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

В следующих случаях кровотечений активность фактора VIII в соответствующее время не должна падать ниже указанного уровня в плазме (в % от нормы или МЕ/дл).
Ниже приведённая таблица может служить основой для дозировки при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах:

| Интенсивность кровотечения / Хирургическое вмешательство | Требуемый уровень фактора VIII (%) (МЕ/дл) | Частота дозирования (часы) / Продолжительность лечения (дни) | |---------------------------------------------------------------|-----------------------------------------------|------------------------------------------------------------------| | Кровотечения: | | | | Ранний гемартроз, кровотечение в мышцы или полость рта | 20 – 40 | Повторять инфузии каждые 12–24 часа не менее 1 дня, до прекращения кровотечения, оцениваемого по исчезновению боли или заживлению раны. | | Более выраженный гемартроз, кровотечение в мышцы или гематома | 30 – 60 | Повторять каждые 12–24 часа в течение 3–4 дней или дольше до исчезновения боли или острого нарушения функции. | | Жизнеугрожающие кровотечения | 60 – 100 | Повторять каждые 8–24 часа до устранения угрозы жизни. | | Хирургические вмешательства: | | | | Незначительные хирургические вмешательства, включая удаление зуба | 30 – 60 | Повторять инфузии каждые 24 часа не менее 1 дня, до заживления. | | Серьёзные хирургические вмешательства (до и после операции) | 80 – 100 | Повторять каждые 8–24 часа до заживления ран, затем дополнительно не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30–60% (30 МЕ/дл – 60 МЕ/дл). |

Профилактика
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжёлой формой гемофилии А обычно применяют дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимые с интервалами 2–3 дня.
В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться введение препарата с меньшими интервалами или в более высоких дозах.

Дети и подростки
Эмоклот не рекомендуется для применения у детей в возрасте до 12 лет из-за недостаточного количества данных о безопасности и эффективности. Дозировку у подростков (12–18 лет) при каждом показании рассчитывают на основе массы тела.

Способ введения
Вводить внутривенно в виде инъекции или медленной инфузии.
При внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, контролируя частоту пульса пациента и при необходимости прекращая введение или уменьшая скорость инфузии при учащении пульса.
Скорость инфузии следует определять индивидуально для каждого пациента.
Инструкция по реконституции лекарственного средства перед введением — см. раздел 3. «Как применять Эмоклот».

Ингибиторы
Клиническое значение образовавшегося ингибитора будет зависеть от его титра: ингибиторы с низким титром создают меньшее риск недостаточного клинического ответа, чем ингибиторы с высоким титром.
В целом, все пациенты, получающие продукты фактора свёртывания VIII, должны тщательно наблюдаться на предмет образования ингибиторов, с учётом клинического состояния и оценки лабораторных исследований. Если при применении соответствующей дозы не удаётся достичь ожидаемого уровня активности фактора VIII в плазме или остановить кровотечение, следует провести исследование на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высокой активностью ингибитора лечение фактором VIII может быть неэффективным, и следует рассмотреть другие варианты терапии. Лечение таких пациентов должно проводиться под наблюдением врачей, имеющих опыт в лечении гемофилии и ингибиторов фактора VIII.