Беринерт 500
500 МЕ
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузий
Ингибитор С1-эстеразы человека
Перед применением лекарственного средства необходимо ознакомиться с содержанием инструкции.

Сохраните данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
При возникновении любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим людям. Это лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции:

Что такое Беринерт и для чего он применяется
Важная информация перед применением Беринерт
Как применять Беринерт
Возможные побочные действия
Как хранить Беринерт
Содержимое упаковки и прочая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое Беринерт
Беринерт — это лекарственное средство, выпускаемое в виде порошка и растворителя. После растворения вводится либо внутривенно в виде инъекции, либо в виде инфузии.
Беринерт производится из человеческой плазмы (жидкой части крови). Его активным компонентом является белок — ингибитор С1-эстеразы человека.
Для чего применяется Беринерт
Беринерт предназначен для лечения и профилактики наследственного ангиоотёка типа I и II (НАО, отёк = припухлость), возникающего во время медицинских процедур. Ангиоотёк — это врождённое заболевание кровеносных сосудов. Это не аллергическое заболевание. Оно вызвано дефицитом, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Заболевание характеризуется следующими симптомами:

внезапное появление отёка кистей и стоп,
внезапное появление отёка лица с ощущением натяжения,
отёк век, губ, отёк гортани с возникновением затруднений при дыхании,
отёк языка,
коликообразные боли в животе. По сути, отёк может затрагивать любую часть тела.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТ

В этой части инструкции содержится информация, которую необходимо учитывать перед началом применения лекарственного препарата Беринерт.
Когда не следует применять лекарственный препарат Беринерт:

если у пациента имеется аллергия на ингибитор С1-эстеразы или любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в разделе 6). Необходимо сообщить врачу или фармацевту, если имеется повышенная чувствительность к какому-либо лекарству или продукту питания.

Предостережения и меры предосторожности:

если в прошлом после введения Беринерта возникали аллергические реакции. Профилактически следует применять антигистаминные препараты и кортикостероиды.
при появлении симптомов аллергии или анафилактической реакции (тяжёлые аллергические симптомы могут вызвать значительное затруднение дыхания или головокружение). Введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (т.е. прекратить инъекцию или инфузию).
если ранее наблюдался отёк гортани. Пациента необходимо тщательно наблюдать в месте, где возможна немедленная медицинская помощь (в больнице).
если препарат применяется не по показаниям и в неправильной дозировке (например, синдром капиллярной утечки — Capillary Leak Syndrome; CLS). См. раздел 4. «Возможные побочные действия».

Всегда следует оценивать соотношение пользы и риска, связанных с применением препарата Беринерт.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных препаратов из человеческой крови или плазмы принимаются различные меры, направленные на защиту пациента от передачи инфекционных агентов. К таким методам относятся:

тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения риска передачи инфекционных агентов
обследование каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких препаратов в процессе их производства применяют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на применение вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов после введения лекарственного средства, полученного из человеческой крови или плазмы. Этот риск распространяется также на неизвестные или вновь обнаруженные вирусы и другие инфекционные агенты.
Принятые меры защиты эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В (HBV, вызывающий гепатит В), вирус гепатита С (HCV, вызывающий гепатит С), а также вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (HAV, вызывающий гепатит А) и парвовирус B19.
Пациентам, многократно получающим препараты, полученные из человеческой плазмы, следует рассмотреть вопрос о вакцинации против вирусного гепатита А и В.
Каждый раз при введении Беринерта дата введения, номер серии и введённый объём должны быть зафиксированы в медицинской документации.
Взаимодействие Беринерта с другими лекарственными препаратами

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о применении других лекарственных препаратов, включая те, которые доступны без рецепта.
Беринерт нельзя смешивать в шприце/инфузионном наборе с другими лекарственными препаратами или растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременна, или планирует иметь ребёнка, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Во время беременности и грудного вскармливания Беринерт следует применять только при чётко определённых показаниях.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.
Важная информация о некоторых компонентах Беринерта
Лекарственный препарат Беринерт 500 содержит 49 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле.
Это составляет 2,5% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ 500

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт применения ингибитора С1-эстеразы у пациентов с дефицитом этого белка.
Дозировка
Взрослые
Лечение острого приступа ангионевротического отёка:
20 ЕД/кг массы тела (20 ЕД/кг м.т.)
Профилактика ангионевротического отёка перед медицинскими, стоматологическими или хирургическими вмешательствами:
1000 ЕД менее чем за 6 часов до процедуры.
Дети и подростки
Лечение острого приступа ангионевротического отёка:
20 ЕД/кг массы тела (20 ЕД/кг м.т.)
Профилактика ангионевротического отёка перед медицинскими, стоматологическими или хирургическими вмешательствами:
15–30 ЕД/кг массы тела (15–30 ЕД/кг м.т.) менее чем за 6 часов до процедуры. Доза должна подбираться с учётом клинической ситуации (например, типа вмешательства и тяжести заболевания).
Передозировка
Случаи передозировки не отмечались.
Растворение и способ введения
БЕРИНЕРТ 500 обычно вводится внутривенно медсестрой или врачом. Пациент или его опекун могут также вводить инъекцию, но только после соответствующего обучения. Если врач решает, что пациент может получать лечение в домашних условиях, он предоставляет подробные инструкции. Пациент обязан вести дневник лечения, в котором фиксирует каждое введение препарата в домашних условиях. Этот дневник должен быть у пациента при каждой врачебной консультации. Регулярно будет проводиться проверка техники введения препарата пациентом или его опекуном с целью обеспечения правильного и безопасного применения.
Общие рекомендации

Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к препарату.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным. После фильтрации или набора из флакона (см. ниже) и перед введением раствор следует тщательно осмотреть на наличие посторонних включений, осадка или изменения цвета.
Если раствор мутный, в нём видны хлопья или другие частицы, вводить препарат нельзя.
Неиспользованный препарат, а также любые неиспользованные компоненты набора должны быть уничтожены в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должны быть предоставлены лечащим врачом.

Способ приготовления раствора
Не вскрывая флаконы, довести порошок и растворитель БЕРИНЕРТ 500 до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или подержав их в руках несколько минут.
НЕ ДОПУСКАЕТСЯ прямое нагревание флаконов. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °C).
Осторожно снять колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Протереть место прокола в резиновой пробке ватным шариком, смоченным спиртом (каждый флакон — отдельным шариком), и дать просохнуть.
Растворитель можно соединить с порошком с помощью прилагаемого устройства для введения (Mix2Vial). Следуйте инструкциям, приведённым ниже.

1	1. Откройте упаковку, содержащую устройство Mix2Vial, сняв крышку. Не извлекайте устройство Mix2Vial из блистера.
2	2. Поставьте флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и крепко удерживайте. Не извлекая устройство Mix2Vial из блистера, наденьте его синюю насадку со стерильной иглой на пробку флакона с растворителем и, надавливая вертикально вниз, проколите пробку флакона с растворителем.
3	3. Удерживая кромку устройства Mix2Vial, аккуратно снимите блистер, потянув его вертикально вверх. Следите за тем, чтобы снять только блистер, а не всё устройство Mix2Vial целиком.
4	4. Поставьте флакон с порошком на ровную твёрдую поверхность. Переверните флакон с растворителем с присоединённым к нему устройством Mix2Vial вверх дном и введите иглу прозрачного конца соединителя в пробку флакона с порошком, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.
5	5. Одной рукой возьмите часть устройства Mix2Vial, находящуюся во флаконе с раствором, другой рукой удерживайте соединитель с той стороны, где находится флакон с растворителем, и аккуратно, поворачивая, отделите обе части соединителя друг от друга. Удалите флакон с растворителем вместе с прикреплённой к нему синей частью устройства Mix2Vial.
6	6. Флакон с присоединённым прозрачным концом устройства Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно перемешайте, вращая плавными круговыми движениями до полного растворения лекарственного средства. Не встряхивайте.
7	7. Наберите воздух в пустую стерильную шприц. Используйте шприц, прилагаемый к препарату. Держа флакон с лекарственным средством вертикально, пробкой вверх, присоедините шприц к соединению Luer Lock устройства Mix2Vial. Введите воздух во флакон с лекарственным средством.

Способ получения и применения

8	8. Удерживая поршень шприца, перевернуть флакон вместе со шприцем вверх дном и медленно набрать раствор в шприц, осторожно оттягивая поршень.
9	9. После наполнения шприца раствором крепко удерживать цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоединить прозрачный наконечник набора Mix2Vial.

Способ введения
Приготовленный раствор следует медленно вводить внутривенно путем инъекции или инфузии (4 мл/мин).

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

появляются какие-либо побочные эффекты или
появляются какие-либо симптомы, не указанные в данной инструкции.

У большинства пациентов после введения препарата Беринерт побочные эффекты возникают редко.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (частота возникновения — 1 или более 1 случая на 10 000 и менее 1 случая на 1 000 пациентов):

Во время профилактики или лечения пациентов с синдромом капиллярной утечки (выход жидкости из мелких сосудов в ткани) существует риск увеличения частоты образования тромбов в крови, например, во время или после кардиохирургической операции с использованием внесердечного кровообращения. См. раздел 2. "Предупреждения и меры предосторожности".
Повышение температуры тела, а также ощущение жжения и покалывания в месте введения в вену.
Повышенная чувствительность или аллергические симптомы, такие как: нерегулярное сердцебиение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, покраснение кожи, ощущение жара и покраснение лица, затруднённое дыхание, головные боли и головокружение, тошнота.

Очень редко (реже чем 1 случай на 10 000 пациентов или единичные случаи) реакции повышенной чувствительности могут привести к шоку.
Сообщение о побочных эффектах
Если появляются какие-либо побочные симптомы, включая побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств
Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий
и биоцидных продуктов
Ал. Ерозолимские 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты также можно сообщать субъекту, ответственному за препарат.
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения лекарства.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте.
Не применять Беринерт после истечения срока годности, указанного на этикетке и внешней упаковке после сокращения EXP.
Не хранить при температуре выше 30 °C.
Не замораживать.
Хранить флакон в закрытой внешней упаковке для защиты от света.
Беринерт не содержит консервантов, поэтому после растворения должен быть немедленно использован.
Если раствор не был использован сразу после приготовления, его следует ввести не позднее чем через 8 часов после приготовления, и он должен храниться исключительно в шприце.

Номер серии продукта на упаковке с набором для введения, внешней упаковке и первичных упаковках указан после сокращения: Lot.

6. ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Активное вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человека (500 МЕ/флакон; после растворения — 50 МЕ/мл).
См. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения», чтобы получить более подробные сведения.
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
См. последний абзац пункта 2. «Важная информация о некоторых компонентах препарата Беринерт».
Растворитель: Вода для инъекций
Как выглядит Беринерт и что входит в упаковку
Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя — воды для инъекций.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным.
Размеры упаковок
Упаковка 500 МЕ содержит:
1 флакон с порошком (500 МЕ)
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 система переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц ёмкостью 10 мл,
1 комплект для прокалывания,
2 спиртовых тампона,
1 нестерильную повязку
Ответственный субъект и Производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Марбург
Германия
Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Berinert 500 МЕ Порошок и
растворитель для приготовления
инъекционного или инфузионного раствора ____________ Австрия
Berinert 500 ____________________________ Бельгия, Кипр, Германия, Греция, Люксембург, Польша,
Berinert 500 МЕ Порошок и растворитель
для раствора для инъекций/инфузий ___________ Болгария
Berinert 500 МЕ _________________________ Чехия, Словакия
Berinert _______________________________ Дания, Италия, Португалия
Berinert 500 МЕ, порошок и растворитель
для раствора для инъекций/инфузий ___________________ Финляндия
Berinert 500 ЕД, порошок и растворитель для
инъекционного/инфузионного раствора _______________ Франция
Berinert 500 МЕ, порошок для раствора
для инъекций и инфузий ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________\