Berinert 500

Berinert 500
500 U.I.
polvo y disolvente para preparar solución inyectable / para perfusión
Inhibidor humano de la C1-esterasa

Lea todo el prospecto con atención antes de empezar a usar este medicamento.

• Guarde este prospecto, ya que puede necesitar consultarlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado exclusivamente para usted. No debe cedérselo a otras personas. Este medicamento podría perjudicar a otras personas, incluso si sus síntomas son iguales a los suyos.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo posibles efectos adversos no mencionados en este prospecto, debe informar a su médico o farmacéutico.

Índice del prospecto:

1. Qué es Berinert y para qué se utiliza
2. Información importante antes de usar Berinert
3. Cómo usar Berinert
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Berinert
6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Qué es Berinert
Berinert es un medicamento que se presenta en forma de polvo y disolvente. Tras su disolución, se administra bien mediante inyección intravenosa, bien mediante perfusión.
Berinert se fabrica a partir de plasma humano (la parte líquida de la sangre). Su componente activo es una proteína: el inhibidor humano de la C1-esterasa.

Para qué se utiliza Berinert
Berinert se utiliza para tratar y prevenir la aparición durante procedimientos médicos del angioedema hereditario de tipo I y tipo II (HAE, angioedema = hinchazón). El angioedema hereditario es una enfermedad congénita de los vasos sanguíneos. No es una enfermedad alérgica. Está causado por la deficiencia, ausencia o alteración en la síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa.

La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• hinchazón repentina de las manos y los pies,
• hinchazón repentina de la cara con sensación de tirantez,
• hinchazón de los párpados, labios, laringe con aparición de dificultad respiratoria,
• hinchazón de la lengua,
• dolores abdominales cólicos.
  En principio, la hinchazón puede afectar a cualquier parte del cuerpo.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE UTILIZAR BERINERT

Esta sección del prospecto contiene información que debe tenerse en cuenta antes de comenzar el tratamiento con el medicamento Berinert.

Cuándo no debe utilizarse Berinert:

• si el paciente tiene alergia al inhibidor de la C1-esterasa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6). Debe informar al médico o farmacéutico si padece hipersensibilidad a cualquier medicamento o alimento.

Advertencias y precauciones:

• si en el pasado se han producido reacciones alérgicas tras la administración de Berinert. Debe administrarse profilácticamente medicamentos antihistamínicos y corticosteroides.
• si aparecen síntomas alérgicos o reacción anafiláctica (los síntomas alérgicos graves pueden causar dificultad respiratoria importante o mareos). La administración de Berinert debe interrumpirse inmediatamente (es decir, suspender la inyección o perfusión).
• si el paciente ha sufrido edema de la glotis. El paciente debe ser cuidadosamente vigilado en un lugar donde sea posible una intervención terapéutica inmediata (hospital).
• si el medicamento se administra fuera de las indicaciones y dosis recomendadas (por ejemplo, síndrome de fuga capilar - Capillary Leak Syndrome; CLS). Véase el apartado 4. "Posibles efectos adversos".

Siempre debe evaluarse la relación beneficio-riesgo del tratamiento con Berinert.

Seguridad frente a agentes víricos

Cuando los medicamentos se producen a partir de sangre u orina humana, se adoptan diversas medidas para proteger al paciente frente a la transmisión de agentes infecciosos. Estas medidas incluyen:

• la selección adecuada de donantes de sangre y plasma para excluir el riesgo de transmisión de agentes infecciosos;
• el análisis de cada donación y de los lotes de plasma para detectar marcadores de infección.

Los fabricantes de estos medicamentos aplican durante su producción métodos de inactivación o eliminación de virus. A pesar del uso de los métodos mencionados anteriormente, no puede excluirse completamente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos tras la administración de un medicamento procedente de sangre o plasma humano. Este riesgo incluye también virus desconocidos o recientemente descubiertos y otros agentes infecciosos.

Las medidas de protección adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, causante del SIDA), el virus de la hepatitis B (VHB, causante de la hepatitis B), el virus de la hepatitis C (VHC, causante de la hepatitis C), así como frente a virus no envueltos, como el virus de la hepatitis A (VHA, causante de la hepatitis A) y el parvovirus B19.

En pacientes que reciben frecuentemente productos derivados del plasma humano, debe considerarse la vacunación frente a la hepatitis vírica A y B.

Cada vez que se administre Berinert, la fecha de administración, el número de lote y el volumen infundido deben registrarse en la documentación correspondiente.

Berinert y otros medicamentos

• Informe al médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento, incluidos aquellos que no requieren receta médica.
• Berinert no debe mezclarse en la misma jeringa/conjunto de perfusión con otros medicamentos ni con otros disolventes.

Embarazo y lactancia

• Si la paciente está embarazada o en periodo de lactancia, sospecha que podría estar embarazada o tiene previsto quedarse embarazada, debe consultar con su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
• Durante el embarazo y la lactancia, Berinert solo debe administrarse cuando existan indicaciones claramente definidas.

Conducción de vehículos y manejo de máquinas

No se han realizado estudios sobre el efecto de Berinert sobre la capacidad para conducir vehículos o manejar maquinaria.

Información importante sobre algunos componentes de Berinert

El medicamento Berinert 500 contiene 49 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial. Esto equivale al 2,5% de la dosis diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de adultos.

3. CÓMO UTILIZAR BERINERT

El tratamiento debe iniciarse y supervisarse por un médico con experiencia en el uso del inhibidor de la esterasa C1 en pacientes con deficiencia de esta proteína.
Dosificación
Adultos
Tratamiento de un episodio agudo de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Prevención preoperatoria del angioedema:
1000 UI menos de 6 horas antes de un procedimiento médico, odontológico o quirúrgico.
Niños y adolescentes
Tratamiento de un episodio agudo de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Prevención preoperatoria del angioedema:
15 a 30 UI por kilogramo de peso corporal (15-30 UI/kg p.c.) menos de 6 horas antes de un procedimiento médico, odontológico o quirúrgico. La dosis debe ajustarse considerando las circunstancias clínicas (por ejemplo, tipo de procedimiento y gravedad de la enfermedad).
Sobredosificación
No se han notificado casos de sobredosificación.
Reconstitución y vía de administración
Berinert se administra generalmente por vía intravenosa por una enfermera o un médico. El paciente o su cuidador también pueden administrar la inyección, pero únicamente tras haber recibido la formación adecuada. Si el médico decide que el paciente puede recibir tratamiento en el hogar, se le proporcionarán instrucciones detalladas. El paciente deberá llevar un diario de tratamiento para documentar cada inyección realizada en el hogar. Este diario debe llevarse a todas las consultas médicas. Se realizará una verificación periódica de la técnica de inyección por parte del paciente o su cuidador para asegurar una administración adecuada y continua.
Instrucciones generales

• El polvo debe disolverse y extraerse del frasco en condiciones asépticas. Debe utilizarse la jeringa adjunta al producto.
• La solución preparada debe ser incolora y transparente. Tras la filtración o extracción del frasco (véase más abajo) y antes de la administración, debe examinarse cuidadosamente la solución para detectar posibles partículas extrañas, precipitados o cambios de color.
• Si la solución está turbia o se observan grumos u otras partículas, no administrar el medicamento reconstituido.
• El medicamento no utilizado, así como cualquier componente no empleado del kit, debe destruirse de acuerdo con las normas vigentes. Las instrucciones sobre eliminación deben proporcionarse por el médico responsable.

Procedimiento para la preparación de la solución
Sin abrir los frascos, calentar el polvo y el diluyente de Berinert hasta temperatura ambiente.
Esto puede lograrse dejando los frascos a temperatura ambiente durante 1 hora o sosteniéndolos en las manos durante varios minutos.
NO SE DEBE someter los frascos a calentamiento directo. Los frascos no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37°C).
Retirar cuidadosamente las tapas de los frascos que contienen el polvo y el diluyente.
Desinfectar el lugar de punción en el tapón con una gasa impregnada de alcohol (usar una gasa distinta para cada frasco) y dejar secar.
El diluyente puede combinarse con el polvo mediante el sistema de administración adjunto (Mix2Vial). Debe seguirse la instrucción indicada a continuación.

1	1. Abrir el envase que contiene el Mix2Vial retirando la tapa. No extraer el Mix2Vial del blíster.
2	2. Colocar el frasco con el disolvente sobre una superficie plana y limpia y sujetarlo firmemente. Sin extraerlo del blíster, colocar el extremo azul del conjunto Mix2Vial, que tiene una aguja, sobre el tapón del frasco del disolvente y, presionando verticalmente hacia abajo, atravesar el tapón del frasco del disolvente.
3	3. Sujetando el borde del conjunto Mix2Vial, retirar cuidadosamente el blíster tirando de él verticalmente hacia arriba. Tener cuidado de retirar únicamente el blíster y no todo el conjunto Mix2Vial.
4	4. Colocar el frasco con el polvo sobre una superficie plana y dura. Dar la vuelta al frasco del disolvente con el conjunto Mix2Vial acoplado y, con un movimiento vertical hacia abajo, insertar la aguja del extremo transparente del conector a través del tapón del frasco con el polvo. El disolvente pasará automáticamente al frasco con el polvo.
5	5. Con una mano sujetar la parte del conjunto Mix2Vial en el frasco que ahora contiene la solución, y con la otra mano sujetar la parte del conector del lado del frasco del disolvente, y girando con cuidado separar ambas partes del conector. Retirar el frasco del disolvente con el extremo azul del conjunto Mix2Vial acoplado.
6	6. Agitar suavemente mediante un movimiento giratorio el frasco con el extremo transparente del conjunto Mix2Vial acoplado que contiene la solución, hasta lograr la completa disolución del medicamento. No agitar bruscamente.
7	7. Aspirar aire en una jeringa vacía y estéril. Utilizar la jeringa proporcionada con el producto. Manteniendo el frasco con el medicamento en posición vertical con el tapón hacia arriba, acoplar la jeringa al conector Luer Lock del conjunto Mix2Vial. Inyectar el aire en el frasco con el medicamento.

Recogida y forma de administración

8	8. Sosteniendo el émbolo de la jeringa, dar la vuelta al frasco junto con la jeringa de modo que quede boca abajo y aspirar lentamente la solución en la jeringa tirando suavemente del émbolo.
9	9. Una vez llenada la jeringa con la solución, agarrar firmemente el cilindro de la jeringa (manteniéndola con el émbolo hacia abajo) y desconectar el extremo transparente del sistema Mix2Vial.

Vía de administración
La solución preparada debe administrarse lentamente por vía intravenosa, mediante inyección o perfusión (4 ml/min).

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los padecerán.
Debe ponerse en contacto inmediatamente con el médico si:

• aparece cualquier efecto adverso o
• aparece cualquier síntoma no mencionado en este prospecto.

En la mayoría de los pacientes, los efectos adversos tras la administración de Berinert son poco frecuentes.
Se han observado con poca frecuencia (frecuencia de aparición de 1 o más de 1 de cada 10 000 y menos de 1 de cada 1 000 pacientes) los siguientes efectos adversos:

• Durante la profilaxis o el tratamiento de pacientes con síndrome de fuga capilar (escape de líquido desde los pequeños vasos sanguíneos hacia el tejido), existe el riesgo de aumento en la frecuencia de formación de coágulos sanguíneos, por ejemplo, durante o tras una intervención de cirugía cardiaca con circulación extracorpórea. Véase el apartado 2. "Advertencias y precauciones".
• Aumento de la temperatura corporal, así como sensación de escozor y picor en el lugar de la inyección intravenosa.
• Hipersensibilidad o síntomas alérgicos, tales como: latidos irregulares del corazón, aceleración del latido cardíaco, descenso de la presión arterial, enrojecimiento de la piel, sensación de calor y enrojecimiento facial, dificultad para respirar, dolores y mareos, náuseas.

Muy raramente (menos de 1 de cada 10 000 pacientes o casos aislados), las reacciones de hipersensibilidad pueden provocar un shock.
Comunicación de efectos adversos
Si se presentan efectos adversos, incluyendo cualquier otro efecto adverso no mencionado en este prospecto, debe informar al médico o farmacéutico. Los efectos adversos pueden comunicarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas a Medicamentos del Instituto de Registro de Medicamentos, Productos Médicos y Agentes Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la autorización.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se podrá recopilar mayor información sobre la seguridad del medicamento.

5. CÓMO ALMACENAR BERINERT

• Mantener el medicamento en un lugar visible y al alcance de los niños.
• No utilizar Berinert después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase exterior tras la abreviatura EXP.
• No almacenar por encima de 30°C.
• No congelar.
• Conservar el vial en el envase exterior cerrado para protegerlo de la luz.
• Berinert no contiene conservantes, por lo tanto, tras la reconstitución debe utilizarse inmediatamente.
• Si la solución no se utiliza inmediatamente después de su preparación, debe administrarse como máximo dentro de las 8 horas siguientes a la preparación y debe conservarse únicamente en la jeringa.

El número de lote del producto en el envase del conjunto de administración, en el envase exterior
y en los envases primarios aparece indicado tras la abreviatura: Lot.

6. OTRAS INFORMACIONES

Qué contiene Berinert
Principio activo:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (500 UI/frasco; tras disolución, 50 UI/ml).
Véase el apartado "Información destinada exclusivamente al personal médico o sanitario" para obtener información más detallada.
Excipientes:
Glicina, cloruro de sodio, citrato de sodio.
Véase el último párrafo del apartado 2. "Informaciones importantes sobre algunos componentes de Berinert".
Solvente: Agua para preparaciones inyectables
Aspecto de Berinert y contenido del envase
Berinert se presenta en forma de un polvo blanco y un solvente, que es agua para preparaciones inyectables.
La solución preparada debe ser incolora y transparente.
Presentaciones disponibles
Envase de 500 UI que contiene:
1 frasco con polvo (500 UI)
1 frasco con 10 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Unidad de administración (envase interior)
1 jeringa desechable de 10 ml,
1 conjunto de punción,
2 torundas impregnadas con alcohol,
1 apósito no estéril
Titular de la autorización de comercialización y Fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemania
Este medicamento está autorizado para su comercialización en los países del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:
Berinert 500 UI Polvo y
disolvente para solución para
inyección o perfusión ____________ Austria
Berinert 500 ____________________________ Bélgica, Chipre, Alemania, Grecia, Luxemburgo, Polonia,
Berinert 500 IU Powder and solvent
for solution for injection/infusion ___________ Bulgaria
Berinert 500 IU _________________________ República Checa, Eslovaquia
Berinert _______________________________ Dinamarca, Italia, Portugal
Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________ Finlandia
Berinert 500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable/perfusion _______________ Francia
Berinert 500 UI, polvo para solución
inyectable y para perfusión ________________ España
Berinert 500 IU pulver og væske til
injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning ______ Noruega
Berinert 500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz _________ Hungría
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă ________ Rumanía
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje/infundiranje _________ Eslovenia
Berinert 500 IE, pulver och vätska till
injektions-/infusionsvätska, lösning _________ Suecia
Berinert 500 IU powder and solvent
for solution for injection/infusion ___________ Reino Unido
Información destinada exclusivamente al personal médico o sanitario.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en unidades internacionales (UI), referidas al estándar actual de la OMS para productos del inhibidor de la C1-esterasa.