Вайлайвра

Инструкция по применению: информация для пациента

Вайлайвра 285 мг раствор для инъекций в предварительно заполненном шприце

воланесорсен
▼Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые появляются во время приёма этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед применением лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы похожи на ваши, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Вайлайвра и для чего она применяется
2. Что следует знать перед применением Вайлайвры
3. Как применять Вайлайвру
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Вайлайвру
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вайлайвра и для чего она применяется

Вайлайвра содержит действующее вещество воланесорсен, которое помогает лечить заболевание, называемое синдромом семейной хиломикронемии (FCS). FCS — это генетическое заболевание, приводящее к аномально высокому уровню жиров, называемых триглицеридами, в крови. Это может вызывать воспаление поджелудочной железы, сопровождающееся сильной болью. В сочетании с контролируемой диетой с очень низким содержанием жиров Вайлайвра помогает снижать уровень триглицеридов в крови.
Вайлайвра может применяться в случае, если ранее назначавшиеся вам лекарственные средства для снижения уровня триглицеридов в крови не обеспечили достаточного эффекта.
Вайлайвра назначается только в том случае, если генетические анализы подтвердили наличие FCS и если ваш риск развития панкреатита считается очень высоким.
Во время лечения препаратом Вайлайвра вы должны продолжать соблюдать диету с очень низким содержанием жиров, назначенную вашим врачом.
Этот препарат предназначен для пациентов в возрасте 18 лет и старше.

2. Что нужно знать перед применением Вайлайвра

Не используйте Вайлайвра:

• если у вас аллергия на воланесорсен или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас есть состояние, называемое тромбоцитопенией, то есть очень низкое количество тромбоцитов в крови (менее 140 × 10⁹/л). Вы можете заметить это, если при повреждении кожи кровотечение останавливается очень долго (более 5–6 минут при небольшом порезе). Перед началом лечения этим препаратом врач назначит вам анализы. До этого момента вы можете не знать о наличии данного состояния и о его возможной причине.

Если какое-либо из перечисленных выше условий относится к вам, или если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом, медсестрой или фармацевтом перед применением Вайлайвра.

Предостережения и меры предосторожности

Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Вайлайвра, если у вас есть или ранее были следующие заболевания:

• очень высокий уровень триглицеридов, не связанный с семейной комбинированной гиперлипидемией (FCS);
• низкое количество тромбоцитов — одного из типов клеток крови, участвующих в её свёртывании (тромбоцитопения); перед началом применения этого препарата врач назначит анализ крови для проверки количества тромбоцитов;
• любые заболевания печени или почек.

Анализы крови

Перед началом применения этого препарата врач назначит вам анализ крови для проверки количества тромбоцитов, а затем будет повторять его с регулярной периодичностью для контроля уровня тромбоцитов после начала применения Вайлайвра.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся признаки низкого уровня тромбоцитов, такие как необычное или продолжительное кровотечение, появление красных пятнышек на коже (так называемые петехии), необъяснимые синяки, кровотечение, которое невозможно остановить, носовые кровотечения, а также при появлении скованности шеи или сильной головной боли.

Врач также может назначить вам анализ крови каждые 3 месяца для выявления признаков повреждения печени. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся признаки повреждения печени, такие как пожелтение кожи и белков глаз, боль или вздутие живота, ощущение недомогания, спутанность сознания или общее плохое самочувствие.

При необходимости врач может изменить частоту применения этого препарата или временно приостановить лечение. Может потребоваться консультация врача-специалиста по заболеваниям крови, чтобы определить, следует ли продолжать лечение Вайлайвра.

Анализы мочи

Врач может проводить анализ мочи и/или крови каждые 3 месяца для выявления признаков повреждения почек. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся признаки повреждения почек, такие как отёк лодыжек, ног и стоп, уменьшение количества мочи по сравнению с обычным, одышка, ощущение недомогания, спутанность сознания или чувство усталости и сонливости.

Диета

Перед началом применения этого препарата вы должны соблюдать диету, разработанную с целью снижения уровня триглицеридов в крови.

Во время применения Вайлайвра важно продолжать соблюдать эту диету для снижения уровня триглицеридов.

Дети и подростки

Не используйте Вайлайвра, если вам меньше 18 лет. Препарат Вайлайвра не изучался у пациентов младше 18 лет.

Другие лекарственные средства и Вайлайвра

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Особенно важно сообщить врачу, если вы уже принимаете одно из следующих:

• лекарства, предотвращающие свёртывание крови, например, ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол или варфарин;
• другие лекарства, которые могут влиять на свёртывание крови, включая нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, лекарства, используемые для профилактики сердечных приступов и инсультов, такие как клопидогрел, тикагрелор и прасугрел, антибиотики, такие как пенициллин, препараты, такие как ранитидин (используемый для снижения кислотности желудка) и хинин (используемый для лечения малярии);
• лекарства, которые могут вызывать повреждение печени, такие как парацетамол.

Вайлайвра и алкоголь

Неизвестно, какое влияние оказывает одновременное употребление алкоголя и Вайлайвра. Рекомендуется избегать употребления алкоголя во время лечения этим препаратом из-за риска повреждения печени.

Беременность и грудное вскармливание

Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата. Применение Вайлайвра во время беременности рекомендуется избегать.

Неизвестно, проникает ли Вайлайвра в грудное молоко. Рекомендуется обсудить с врачом вопрос о грудном вскармливании, чтобы определить, что лучше для вас и вашего ребёнка.

Управление транспортными средствами и использование механизмов

Маловероятно, что Вайлайвра влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Вайлайвра

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Перед тем как вам начнут вводить этот препарат, врач должен исключить другие возможные причины повышения уровня триглицеридов, такие как сахарный диабет или нарушения функции щитовидной железы.
Врач сообщит вам, как часто следует применять этот препарат. В зависимости от результатов анализов крови и мочи или при возникновении побочных эффектов врач может изменить частоту применения этого препарата, либо временно или постоянно прекратить его применение.
Вы или лицо, осуществляющее уход за вами, получите инструкции по использованию Вайлайвра в соответствии с указаниями, приведёнными в данном листке-вкладыше. Препарат Вайлайвра необходимо вводить под кожу (подкенно, «SC»), как показано врачом, медсестрой или фармацевтом, и вы должны убедиться, что введена вся жидкость, содержащаяся в шприце. Каждый одноразовый предварительно заполненный шприц этого препарата содержит дозу 285 мг в 1,5 мл.
Перед применением этого препарата важно внимательно ознакомиться с инструкцией по применению, понять её и строго следовать ей.
Инструкции по применению приведены в конце данного листка-вкладыша.
Если вы применили Вайлайвра больше, чем следует
Если вы ввели слишком большую дозу Вайлайвра, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом, либо обратитесь в отделение неотложной помощи больницы, даже если у вас не наблюдаются симптомы.
Если вы забыли применить Вайлайвра
Если вы забыли ввести очередную дозу, обратитесь к врачу, чтобы узнать, когда следует ввести следующую дозу. Если доза была пропущена и вы заметили это в течение 48 часов, необходимо как можно скорее ввести пропущенную дозу. Если пропуск дозы обнаружен спустя более чем 48 часов, пропущенную дозу пропускают, и вводят следующую запланированную инъекцию. Не вводите более одной дозы в течение двух дней.
Если вы прекратите лечение Вайлайвра
Не прекращайте применение Вайлайвра без предварительного обсуждения с врачом.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех пациентов.

Серьезные побочные эффекты
Если у вас появляются какие-либо из следующих побочных эффектов, немедленно сообщите об этом врачу:

• Симптомы, которые могут указывать на низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоциты — это клетки, важные для свёртывания крови). Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появляются признаки низкого уровня тромбоцитов, такие как необычное или продолжительное кровотечение, появление красных пятен на коже (так называемые петехии), необъяснимые синяки, непрекращающееся кровотечение или носовые кровотечения, а также если вы испытываете скованность шеи или сильную головную боль.

Другие побочные эффекты
Очень часто (может встречаться более чем у 1 человека из 10)

• Реакции в месте инъекции (высыпания на коже, боль, покраснение или ощущение жара, сухость, отек, зуд, покалывание, уплотнение, крапивница, волдыри, пустулы, синяки, кровотечение, онемение, побледнение, изменение цвета или ощущение жжения в месте инъекции). Вероятность возникновения реакции в месте инъекции можно уменьшить, если дождаться, пока препарат Вайлайвра достигнет комнатной температуры перед введением, а также приложить лед к месту инъекции после её проведения.
• Головная боль
• Боль в мышцах
• Озноб

Часто (может встречаться у до 1 человека из 10)

• Анализы крови показывают необычно высокий уровень лейкоцитов в крови
• Анализы крови показывают необычно низкий уровень лейкоцитов в крови («лимфопения»)
• Легкое или чрезмерное появление синяков, или появление синяков без видимой причины
• Кровоизлияния под кожу, проявляющиеся в виде кожной сыпи, кровотечение из десен или рта, кровь в моче или кале, носовые кровотечения или чрезмерно обильные менструации
• Аллергическая реакция, симптомы которой включают высыпания на коже, скованность суставов или повышение температуры
• Наличие крови или белка в моче
• Изменения в результатах некоторых анализов крови, включая: повышение уровня некоторых компонентов в крови, таких как креатинин, мочевина, трансаминазы, печеночные ферменты или увеличение времени свёртывания крови, снижение уровня гемоглобина в крови или снижение скорости прохождения крови через почки
• Сахарный диабет, симптомы которого включают повышенную жажду, частое мочеиспускание (особенно ночью), сильное чувство голода, сильную усталость и необъяснимую потерю веса
• Трудности со сном
• Онемение, покалывание или ощущение уколов, ощущение обморока или сам обморок, головокружение или дрожь
• Нарушения зрения, такие как мерцающие огни или кратковременная временная слепота в одном глазу, кровоизлияние под поверхность глаза или нечеткое зрение
• Повышенное артериальное давление
• Приливы жара, усиленное потоотделение, ночные поты, ощущение жара, боль, гриппоподобное состояние или общее недомогание
• Кашель, затрудненное дыхание, заложенность носа, отек горла, свистящее или шумное дыхание
• Ощущение недомогания или сам факт недомогания, сухость во рту, диарея, отек шеи, лица или десен, боль или вздутие живота, нарушение пищеварения
• Покраснение кожи, высыпания, пустулы, утолщение, образование рубцов или зуд кожи, известное как «крапивница»
• Боль в руках или ногах, боль в крупных суставах рук и ног, включая локти, запястья, колени и лодыжки, боль или скованность в других суставах, боль в спине, шее, челюсти, мышечные спазмы или боль в других частях тела
• Сильная усталость (утомление), слабость или отсутствие энергии, задержка жидкости, боль в груди, не связанная с сердцем

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Вайлайвра

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке упаковки и шприца после «Scad» (EXP). Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (от +2 °C до +8 °C).
Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Вайлайвра можно хранить при комнатной температуре (до 30 °C) в оригинальной упаковке не более 6 недель после извлечения из холодильника. В течение этого периода препарат может храниться при комнатной температуре или, при необходимости, быть возвращён в холодильник. Зарегистрируйте в указанном месте на внешней упаковке дату первого извлечения упаковки из холодильника. Утилизируйте препарат, если он не был использован в течение 6 недель с момента первого извлечения из холодильника. Если дата окончания срока годности на этикетке шприца наступает раньше, чем через 6 недель при хранении при комнатной температуре, не используйте шприц и утилизируйте его.
Не используйте этот препарат, если раствор мутный или содержит частицы; он должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка жёлтого цвета.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать неиспользуемые лекарства. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вайлайвра

• Действующее вещество — воланесорсен. Каждый мл содержит 200 мг натрия воланесорсена, что эквивалентно 190 мг воланесорсена. Каждый одноразовый предварительно заполненный шприц содержит 285 мг воланесорсена в 1,5 мл раствора.
• Другие компоненты: вода для инъекций, гидроксид натрия и соляная кислота (для регулирования уровня кислотности; см. раздел 2, подпункт «Натрий»).

Описание внешнего вида Вайлайвра и содержимое упаковки
Вайлайвра поставляется в виде одноразового предварительно заполненного шприца с иглой и колпачком, содержащего прозрачный раствор от бесцветного до слабо-желтоватого цвета. Шприц заполнен так, чтобы после полного нажатия на поршень можно было ввести 1,5 мл раствора.
Препарат выпускается в упаковках: по 1 предварительно заполненному шприцу или в многокомпонентной упаковке, содержащей 4 предварительно заполненных шприца (4 упаковки по 1 штуке).
Держатель разрешения на ввод в обращение
Akcea Therapeutics Ireland Ltd.
St. James House
72 Adelaide Road, Дублин 2
D02 Y017
Ирландия
Производитель
Almac Pharma Services Ireland Ltd.
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
Ирландия

должны быть предоставлены дополнительные данные по этому лекарственному препарату.
Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать новую информацию по этому препарату, и при необходимости будет обновляться аннотация (РСР).
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu/.
Инструкции по применению
Вайлайвра — это инъекция, вводимая под кожу с помощью одноразового предварительно заполненного шприца, предназначенного для однократного использования.
Не используйте Вайлайвра, пока полностью не поймёте процедуру, описанную ниже.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения Вайлайвра, обратитесь к врачу или фармацевту.
Компоненты предварительно заполненного шприца

Ago Asta dello
поршня
Раствор для инъекций

1. Помыть руки и подготовить расходные материалы

Тщательно вымойте руки с мылом (не менее 3 минут) и хорошо высушите их.
Разместите следующие предметы на ровной и чистой поверхности в хорошо освещённом месте (Рисунок А).

Предварительно заполненный шприц с Вайлайвра
Рисунок А

2. Дайте инъекции достичь комнатной температуры

Если шприц находился в холодильнике, дайте шприцу

предварительно заполненному достичь комнатной температуры,
вынув его из холодильника как минимум за 30 минут до
инъекции.
Введение холодного раствора может вызвать
реакции в месте инъекции, такие как боль,
покраснение или отек.
Не нагревайте шприц никаким другим способом, например,
в микроволновой печи или в горячей воде.
Рисунок Б

3. Проверка срока годности

Проверьте срок годности на упаковке.
Срок годности, указанный на упаковке, относится к периоду хранения лекарственного средства в охлаждённом состоянии.
Запишите в указанном на внешней упаковке месте дату первого изъятия упаковки из холодильника.
Не используйте Вайлайвра, если истёк срок годности или если препарат хранился при комнатной температуре более 6 недель. Обратитесь к врачу или фармацевту, чтобы получить новую партию препарата.

4. Удалите шприц и проверьте лекарственное средство

Раскройте упаковку и извлеките шприц, держа его за цилиндр (Рисунок C).
Рисунок C
Осмотрите жидкость в шприце. Лекарственное средство должно быть

прозрачным или слегка желтоватым. Наличие крупного пузырька воздуха — явление нормальное (Рисунок D).
Не пытайтесь удалять пузырёк воздуха перед инъекцией. Введение раствора с пузырьком воздуха не представляет опасности.
Не используйте предварительно заполненный шприц, если жидкость мутная или в ней присутствуют плавающие частицы.
Рисунок D

5. Выбор места для инъекции

При самостоятельной инъекции:

Живот: область живота, как показано на рисунке,
за исключением участка в пределах 5 см
вокруг пупка.
Бедра: передняя и центральная область,
как показано (Рисунок Е).
Рисунок Е

Если инъекцию вводит другой человек,
например, член семьи-помощник, дополнительно к вышеперечисленным участкам:

Руки: верхняя задняя часть, как показано (Рисунок F).

Для всех инъекций:
Чередуйте место инъекции при каждом введении. Рисунок F
Не вводите инъекцию в области талии, где одежда
может натирать или оказывать давление на место инъекции.
Не вводите инъекцию в участки с татуировками, родинками, шрамами,
пигментными пятнами, синяками, сыпью или области с чувствительной,
покрасневшей, уплотнённой, повреждённой, обожжённой или воспалённой кожей.
Обратитесь к медицинскому работнику, если у вас есть сомнения
в выборе места инъекции.
Инъекция

6. Подготовка места инъекции

Очистите выбранное место инъекции салфеткой,

смоченной спиртом (Рисунок G).

Рисунок G

7. Удаление колпачка иглы

Удерживая цилиндр
шприца так, чтобы игла была направлена в сторону от вас, резко снимите
колпачок иглы (Рисунок H).
На кончике иглы может появиться капля жидкости. Это нормально.
Не касайтесь стержня или головки поршня при
удалении колпачка иглы.
Не используйте предварительно заполненный шприц, если игла повреждена.
Не используйте предварительно заполненный шприц, если он упал после удаления колпачка иглы.
Рисунок H

8. Пощипывание кожи

Свободной рукой слегка пощипайте кожу вокруг места
введения

инъекции (Рисунок I).
Рисунок I

9. Введение иглы

Вставьте иглу в место инъекции быстрым и уверенным движением, не касаясь головки поршня.
Иглу необходимо вводить под углом 45 градусов к поверхности кожи (Рисунок J).

10. Инъекция Вайлайвра

Вводите жидкость, держа шприц, большим пальцем на поршне и медленно продвигайте его до упора, пока шприц не опустеет полностью (рисунки K и L).
Рисунок K

Рисунок L

11. Удаление иглы

Извлеките иглу из места инъекции, потянув её

под тем же углом, под которым она была введена (рисунок М).
Рисунок М
После инъекции

12. Утилизация использованного шприца в контейнере для острых предметов

Немедленно после инъекции утилизируйте использованный шприц в соответствии с указаниями медицинского персонала, как правило, в контейнере для утилизации острых предметов (Рисунок N), соблюдая следующие шаги. Рисунок N
После инъекции выбросьте колпачок иглы.
Не надевайте колпачок обратно на иглу.

Если у вас нет контейнера для утилизации острых предметов, можно использовать контейнер для бытовых отходов, который:

• изготовлен из прочного пластика,
• имеет плотно закрывающуюся и устойчивую к прокалыванию крышку, спроектированную таким образом, чтобы острые предметы не могли выпасть,
• устойчиво стоит в вертикальном положении во время использования,
• не пропускает содержимое наружу,
• правильно маркирован, чтобы предупредить о наличии в контейнере опасных отходов.

Когда контейнер для утилизации острых предметов почти заполнен, следуйте местным рекомендациям по правильной утилизации такого контейнера. Имейте в виду, что могут действовать специальные местные законы, регулирующие утилизацию использованных игл и шприцов. Проконсультируйтесь с фармацевтом или посетите веб-сайт (если доступен) Министерства здравоохранения для получения дополнительной информации об утилизации острых предметов в вашей стране проживания.
Не выбрасывайте использованный контейнер для острых предметов в бытовые отходы.
Не подвергайте использованный контейнер для острых предметов вторичной переработке.
Всегда храните контейнер для острых предметов в недоступном для детей и домашних животных месте.

13. Обработка места инъекции

Если вы видите кровь в месте инъекции, слегка прижмите

место стерильным ватным тампоном или используйте марлю
и повязку, если необходимо (Рисунок О).
Не растирайте место после инъекции.
Рисунок О
Кроме того, можно приложить лед к месту
инъекции, чтобы уменьшить боль, покраснение или дискомфорт
(Рисунок П).

Рисунок П

Хранение
Информация об условиях хранения
Когда вы впервые получаете предварительно заполненные шприцы Вайлайвра, храните их в оригинальной упаковке
в холодильнике (от +2 °C до +8 °C).
Вайлайвра можно хранить при комнатной температуре (от +8 °C до +30 °C), в наружной упаковке,
защищающей лекарственное средство от света, в течение максимум 6 недель. В течение этого периода
6 недель лекарственное средство можно хранить при комнатной температуре или возвращать в холодильник.
Не замораживайте предварительно заполненный шприц Вайлайвра.
Не вынимайте шприц из упаковки и не снимайте колпачок с иглы, пока не будете готовы к инъекции.
Немедленно утилизируйте лекарственное средство, если оно не было использовано в течение 6 недель
после первого извлечения из холодильника. При наличии сомнений, обратитесь к дате, которую вы указали
на упаковке.