Нувиq

Инструкция по применению: информация для пользователя

Нувиq 250 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1 000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2 000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 3 000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 4 000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций

симоктоког альфа (рекомбинантный человеческий фактор VIII свёртывания крови)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начинать применять лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Это лекарственное средство было назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Нувиq и для чего оно применяется
2. Что необходимо знать перед применением Нувиq
3. Как применять Нувиq
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить Нувиq
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Нувиq и для чего он применяется

Нувиq содержит рекомбинантный человеческий фактор VIII свёртывания крови (симоктоког альфа) в качестве действующего вещества. Фактор VIII необходим для того, чтобы кровь могла образовывать сгустки и останавливать кровотечение. У пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII) фактор VIII отсутствует или не выполняет свои функции должным образом.
Нувиq замещает недостающий фактор VIII и используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А и может применяться у пациентов всех возрастных групп.

2. Что следует знать перед применением Нувиq

Не используйте Нувиq

• если у вас аллергия на действующее вещество — симоктоког альфа — или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Если вы не уверены, проконсультируйтесь с врачом.

Предостережения и меры предосторожности
Перед применением Нувиq обратитесь к врачу.
Существует редкая вероятность того, что у вас может развиться анафилаксия (тяжёлая и внезапная аллергическая реакция) на препарат Нувиq. Вам следует знать первые признаки аллергических реакций, перечисленные в разделе 4 «Аллергические реакции».
Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно прекратите инъекцию и обратитесь к врачу.
Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, препятствуют эффективному действию терапии. Вас или вашего ребёнка будут внимательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если препарат Нувиq не контролирует кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
Сердечно-сосудистые события
У пациентов с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия фактором VIII может повысить сердечно-сосудистый риск.
Осложнения, связанные с катетером
Если требуется использование центрального венозного доступа (CVAD), необходимо учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте катетеризации.
Важно сохранять номер серии препарата Нувиq, который был введён.
Поэтому каждый раз, когда вы получаете новую упаковку препарата Нувиq, записывайте дату и номер серии (указан на упаковке после надписи Lot) и храните эту информацию в безопасном месте.
Другие лекарственные средства и Нувиq
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Нувиq не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Нувиq содержит натрий
Данный препарат содержит 18,4 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,92 % от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Нувиq

Лечение препаратом Нувиq должен начинать врач, имеющий опыт лечения пациентов с гемофилией А.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или медсестры. Если у вас
возникнут сомнения, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой.
Препарат Нувиq, как правило, вводится внутривенно (в/в) врачом или медсестрой, имеющими опыт ухода за
пациентами с гемофилией А. Вы сами или другой человек можете вводить препарат Нувиq в виде инъекции,
но только после соответствующего обучения.
Доза препарата Нувиq (в международных единицах = МЕ) рассчитывается врачом с учётом вашего состояния,
массы тела и предполагаемого применения препарата (профилактика или лечение кровотечений). Частота
введения инъекций зависит от эффективности препарата Нувиq у вас. Обычно лечение гемофилии А
продолжается пожизненно.

Профилактика кровотечений
Обычная доза препарата Нувиq составляет 20–40 МЕ на 1 кг массы тела, вводится каждые 2–3 дня.
Однако в некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться увеличение числа
инъекций или повышение дозы.

Лечение кровотечений
Доза препарата Нувиq рассчитывается на основе вашей массы тела и требуемой концентрации фактора VIII.
Целевые концентрации фактора VIII зависят от тяжести и локализации кровотечения.
Если вы считаете, что действие препарата Нувиq недостаточно эффективно, сообщите об этом врачу.
Врач назначит соответствующие лабораторные анализы, чтобы убедиться в достаточности концентрации
фактора VIII. Это особенно важно, если вам предстоит серьёзное хирургическое вмешательство.

Пациенты, у которых развиваются ингибиторы фактора VIII
Если фактор VIII в плазме не достигает ожидаемых концентраций при применении препарата Нувиq или
кровотечение не поддаётся достаточному контролю, это может быть связано с образованием ингибиторов
фактора VIII. Врач проведёт необходимые обследования. Вам может потребоваться более высокая доза
препарата Нувиq или другой препарат для контроля кровотечений. Не увеличивайте общую дозу препарата
Нувиq для контроля эпизодов кровотечений без предварительной консультации с врачом.

Применение у детей и подростков
Способ применения препарата Нувиq у детей и подростков не отличается от применения у взрослых.
Поскольку препараты, содержащие фактор VIII, могут требовать более частого введения у детей и
подростков, может возникнуть необходимость в использовании центрального венозного доступа (CVAD).
CVAD — это внешний соединитель, обеспечивающий доступ к кровотоку через катетер без необходимости
введения инъекции через кожу.

Если вы применили больше препарата Нувиq, чем нужно
Случаи передозировки не сообщались. Если вы ввели больше препарата Нувиq, чем следовало, сообщите об этом врачу.

Если вы забыли применить препарат Нувиq
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Введите следующую дозу в
обычном порядке и продолжайте лечение в соответствии с рекомендациями врача.

Если вы прекратите лечение препаратом Нувиq
Не прекращайте лечение препаратом Нувиq без консультации с врачом.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата,
обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
не у всех пациентов они возникают.
Немедленно прекратите применение препарата и срочно обратитесь к врачу, если:

• вы отмечаете симптомы аллергической реакции. Аллергические реакции могут включать сыпь, крапивницу (зудящую кожную сыпь), в том числе генерализованную крапивницу, отёк губ или языка, одышку, свистящее дыхание, чувство сдавления в груди, рвоту, беспокойство, низкое артериальное давление и головокружение. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. При возникновении тяжёлых и внезапных аллергических (анафилактических) реакций (очень редко: могут встречаться у 1 пациента из 10 000) инъекцию необходимо немедленно прекратить, и вы должны срочно обратиться к врачу. Тяжёлые симптомы требуют немедленного оказания неотложной медицинской помощи.
• вы отмечаете, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается или становится частым). У детей и подростков, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10).

Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). В этом случае препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникать продолжающееся кровотечение. При возникновении таких явлений необходимо немедленно обратиться к врачу.
Частые побочные эффекты могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов:
Повышенная чувствительность (гиперчувствительность), повышение температуры тела (лихорадка).
Нечастые побочные эффекты могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов:
Ощущение покалывания или онемения (парестезия), головная боль, головокружение, приступы вертиго, одышка, сухость во рту, боль в спине, воспаление места инъекции, боль в месте инъекции, общее недомогание, геморрагическая анемия, анемия, боль в груди, положительная реакция на неконкурирующие антитела (у пациентов, ранее получавших лечение).
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Нувиq

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке упаковки и флакона после надписи EXP. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте. Храните флакон в оригинальной упаковке для защиты лекарственного препарата от света.
До восстановления порошка Нувиq можно хранить при комнатной температуре (до 25 °C) в течение не более чем 1 месяца. Зарегистрируйте начало периода хранения Нувиq при комнатной температуре на упаковке. После хранения при комнатной температуре не помещайте препарат Нувиq повторно в холодильник.
Используйте восстановленный раствор немедленно.
Не используйте лекарственный препарат, если вы заметили признаки повреждения защитной упаковки, в частности шприца и/или флакона.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Нувиq
Порошок:

• Действующее вещество — рекомбинантный человеческий фактор свёртывания VIII (симоктоког альфа). Каждый флакон с порошком содержит 250, 500, 1 000, 1 500, 2 000, 2 500, 3 000 или 4 000 МЕ симоктокога альфы.
• Каждый раствор после восстановления содержит около 100, 200, 400, 600, 800, 1 000, 1 200 или 1 600 МЕ/мл симоктокога альфы.
• Другие компоненты: сахароза, хлорид натрия, дигидрат хлорида кальция, гидрохлорид аргинина, дигидрат цитрата натрия, полоксамер 188. См. раздел 2 «Нувиq содержит натрий».

Растворитель:
Вода для инъекций

Описание внешнего вида Нувиq и содержимое упаковки
Нувиq поставляется в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций. Порошок белого или слоновой кости цвета находится во флаконе из стекла. Растворитель — вода для инъекций — находится в предварительно заполненном шприце из стекла.
После восстановления раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не содержать посторонних частиц.

Каждая упаковка Нувиq содержит:

• 1 флакон с порошком, содержащим 250, 500, 1 000, 1 500, 2 000, 2 500, 3 000 или 4 000 МЕ симоктокога альфы;
• 1 предварительно заполненный шприц с 2,5 мл воды для инъекций;
• 1 адаптер для флакона;
• 1 иглу-бабочку;
• 2 одноразовых спиртовых тампона.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Octapharma AB, Lars Forssells gata 23, 112 75 Stockholm, Швеция
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Octapharma Benelux (Belgium) Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tél/Tel: +32 2 3730890 Tel: +46 8 56643000

България Luxembourg/Luxemburg
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma Benelux (Belgium)
Teл.: +46 8 56643000 Tél/Tel: +32 2 3730890

Česká republika Magyarország
Octapharma CZ s.r.o. Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +420 266 793 510 Tel: +46 8 56643000

Danmark Malta
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tlf: +46 8 56643000 Tel: +46 8 56643000

Deutschland Nederland
Octapharma GmbH Octapharma Benelux (Belgium)
Tel: +49 2173 9170 Tel: +32 2 3730890

Eesti Norge
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma AS
Tel: +46 8 56643000 Tlf: +47 63988860

Ελλάδα Österreich
Octapharma Hellas SA Octapharma Handelsgesellschaft m.b.H.
Τηλ: +30 210 8986500 Tel: +43 1 610321222

España Polska
Octapharma S.A. Octapharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 91 6487298 Tel: +48 22 2082734

France Portugal
Octapharma France Octapharma Produtos Farmacêuticos Lda.
Tél: +33 1 41318000 Tel: +351 21 8160820

Hrvatska România
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma Nordic AB (Suedia)
Tel: +46 8 56643000 Tel: +46 8 56643000

Ireland Slovenija
Octapharma AB (Sweden) Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000 Tel: +46 8 56643000

Ísland Slovenská republika
Octapharma AS (Norway) Octapharma AG, o.z.z.o.
Sími: +47 63988860 Tel: +421 2 54646701

Italia Suomi/Finland
Kedrion S.p.A. Octapharma Nordic AB
Tel: +39 0583 767507 Puh/Tel: +358 9 85202710

Κύπρος Sverige
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma Nordic AB
Τηλ: +46 8 56643000 Tel: +46 8 56643000

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Octapharma Nordic AB (Sweden) Octapharma Limited
Tel: +46 8 56643000 Tel: +44 161 8373770

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu .

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Лечение по необходимости
Доза и частота введения должны определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
При указанных ниже кровотечениях активность фактора VIII не должна падать ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормального или ЕД/дл) в соответствующий период.
Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве руководства по дозированию при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах.

| Степень кровотечения / Тип хирургической процедуры | Необходимый уровень фактора VIII (%) (ЕД/дл) | Частота введения (часы) / Продолжительность терапии (дни) | |--------------------------------------------------------|--------------------------------------------------|---------------------------------------------------------------| | Кровотечение | | | | Начальная стадия гемартроза, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта | 20–40 | Повторять каждые 12–24 часа не менее 1 дня, пока эпизод кровотечения не прекратится или не наступит выздоровление. | | Более выраженный гемартроз, мышечное кровотечение или острый гематома | 30–60 | Повторять инфузию каждые 12–24 часа в течение 3–4 дней или более, пока боль и ограничение подвижности не исчезнут. | | Потенциально угрожающие жизни кровотечения | 60–100 | Повторять инфузию каждые 8–24 часа, пока угроза не исчезнет. | | Хирургическое вмешательство | | | | Небольшие хирургические вмешательства, включая удаление зуба | 30–60 | Каждые 24 часа, не менее 1 дня, пока не наступит выздоровление. | | Крупные хирургические вмешательства (до- и послеоперационный период) | 80–100 | Повторять инфузию каждые 8–24 часа, пока не будет достигнуто достаточное заживление раны, затем продолжить терапию не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30–60% (ЕД/дл). |

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИГОТОВЛЕНИЮ И ВВЕДЕНИЮ

1. Дайте шприцу с растворителем (вода для инъекций) и флакону с порошком достигнуть комнатной температуры. Для этого можно подержать их в руках, пока они не согреются до температуры тела. Не нагревайте флакон и предварительно заполненный шприц никаким другим способом. Температуру необходимо поддерживать на протяжении всего процесса восстановления раствора.

2. Снимите защитную крышку-пленку с флакона с порошком, обнажив центральную часть резиновой пробки. Не снимайте серую пробку или металлическое кольцо вокруг верхней части флакона.

3. Протрите верхнюю часть флакона одноразовым тампоном, пропитанным спиртом. Дайте спирту высохнуть.

4. Снимите бумажное покрытие с упаковки адаптера для флакона. Не извлекайте адаптер из упаковки.

5. Поставьте флакон с порошком на ровную поверхность и удерживайте его. Возьмите упаковку с адаптером и установите адаптер в центр резиновой пробки флакона с порошком. Сильно нажмите на упаковку адаптера, пока его кончик не проникнет в резиновую пробку. Адаптер зафиксируется на флаконе.

6. Снимите бумажное покрытие с упаковки предварительно заполненного шприца. Возьмитесь за поршень за его конец, не касаясь корпуса шприца. Присоедините резьбовой конец поршня к поршню шприца с растворителем. Поверните поршень по часовой стрелке, пока не почувствуете легкое сопротивление.

7. Снимите пластиковую защитную насадку с шприца с растворителем, отломив перфорацию защитной крышки. Не касайтесь внутренней части крышки или наконечника шприца. Если раствор не будет использоваться немедленно, закройте заполненный шприц защитной пластиковой заглушкой для хранения.

8. Снимите упаковку с адаптера и выбросьте её.

9. Присоедините шприц с растворителем к адаптеру для флакона, поворачивая по часовой стрелке, пока не почувствуете сопротивление.

10. Медленно введите весь растворитель во флакон с порошком, опуская поршень.

11. Не извлекая шприц, аккуратно покрутите флакон несколько раз круговыми движениями, чтобы растворить порошок. Не взбалтывайте. Дождитесь полного растворения порошка.

12. Перед введением необходимо визуально проверить конечный раствор на наличие частиц. Раствор должен быть прозрачным, бесцветным и практически не содержать видимых частиц. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.

13. Переверните флакон, присоединенный к шприцу, и медленно наберите конечный раствор в шприц. Убедитесь, что весь объем содержимого флакона перешел в шприц.

14. Отвинтите заполненный шприц от адаптера для флакона, поворачивая против часовой стрелки, и выбросьте пустой флакон.

15. Теперь раствор готов к немедленному использованию. Не охлаждайте.

16. Обработайте выбранный участок для инъекции одним из прилагаемых спиртовых тампонов.

17. Присоедините к шприцу прилагаемый набор для инфузии. Введите иглу инфузии в выбранную вену. Если для облегчения венепункции использовался жгут, его необходимо снять до начала введения раствора. Кровь не должна попадать в шприц, так как это может привести к образованию фибриновых сгустков.

18. Вводите раствор в вену с низкой скоростью инфузии, не превышающей 4 мл в минуту.

Если для одного лечения используется более одного флакона с порошком, можно использовать один и тот же игольный наконечник.
Адаптер для флакона и шприц предназначены для однократного использования.