Нипфилан

Инструкция по применению: информация для пациента

Нипфилан 100 мг мягкие капсулы

Нинтеданиб
Лекарственное средство-аналог
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать этот препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию. Вам может понадобиться прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Нипфилан и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Нипфилана
3. Как принимать Нипфилан
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Нипфилан
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Нипфилан и для чего он применяется

Нипфилан содержит действующее вещество нинтеданиб — лекарственное средство, относящееся к классу так называемых ингибиторов тирозинкиназ. Он используется для лечения следующих заболеваний:

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) у взрослых
ИЛФ — это состояние, при котором со временем ткань лёгких уплотняется, становится жёсткой и образует рубцы. В результате рубцевание снижает способность лёгких переносить кислород в кровь, что затрудняет глубокое дыхание. Данный препарат помогает замедлить образование новых рубцов и прогрессирование уплотнения лёгочной ткани.

Другие хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) с прогрессирующим фенотипом у взрослых
Помимо ИЛФ, существуют и другие состояния, при которых со временем ткань лёгких уплотняется, становится жёсткой и образует рубцы (лёгочный фиброз), а заболевание продолжает прогрессировать (прогрессирующий фенотип). К таким состояниям относятся, например, гиперсенсибилизационный пневмонит, аутоиммунные ИЗЛ (например, ИЗЛ, ассоциированное с ревматоидным артритом), неспецифический идиопатический интерстициальный пневмонит, идиопатический интерстициальный пневмонит неопределённого типа и другие ИЗЛ. Данный препарат помогает замедлить образование новых рубцов и уплотнение лёгочной ткани.

Клинически значимые прогрессирующие фиброзирующие интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) у детей и подростков в возрасте от 6 до 17 лет
У пациентов с интерстициальными заболеваниями лёгких в детском возрасте (chILD) может развиваться лёгочный фиброз. В этом случае ткань лёгких у детей и подростков со временем уплотняется, становится жёсткой и образует рубцы. Данный препарат способствует замедлению дальнейшего образования рубцов и уплотнения лёгочной ткани.

Интерстициальное заболевание лёгких, связанное с системной склеродермией (СС-ИЗЛ), у взрослых, подростков и детей в возрасте от 6 лет
Системная склеродермия (СС), или склеродермия (а у детей и подростков — ювенильная системная склеродермия), представляет собой редкое хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани различных органов и систем. СС вызывает фиброз (образование рубцов и уплотнение) кожи и других внутренних органов, включая лёгкие. Когда фиброз поражает лёгкие, это состояние называется интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ), а полное название патологии — СС-ИЗЛ. Фиброз лёгких снижает их способность переносить кислород в кровь и ухудшает дыхательную функцию. Данный препарат помогает замедлить образование новых рубцов и уплотнение лёгочной ткани.

2. Что необходимо знать перед применением Нипфилан

Не принимайте Нипфилан

• если у вас аллергия на нинтеданиб или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если вы беременны.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Нипфилан:

• если у вас есть или ранее были проблемы с печенью;
• если у вас есть или ранее были проблемы с почками или если у вас было выявлено повышение содержания белка в моче;
• если у вас есть или ранее были проблемы с кровотечением;
• если вы принимаете лекарственные средства, разжижающие кровь (например, варфарин, фенпрокумон или гепарин), чтобы предотвратить образование тромбов;
• если вы принимаете пирфенидон, который может увеличить риск возникновения диареи, тошноты, рвоты и проблем с печенью;
• если у вас есть или ранее были проблемы с сердцем (например, инфаркт миокарда);
• если вы недавно перенесли хирургическую операцию. Нинтеданиб может повлиять на заживление ран. Поэтому лечение этим препаратом, как правило, временно прекращается перед хирургическим вмешательством. Врач определит, когда вы можете возобновить прием препарата;
• если у вас повышенное артериальное давление;
• если у вас повышенное давление в сосудах лёгких (лёгочная гипертензия);
• если у вас есть или ранее был аневризм (расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда) или разрыв стенки кровеносного сосуда.

На основании этой информации врач может назначить анализы крови, например, для проверки функции печени. Врач обсудит с вами результаты анализов и примет решение о возможности применения Нипфилан.
Немедленно сообщите врачу во время приема этого препарата:

• если у вас появилась диарея. Очень важно начать лечение диареи на ранней стадии (см. раздел 4);
• если у вас появилась рвота или тошнота;
• если у вас появились необъяснимые симптомы, такие как пожелтение кожи или белков глаз (желтуха), тёмная или коричневая моча (цвета чая), боль в правой верхней части живота (брюшной полости), кровотечение или синяки, появляющиеся легче обычного, или ощущение усталости. Эти симптомы могут указывать на серьёзные проблемы с печенью;
• если у вас сильная боль в животе, лихорадка, озноб, общее недомогание, рвота или напряжение и вздутие живота, поскольку это может быть признаком разрыва стенки кишечника («гастроинтестинальная перфорация»). Сообщите врачу также, если у вас ранее были язвы желудка или болезнь дивертикула, или если вы одновременно принимаете противовоспалительные препараты (НПВС) (используются для облегчения боли и уменьшения воспаления) или стероиды (используются при воспалениях и аллергиях), поскольку это может увеличить риск;
• если у вас сочетание сильной боли или спазмов в животе, крови в стуле или диареи, поскольку это может быть признаком воспаления кишечника вследствие недостаточного кровоснабжения;
• если у вас боль, отёк, покраснение или ощущение тепла в конечности, поскольку это может быть признаком тромба в вене (одном из типов кровеносных сосудов);
• если вы чувствуете давление или боль в груди, особенно слева, боль в шее, челюсти, плече или руке, учащённое сердцебиение, одышку, тошноту, рвоту — это может быть признаком инфаркта миокарда;
• если у вас сильное кровотечение;
• если появляются синяки, кровотечения, лихорадка, усталость и спутанность сознания. Это могут быть признаки повреждения кровеносных сосудов, известного как тромботическая микроангиопатия (ТМА);
• если у вас появляются симптомы, такие как головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с или без повышения артериального давления. Это могут быть симптомы состояния головного мозга, называемого обратимой постериорной лейкоэнцефалопатией (PRES).

Дети и подростки
Нипфилан не должен применяться у детей в возрасте младше 6 лет.
Во время приема этого препарата врач может направить вас на регулярные стоматологические осмотры не реже одного раза в 6 месяцев до полного формирования зубов, а также ежегодно проводить обследование роста (рентгенологическое исследование костей).

Другие лекарственные средства и Нипфилан
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства, включая растительные препараты и лекарства без рецепта.
Нипфилан может взаимодействовать с некоторыми лекарственными средствами. Ниже приведены примеры препаратов, которые могут повышать уровни нинтеданиба в крови, потенциально увеличивая риск побочных эффектов (см. раздел 4):

• препарат для лечения грибковых инфекций (кетоконазол);
• препарат для лечения бактериальных инфекций (эритромицин);
• препарат, влияющий на иммунную систему (циклоspорин).

Ниже приведены примеры препаратов, которые могут снижать уровни нинтеданиба в крови, потенциально уменьшая эффективность Нипфилан:

• антибиотик для лечения туберкулёза (рифампицин);
• препараты для лечения эпилептических припадков (карбамазепин, фенитоин);
• растительный препарат для лечения депрессии (зверобой).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Беременность
Не принимайте этот препарат во время беременности, поскольку он может нанести вред ребёнку и вызвать врождённые дефекты.
Перед началом лечения этим препаратом необходимо провести тест на беременность, чтобы убедиться, что вы не беременны. Проконсультируйтесь с врачом.

Контрацепция

• Женщины репродуктивного возраста должны использовать высокоэффективный метод контрацепции, чтобы избежать беременности с момента начала приёма Нипфилан, во время его приёма и в течение как минимум 3 месяцев после прекращения лечения.
• Обсудите с врачом наиболее подходящие для вас методы контрацепции.
• Рвота и/или диарея или другие заболевания желудочно-кишечного тракта могут повлиять на всасывание пероральных гормональных контрацептивов, таких как таблетки, и могут снизить их эффективность. Поэтому, если у вас возникли такие симптомы, обратитесь к врачу для выбора альтернативного, более подходящего метода контрацепции.
• Немедленно сообщите врачу или фармацевту, если вы забеременели или подозреваете беременность во время лечения этим препаратом.

Грудное вскармливание
Не кормите грудью во время лечения этим препаратом, поскольку существует риск нанесения вреда ребёнку, находящемуся на грудном вскармливании.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Этот препарат может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если вы чувствуете себя плохо, не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы.

3. Как принимать Нипфилан

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта.
Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Принимайте капсулы два раза в день, примерно с интервалом в 12 часов и в одно и то же время каждый день, например, одну капсулу утром и одну капсулу вечером. Это позволяет поддерживать постоянную концентрацию нинтеданиба в кровотоке. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжёвывая. Рекомендуется принимать капсулы во время приёма пищи, например, во время еды или непосредственно до или после еды. Не вскрывайте и не раздавливайте капсулу (см. раздел 5).
Для облегчения проглатывания вы можете принять капсулу вместе с небольшим количеством (одной чайной ло--жкой) мягкой пищи, такой как пюре из яблок или шоколадный пудинг, охлаждённой или комнатной температуры. Капсулы следует проглатывать немедленно, не разжёвывая, чтобы убедиться, что они остаются неповреждёнными.
Взрослым
Рекомендуемая доза — одна капсула 100 мг два раза в день (в общей сложности 200 мг в день).
Не превышайте рекомендованную дозу, составляющую две капсулы Нипфилан 100 мг в день.
Если вы не переносите рекомендованную дозу двух капсул Нипфилан 100 мг в день (см. возможные нежелательные явления в разделе 4), врач может посоветовать вам прекратить лечение этим препаратом. Не снижайте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.
Применение у детей и подростков
Рекомендованная доза зависит от массы тела пациента.
Сообщите врачу, если масса тела пациента в любой момент во время лечения снизится ниже 13,5 кг.
Сообщите врачу, если у вас есть проблемы с печенью.
Врач определит правильную дозу. Врач может корректировать дозу по мере продолжения лечения.
Если вы не переносите рекомендованную дозу капсул Нипфилан в день (см. возможные нежелательные явления в разделе 4), врач может снизить суточную дозу Нипфилан.
Не снижайте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.
Дозировка капсул Нипфилан в зависимости от массы тела у детей и подростков:

*Нипфилан доступен только в виде мягких капсул по 100 мг и 150 мг. Поэтому невозможно вводить
Нипфилан детям, которым требуется доза менее 100 мг. Если требуется другая доза, необходимо использовать другие препараты на основе нинтеданиба, которые предоставляют такую возможность.
Если вы приняли Нипфилан в большем количестве, чем следует
Немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.
Если вы забыли принять Нипфилан
Не принимайте две капсулы одновременно, если вы забыли принять предыдущую дозу.
Принимайте следующую дозу Нипфилана по 100 мг в соответствии с графиком, в следующее назначенное время, как рекомендовано врачом или фармацевтом.
Если вы прекращаете лечение Нипфиланом
Не прекращайте лечение Нипфиланом без предварительной консультации с врачом. Важно принимать этот препарат каждый день в течение всего срока, указанного врачом.
Если у вас возникли какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Во время лечения Нипфиланом следует особенно внимательно следить за появлением следующих побочных эффектов:
Диарея (очень часто, может встречаться более чем у 1 из 10 человек):
Диарея может привести к обезвоживанию: потере жидкости и важных солей (электролитов, таких как натрий или калий) из организма. При первых признаках диареи пейте много жидкости и немедленно обратитесь к врачу. Как можно скорее начните соответствующее лечение диареи, например, с помощью лоперамида.
Во время лечения нинтеданибом (действующим веществом, содержащимся в этом препарате)
были также отмечены следующие побочные эффекты.
Обратитесь к врачу, если у вас появляются какие-либо побочные эффекты.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Боль в нижней части тела (в животе)
• Отклонения в результатах анализов печени

Частые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 10 человек)

• Рвота
• Отсутствие аппетита
• Потеря веса
• Кровотечение
• Сыпь
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 100 человек)

• Панкреатит
• Воспаление толстой кишки
• Тяжелые нарушения функции печени
• Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Желтуха, то есть желтое окрашивание кожи и белков глаз, вызванное повышенным уровнем билирубина
• Зуд
• Инфаркт миокарда
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Почечная недостаточность
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Другие хронические фиброзирующие интерстициальные легочные заболевания (ИЛЗ) с прогрессирующим фенотипом
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Рвота
• Отсутствие аппетита
• Боль в нижней части тела (в животе)
• Отклонения в результатах анализов печени

Частые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 10 человек)

• Потеря веса
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Кровотечение
• Тяжелые нарушения функции печени
• Сыпь
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 100 человек)

• Панкреатит
• Воспаление толстой кишки
• Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Желтуха, то есть желтое окрашивание кожи и белков глаз, вызванное повышенным уровнем билирубина
• Зуд
• Инфаркт миокарда
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Почечная недостаточность
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Интерстициальное легочное заболевание, связанное с системной склеродермией (ССк-ИЛЗ)
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Рвота
• Боль в нижней части тела (в животе)
• Отклонения в результатах анализов печени

Частые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 10 человек)

• Кровотечение
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Отсутствие аппетита
• Потеря веса
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться менее чем у 1 из 100 человек)

• Воспаление толстой кишки
• Тяжелые нарушения функции печени
• Почечная недостаточность
• Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Сыпь
• Зуд

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Инфаркт миокарда
• Панкреатит
• Желтуха, то есть желтое окрашивание кожи и белков глаз, вызванное повышенным уровнем билирубина
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Фиброзирующие интерстициальные легочные заболевания (ИЛЗ) у детей и подростков
Побочные эффекты у детей и подростков схожи с побочными эффектами у взрослых пациентов. Обратитесь к врачу, если у вас появляются какие-либо побочные эффекты.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого препарата.

5. Как хранить Нипфилан

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне зоны видимости.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и блистере после надписи
Срок годности. Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия.
Не используйте препарат, если заметите, что блистер с капсулами открыт или если одна из капсул повреждена.
При попадании содержимого капсулы на кожу немедленно тщательно промойте руки большим количеством воды (см. раздел 3).
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Нипфилан

• Действующее вещество — нинтеданиб. Каждая капсула содержит 100 мг нинтеданиба (в виде эсилата).
• Другие компоненты:
  • Содержимое капсулы: триглицериды со средней длиной цепи, полугидрогенизированные глицериды твёрдые, полиглицерол-3 диолеат
  • Оболочка капсулы: желатин, глицерол, диоксид титана (Е171), красный оксид железа (Е172), жёлтый оксид железа (Е172), очищенная вода.
  • Чернила для маркировки: шеллак, кармин (Е120), пропиленгликоль (Е1520), диметикон.

Описание внешнего вида Нипфилана и содержимое упаковки
Капсулы Нипфилан 100 мг — это мягкие желатиновые капсулы персикового цвета, непрозрачные, вытянутой формы, содержащие вязкую жёлтую суспензию, с нанесённой красными чернилами надписью «NT 100»; длина капсулы составляет около 16 мм.
Мягкие капсулы Нипфилан 100 мг выпускаются в перфорированных блистерах из ОПА/Al/ПВХ-алюминий, разделённых на единичные дозы.
Упаковки:
30 × 1 мягкая капсула
60 × 1 мягкая капсула
Сборные упаковки по 120 шт. (2 упаковки по 60 × 1) мягких капсул
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
G.L. Pharma GmbH
Schlossplatz 1
8502 Lannach
Австрия
Производители
Pharmadox Healthcare Limited
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA 3000
Мальта
Adalvo Limited
Malta Life Sciences Park Building 1 Level 4
Sir Temi Zammit Buildings
San Gwann Industrial Estate, SGN 3000
Мальта
QUALIMETRIX S.A.
579 MESOGEION AVENUE AGIA
PARASKEVI, Athens, 15343,
Греция

Концессионер по продаже:
G.L. Pharma Italy S.r.l., [email protected]

Данный лекарственный препарат зарегистрирован в странах — участницах Европейского экономического пространства под следующими торговыми наименованиями:
Исландия Nipfilan 100 mg mjúk hylki
Австрия Nipfilan 100 mg Weichkapseln
Германия Nipfilan 100 mg Weichkapseln
Италия Nipfilan

Инструкция по применению: информация для пациента

Нипфилан 150 мг капсулы мягкие

Нинтеданиб
Лекарственное средство-аналог
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как принимать данный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Нипфилан и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Нипфилана
3. Как принимать Нипфилан
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Нипфилан
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Нипфилан и для чего он применяется

Нипфилан содержит активное вещество нинтеданиб, лекарственное средство, относящееся к классу так называемых ингибиторов тирозинкиназ. Препарат используется для лечения следующих заболеваний:

Идиопатический фиброз лёгких (ИФЛ) у взрослых
ИФЛ — это состояние, при котором со временем ткань лёгких становится уплотнённой, жёсткой и подвергается рубцеванию. В результате рубцы снижают способность лёгких передавать кислород в кровь, что затрудняет глубокое дыхание. Данный препарат помогает замедлить прогрессирование фиброза и уменьшить уплотнение лёгочной ткани.

Другие хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) с прогрессирующим фенотипом у взрослых
Помимо ИФЛ, существуют и другие состояния, при которых ткань лёгких со временем становится уплотнённой, жёсткой и подвергается рубцеванию (фиброз лёгких) и продолжает ухудшаться (прогрессирующий фенотип). К таким состояниям относятся, например, пневмонит гиперчувствительности, аутоиммунные ИЗЛ (например, ИЗЛ, ассоциированные с ревматоидным артритом), неспецифическая идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония неопределённого типа и другие ИЗЛ. Данный препарат способствует замедлению прогрессирования фиброза и уменьшению уплотнения лёгочной ткани.

Значимые по клиническим проявлениям прогрессирующие фиброзирующие интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) у детей и подростков в возрасте от 6 до 17 лет
У пациентов с интерстициальными заболеваниями лёгких в детском возрасте (chILD) может развиваться фиброз лёгких. В этом случае ткань лёгких у детей и подростков со временем становится уплотнённой, жёсткой и подвергается рубцеванию. Данный препарат способствует замедлению прогрессирования фиброза и уменьшению уплотнения лёгочной ткани.

Интерстициальные заболевания лёгких, ассоциированные с системной склеродермией (ССД-ИЗЛ), у взрослых, подростков и детей в возрасте от 6 лет
Системная склеродермия (ССД), или склеродермия (у детей и подростков — ювенильная системная склеродермия), — это редкое хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани различных органов и систем. ССД вызывает фиброз (образование рубцов и уплотнение) кожи и других внутренних органов, включая лёгкие. Когда фиброз поражает лёгкие, это состояние называется интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ), и заболевание в целом обозначается как ССД-ИЗЛ. Фиброз лёгких снижает их способность передавать кислород в кровь и ухудшает дыхательную функцию. Данный препарат способствует замедлению прогрессирования фиброза и уменьшению уплотнения лёгочной ткани.

2. Что необходимо знать перед приемом Нипфилана

Не принимайте Нипфилан

• если у вас аллергия на нинтеданиб или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если вы беременны.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Нипфилана:

• если у вас есть или ранее были проблемы с печенью;
• если у вас есть или ранее были проблемы с почками или если у вас было выявлено повышение количества белка в моче;
• если у вас есть или ранее были проблемы с кровотечением;
• если вы принимаете препараты, разжижающие кровь (например, варфарин, фенпрокумон или гепарин) для профилактики тромбозов;
• если вы принимаете пирфенидон, который может повысить риск развития диареи, тошноты, рвоты и проблем с печенью;
• если у вас есть или ранее были проблемы с сердцем (например, инфаркт миокарда);
• если вы недавно перенесли хирургическую операцию. Нинтеданиб может нарушить процесс заживления ран. Поэтому лечение этим препаратом, как правило, временно прекращают на определённый период перед хирургическим вмешательством. Врач решит, когда вы можете возобновить приём препарата;
• если у вас повышенное артериальное давление;
• если у вас повышено давление в лёгочных сосудах (лёгочная гипертензия);
• если у вас есть или ранее был аневризм (расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда) или расслоение стенки сосуда.

На основании этой информации врач может назначить анализы крови, например,
для оценки функции печени. Врач обсудит с вами результаты анализов и примет решение о возможности применения Нипфилана.
Немедленно сообщите врачу во время приёма этого препарата:

• если у вас появилась диарея. Очень важно начать лечение диареи на ранней стадии (см. раздел 4);
• если у вас появилась рвота или тошнота;
• если у вас появились необъяснимые симптомы, такие как пожелтение кожи или белков глаз (желтуха), тёмная или коричневая моча (цвета чая), боль в правой верхней части живота (в области живота), кровотечение или синяки, появляющиеся легче обычного, или чувство усталости. Эти симптомы могут указывать на серьёзные проблемы с печенью;
• если у вас сильная боль в животе, лихорадка, озноб, общее недомогание, рвота или напряжение и вздутие живота, поскольку это может быть признаком разрыва стенки кишечника («гастроинтестинальная перфорация»). Сообщите врачу также, если у вас ранее были язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (пептические язвы) или болезнь дивертикулёза, или если вы одновременно принимаете противовоспалительные препараты (НПВП) (используются для снятия боли и отёка) или стероиды (используются при воспалениях и аллергиях), поскольку это может повысить риск;
• если у вас сочетание сильной боли или спазмов в животе, крови красного цвета в стуле или
  диареи, поскольку это может быть признаком воспаления кишечника вследствие недостаточного кровоснабжения;
• если у вас боль, отёк, покраснение или ощущение тепла в конечности, поскольку это может быть признаком тромба в вене (разновидность кровеносного сосуда);
• если вы чувствуете давление или боль в груди, особенно слева, боль в шее, нижней челюсти, плече или руке, учащённое сердцебиение, одышку, тошноту, рвоту — это может быть признаком инфаркта миокарда;
• если у вас сильное кровотечение;
• если появились синяки, кровотечения, лихорадка, усталость и спутанность сознания. Это могут быть признаки повреждения кровеносных сосудов, известного как тромботическая микроангиопатия (ТМА);
• если у вас появились симптомы, такие как головная боль, нарушение зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с или без повышения артериального давления. Это могут быть симптомы состояния головного мозга, называемого обратимой постериорной лейкоэнцефалопатией (PRES).

Дети и подростки
Нипфилан не должен применяться у детей младше 6 лет.
Во время приёма этого препарата врач может регулярно проводить осмотр полости рта не реже одного раза в 6 месяцев до полного формирования зубов, а также ежегодно контролировать рост (рентгенологическое исследование костей).

Другие лекарственные средства и Нипфилан
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства, включая растительные препараты и лекарства без рецепта.
Нипфилан может взаимодействовать с некоторыми лекарствами. Ниже приведены примеры препаратов, которые могут повышать уровни нинтеданиба в крови, потенциально увеличивая риск побочных эффектов (см. раздел 4):

• препарат для лечения грибковых инфекций (кетоконазол);
• препарат для лечения бактериальных инфекций (эритромицин);
• препарат, влияющий на иммунную систему (циклоspорин).

Ниже приведены примеры препаратов, которые могут снижать уровни нинтеданиба в крови, потенциально уменьшая эффективность Нипфилана:

• антибиотик для лечения туберкулёза (рифампицин);
• препараты для лечения эпилептических припадков (карбамазепин, фенитоин);
• растительный препарат для лечения депрессии (зверобой продырявленный).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приёмом этого препарата.

Беременность
Не принимайте этот препарат во время беременности, поскольку он может нанести вред ребёнку и вызвать врождённые пороки развития.
Перед началом лечения этим препаратом вы должны пройти тест на беременность, чтобы убедиться, что беременность отсутствует. Обратитесь к врачу.

Контрацепция

• Женщины детородного возраста должны использовать высокоэффективный метод контрацепции, чтобы избежать беременности с момента начала приёма Нипфилана, во время его приёма и в течение как минимум 3 месяцев после прекращения лечения.
• Обсудите с врачом наиболее подходящие для вас методы контрацепции.
• Рвота и/или диарея или другие желудочно-кишечные расстройства могут повлиять на всасывание пероральных гормональных контрацептивов, таких как противозачаточная таблетка, и могут снизить их эффективность. Поэтому, если у вас возникли такие симптомы, обратитесь к врачу для рассмотрения альтернативного, более подходящего метода контрацепции.
• Немедленно сообщите врачу или фармацевту, если вы начали принимать препарат или подозреваете беременность во время лечения.

Грудное вскармливание
Не кормите грудью во время лечения этим препаратом, поскольку существует риск нанесения вреда ребёнку.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Этот препарат может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если вы чувствуете недомогание, не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы.

3. Как принимать Нипфилан

Принимайте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта.
Если у вас возникли сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.

Принимайте капсулы два раза в день, с интервалом около 12 часов и примерно в одно и то же время каждый день, например одну капсулу утром и одну капсулу вечером. Это обеспечивает поддержание постоянной концентрации нинтеданиба в кровотоке. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжёвывая. Рекомендуется принимать капсулы во время приёма пищи, например, во время еды или непосредственно до или после неё. Не открывайте и не дробите капсулу (см. раздел 5).

Для облегчения проглатывания вы можете принять капсулы вместе с небольшим количеством (чайной ложкой) мягкой пищи, например, яблочным пюре или шоколадным пудингом, холодной или комнатной температуры. Капсулы следует проглатывать сразу же, не разжёвывая, чтобы они оставались неповреждёнными.

Взрослые

Рекомендуемая доза — одна капсула 150 мг два раза в день (в общей сложности 300 мг в день). Не превышайте рекомендованную дозу, составляющую две капсулы Нипфилан 150 мг в день.

Если вы не переносите рекомендованную дозу в две капсулы Нипфилан 150 мг в день (см. возможные побочные эффекты в разделе 4), врач может посоветовать вам снизить суточную дозу Нипфилан. Не снижайте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.

Ваш врач может снизить рекомендованную дозу до 100 мг два раза в день (в общей сложности 200 мг в день). В этом случае врач назначит вам капсулы Нипфилан 100 мг для вашего лечения. Не принимайте более двух капсул Нипфилан 100 мг в день, если ваша суточная доза была снижена до 200 мг в день.

Применение у детей и подростков

Рекомендованная доза зависит от массы тела пациента.

Сообщите врачу, если в ходе лечения масса тела пациента снизится ниже 13,5 кг.

Сообщите врачу, если у вас есть проблемы с печенью.

Врач определит правильную дозу. По мере продолжения лечения врач может корректировать дозу.

Если вы не переносите рекомендованную дозу капсул Нипфилан в день (см. возможные побочные эффекты в разделе 4), врач может снизить суточную дозу Нипфилан.

Не снижайте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.

Дозировка капсул Нипфилан в зависимости от массы тела у детей и подростков:

*Нипфилан доступен только в виде мягких капсул по 100 мг и 150 мг. Поэтому невозможно вводить
Нипфилан детям, если требуется доза менее 100 мг. Если требуется альтернативная доза, следует использовать другие препараты на основе нинтеданиба, которые предоставляют такую возможность.
Если вы приняли Нипфилан в большем количестве, чем следует
Немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.
Если вы забыли принять Нипфилан
Не принимайте две капсулы одновременно, если вы забыли принять предыдущую дозу.
Примите следующую дозу Нипфилана 150 мг в соответствии с графиком, в следующее назначенное время, как рекомендовано врачом или фармацевтом.
Если вы прекратите лечение Нипфиланом
Не прекращайте лечение Нипфиланом без предварительной консультации с врачом. Важно принимать этот препарат каждый день в течение всего периода, указанного врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех пациентов.
Во время лечения препаратом Нипфилан следует особенно внимательно следить за появлением
следующих побочных эффектов:
Диарея (очень часто — может наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов):
Диарея может привести к обезвоживанию: потере жидкости и важных солей (электролитов, таких как натрий или калий) из организма. При первых признаках диареи пейте много жидкости и немедленно обратитесь к врачу. Как можно скорее начните соответствующее лечение диареи, например, с помощью лоперамида.
При лечении нинтеданибом (действующее вещество, содержащееся в данном препарате),
также наблюдались следующие побочные эффекты.
Обратитесь к врачу, если у вас появляется любой побочный эффект.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Боль в нижней части тела (живот)
• Отклонения в результатах анализов функции печени

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 пациентов)

• Рвота
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Кровотечение
• Высыпания на коже
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 100 пациентов)

• Панкреатит
• Воспаление толстой кишки
• Тяжелые нарушения функции печени
• Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Желтуха — желтоватая окраска кожи и белков глаз, вызванная повышенным уровнем билирубина
• Зуд
• Инфаркт миокарда
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)

Неизвестно (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Почечная недостаточность
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушения зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с повышением или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Другие хронические фиброзирующие интерстициальные легочные заболевания (ИЛЗ) с прогрессирующим фенотипом
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Рвота
• Потеря аппетита
• Боль в нижней части тела (живот)
• Отклонения в результатах анализов функции печени

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 пациентов)

• Потеря веса
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Кровотечение
• Тяжелые нарушения функции печени
• Высыпания на коже
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 100 пациентов)

• Панкреатит
• Воспаление толстой кишки
• Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Желтуха — желтоватая окраска кожи и белков глаз, вызванная повышенным уровнем билирубина
• Зуд
• Инфаркт миокарда
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)

Неизвестно (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Почечная недостаточность
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушения зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с повышением или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Интерстициальное легочное заболевание, связанное с системной склеродермией (СС-ИЛЗ)
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Ощущение недомогания (тошнота)
• Рвота
• Боль в нижней части тела (живот)
• Отклонения в результатах анализов функции печени

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 пациентов)

• Кровотечение
• Повышенное артериальное давление (гипертензия)
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Головная боль

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться менее чем у 1 из 100 пациентов)

• Воспаление толстой кишки
• Тяжелые нарушения функции печени
• Почечная недостаточность
• Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Высыпания на коже
• Зуд

Неизвестно (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Инфаркт миокарда
• Панкреатит
• Желтуха — желтоватая окраска кожи и белков глаз, вызванная повышенным уровнем билирубина
• Расширение и ослабление стенки кровеносного сосуда или разрыв стенки сосуда (аневризмы и артериальные диссекции)
• Выпадение волос (алопеция)
• Увеличение количества белка в моче (протеинурия)
• Поражение головного мозга с симптомами, такими как головная боль, нарушения зрения, спутанность сознания, судороги или другие неврологические нарушения, например, слабость в руке или ноге, с повышением или без повышения артериального давления (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии)

Фиброзирующие интерстициальные легочные заболевания (ИЛЗ) у детей и подростков
Побочные эффекты у детей и подростков схожи с побочными эффектами у взрослых пациентов. Обратитесь к врачу, если у вас появляется любой побочный эффект.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникает любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомлений по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Нипфилана

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вдали от их глаз.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и блистере после обозначения *«Срок годности». Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия.
Не используйте лекарственный препарат, если заметите, что блистер с капсулами открыт или одна из капсул повреждена.
Если вы вступили в контакт с содержимым капсулы, немедленно вымойте руки большим количеством воды (см. раздел 3).
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Нипфилан

• Действующее вещество — нинтеданиб. Каждая капсула содержит 150 мг нинтеданиба (в виде эсилатa).
• Другие компоненты:
  • Содержимое капсулы: триглицериды со средней длиной цепи, полугидрогенизированные глицериды в твёрдой форме, полиглицерол-3 диолеат
  • Оболочка капсулы: желатин, глицерол, диоксид титана (E171), красный оксид железа (E172), жёлтый оксид железа (E172), очищенная вода.
  • Чернила для маркировки: лаковая смола, чёрный оксид железа (E172), пропиленгликоль (E1520).

Описание внешнего вида Нипфилан и содержимое упаковки
Капсулы Нипфилан 150 мг — это мягкие желатиновые капсулы коричневого цвета, непрозрачные, продолговатой формы, содержащие вязкую жёлтую суспензию, с нанесённой чёрными чернилами маркировкой «NT 150», длиной около 17 мм.
Мягкие капсулы Нипфилан 150 мг выпускаются в перфорированных блистерах из ОПА/Al/PVC-алюминий, разделённых на единичные дозы.
Упаковки:
30 × 1 мягкая капсула
60 × 1 мягкая капсула
Многокомпонентные упаковки из 120 капсул (2 упаковки по 60 × 1) мягких капсул
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
G.L. Pharma GmbH
Schlossplatz 1
8502 Lannach
Австрия
Производитель
Pharmadox Healthcare Limited
KW20A Kordin Industrial Park
Паола PLA 3000
Мальта
Adalvo Limited
Malta Life Sciences Park Building 1 Level 4
Sir Temi Zammit Buildings
San Gwann Industrial Estate, SGN 3000
Мальта
QUALIMETRIX S.A.
579 MESOGEION AVENUE AGIA
PARASKEVI, Athens, 15343,
Греция

Концессионер по продаже:
G.L. Pharma Italy S.r.l., [email protected]

Данный лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими наименованиями:
Исландия — Nipfilan 150 mg mjúk hylki
Австрия — Nipfilan 150 mg Weichkapseln
Германия — Nipfilan 150 mg Weichkapseln
Италия — Nipfilan