Элапрейз

Инструкция по применению: информация для пользователя

Элапрейз 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

идурсульфази
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые могут возникнуть при применении этого лекарственного средства. См. конец раздела 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение данного лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Никогда не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Элапрейз и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Элапрейза
3. Как применять Элапрейз
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Элапрейз
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Элапрейз и для чего он применяется

Элапрейз используется в качестве ферментной заместительной терапии для лечения синдрома Хантера
(мукополисахаридоза II типа) у детских и взрослых пациентов, у которых уровень фермента
идуронат-2-сульфатазы в организме ниже нормы, и способствует улучшению симптомов заболевания.
При синдроме Хантера углевод, называемый гликозаминогликан, который в норме расщепляется в организме,
остаётся нерасщеплённым и постепенно накапливается в различных органах тела. Это приводит к нарушению
клеточной функции; в результате возникают проблемы в различных органах, вызывающие разрушение тканей,
дисфункцию и нарушение работы органов.
Гликозаминогликан, как правило, накапливается в селезёнке, печени, лёгких, сердце и соединительной ткани.
У некоторых пациентов гликозаминогликан накапливается также в головном мозге.
Элапрейз содержит действующее вещество идурсульфазу, которое действует как заменитель дефицитного фермента,
расщепляя этот углевод в поражённых клетках.
Обычно заместительная ферментная терапия проводится в течение длительного времени.

2. Что Вы должны знать перед применением Элапрейз

Не используйте Элапрейз

• если у Вас ранее были тяжелые аллергические реакции или реакции, угрожающие жизни, на идурсульфазу или любой другой компонент препарата (перечислены в разделе 6), и при этом отсутствует возможность контроля таких реакций с помощью адекватной медицинской терапии.

Предосторожности и меры предосторожности
Перед применением этого лекарственного средства обязательно проконсультируйтесь с врачом или медсестрой.
При лечении препаратом Элапрейз у Вас могут развиваться побочные эффекты во время или после инфузии (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). Наиболее частыми симптомами являются зуд, сыпь, крапивница, повышение температуры, головная боль, повышение артериального давления и приливы (покраснение кожи). В большинстве случаев продолжение введения препарата возможно даже при наличии этих симптомов. Если после введения препарата у Вас появляются признаки аллергической реакции, немедленно сообщите об этом врачу. Вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства, такие как антигистаминные препараты и кортикостероиды, для лечения или профилактики аллергических реакций.
При возникновении тяжелых аллергических реакций врач немедленно прекратит инфузию и начнет соответствующее лечение. Возможно, Вам потребуется госпитализация.
Генотип (генетическая карта всех активных генов в клетках человека, определяющий индивидуальные особенности) может влиять на ответ на терапию этим препаратом, а также на риск развития антител и побочных эффектов, связанных с инфузией. В отдельных случаях могут образовываться так называемые «нейтрализующие антитела», которые могут снижать активность Элапрейз и эффективность лечения. Долгосрочное влияние образования антител на ответ на терапию не установлено. За дополнительной информацией обращайтесь к врачу.
Ведение регистра
Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств медицинский работник должен чётко регистрировать название и номер партии введённого препарата. При наличии сомнений проконсультируйтесь с медицинским работником.
Другие лекарственные средства и Элапрейз
Взаимодействия этого препарата с другими лекарственными средствами не известны.
Сообщите врачу, фармацевту или медсестре, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если Вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Этот препарат не оказывает влияния или оказывает пренебрежимо слабое влияние на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.
Элапрейз содержит натрий
Этот препарат содержит 11,1 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон. Это составляет 0,6% от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия в пищу для взрослого человека.

3. Как применять Элапрейз

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом.
Данный препарат вводится под наблюдением врача или медсестры, хорошо информированного о лечении синдрома Хантера или других наследственных метаболических нарушений.
Рекомендуемая доза — инфузия 0,5 мг (полмиллиграмма) на каждый килограмм массы тела.
Перед применением Элапрейз должен быть разведен в растворе натрия хлорида для инфузий 9 мг/мл (0,9%). После разведения этот препарат будет вводиться вам внутривенно (инфузия).
Обычно инфузия продолжается от 1 до 3 часов и проводится один раз в неделю.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза для детей и подростков идентична дозе для взрослых.
Если вы применили больше Элапрейз, чем необходимо
При передозировке этого препарата обратитесь к врачу.
Если вы забыли применить Элапрейз
Если вы пропустили инфузию Элапрейз, обратитесь к врачу.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения Элапрейз, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Большинство побочных эффектов являются легкими или умеренными и связаны с инфузией, однако некоторые из них могут быть серьезными. Со временем количество реакций, связанных с инфузией, уменьшается.
Если у вас возникли трудности с дыханием, с или без появления синюшности кожи, немедленно сообщите об этом врачу и обратитесь за медицинской помощью.
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):
Головная боль
Приливы (покраснение лица)
Одышка, свистящее дыхание
Боль в животе, тошнота, рвота, частые и/или жидкие испражнения
Боль в груди
Крапивница, сыпь, зуд, покраснение кожи
Лихорадка
Реакция, связанная с инфузией (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности»)
Частые побочные эффекты (могут встречаться до 1 из 10 человек):
Головокружение, тремор
Учащенное сердцебиение, нерегулярный сердечный ритм, синюшность кожи
Повышение артериального давления, снижение артериального давления
Затрудненное дыхание, кашель, низкий уровень кислорода в крови
Отек языка, нарушение пищеварения
Боль в суставах
Отек в месте инфузии, отек конечностей, отек лица
Нечастые побочные эффекты (могут встречаться до 1 из 100 человек):
Учащенное дыхание
Побочные эффекты с неизвестной частотой возникновения (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Тяжелые аллергические реакции
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Элапрейз.

5. Условия хранения Элапрейз

Хранить данный лекарственный препарат в местах, недоступных для детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили посторонние частицы или изменился цвет раствора.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Элапрейз
Действующее вещество — идурсульфаза, представляющая собой форму человеческого фермента идуронат-2-сульфатазы. Идурсульфаза
производится с использованием клеточной линии человека методом генной инженерии (технология, при которой
введение генетической информации в человеческие клетки в лабораторных условиях позволяет получать
необходимый продукт).
Каждый флакон препарата Элапрейз содержит 6 мг идурсульфазы. В каждом мл содержится 2 мг идурсульфазы.
Вспомогательные вещества: полисорбат 20, натрия хлорид, натрия фосфат двухосновный гептагидрат, натрия фосфат
одноосновный моногидрат и вода для инъекций.

Описание внешнего вида препарата Элапрейз и состав упаковки
Данное лекарственное средство представляет собой концентрат для раствора для инфузий. Препарат выпускается в стеклянных флаконах
в виде прозрачного или слегка опалесцирующего бесцветного раствора.
Каждый флакон содержит 3 мл концентрата для раствора для инфузий.
Элапрейз выпускается в упаковках по 1, 4 и 10 флаконов в коробке. Возможно, что не все упаковки
находятся в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия

Производитель
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном средстве обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

Болгария Люксембург/Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Чешская Республика Венгрия
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]

Германия Нидерланды
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Эстония Норвегия
Takeda Pharma AS Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Греция Австрия
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

Испания Польша
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]

Франция Португалия
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Хорватия Румыния
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Исландия Словакия
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Кипр Швеция
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Латвия Соединённое Королевство (Северная Ирландия)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Тел.: +371 67840082 Тел.: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]

На данный препарат выдано разрешение на применение в «исключительных обстоятельствах».
Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о данном лекарственном средстве.
Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию о данном препарате, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.
Данная инструкция доступна на всех языках государств — членов Европейского союза/Европейской экономической зоны на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению, обращению и утилизации

1. Рассчитайте общую дозу, подлежащую введению, и необходимое количество флаконов Элапрейз.
2. Разведите необходимый общий объем концентрата Элапрейз для инфузионного раствора в 100 мл раствора натрия хлорида для внутривенного введения 9 мг/мл (0,9 %). Рекомендуется вводить общий объем инфузии, используя встроенный фильтр 0,2 мкм. Поскольку Элапрейз не содержит консервантов или бактериостатических агентов, необходимо соблюдать максимальную осторожность для обеспечения стерильности приготовленного раствора: при этом следует соблюдать асептические условия. После разведения раствор следует аккуратно перемешать, не взбалтывая.
3. Перед введением раствор необходимо визуально осмотреть на наличие посторонних частиц или изменений цвета. Не взбалтывать.
4. Рекомендуется начинать введение как можно скорее. С точки зрения химико-физических свойств разведённый раствор устойчив в течение 8 часов при температуре 25 °C.
5. Не вводить Элапрейз одновременно с другими лекарственными средствами в одном инфузионном устройстве.
6. Для однократного использования. Неиспользованный лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.