ELAPRASE

Ulotka: informacje dla użytkownika

Elaprase 2 mg/ml koncentrat do sporządzenia roztworu do wlewania

idursulfase
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Może Pan(i) w tym pomóc, zgłaszając wszelkie zaobserwowane działania niepożądane podczas stosowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy uważnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje przeznaczone dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebna ponowna lektura.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nigdy nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same jak u Ciebie, ponieważ może to być niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym tych niewymienionych w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Elaprase i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Elaprase
3. Jak stosować Elaprase
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Elaprase
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Elaprase i do czego służy

Elaprase jest stosowany jako enzymatyczna terapia zastępcza w leczeniu zespołu Huntersa
(mukopolisacharydoza II) u dzieci i dorosłych, gdy poziom enzymu iduronian-2-sulfatazy w organizmie jest niższy niż normalnie, i pomaga w poprawie objawów choroby. W przypadku zespołu Huntersa węglowód nazwany glikozaminoglikan, który normalnie jest rozkładany przez organizm, pozostaje nietknięty i powoli gromadzi się w różnych narządach ciała. Powoduje to zaburzenia funkcjonowania komórek; skutkuje to problemami w różnych narządach, prowadząc do uszkodzenia tkanek oraz dysfunkcji i niewydolności narządów.
Organami, w których glikozaminoglikan zwykle się gromadzi, są śledziona, wątroba, płuca, serce i tkanka łączna. U niektórych pacjentów glikozaminoglikan gromadzi się również w mózgu. Elaprase zawiera substancję czynną idursulfazę, która działa jako zastępczy enzym o obniżonym poziomie, rozkładając ten węglowód w dotkniętych komórkach.
Zwykle terapię zastępczą enzymem stosuje się na dłuższy czas.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Elaprase

Nie stosować Elaprase

• jeśli miał reakcje alergiczne, ciężkie lub potencjalnie zagrażające życiu, na idursulfase lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) i nie można kontrolować tych reakcji odpowiednią terapią lekową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.
Podczas lub po przetoczeniu leku Elaprase mogą wystąpić działania niepożądane (zobacz punkt 4 Możliwe działania niepożądane). Najczęstsze objawy to swędzenie, wysypka, pokrzywka, gorączka, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi i rumień (zaczerwienienie). W większości przypadków możliwe jest kontynuowanie podawania tego leku mimo wystąpienia tych objawów. Jeśli po podaniu tego leku zauważysz wystąpienie działania niepożądanego o charakterze alergicznym, skontaktuj się natychmiast z lekarzem. Może Ci zostać podany dodatkowy lek, np. antyhistaminowy lub glikokortykosteroid, w celu leczenia lub zapobiegania reakcjom alergicznym.
W przypadku wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych lekarz natychmiast przerwie przetaczanie i rozpocznie odpowiednie leczenie. Może być konieczne pozostanie w szpitalu.
Charakter genotypu (mapa genetyczna wszystkich aktywnych genów w komórkach ludzkich, która określa indywidualne cechy) może wpływać na odpowiedź na terapię tym lekiem oraz na ryzyko powstawania przeciwciał i działań niepożądanych związanych z przetaczaniem. W pojedynczych przypadkach mogą pojawić się tzw. „przeciwciała neutralizujące”, które mogą zmniejszyć aktywność Elaprase i odpowiedź na leczenie. Długoterminowe skutki powstawania przeciwciał na odpowiedź na leczenie nie zostały ustalone. W celu uzyskania dodatkowych informacji skonsultuj się z lekarzem.
Zachowanie rejestrów
W celu poprawy śledzenia leków biologicznych nazwa i numer partii podanego leku powinny być dokładnie zapisane przez personel medyczny. W przypadku wątpliwości porozmawiaj z personel medycznym.
Inne leki i Elaprase
Nie znane są interakcje tego leku z innymi lekami.
Powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub możesz przyjmować inne leki.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, albo karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Elaprase zawiera sód
Ten lek zawiera 11,1 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku. Odpowiada to 0,6% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować lek Elaprase

Stosuj ten lek ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Ten lek jest podawany pod nadzorem lekarza lub dobrze poinformowanej pielęgniarki, specjalizującej się w leczeniu zespołu Huntera lub innych wrodzonych zaburzeń metabolizmu.
Zalecana dawka to infuzja 0,5 mg (pół miligrama) na każdy kilogram masy ciała.
Przed użyciem lek Elaprase należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu do wlewu 9 mg/ml (0,9%). Po rozcieńczeniu ten lek będzie podawany dożylnie (przez kroplówkę).
Zwykle infuzja trwa od 1 do 3 godzin i jest wykonywana raz w tygodniu.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Zalecana dawka dla dzieci i młodzieży jest taka sama jak u dorosłych.
Przyjęcie większej niż zalecana ilości leku Elaprase
W przypadku przedawkowania skontaktuj się z lekarzem.
Zapomnienie o przyjęciu leku Elaprase
Jeśli opuściłeś infuzję leku Elaprase, skontaktuj się z lekarzem.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania leku Elaprase skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Większość działań niepożądanych jest łagodna lub umiarkowana i związana z wlewem, jednak niektóre
mogą być poważne. Z czasem liczba tych reakcji związanych z wlewem zmniejsza się.
Jeśli ma Pan(i) trudności z oddychaniem, z lub bez sinocenia skóry, należy natychmiast powiadomić lekarza i poprosić o pomoc medyczną.
Bardzo często występujące działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10) to:
Bóle głowy
Zaczerwienienie (rumień)
Świszczący oddech, duszność
Ból brzucha, nudności, wymioty, częste i/lub wodniste stolce
Ból w klatce piersiowej
Pokrzywka, wysypka, świąd, zaczerwienienie skóry
Gorączka
Reakcja związana z wlewem (patrz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności”)
Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10) to:
Zawroty głowy, drżenie
Przyspieszone bicie serca, nieregularny rytm serca, sinocenie skóry
Podwyższone ciśnienie krwi, obniżone ciśnienie krwi
Trudności z oddychaniem, kaszel, niski poziom tlenu we krwi
Opuchlizna języka, trudności trawienne
Ból stawów
Opuchlizna w miejscu wlewu, obrzęk kończyn, obrzęk twarzy
Nieczone działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 osoby na 100) to:
Przyspieszony oddech
Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można jej określić na podstawie dostępnych danych):
Ciężkie reakcje alergiczne
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także nie wymienione w tym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać lek Elaprase

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i opakowaniu po oznaczeniu
„Wazn. do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażaj.
Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz obecność obcych cząstek lub zmiany koloru roztworu.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Elaprase
Substancją czynną jest idursulfaza, forma ludzkiego enzymu iduronian-2-sulfatazy. Idursulfaza jest
produkowana w ludzkiej linii komórkowej przy użyciu technologii inżynierii genetycznej (która zakłada
wprowadzenie informacji genetycznej do ludzkich komórek w warunkach laboratoryjnych w celu uzyskania
pożądanego produktu).
Każdy fiolka zawiera 6 mg idursulfazy. Każdy ml zawiera 2 mg idursulfazy.
Substancjami pomocniczymi są polisorbat 20, chlorek sodu, fosforan sodu dwusiarczanowy heptahydrat,
fosforan sodu monosiarczanowy monohydrat oraz woda do wstrzykiwań.
Opis wyglądu leku Elaprase i zawartości opakowania
Ten lek jest stężonym roztworem do wlewu. Dostarczany jest w szklanej fiolce jako klarowny lub nieco
opalescencyjny, bezbarwny roztwór.
Każda fiolka zawiera 3 ml stężonego roztworu do wlewu.
Elaprase jest dostępne w opakowaniach zawierających 1, 4 i 10 fiolki na pudełko. Może się zdarzyć, że
nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
Producent
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem
właściciela pozwolenia na wprowadzenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
Takeda Pharma AS Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polska
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]
France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Dla tego leku udzielono pozwolenia w „sytuacji wyjątkowej”.
Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat
tego leku.
Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka
będzie aktualizowana w razie potrzeby.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków: http://www.ema.europa.eu/. Ponadto podane są linki do innych stron internetowych poświęconych
rzadkim chorobom i ich leczeniu.
Ulotka jest dostępna we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego
na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące użytkowania, manipulacji i usuwania

1. Obliczyć całkowitą dawkę do podania oraz niezbędną liczbę fiolki Elaprase.
2. Rozcieńczyć wymagany całkowity wolumen stężonego Elaprase do roztworu do wlewu w 100 ml roztworu do wlewania dożylnego chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%). Zaleca się podawanie całkowitego wolumenu wlewu z użyciem filtru liniowego o wielkości porów 0,2 µm. Ponieważ Elaprase nie zawiera substancji konserwujących ani środków bakteriostatycznych, należy zachować najwyższą ostrożność w celu zapewnienia sterylności przygotowanego roztworu: należy działać w warunkach aseptycznych. Po rozcieńczeniu roztwór należy delikatnie zmieszać, nie wstrząsając.
3. Przed podaniem roztwór należy poddać wizualnej kontroli pod kątem obecności obcych cząstek lub zmiany barwy. Nie wstrząsać.
4. Zaleca się jak najszybsze rozpoczęcie podawania. Z punktu widzenia właściwości chemiczno-fizycznych rozcieńczony roztwór jest stabilny przez 8 godzin w temperaturze 25 °C.
5. Do użytku jednorazowego. Nieużywany lek oraz odpady powstałe z jego zastosowania należy usunąć zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.