Онпаттро 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Онпаттро 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

патисиран

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или медсестре, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Онпаттро и для чего применяется
2. Что необходимо знать перед применением Онпаттро
3. Способ применения Онпаттро
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Онпаттро
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Онпаттро и для чего оно применяется

Действующим веществом Онпаттро является патисиран.

Онпаттро — это лекарственное средство, предназначенное для лечения наследственного заболевания, называемого наследственная амилоидоза, связанная с транстиретином (ATTRh-амилоидоз).

ATTRh-амилоидоз вызвана нарушениями в работе белка организма, называемого «транстиретин» (TTR).

• Этот белок в основном синтезируется в печени и переносит витамин А и другие вещества по организму.
• У людей, страдающих этим заболеванием, мутантные белки TTR неправильной формы объединяются, образуя отложения, называемые «амилоид».
• Амилоид может накапливаться вокруг нервов, сердца и в других органах, мешая их нормальной работе. Это приводит к возникновению симптомов заболевания.

Онпаттро действует, снижая количество белка TTR, производимого печенью.

• Таким образом, в крови становится меньше белка TTR, способного образовывать амилоид.
• Это может способствовать уменьшению проявлений заболевания.

Онпаттро применяется только у взрослых.

2. Что необходимо знать перед применением Онпаттро

Не вводите Онпаттро

• если у вас когда-либо была тяжёлая аллергическая реакция на патисиран или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Если вы не уверены, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением Онпаттро.

Предупреждения и меры предосторожности

Реакции, связанные с инфузией

Онпаттро вводится капельно внутривенно (так называемая «внутривенная инфузия»). Во время лечения Онпаттро могут возникать реакции, связанные с инфузией. Перед каждой инфузией вам будут назначены лекарственные средства, снижающие вероятность развития реакций, связанных с инфузией (см. раздел «Лекарственные средства, применяемые во время лечения Онпаттро» в разделе 3).

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если вы почувствуете какие-либо признаки реакции, связанной с инфузией. Эти признаки перечислены в начале раздела 4.

Если у вас возникнет реакция, связанная с инфузией, врач или медсестра могут замедлить скорость инфузии, а вам, возможно, потребуется приём дополнительных лекарственных средств для контроля симптомов. После прекращения или улучшения таких реакций врач или медсестра могут принять решение о возобновлении инфузии.

Недостаточность витамина А

Лечение препаратом Онпаттро снижает уровень витамина А в крови. Ваш врач будет контролировать уровень витамина А. Если уровень витамина А будет низким, врач будет ждать, пока он не вернётся к норме, и пока не исчезнут симптомы, связанные с дефицитом витамина А, прежде чем начать лечение Онпаттро. Симптомы дефицита витамина А могут включать:

• снижение сумеречного зрения, сухость глаз, ухудшение зрения и нечёткое или туманное зрение.

Если у вас возникнут проблемы со зрением или другие глазные расстройства во время применения Онпаттро, обратитесь к врачу. При необходимости врач может направить вас к офтальмологу для обследования.

Во время лечения Онпаттро врач назначит вам ежедневный приём дополнительных доз витамина А.

Повышенный или пониженный уровень витамина А может негативно повлиять на развитие плода. Поэтому женщины детородного возраста не должны быть беременны в начале лечения Онпаттро и должны использовать эффективные методы контрацепции (см. раздел «Беременность, лактация и контрацепция» ниже).

Сообщите врачу, если вы планируете беременность. Врач может порекомендовать прекратить приём Онпаттро. Перед планированием беременности врач убедится, что уровень витамина А в вашей крови вернулся к норме.

Сообщите врачу, если беременность наступила незапланированно. Врач может порекомендовать прекратить приём Онпаттро. В течение первых 3 месяцев беременности врач может порекомендовать прекратить приём дополнительных доз витамина А. В течение последних 6 месяцев беременности необходимо возобновить приём дополнительных доз витамина А, если уровень витамина А в крови ещё не вернулся к норме, поскольку риск дефицита витамина А повышен в последние 3 месяца беременности.

Дети и подростки

Онпаттро не рекомендуется для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Другие лекарственные средства и Онпаттро

Сообщите врачу или медсестре, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Особенно важно сообщить врачу или медсестре, если вы принимаете одно из следующих лекарственных средств, поскольку врач может потребоваться изменить дозу:

• бупропион — лекарственное средство, применяемое при лечении депрессии или для отказа от курения;
• эфавиренз — лекарственное средство, применяемое при лечении ВИЧ-инфекции и СПИДа.

Беременность, лактация и контрацепция

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Женщины детородного возраста

Онпаттро снижает уровень витамина А в крови, который важен для нормального развития плода. Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать эффективный метод контрацепции во время лечения Онпаттро. Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой по поводу подходящих методов контрацепции. Перед началом лечения Онпаттро необходимо исключить беременность.

Беременность

Не применяйте Онпаттро, если вы беременны, за исключением случаев, когда врач порекомендовал иное. Если вы женщина детородного возраста и планируете применение Онпаттро, вы должны использовать эффективные методы контрацепции.

Лактация

Компоненты Онпаттро могут выделяться с грудным молоком. Проконсультируйтесь с врачом о необходимости прекращения грудного вскармливания или лечения Онпаттро.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Считается, что влияние Онпаттро на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно. Врач сообщит вам, разрешено ли вам безопасно управлять транспортными средствами и механизмами с учётом вашего состояния.

Онпаттро содержит натрий

Данное лекарственное средство содержит 3,99 миллиграмма (мг) натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) на миллилитр (мл). Это составляет 0,2 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого человека.

3. Как применяют Онпаттро

Какое количество Онпаттро применяют

• Ваш врач рассчитает дозу Онпаттро в зависимости от вашей массы тела.
• Обычная доза Онпаттро составляет 300 микрограммов на килограмм (кг) массы тела, вводимых один раз каждые 3 недели.

Как применяют Онпаттро

• Онпаттро вводит врач или медсестра.
• Препарат вводится капельно внутривенно («внутривенная инфузия»), обычно в течение примерно 80 минут.

Если у вас не возникает проблем во время инфузий в клинике, ваш врач может обсудить возможность проведения инфузий в домашних условиях медицинским работником.

Лекарственные препараты, применяемые во время лечения Онпаттро

Примерно за 60 минут до каждой инфузии Онпаттро вам вводят лекарственные препараты, которые снижают риск возникновения реакций, связанных с инфузией (см. раздел 4). К ним относятся антигистаминные препараты, кортикостероид (препарат, уменьшающий воспаление) и обезболивающее средство.

Как долго следует применять Онпаттро

Ваш врач сообщит вам, как долго необходимо применять Онпаттро. Не прекращайте лечение препаратом Онпаттро, если только врач не посоветует вам это сделать.

Если вы применили больше Онпаттро, чем нужно

Этот препарат вводит ваш врач или медсестра. В маловероятном случае передозировки ваш врач или медсестра будут наблюдать за возможными побочными эффектами.

Если вы пропустили дозу Онпаттро

Если вы не пришли на визит для получения препарата Онпаттро, спросите у своего врача или медсестры, когда следует назначить следующее лечение.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к вашему врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

Реакции, связанные с инфузией

Реакции, связанные с инфузией, являются очень частыми (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек).

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих признаков реакции, связанной с инфузией, во время лечения. Возможно, потребуется замедлить или прервать инфузию, а также назначить другие лекарственные препараты для лечения реакции.

• Боли в животе
• Тошнота
• Боли в теле, например, в спине, шее или суставах
• Головная боль
• Ощущение усталости (астения)
• Озноб
• Головокружение
• Кашель, одышка или другие проблемы с дыханием
• Покраснение лица или тела (гиперемия), ощущение жара на коже, сыпь или зуд
• Дискомфорт или боль в груди
• Учащённое сердцебиение
• Повышенное или пониженное артериальное давление; у некоторых пациентов возникал обморок во время инфузии из-за гипотензии
• Боль, покраснение, ощущение жара или отёк в месте инфузии или рядом с ним
• Отёк лица
• Изменение тембра или звучания голоса (осиплость)

Другие побочные эффекты

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из следующих побочных эффектов:

Очень частые: могут встречаться у более чем 1 из 10 человек

• Отёк рук или ног (периферический отёк)

Частые: могут встречаться у до 1 из 10 человек

• Боль в суставах (артралгия)
• Спазмы мышц
• Расстройство желудка (диспепсия)
• Одышка (диспноэ)
• Покраснение кожи (эритема)
• Ощущение головокружения или предобморочного состояния (вертиго)
• Заложенность или выделения из носа (ринит)
• Раздражение или инфекция дыхательных путей (синусит, бронхит)

Редкие: могут встречаться у до 1 из 100 человек

• Выход препарата в окружающие ткани в месте инфузии, что может вызвать отёк или покраснение

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из перечисленных выше побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность Онпаттро

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вне зоны их видимости.

Не применять препарат после даты, указанной на упаковке после надписи ГОДЕН ДО. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать.

При отсутствии возможности охлаждения препарат Онпаттро можно хранить при комнатной температуре (не выше 25 °C) в течение не более чем 14 дней.

Препараты не должны утилизироваться через канализацию или бытовые отходы. Утилизацией неиспользуемых или просроченных лекарственных средств должен заниматься медицинский работник. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Онпаттро

• Действующее вещество — патисиран.
• Каждый мл содержит натриевую соль патисирана, эквивалентную 2 мг патисирана.
• Каждый флакон содержит натриевую соль патисирана, эквивалентную 10 мг патисирана.
• Вспомогательные вещества: DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)-гептатриаконт-6,9,28,31-тетраен-19-ил-4-(диметиламино)бутаноат), PEG2000-C-DMG (α-(3’-{[1,2-ди(миристилокси)пропанокси]карбониламино}пропил)-ω-метокси, полиэтиленгликоль), DSPC (1,2-дистеароил-sn-глицеро-3-фосфохолин), холестерол, фосфат натрия двузамещённый гептагидрат, дигидрофосфат калия безводный, хлорид натрия и вода для инъекций (см. раздел 2 «Онпаттро содержит натрий»).

Внешний вид Онпаттро и содержание упаковки

• Онпаттро — концентрат для раствора для инфузий, однородная опалесцирующая белая или белесоватая жидкость (стерильный концентрат).
• Онпаттро выпускается в картонных коробках, каждая из которых содержит один флакон.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Амстердам

Нидерланды

Запросы, касающиеся данного лекарственного препарата, можно направлять местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: 05/2024

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Премедикация, необходимая перед введением

Всем пациентам необходимо проводить премедикацию перед введением Онпаттро для снижения риска реакций, связанных с инфузией (РРИ). В день инфузии Онпаттро, не менее чем за 60 минут до начала инфузии, следует ввести следующие лекарственные препараты:

• ингаляционный кортикостероид (10 мг дексаметазона или эквивалент),
• пероральный парацетамол (500 мг),
• ингаляционный блокатор H1-рецепторов (50 мг дифенгидрамина или эквивалент),
• ингаляционный блокатор H2-рецепторов (20 мг фамотидина или эквивалент).

Если премедикация не может быть введена внутривенно или не переносится, допускается применение эквивалентных доз препаратов перорально.

Если клинически показано, дозу кортикостероида можно постепенно снижать с шагом не более 2,5 мг до минимальной дозы 5 мг дексаметазона (внутривенно, IV) или эквивалента. Пациент должен получить как минимум 3 последовательные инфузии Онпаттро без развития РРИ перед каждым снижением дозы премедикации с кортикостероидом.

При необходимости могут применяться дополнительные или повышенные дозы одного или нескольких препаратов премедикации для снижения риска РРИ.

Подготовка раствора для инфузии

Данный препарат предназначен только для однократного использования.

Онпаттро необходимо развести раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) перед внутривенной инфузией. Разведённый раствор для инфузии должен готовиться медицинским работником в асептических условиях следующим образом:

• Извлеките флакон с Онпаттро из холодильника. Не взбалтывать и не перемешивать.
• Утилизируйте флакон, если он подвергался замораживанию.
• Проведите визуальный осмотр на наличие частиц и изменения цвета. Не используйте препарат, если обнаружены изменение цвета или посторонние частицы. Онпаттро представляет собой однородный мутный белый или белесоватый раствор. На внутренней поверхности флакона может наблюдаться белый или белесоватый налёт, обычно в зоне контакта жидкости с воздушным пространством. Наличие белого или белесоватого налёта не влияет на качество препарата.
• Рассчитайте необходимый объём Онпаттро на основе рекомендованной дозировки, соответствующей массе тела пациента.
• Отберите полностью содержимое одного или нескольких флаконов в одну стерильную шприц.
• Профильтруйте Онпаттро через стерильный шприцевой фильтр из полиэтерсульфона (PES) с размером пор 0,45 мкм в стерильный сосуд.
• Наберите необходимый объём профильтрованного Онпаттро из стерильного сосуда в стерильный шприц.
• Разведите необходимый объём профильтрованного Онпаттро в инфузионном пакете, содержащем раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), до общего объёма 200 мл. Используйте инфузионные пакеты, не содержащие ди-(2-этилгексил)фталат (DEHP).
• Аккуратно переверните пакет для перемешивания раствора. Не взбалтывать. Не смешивать и не разводить с другими лекарственными препаратами.
• Утилизируйте неиспользованные остатки Онпаттро. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.
• Онпаттро не содержит консервантов. Разведённый раствор следует вводить немедленно после приготовления. Если раствор не используется сразу, его можно хранить при комнатной температуре (до 30 °C) или при температуре от 2 °C до 8 °C не более 16 часов (включая время инфузии). Не замораживать.

Введение

Онпаттро предназначен для внутривенного введения.

• Онпаттро необходимо разводить перед внутривенной инфузией.
• Для введения следует использовать отдельную линию с инфузионным набором, содержащим встроенный фильтр из полиэтерсульфона (P游戏副本) с размером пор 1,2 мкм. Инфузионные наборы не должны содержать ди-(2-этилгексил)фталат (DEHP).
• Разведённый раствор Онпаттро вводится внутривенно капельно в течение примерно 80 минут: начальная скорость инфузии — приблизительно 1 мл/мин в течение первых 15 минут, затем увеличение скорости до приблизительно 3 мл/мин на оставшееся время инфузии. Продолжительность инфузии может быть увеличена при возникновении РРИ.
• Онпаттро следует вводить через надёжный венозный доступ со свободным кровотоком. Во время введения необходимо контролировать место инфузии на предмет возможной инфильтрации. При подозрении на экстравазацию следует действовать в соответствии с местными стандартами оказания помощи для не везицирующих веществ.
• Пациент должен находиться под наблюдением во время инфузии и, при клинической необходимости, — после неё.
• После завершения инфузии инфузионную систему необходимо промыть раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для обеспечения полного введения всего объёма препарата.