Onpattro 2 mg/ml stężenie do roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla pacjenta

Onpattro 2 mg/ml, stężenie do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej

patisiran

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek Onpattro i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed podaniem leku Onpattro
3. Jak stosuje się lek Onpattro
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Onpattro
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Onpattro i do czego służy

Substancją czynną leku Onpattro jest patisiran.

Onpattro to lek stosowany w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej dziedziczną amyloidozą transtyretynową (dziedziczną amyloidozą ATTRh).

Dziedziczna amyloidoza ATTRh jest spowodowana zaburzeniami białka organizmu zwanego „transtyretyną” (TTR).

• Białko to powstaje głównie w wątrobie i transportuje witaminę A oraz inne substancje w organizmie.
• U osób z tą chorobą nieprawidłowe białka TTR łączą się w skupiska tworzące odkładające się substancje zwane „amyloidem”.
• Amyloid może gromadzić się wokół nerwów, serca i innych miejsc w organizmie, uniemożliwiając ich prawidłowe funkcjonowanie. Powoduje to objawy choroby.

Onpattro działa, zmniejszając ilość białka TTR produkowanego przez wątrobę.

• W ten sposób w krwi znajduje się mniej białka TTR, które mogłoby tworzyć amyloid.
• Może to pomóc w zmniejszeniu skutków choroby.

Onpattro stosuje się wyłącznie u dorosłych.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Onpattro

Nie należy przyjmować Onpattro

• jeśli kiedykolwiek wystąpiła u Państwa ciężka reakcja alergiczna na patisiran lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6). Jeśli nie są Państwo pewni, skonsultujcie się z lekarzem lub pielęgniarką przed podaniem Onpattro.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Reakcje związane z wlewem

Onpattro podaje się w postaci kroplówki dożylnie (tzw. „wlew intraweniczny”). Podczas leczenia Onpattro mogą wystąpić reakcje związane z wlewem. Przed każdym wlewem podawane są Państwu leki zmniejszające ryzyko wystąpienia reakcji związanych z wlewem (zobacz „Leki podawane podczas leczenia Onpattro” w sekcji 3).

Natychmiast powiadomcie lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią u Państwa objawy reakcji związane z wlewem. Objawy te opisane są na początku sekcji 4.

Jeśli wystąpi reakcja związana z wlewem, lekarz lub pielęgniarka mogą zwolnić tempo wlewu i mogą Państwo potrzebować dodatkowych leków w celu złagodzenia objawów. Gdy reakcje ustąpią lub poprawią się, lekarz lub pielęgniarka mogą zdecydować o ponownym rozpoczęciu wlewu.

Niedobór witaminy A

Leczenie Onpattro powoduje obniżenie poziomu witaminy A we krwi. Lekarz będzie monitorować poziom witaminy A. Jeśli poziom witaminy A będzie niski, lekarz będzie czekał, aż wróci on do normy i aż ustąpią wszelkie objawy niedoboru witaminy A, zanim rozpocznie się leczenie Onpattro. Objawy niedoboru witaminy A mogą obejmować:

• osłabienie widzenia w nocy, suchość oczu, zaburzenia widzenia oraz rozmyte lub zamazane widzenie.

Jeśli podczas stosowania Onpattro wystąpią problemy ze wzrokiem lub inne dolegliwości oczne, skonsultujcie się z lekarzem. Lekarz może skierować Państwa do okulisty w celu przeprowadzenia badania, jeśli będzie to konieczne.

Lekarz zaleci Państwu codzienne przyjmowanie suplementu witaminy A podczas leczenia Onpattro.

Zbyt wysoki lub zbyt niski poziom witaminy A może szkodzić rozwijającemu się płodowi. Dlatego kobiety w wieku rozrodczym nie powinny być w ciąży w momencie rozpoczęcia leczenia Onpattro i powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji (zobacz sekcję „Ciąża, karmienie piersią i antykoncepcja” poniżej).

Powiadomcie lekarza, jeśli planują Państwo zajście w ciążę. Lekarz może zalecić zaprzestanie stosowania Onpattro. Lekarz upewni się, że poziom witaminy A wrócił do normy przed próbą zajścia w ciążę.

Powiadomcie lekarza, jeśli zajście w ciążę było nieplanowane. Lekarz może zalecić zaprzestanie stosowania Onpattro. W pierwszych 3 miesiącach ciąży lekarz może zalecić zaprzestanie przyjmowania suplementu witaminy A. W ostatnich 6 miesiącach ciąży należy wznowić przyjmowanie suplementu witaminy A, jeśli poziom witaminy A we krwi nie wrócił jeszcze do normy, ze względu na większe ryzyko niedoboru witaminy A w ostatnich 3 miesiącach ciąży.

Dzieci i młodzież

Onpattro nie jest zalecane dzieciom i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Inne leki i Onpattro

Powiadomcie lekarza lub pielęgniarkę, jeśli aktualnie przyjmują Państwo inne leki, przyjmowali Państwo je niedawno lub mogą Państwo potrzebować ich w przyszłości. Ważne jest, aby powiadomić lekarza lub pielęgniarkę, jeśli przyjmują Państwo którykolwiek z poniższych leków, ponieważ lekarz może być zmuszony do zmiany dawki:

• Bupropion – lek stosowany w leczeniu depresji lub wspomagający rzucenie palenia.
• Efavirenz – lek stosowany w leczeniu zakażenia HIV i AIDS.

Ciąża, karmienie piersią i antykoncepcja

Jeśli jesteście w ciąży lub karmicie piersią, podejrzewacie ciążę lub planujecie zajście w ciążę, skonsultujcie się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym

Onpattro obniża poziom witaminy A we krwi, która jest ważna dla prawidłowego rozwoju płodu. Jeśli jesteście kobietą w wieku rozrodczym, należy stosować skuteczną metodę antykoncepcji podczas leczenia Onpattro. Skonsultujcie się z lekarzem lub pielęgniarką na temat odpowiednich metod antykoncepcji. Przed rozpoczęciem leczenia Onpattro należy wykluczyć ciążę.

Ciąża

Nie należy stosować Onpattro w czasie ciąży, chyba że lekarz wyrazi na to zgodę. Jeśli jesteście w wieku rozrodczym i planujecie stosowanie Onpattro, należy stosować skuteczne metody antykoncepcji.

Karmienie piersią

Składniki Onpattro mogą przechodzić do mleka matki. Skonsultujcie się z lekarzem na temat konieczności zaprzestania karmienia piersią lub leczenia Onpattro.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Uważa się, że wpływ Onpattro na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieznaczny lub nieistotny. Lekarz poinformuje Państwa, czy ich stan zdrowia pozwala bezpiecznie prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny.

Onpattro zawiera sod

Ten lek zawiera 3,99 miligramów (mg) sodu (główny składnik soli kuchennej) na mililitr (ml). Odpowiada to 0,2% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

3. Jak stosuje się Onpattro

Dawka Onpattro

• Lekarz obliczy dawkę Onpattro odpowiednią dla Państwa w oparciu o masę ciała.
• Typową dawką Onpattro jest 300 mikrogramów na kilogram (kg) masy ciała, podawanych raz co 3 tygodnie.

Sposób podania Onpattro

• Onpattro podaje lekarz lub pielęgniarka.
• Lek jest podawany w formie kroplówki dożyłnej („infuzji dożylnej”), która trwa zazwyczaj około 80 minut.

Jeśli nie mają Państwo problemów z infuzjami w klinice, lekarz może omówić możliwość podawania infuzji w domu przez personel medyczny.

Leki podawane podczas leczenia Onpattro

• Około 60 minut przed każdą infuzją Onpattro podane zostaną leki zmniejszające ryzyko wystąpienia reakcji związanych z infuzją (patrz sekcja 4). Obejmują one antyhistaminiki, kortykosteroid (lek zmniejszający stan zapalny) oraz środek przeciwbólowy.

Jak długo należy stosować Onpattro

• Lekarz poinformuje Państwa, jak długo należy przyjmować Onpattro. Nie przerywajcie leczenia Onpattro, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej.

W przypadku podania zbyt dużej dawki Onpattro

• Lek ten jest podawany przez lekarza lub pielęgniarkę. W mało prawdopodobnym przypadku podania zbyt dużej dawki (przedawkowania) lekarz lub pielęgniarka sprawdzą, czy nie wystąpiły działania niepożądane.

Jeśli zapomnieli Państwo o dawce Onpattro

• Jeśli nie uda się Państwu przyjść na wizytę w celu otrzymania Onpattro, zapytajcie lekarza lub pielęgniarki, kiedy należy umówić następne leczenie.

Jeśli mają Państwo jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytajcie lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak samo jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Reakcje związane z wlewem

Reakcje związane z wlewem są bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10).

Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli podczas leczenia wystąpią u Ciebie objawy reakcji związanej z wlewem. Może być konieczne spowolnienie lub przerwanie wlewu oraz podanie dodatkowych leków w celu leczenia tej reakcji.

• Ból brzucha
• Nudności
• Ból ciała, np. w plecach, szyi lub stawach
• Bóle głowy
• Odczucie zmęczenia (zmęczenie)
• Dreszcze
• Zawroty głowy
• Kaszel, duszność lub inne problemy z oddychaniem
• Rumień twarzy lub ciała (rumień), uczucie ciepła w skórze, wysypka lub swędzenie
• Bóle lub dyskomfort w klatce piersiowej
• Przyspieszone tętno
• Niskie lub wysokie ciśnienie krwi; niektóre osoby traciły przytomność podczas wlewu z powodu hipotensji
• Ból, zaczerwienienie, uczucie ciepła lub obrzęk w miejscu wlewu lub w jego pobliżu
• Obrzęk twarzy
• Zmiany w dźwięku lub tonacji głosu (chrypka)

Inne działania niepożądane

Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którekolwiek z poniższych działań niepożądanych:

Bardzo częste: mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10

• Obrzęk rąk lub nóg (obrzęk obwodowy)

Częste: mogą dotyczyć do 1 osoby na 10

• Ból stawów (artralgia)
• Skurcze mięśni
• Niestrawność (dyspepsja)
• Duszność (dysnea)
• Zaczeczenie skóry (rumień)
• Odczucie zawrotów głowy lub omdlenia (zawroty głowy)
• Zatkany nos lub kapiący nos (rzinita)
• Podrażnienie lub infekcja dróg oddechowych (zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli)

Niecześć: mogą dotyczyć do 1 osoby na 100

• Przeciek leku do otaczających tkanek w miejscu wlewu, co może powodować obrzęk lub zaczerwienienie

Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którekolwiek z powyższych działań niepożądanych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o objawy, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie Onpattro

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu po CAD. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C). Nie zamrażać.

Jeśli nie ma możliwości chłodzenia, Onpattro można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25 °C) przez maksymalnie 14 dni.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci. Personel medyczny zlikwiduje nieużywane leki. W ten sposób pomogą chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Onpattro

• Substancją czynną jest patisiran.
• Każdy ml zawiera patisiran sodowy odpowiadający 2 mg patisiranu.
• Każda fiolka zawiera patisiran sodowy odpowiadający 10 mg patisiranu.
• Pozostałe składniki to DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)‑heptatriakonta‑6,9,28,31‑tetraen-19‑ylo-4‑(dimetyloamino) butanoan), PEG2000‑C-DMG (α-(3’‑{[1,2‑di(miryystyloksy)propoksy]karbonyloamino}propyl)‑ω‑metoksy, polioksyeten), DSPC (1,2-distearylo-sn-gliceryna-3-fosfocholina), cholesterol, fosforan sodowy dwusiarczanowy siedmiowodny, diwodorofosforan potasu bezwodny, chlorek sodu i woda do preparatów iniekcyjnych (zobacz „Onpattro zawiera sód” w sekcji 2).

Wygląd zewnętrzny Onpattro i zawartość opakowania

• Onpattro to jednolity, biały lub blado biały, mleczny, stężony roztwór do przetaczania (stężony roztwór sterylny).
• Onpattro jest dostarczane w pudełkach z tektury, zawierających po jednej fiolce.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika: 05/2024

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.

Ta informacja jest przeznaczona wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Leczenie wspomagające przed podaniem leku

Wszyscy pacjenci powinni otrzymać leczenie wspomagające przed podaniem Onpattro w celu zmniejszenia ryzyka reakcji związanych z przetaczaniem (RRP). W dniu przetaczania Onpattro, co najmniej 60 minut przed rozpoczęciem przetaczania, należy podać następujące leki:

• kortykosteroid dożylny (10 mg dexametazonu lub równoważnik)
• paracetamol doustny (500 mg)
• bloker H1 dożylny (50 mg difenhidraminy lub równoważnik)
• bloker H2 dożylny (20 mg famotydyny lub równoważnik)

W przypadku niedostępności lub nietolerancji leczenia wspomagającego drogą dożylną, można podać równoważne dawki doustnie.

Jeśli klinicznie wskazane, dawkę kortykosteroidu można stopniowo zmniejszać o nie więcej niż 2,5 mg, aż do minimalnej dawki 5 mg dexametazonu (dożylnie, IV) lub równoważnika. Pacjent powinien otrzymać co najmniej 3 kolejne przetaczania Onpattro bez wystąpienia RRP przed każdą redukcją dawki kortykosteroidu w leczeniu wspomagającym.

W razie potrzeby można podać dodatkowe lub wyższe dawki jednego lub kilku leków stosowanych w leczeniu wspomagającym w celu zmniejszenia ryzyka RRP.

Przygotowanie roztworu do przetaczania

Ten lek przeznaczony jest do jednorazowego użycia.

Onpattro należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9 %) przed przetaczaniem dożylnym. Roztwór do przetaczania należy przygotować przez personel medyczny z zachowaniem zasad aseptyki w następujący sposób:

• Wyjąć Onpattro z lodówki. Nie wstrząsać ani nie mieszać.
• Odrzucić fiolkę, jeśli została zamrożona.
• Przeprowadzić wizualną kontrolę w celu wykrycia cząsteczek i zmiany barwy. Nie należy używać, jeśli stwierdzono zmianę barwy lub obce cząsteczki. Onpattro jest białym lub blado-białym, jednolitym, mlecznym roztworem. Może występować białe lub blado-białe nalot na wewnętrznej powierzchni fiolki, zwykle w strefie kontaktu cieczy z przestrzenią powietrzną. Obecność białego lub blado-białego nalotu nie wpływa na jakość produktu.
• Obliczyć wymagany objętość Onpattro na podstawie zalecanego dawkowania według masy ciała.
• Odczaić całą zawartość jednej lub kilku fiolkek do jednej sterylnej strzykawki.
• Przefiltrować Onpattro przez sterylny filtr strzykawkowy z polietersulfonu (PES) o wielkości porów 0,45 mikrometra do naczynia sterylnego.
• Odczaić wymaganą objętość przefiltrowanego Onpattro ze sterylnego naczynia za pomocą sterylnej strzykawki.
• Rozcieńczyć wymaganą objętość przefiltrowanego Onpattro w worku do przetaczania zawierającym roztwór chlorku sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9 %) do końcowej objętości 200 ml. Należy używać worków do przetaczania niezawierających ftalanu di(2-etyloheksylu) (DEHP).
• Delikatnie odwrócić worek, aby wymieszać roztwór. Nie wstrząsać. Nie mieszać ani rozcieńczać z innymi lekami.
• Odrzucić nieużywane części Onpattro. Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Onpattro nie zawiera substancji konserwujących. Przygotowany roztwór rozcieńczony należy podać natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwór rozcieńczony w worku do przetaczania można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 30 °C) lub w temperaturze od 2 °C do 8 °C przez maksymalnie 16 godzin (wliczając czas przetaczania). Nie zamrażać.

Podanie

Onpattro stosuje się dożylnie.

• Onpattro należy rozcieńczyć przed przetaczaniem dożylnym.
• Należy użyć oddzielnego przewodu z zestawem do przetaczania zawierającym wbudowany filtr przetaczania z polietersulfonu (PES) o wielkości porów 1,2 mikrometra. Zestawy do przetaczania nie powinny zawierać ftalanu di(2-etyloheksylu) (DEHP).
• Rozcieńczony roztwór Onpattro należy przetaczać dożylnie przez około 80 minut z początkową szybkością przetaczania wynoszącą około 1 ml/min przez pierwsze 15 minut, a następnie zwiększyć do około 3 ml/min przez resztę czasu przetaczania. Czas przetaczania można wydłużyć w przypadku wystąpienia RRP.
• Onpattro należy podawać za pomocą bezpiecznego, przepływającego wolno wlewu dożylnego. Miejsce przetaczania należy monitorować pod kątem ewentualnej infiltracji podczas podawania. W przypadku podejrzenia ekstrawazacji należy postępować zgodnie z lokalnymi standardami postępowania dla substancji niepęcherzykujących.
• Pacjenta należy obserwować podczas przetaczania i, jeśli klinicznie wskazane, również po jego zakończeniu.
• Po zakończeniu przetaczania należy przepłukać zestaw do podania dożylnego roztworem chlorku sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9 %), aby zapewnić całkowite podanie leku.