Фактор IX Грифолс 50 МЕ/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Фактор IX Грифолс 50 МЕ/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фактор свёртывания крови IX человеческий

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен вам индивидуально; не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если побочный эффект не указан в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фактор IX Грифолс и для чего применяется
2. Что следует знать перед началом применения Фактора IX Грифолс
3. Как применять Фактор IX Грифолс
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Фактора IX Грифолс
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фактор IX Грифолс и для чего он применяется

Фактор IX Грифолс — это лекарственное средство, содержащее фактор свёртывания крови IX человеческого происхождения.

Фактор IX Грифолс относится к группе лекарственных средств, называемых антигемофильными: факторы свёртывания крови.

Фактор IX Грифолс показан для лечения и профилактики (предупреждения) кровотечений у пациентов с гемофилией B (врождённым дефицитом фактора IX). У этих пациентов отсутствует достаточное количество функционального фактора IX. Фактор IX Грифолс используется для повышения уровня фактора IX в крови, что позволяет крови свёртываться.

2. Что необходимо знать перед началом применения Фактор IX Грифолс

Не применять Фактор IX Грифолс

Если у вас повышенная чувствительность (аллергия) к активному веществу или к любому из других компонентов этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6). См. важную информацию о некоторых компонентах препарата Фактор IX Грифолс в конце данного раздела.

Если у вас есть сомнения по поводу вышеперечисленного, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом, фармацевтом или медсестрой до начала применения препарата Фактор IX Грифолс.

• Существует небольшая вероятность возникновения анафилактической реакции (тяжёлой аллергической реакции). Если у вас возникнет ощущение сдавливания в груди, головокружение, тошнота или вы чувствуете головокружение при стоянии, возможно, у вас развивается анафилактическая реакция на препарат Фактор IX Грифолс. В этом случае немедленно прекратите введение препарата и обратитесь за медицинской помощью.

• При появлении реакций гиперчувствительности (аллергии, например, лихорадки, генерализованной крапивницы, сдавливания в груди, одышки, гипотензии и анафилаксии) во время введения Фактора IX Грифолс необходимо прекратить инъекцию/инфузию. Ваш врач определит необходимое лечение (например, антигистаминные препараты, терапия при шоке).

• Ваш врач может назначить определённые анализы, чтобы убедиться, что доза Фактора IX Грифолс, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватного уровня фактора IX.

• Если кровотечение не удаётся остановить с помощью Фактора IX Грифолс, немедленно обратитесь к врачу. Возможно, у вас образовались ингибиторы фактора IX, и вашему врачу потребуется провести соответствующие анализы для подтверждения этого. Ингибиторы фактора IX — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют действие применяемого вами фактора IX. Это приводит к снижению эффективности фактора IX в остановке кровотечения.

• Если у вас есть заболевание, сопряжённое с риском тромбоза (например, в анамнезе заболевания сердца или острый инфаркт миокарда, заболевания печени, тромбоэмболические нарушения, нарушения свёртываемости крови, а также у новорождённых детей), и вам назначаются высокие дозы фактора IX при проведении обширных хирургических вмешательств, необходимо тщательное наблюдение для своевременного выявления возможных осложнений и принятия соответствующих мер. К таким осложнениям относятся, например, тромбоэмболия и коагулопатия потребления.

• Если вам необходимо использовать центральный венозовый доступ (ЦВД) для введения Фактора IX Грифолс, ваш врач должен оценить риск осложнений, связанных с ЦВД, включая местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемию) и образование тромба в кровеносном сосуде (тромбоз) в месте введения катетера.

При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимается ряд мер для предотвращения возможной передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, имеющих риск инфекционных заболеваний,
• анализ каждой донорской партии и смесей плазмы на наличие вирусов или инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы ряда этапов, способных инактивировать или устранить вирусы.

Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Считается, что принятые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечного вируса гепатита А. Однако эффективность этих мер может быть ограничена в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (инфекция плода), а также для лиц с ослабленной иммунной системой или страдающих различными формами анемии (например, серповидноклеточной анемией или гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатитов А и В, если вы регулярно или многократно получаете концентраты фактора IX, полученные из плазмы человека.

Каждый раз, когда вам вводится доза Фактора IX Грифолс, рекомендуется фиксировать название и номер серии препарата, чтобы вести учёт использованных серий.

Существует возможная связь между появлением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. У пациентов с ингибиторами фактора IX может быть повышен риск анафилактических реакций. Поэтому у пациентов, у которых возникают аллергические реакции, следует проводить обследование на наличие ингибитора фактора IX.

Применение Фактора IX Грифолс с другими лекарственными средствами

• Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали, а также если вам может понадобиться применение других лекарственных средств.

• В настоящее время взаимодействия с другими лекарственными средствами неизвестны.

• Фактор IX Грифолс не следует смешивать с другими лекарственными средствами перед введением, поскольку это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением данного лекарственного препарата.

• Сообщите врачу, если вы беременны или находитесь в периоде лактации.

• Ваш врач решит, можно ли применять *Фактор IX Грифолс* во время беременности и лактации.

• Поскольку гемофилия B у женщин встречается крайне редко, опыт применения *Фактор IX Грифолс* во время беременности и лактации отсутствует.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Отсутствуют данные о том, что *Фактор IX Грифолс* может влиять на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Содержание натрия

*Фактор IX Грифолс* содержит 20,7 мг натрия в форме выпуска *Фактор IX Грифолс* 250 МЕ/5 мл, 41,4 мг натрия в форме выпуска *Фактор IX Грифолс* 500 МЕ/10 мл, 82,8 мг натрия в форме выпуска *Фактор IX Грифолс* 1000 МЕ/20 мл и 124,2 мг натрия в форме выпуска *Фактор IX Грифолс* 1500 МЕ/30 мл. Это эквивалентно 1,04%, 2,07%, 4,14% и 6,21% соответственно от максимальной суточной дозы натрия, рекомендованной ВОЗ для взрослого (2 г натрия).

3. Как использовать Фактор IX Грифолс

Восстановите препарат в соответствии с описанием в данном разделе. Препарат следует вводить медленно, особенно первую дозу (примерно 3 мл/мин), внутривенно.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного средства, данные вашим врачом или фармацевтом. В случае возникновения сомнений, повторно проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Дозу Фактора IX Грифолс определит ваш врач. Эта доза и продолжительность лечения будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX, а также от фармакокинетики (восстановление и период полувыведения), которую необходимо регулярно контролировать.

Ваш врач может со временем изменять дозу Фактора IX Грифолс, которую вы получаете.

Дозировка для лечения

Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Требуемое количество единиц = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора IX (%) (МЕ/дл) × 0,8

Дозировка для профилактики кровотечений

Для рутинной профилактики кровотечений у пациентов с тяжёлой гемофилией B следует применять дозы 20–40 МЕ фактора IX/кг массы тела с интервалами 3–4 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или увеличение дозы.

Пациенты с ингибиторами

Если у вас появились ингибиторы фактора IX, может потребоваться большее количество Фактора IX Грифолс для остановки кровотечения. Если такая доза не останавливает кровотечение, ваш врач может рассмотреть возможность применения другого альтернативного лекарственного средства. Не увеличивайте общую дозу Фактора IX Грифолс для остановки кровотечения без консультации с вашим врачом.

Инструкции по применению/обработке

Следуйте этим инструкциям, если только ваш врач не дал иные указания.

Для восстановления и введения Фактора IX Грифолс в форме 1500 МЕ/30 мл, где растворитель поставляется в ампулах, приготовление раствора следующее:

1. Приведите ампулы к комнатной температуре, не превышая 37 °C.
2. Снимите колпачки с ампулы растворителя, продезинфицируйте пробку салфеткой со спиртом.
3. Достаньте из упаковки иглу с двойным остриём. Снимите один из колпачков, защищающих остриё, и проколите им пробку ампулы растворителя.
4. Снимите колпачки с ампулы лиофилизата, продезинфицируйте пробку салфеткой со спиртом.
5. Снимите колпачок с другого конца иглы с двойным остриём.
6. Переверните ампулу растворителя и проколите иглой ампулу с лиофилизатом, убедившись, что весь растворитель перетекает, и избегая потери вакуума.
7. Отсоедините ампулу растворителя с иглой с двойным остриём. Аккуратно вращайте ампулу до полного растворения, избегая образования пены. Не взбалтывать.
8. Достаньте фильтр из блистера и вставьте его в шприц. Наберите в шприц достаточное количество воздуха, соответствующее общему объёму раствора. Вставьте иглу в фильтр и проколите ампулу с восстановленным препаратом. Введите предварительно набранный воздух через фильтр, затем переверните ампулу и наберите содержимое в шприц.
9. Отсоедините фильтр с иглой и медленно введите внутривенно, используя предоставленную бабочковую иглу со скоростью 3 мл/мин.

Для восстановления и введения Фактора IX Грифолс в формах 250 МЕ/5 мл, 500 МЕ/10 мл и 1000 МЕ/20 мл, где растворитель поставляется в предварительно заполненных шприцах, приготовление раствора следующее:

1. Приведите ампулу и шприц с растворителем к комнатной температуре, не превышая 37 °C.
2. Установите поршень в шприц с растворителем.
3. Снимите колпачки с фильтра. Снимите колпачок с конуса шприца с растворителем и присоедините его к фильтру.
4. Снимите колпачки с адаптера для ампулы и присоедините его к сборке фильтр-шприц.
5. Снимите колпачки с ампулы, продезинфицируйте пробку салфеткой со спиртом.
6. Вставьте штырь адаптера в ампулу.
7. Перенесите весь растворитель из шприца в ампулу.
8. Аккуратно вращайте ампулу, избегая образования пены, до полного растворения. Не взбалтывать.
9. Отсоедините сборку фильтр-шприц. Наберите достаточное количество воздуха, соответствующее общему объёму раствора. Снова присоедините сборку фильтр-шприц к ампуле.
10. Переверните ампулу и наберите содержимое в шприц.
11. Отсоедините шприц и медленно введите внутривенно, используя предоставленную бабочковую иглу со скоростью 3 мл/мин.

Важно использовать инъекционное оборудование, поставляемое с препаратом. В случае использования медицинских систем инфузии проверьте совместимость системы с предварительно заполненным шприцом. Для обеспечения правильного введения препарата иногда может потребоваться использование адаптера.

Схема восстановления при использовании растворителя в шприцах

Если вы применили Фактор IX Грифолс в дозе, превышающей рекомендованную

Случаи передозировки фактором IX человеческой крови не сообщались. Однако, если вы применили Фактор IX Грифолс в дозе, превышающей рекомендованную, немедленно обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного применения обратитесь в Службу токсикологической информации по телефону 91 562 04 20.

Если вы забыли применить Фактор IX Грифолс

• Не применяйте двойную дозу, чтобы восполнить пропущенную дозу.

• Продолжайте следующее введение в соответствии с графиком и соблюдайте регулярные интервалы, как указано вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

В редких случаях после введения препарата Фактор IX Грифолс у вас могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (напр., ощущение жжения и кратковременное покраснение)
• Аллергические реакции (напр., ощущение сдавления в груди/общее недомогание, головокружение, тошнота и незначительное снижение артериального давления, которое может вызывать головокружение при положении стоя)

Также нельзя полностью исключить возможность анафилактического шока. Если во время инъекции/инфузии вы заметите какие-либо из следующих симптомов:

• ощущение сдавления в груди/общее недомогание
• головокружение
• незначительная гипотензия (небольшое снижение артериального давления с головокружением при положении стоя)
• тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. В случае возникновения аллергической или анафилактической реакции инъекцию/инфузию необходимо немедленно прекратить и обратиться к врачу.

Однако полностью исключить возможность аллергических реакций на компоненты препарата нельзя. Образование нейтрализующих антител к фактору IX (ингибиторов) является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией B. Развитие ингибиторов должно тщательно контролироваться с помощью лабораторных тестов и соответствующих клинических обследований для выявления их образования.

Существует риск тромбоэмболических осложнений при применении препарата Фактор IX Грифолс, особенно если у вас имеется предрасположенность к тромбозу и/или вы получаете терапию в высоких дозах.

• Для получения информации о вирусной безопасности см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них непосредственно через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения препарата Фактор IX Грифолс

Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не применять данный препарат после даты, указанной на упаковке после аббревиатуры «CAD». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Флакон с лиофилизированным порошком (человеческий фактор свёртывания IX): хранить при температуре от 2 °C до 8 °C (в холодильнике).

Флакон или шприц с растворителем (вода для инъекций): хранить при температуре от 2 °C до 30 °C.

При необходимости амбулаторного применения препарат может храниться при комнатной температуре (не выше 25 °C) в течение одного периода не более 3 месяцев.

После хранения при комнатной температуре препарат нельзя вновь охлаждать.

Не применять препарат, если раствор мутный или содержит осадок. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.

После восстановления раствора его необходимо выбросить, если в нём наблюдаются частицы или изменение цвета.

Восстановленный раствор должен использоваться немедленно или в течение 3 часов.

Все неиспользованные лекарственные средства и отходы должны утилизироваться в соответствии с местными требованиями.

Лекарственные препараты не следует сбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые больше не требуются. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Фактор IX Грифолс

Действующее вещество — фактор свёртывания крови IX человека.

Каждый флакон препарата Фактор IX Грифолс содержит лиофилизированный порошок, содержащий 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ или 1500 МЕ фактора свёртывания крови IX человека. После восстановления концентрация фактора IX человека составляет 50 МЕ/мл (250 МЕ/5 мл, 500 МЕ/10 мл, 1000 МЕ/20 мл или 1500 МЕ/30 мл).

Другие компоненты: лизин, глицин, хлорид натрия, фосфат, цитрат.

Каждая упаковка растворителя содержит 5 мл, 10 мл, 20 мл или 30 мл воды для инъекций.

См. раздел 2 для получения важной информации о некоторых из компонентов.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Флакон, содержащий белый или бледно-жёлтый порошок, и флакон/шприц с водой для инъекций (растворитель).

Каждый флакон Фактор IX Грифолс в комплектациях 250 МЕ/5 мл, 500 МЕ/10 мл и 1000 МЕ/20 мл поставляется с предварительно заполненным шприцем растворителя, содержащим 5 мл, 10 мл или 20 мл воды для инъекций, а также с необходимыми аксессуарами для восстановления и введения (адаптер флакона, фильтр, 2 спиртовые салфетки и бабочка-игла).

Каждый флакон Фактор IX Грифолс в комплектации 1500 МЕ/30 мл поставляется с флаконом растворителя, содержащим 30 мл воды для инъекций, а также с необходимыми аксессуарами для восстановления и введения (двухсторонняя игла, фильтр, 2 спиртовые салфетки, бабочка-игла и шприц с иглой).

Возможно, в продажу поступают только некоторые размеры упаковок.

Содержимое упаковки: 1 флакон лиофилизата, 1 предварительно заполненный шприц/флакон растворителя и аксессуары.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasch, 2 - Parets del Vallès

08150 Барселона — ИСПАНИЯ

Дата последнего обновления настоящей инструкции: апрель 2019 г.

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

……………………………………………………………………………………………………………

Настоящая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Для эпизодов кровотечения и хирургических вмешательств может использоваться следующая таблица в качестве руководства по дозировке.