Афстила 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пользователя

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Афстила 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 3000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

лоноктолог альфа (рекомбинантный однокомпонентный фактор свёртывания VIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять этот препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните инструкцию — она может понадобиться вновь.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен только вам или вашему ребёнку, и не следует передавать его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Афстила и для чего она применяется
2. Что нужно знать перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять Афстилу
3. Как применять Афстилу
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Афстилы
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Афстила и для чего она применяется

Афстила — это продукт, содержащий рекомбинантный человеческий коагуляционный фактор VIII, получаемый с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Действующее вещество Афстилы — лоноктоког альфа.

Афстила используется для лечения и профилактики геморрагических эпизодов у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). Фактор VIII — это белок, необходимый для свёртывания крови. У пациентов с гемофилией А отсутствует этот фактор, вследствие чего кровь сворачивается медленнее, чем должна, и наблюдается повышенная склонность к кровотечениям. Афстила действует, замещая отсутствующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А, обеспечивая нормальную способность крови к свёртыванию.

Афстила может применяться у пациентов всех возрастных групп.

2. Что необходимо знать перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять Афстила

Не используйте Афстила

• Если у пациента, получающего Афстила, ранее наблюдалась потенциально опасная для жизни аллергическая реакция на Афстила или на один из её компонентов (перечисленных в разделе 6).
• Если пациент, получающий Афстила, имеет аллергию на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

Проследимость

Важно вести учёт номера серии Афстила.

Поэтому каждый раз, когда вы используете новый упаковочный комплект Афстила, записывайте дату и номер серии (указан на коробке после «Серия») и храните эту информацию в безопасном месте.

Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Афстила.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит остаточные количества белков хомяка (см. также «Не используйте Афстила»). Если появляются симптомы аллергии, немедленно прекратите лечение и свяжитесь с врачом. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках аллергических реакций. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, падение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания и головокружение).
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут препятствовать эффективности лечения. Вас или вашего ребёнка будут внимательно наблюдать на предмет появления ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Афстила, немедленно обратитесь к врачу.
• Если вам было диагностировано сердечное заболевание или вы находитесь в группе риска его развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• При использовании центрального венозного доступа (ЦВД) для введения Афстила врач должен оценить и обсудить с вами риск возможных осложнений, таких как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в кровеносных сосудах в месте введения.

Другие лекарственные средства и Афстила

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в будущем принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Афстила следует применять только в том случае, если это явно необходимо.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Афстила не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Афстила содержит натрий

Данный препарат содержит 35 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,8 % от максимального рекомендуемого суточного потребления натрия для взрослого человека.

3. Как использовать Афстила

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного препарата, данные вашим врачом. При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозировка

Количество Афстила, необходимое вам или вашему ребёнку, и продолжительность лечения зависят от:

• степени тяжести заболевания
• локализации и интенсивности кровотечения
• клинического состояния и клинической реакции
• массы тела

Следуйте указаниям, данным вашим врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок необходимо смешать с растворителем (жидкостью) и отобрать из флакона в асептических условиях.
• Афстила нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами или растворителями, за исключением указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После фильтрации или отбора раствора (см. далее) его необходимо вновь проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он явно мутный или содержит хлопья или частицы.
• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Восстановление и введение

Не вскрывая ни один из флаконов, убедитесь, что порошок Афстила и жидкость находятся при комнатной или телесной температуре. Это можно достичь, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или подержав их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому тепловому воздействию. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем обработайте оголённые части резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть, прежде чем вскрывать упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносное устройство с фильтром), и затем следуйте приведённым ниже инструкциям.

Используйте набор для внутривенной пункции, поставляемый с препаратом, и введите иглу в вену. Дождитесь, пока кровь дойдёт до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концевому зажиму набора для внутривенной пункции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, удобной для вас, не более 10 мл/мин) в вену в соответствии с указаниями вашего врача. Постарайтесь, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.

Проверьте, не возникли ли побочные эффекты сразу после введения. Если вы почувствуете побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Афстила, введение необходимо прекратить (см. также раздел 2).

Применение у детей и подростков

Афстила может применяться у детей и подростков всех возрастов. У детей младше 12 лет могут потребоваться более высокие дозы или более частые инъекции. У детей старше 12 лет можно использовать ту же дозу, что и у взрослых.

Если вы применили Афстила в большем количестве, чем следует

Если вы ввели больше Афстила, чем положено, сообщите об этом своему врачу.

Если вы забыли применить Афстила

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Введите следующую дозу немедленно и продолжайте следовать указаниям вашего врача.

Если вы прекратите лечение Афстила

Если вы прекратите применение Афстила, вы можете перестать быть защищённым от кровотечения или остановки кровотечения, если в данный момент у вас есть кровотечение. Не прекращайте применение Афстила без предварительной консультации с вашим врачом.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Афстила может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Немедленно прекратите применение препарата и свяжитесь со своим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций
  Возможны аллергические реакции, включающие следующие симптомы: сыпь, генерализованная крапивница (зудящая сыпь), чувство стеснения в груди, свистящее дыхание, низкое артериальное давление и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая сильные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить применение препарата и связаться с врачом.
• если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается)
  У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, могут часто образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) — более чем у 1 из 10 пациентов. Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней терапии), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если у вас или у вашего ребенка развился ингибитор в результате применения препарата, может наблюдаться продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Покалывание или онемение (парестезия).
• Кожная сыпь.
• Повышение температуры тела.

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Зуд.
• Покраснение кожи.
• Боль в месте инъекции.
• Озноб.
• Ощущение жара.

Побочные эффекты у детей и подростков

Специфических возрастных различий в побочных реакциях между детьми, подростками и взрослыми не выявлено.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Афстилы

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

• Не применять лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке, после истечения срока годности.

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

• До восстановления сухого порошка Афстила лекарственный препарат может храниться при комнатной температуре (ниже 25 °C) в течение одного периода, не превышающего 3 месяцев, в пределах срока годности, указанного на упаковке и флаконах. Укажите дату начала хранения Афстилы при комнатной температуре на упаковке лекарственного препарата.

• После извлечения лекарственного препарата из холодильника его нельзя повторно помещать в него.

• Не замораживать.

• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.

• После восстановления лекарственный препарат следует использовать предпочтительно немедленно.

• Если восстановленный препарат не вводится немедленно, сроки и условия хранения перед применением находятся под ответственностью пользователя.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Афстилы

Действующее вещество:

250 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 100 МЕ/мл лоноктоког альфа.

500 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 200 МЕ/мл лоноктоког альфа.

1 000 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктоког альфа.

1 500 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 300 МЕ/мл лоноктоког альфа.

2 000 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктоког альфа.

2 500 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 500 МЕ/мл лоноктоког альфа.

3 000 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 600 МЕ/мл лоноктоког альфа.

Вспомогательные компоненты:

L-гистидин, полисорбат 80, дигидрат хлорида кальция, хлорид натрия (см. последний раздел раздела 2), сахароза.

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид Афстилы и содержимое упаковки

Афстила выпускается в виде порошка или легко разрушаемой массы белого или слегка желтоватого цвета и растворителя для раствора для инъекций прозрачного, бесцветного вида.

Раствор после реконституции должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с содержанием 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций

1 переносное устройство с фильтром 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 5 мл

1 набор для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 повязку нестерильную

Упаковка с содержанием 1 500, 2 000, 2 500 или 3 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекций

1 переносное устройство с фильтром 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 10 мл

1 набор для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 повязку нестерильную

Возможно, некоторые размеры упаковок не представлены на рынке.

Первичная упаковка

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: {ММ/ГГГГ}

Подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется регулярно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты введения инъекций. Ответ пациентов на фактор VIII может варьироваться, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать коррекции у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью анализов свёртываемости крови (определение активности плазменного фактора VIII).

При использовании одностадийного коагуляционного анализа на основе активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов результаты могут значительно зависеть как от типа реагента АЧТВ, так и от стандарта, применяемого в анализе. Также могут наблюдаться существенные расхождения между результатами, полученными с помощью одностадийного коагуляционного анализа на основе АЧТВ, и результатами хромогенного анализа, описанного в Европейской фармакопее. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, используемых в анализе.

Активность фактора VIII в плазме у пациентов, получающих Афстила, следует определять с помощью хромогенного анализа или одностадийного коагуляционного анализа для корректировки дозы и частоты повторных инъекций. Результаты хромогенного анализа более точно отражают клинический гемостатический потенциал Афстила, поэтому этот метод является предпочтительным. Результаты одностадийного коагуляционного анализа занижают уровень активности фактора VIII примерно на 45% по сравнению с хромогенным анализом. Если используется одностадийный коагуляционный анализ, результат следует умножить на коэффициент пересчёта 2 для определения уровня активности фактора VIII у пациента.

Способ применения и дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему концентрированному стандарту ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, предпочтительно, в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Назначение потенции определяется с помощью хромогенного субстратного анализа.

Уровни фактора VIII в плазме можно контролировать с помощью хромогенного субстратного анализа или одностадийного коагуляционного анализа.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 Международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII на 2 МЕ/дл.

Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора VIII (МЕ/дл или % от нормального уровня) × 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом наблюдаемой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня активности плазменного фактора VIII (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве руководства по дозированию при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах:

Профилактическое лечение

Рекомендуемая начальная схема лечения — 20–50 МЕ/кг Афстила 2 или 3 раза в неделю. Схему можно корректировать в зависимости от ответа пациента.

Детская популяция

Рекомендуемая начальная схема лечения у детей (от 0 до <12 лет) — 30–50 МЕ/кг Афстила 2 или 3 раза в неделю. У детей в возрасте до 12 лет могут потребоваться более частые или более высокие дозы из-за повышенного клиренса в этой возрастной группе.

У подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендуемые дозы такие же, как у взрослых.

Пожилые пациенты

В клинические исследования Афстила не включались субъекты в возрасте старше 65 лет.