Afstyla 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

AFSTYLA 250 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 1.000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 1.500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 2.000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 2.500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

AFSTYLA 3.000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

lonoctocog alfa (fattore VIII della coagulazione ricombinante a catena singola)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima che lei o suo figlio iniziate a usare questo medicinale, poiché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
• Se ha dubbi, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei o per suo figlio e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo :

1. Che cos'è AFSTYLA e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima che lei o suo figlio iniziate a usare AFSTYLA
3. Come usare AFSTYLA
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare AFSTYLA
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è AFSTYLA e a cosa serve

AFSTYLA è un prodotto contenente fattore VIII della coagulazione umano ottenuto mediante tecnologia del DNA ricombinante. Il principio attivo di AFSTYLA è la lonoctocog alfa.

AFSTYLA viene utilizzato per trattare e prevenire gli episodi emorragici in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita del fattore VIII). Il fattore VIII è una proteina necessaria per la coagulazione del sangue. Nei pazienti con emofilia A questo fattore è carente, pertanto il sangue non coagula con la rapidità necessaria e si ha una maggiore tendenza al sanguinamento. AFSTYLA agisce sostituendo il fattore VIII mancante nei pazienti con emofilia A, consentendo al sangue di coagulare normalmente.

AFSTYLA può essere utilizzato in tutti i gruppi di età.

2. Cosa deve sapere prima che lei o suo figlio iniziate a usare AFSTYLA

Non usi AFSTYLA

• Se il paziente trattato con Afstyla ha avuto una reazione allergica potenzialmente letale ad AFSTYLA o a uno qualsiasi dei suoi componenti (elencati nella sezione 6).
• Se il paziente trattato con Afstyla è allergico alle proteine del criceto.

Avvertenze e precauzioni

Tracciabilità

È importante registrare il numero di lotto di AFSTYLA.

Pertanto, ogni volta che utilizza un nuovo confezionamento di AFSTYLA, annoti la data e il numero di lotto (riportato sulla confezione dopo “Lotto”) e conservi tale informazione in un luogo sicuro.

Consulti il medico, il farmacista o l’infermiere prima di iniziare a usare AFSTYLA.

• Possono verificarsi reazioni allergiche (ipersensibilità). Il prodotto contiene residui di proteine del criceto (vedere anche "Non usi AFSTYLA"). Se compaiono sintomi di allergia, interrompa immediatamente il trattamento e contatti il medico. Il medico deve informarla sui primi segni di reazioni allergiche. Questi includono orticaria, eruzione cutanea diffusa, senso di costrizione al torace, difficoltà respiratorie, calo della pressione arteriosa e anafilassi (una reazione allergica grave che causa gravi difficoltà respiratorie e capogiri).
• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente se presenti in grandi quantità, impediscono che il trattamento funzioni correttamente. Lei o suo figlio saranno attentamente monitorati per la comparsa di inibitori. Se l’emorragia sua o di suo figlio non viene controllata con AFSTYLA, consulti immediatamente il medico.
• Se le è stata diagnosticata una malattia cardiaca o se è a rischio di svilupparla, informi il medico o il farmacista.
• Se viene utilizzato un dispositivo di accesso venoso centrale (DAVC) per l’iniezione di AFSTYLA, il medico deve valutare e discutere con lei i rischi di complicanze, come infezioni locali, batteriemia (batteri nel sangue) e formazione di coaguli (trombosi) nei vasi sanguigni nel sito di inserzione.

Altri medicinali e AFSTYLA

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

• Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o se intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
• Durante la gravidanza e l’allattamento, AFSTYLA deve essere somministrato solo se chiaramente necessario.

Guida di veicoli e uso di macchinari

AFSTYLA non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

AFSTYLA contiene sodio

Questo medicinale contiene 35 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde all’1,8% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come usare AFSTYLA

Il suo trattamento deve essere supervisionato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione del sangue.

Segua esattamente le istruzioni del medico riguardo all’assunzione di questo medicinale. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico.

Dosi

La quantità di AFSTYLA di cui lei o suo figlio avete bisogno e la durata del trattamento dipendono da:

• la gravità della sua malattia
• la localizzazione e l’intensità dell’emorragia
• il suo stato clinico e la risposta clinica
• il suo peso corporeo

Segua le istruzioni indicate dal medico.

Ricostituzione e somministrazione

Istruzioni generali

• Il contenuto in polvere deve essere ricostituito con il solvente (liquido) ed estratto dalla fiala in condizioni asettiche.
• AFSTYLA non deve essere miscelato con altri medicinali o solventi, eccetto quelli indicati nella sezione 6.
• La soluzione deve essere trasparente o leggermente opalescente, gialla o incolore, ovvero può brillare quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle visibili. Dopo il filtraggio o l’aspirazione della soluzione (vedere più avanti), deve essere nuovamente controllata prima dell’uso. Non utilizzi la soluzione se risulta torbida o contiene fiocchi o particelle.
• L’eliminazione del prodotto non utilizzato e di tutti i materiali residui deve essere effettuata in conformità con le normative locali e le indicazioni del medico.

Ricostituzione e somministrazione

Senza aprire nessuna delle fiale, assicurarsi che il polvere di AFSTYLA e il liquido siano alla temperatura ambiente o corporea. Ciò può essere ottenuto lasciando le fiale a temperatura ambiente per circa un’ora oppure tenendole in mano per alcuni minuti. Non esporre le fiale a fonti di calore diretto. Le fiale non devono essere riscaldate oltre la temperatura corporea (37 °C).

Rimuovere con attenzione i tappi protettivi dalle fiale e quindi pulire la parte esposta dei tappi in gomma con un panno imbevuto di alcol. Lasciare asciugare le fiale prima di aprire l’involucro del Mix2Vial (che contiene il dispositivo di trasferimento con filtro) e quindi seguire le istruzioni riportate di seguito.

Utilizzi il kit per venipuntura fornito con il prodotto e inserisca l’ago in una vena. Lasci scorrere il sangue fino all’estremità del tubo. Collegare la siringa all’estremità con blocco a vite del kit per venipuntura. Inietti lentamente la soluzione ricostituita (a una velocità che le risulti confortevole, fino a un massimo di 10 ml/min) in vena, seguendo le istruzioni fornite dal medico. Cerchi di evitare che il sangue entri nella siringa contenente il prodotto.

Controlli se manifesta effetti indesiderati immediatamente dopo l’iniezione. Se dovesse manifestare effetti indesiderati che potrebbero essere correlati all’assunzione di AFSTYLA, l’iniezione deve essere interrotta (vedere anche la sezione 2).

Uso in bambini e adolescenti

AFSTYLA può essere utilizzato in bambini e adolescenti di tutte le età. Nei bambini di età inferiore a 12 anni, potrebbero essere necessarie dosi più elevate o iniezioni più frequenti. Nei bambini di età superiore a 12 anni, può essere utilizzata la stessa dose prevista per gli adulti.

Se usa una quantità di AFSTYLA superiore a quella indicata

Se ha ricevuto un’iniezione di AFSTYLA in quantità superiore a quella indicata, informi immediatamente il medico.

Se dimentica di usare AFSTYLA

Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Assuma immediatamente la dose successiva e segua le istruzioni del medico.

Se interrompe il trattamento con AFSTYLA

Se interrompe l’uso di AFSTYLA, potrebbe non essere più protetto contro il sanguinamento oppure potrebbe non smettere di sanguinare se ha un'emorragia in corso. Non interrompa l’uso di AFSTYLA senza aver prima consultato il medico.

Se ha ulteriori dubbi sull’uso di questo medicinale, chieda consiglio al medico, al farmacista o all’infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, AFSTYLA può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Interrompa immediatamente il trattamento e contatti il medico:

• se nota sintomi di reazioni allergiche
  Possono verificarsi reazioni allergiche che includono i seguenti sintomi: orticaria localizzata, eruzione diffusa con prurito (orticaria generalizzata), senso di costrizione toracica, sibili respiratori, pressione sanguigna bassa e anafilassi (reazione grave che causa difficoltà respiratorie gravi o capogiri). In tal caso, deve interrompere immediatamente il medicinale e contattare il medico.
• se nota che il medicinale non funziona più correttamente (sanguinamento che non si arresta)
  Nei bambini mai precedentemente trattati con farmaci contenenti fattore VIII, possono formarsi con frequenza elevata anticorpi inibitori (vedere sezione 2) (più di 1 paziente ogni 10); tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento) il rischio è raro (meno di 1 paziente ogni 100). Se lei o suo figlio avete sviluppato un inibitore a causa del medicinale, potreste manifestare sanguinamenti persistenti. In tal caso, deve contattare immediatamente il medico.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10)

• Formicolio o intorpidimento (parestesia).
• Eruzioni cutanee.
• Febbre.

Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100)

• Prurito.
• Arrossamento della pelle.
• Dolore nel sito di iniezione.
• Brividi.
• Sensazione di calore.

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti

Non sono state osservate differenze specifiche legate all'età nelle reazioni avverse tra bambini, adolescenti e adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica riportato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, contribuisce a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di AFSTYLA

• Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

• Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione.

• Conservare in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C).

• Prima della ricostituzione della polvere di AFSTYLA, può essere conservato a temperatura ambiente (inferiore ai 25 °C) per un periodo unico non superiore ai 3 mesi, entro la data di scadenza riportata sulle confezioni e sui flaconcini. Riportare sulla confezione del medicinale la data in cui si inizia la conservazione di AFSTYLA a temperatura ambiente.

• Una volta tolto il medicinale dal frigorifero, non deve essere rimesso al suo interno.

• Non congelare.

• Conservare il flaconcino nella sua confezione per proteggerlo dalla luce.

• Dopo la ricostituzione, il medicinale deve essere utilizzato preferibilmente immediatamente.

• Se il prodotto ricostituito non viene somministrato immediatamente, i tempi e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono sotto la responsabilità dell'utilizzatore.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di AFSTYLA

Il principio attivo è:

250 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 100 UI/ml di lonoctocog alfa.

500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 200 UI/ml di lonoctocog alfa.

1.000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 400 UI/ml di lonoctocog alfa.

1.500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 300 UI/ml di lonoctocog alfa.

2.000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 400 UI/ml di lonoctocog alfa.

2.500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 500 UI/ml di lonoctocog alfa.

3.000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 600 UI/ml di lonoctocog alfa.

Gli altri componenti sono:

L-istidina, polisorbato 80, cloruro di calcio diidrato, cloruro sodico (vedere l'ultimo paragrafo della sezione 2), saccarosio.

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto di AFSTYLA e contenuto della confezione

AFSTYLA si presenta sotto forma di polvere o massa friabile di colore bianco o leggermente giallastro e solvente per soluzione iniettabile trasparente e incolore.

La soluzione ricostituita deve essere trasparente o leggermente opalescente, gialla o incolore, ovvero può brillare quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle visibili.

Forme farmaceutiche

Una confezione da 250, 500 o 1.000 UI contenente:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 trasferitore con filtro 20/20

Una confezione interna contenente:

1 siringa monouso da 5 ml

1 dispositivo per venopuntura

2 salviettine imbevute di alcol

1 cerotto non sterile

Una confezione da 1.500, 2.000, 2.500 o 3.000 UI contenente:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 trasferitore con filtro 20/20

Una confezione interna contenente:

1 siringa monouso da 10 ml

1 dispositivo per venopuntura

2 salviettine imbevute di alcol

1 cerotto non sterile

È possibile che solo alcuni formati siano commercializzati.

Confezionamenti primari

250 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica arancione e capsula di alluminio verde a strisce
500 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica blu e capsula di alluminio verde a strisce
1.000 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica verde e capsula di alluminio verde a strisce
1.500 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica turchese e capsula di alluminio verde a strisce
2.000 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica porpora e capsula di alluminio verde a strisce
2.500 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica grigio chiaro e capsula di alluminio verde a strisce
3.000 UI	Flacone di vetro con tappo di gomma, disco di plastica giallo e capsula di alluminio verde a strisce

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Germania

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
	Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233	Magyarország CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
Danmark CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70	Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810	Nederland CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540	Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040
España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870	Polska CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
France CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297	România Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171
Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700 Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70	Slovenija Emmes Biopharma Global s.r.o. podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002 Slovenská republika CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862
Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200	Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: {MM/AAAA}

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu.

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Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Monitoraggio del trattamento

Durante il trattamento, si raccomanda un controllo adeguato dei livelli di fattore VIII per determinare la dose da somministrare e la frequenza delle iniezioni. La risposta dei pazienti al fattore VIII può variare, dimostrando diverse emivite e recupero. La dose basata sul peso corporeo potrebbe dover essere aggiustata in pazienti con peso insufficiente o in sovrappeso. Nel caso particolare di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare con precisione la terapia sostitutiva mediante analisi della coagulazione (attività del fattore VIII plasmatico).

Quando si utilizza un saggio di coagulazione in un solo stadio basato sul tempo di tromboplastina parziale attivata (TTPa) in vitro per determinare l'attività del fattore VIII nei campioni di sangue dei pazienti, i risultati dell'attività del fattore VIII plasmatico possono essere significativamente influenzati sia dal tipo di reagente TTPa sia dallo standard di riferimento utilizzato nel saggio. Possono inoltre verificarsi discrepanze significative tra i risultati ottenuti con il saggio di coagulazione in un solo stadio basato sul TTPa e quelli ottenuti con il saggio cromogenico secondo la Farmacopea Europea. Ciò risulta particolarmente importante quando si cambia laboratorio o i reagenti utilizzati nel saggio.

L'attività del fattore VIII plasmatico nei pazienti che ricevono AFSTYLA deve essere monitorata mediante un saggio cromogenico o un saggio di coagulazione in un solo stadio per guidare la dose somministrata e la frequenza delle iniezioni ripetute. Il risultato del saggio cromogenico riflette in modo più accurato il potenziale emostatico clinico di AFSTYLA ed è pertanto il metodo preferito. Il risultato del saggio di coagulazione in un solo stadio sottostima il livello di attività del fattore VIII rispetto al risultato del saggio cromogenico di circa il 45%. Se si utilizza un saggio di coagulazione in un solo stadio, il risultato deve essere moltiplicato per un fattore di conversione pari a 2 per determinare il livello di attività del fattore VIII del paziente.

Posologia

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di fattore VIII, dalla localizzazione ed estensione dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), corrispondenti allo standard concentrato OMS attuale per i medicinali contenenti fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure, preferibilmente, in Unità Internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).

Un'Unità Internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in 1 ml di plasma umano normale.

L'assegnazione della potenza è determinata mediante un saggio con substrato cromogenico.

I livelli plasmatici di fattore VIII possono essere monitorati mediante un saggio con substrato cromogenico o un saggio di coagulazione in un solo stadio.

Trattamento su richiesta

Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatica del fattore VIII di 2 UI/dl.

La dose richiesta si determina utilizzando la seguente formula: Dose (UI) = peso corporeo (kg) × aumento desiderato del fattore VIII (UI/dl o % del livello normale) × 0,5 (UI/kg per UI/dl)

La dose e la frequenza di somministrazione devono essere stabilite sempre in base all'efficacia clinica osservata nel singolo caso.

Nei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore VIII non deve essere inferiore al livello di attività plasmatica stabilito (in % del livello normale o UI/dl) durante il periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come guida posologica negli episodi emorragici e durante interventi chirurgici:

Trattamento profilattico

Lo schema terapeutico iniziale raccomandato è di 20-50 UI/kg di AFSTYLA somministrati 2 o 3 volte alla settimana. Lo schema può essere aggiustato in base alla risposta del paziente.

Popolazione pediatrica

Lo schema terapeutico iniziale raccomandato nei bambini (0-<12 anni di età) è di 30-50 UI per kg di AFSTYLA somministrati 2 o 3 volte alla settimana. Nei bambini <12 anni potrebbero essere necessarie dosi più frequenti o più elevate a causa del maggiore clearance presente in questa fascia d'età.

Negli adolescenti di età pari o superiore a 12 anni, le dosi raccomandate sono le stesse previste per gli adulti.

Popolazione anziana

Negli studi clinici con AFSTYLA non sono stati inclusi soggetti di età superiore a 65 anni.