Afstyla 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

AFSTYLA 250 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (rekombinantny pojedynczy łańcuchowy czynnik VIII krzepnięcia)

Przed zastosowaniem tego leku proszę dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie lub Twojego dziecka.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku. Nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki :

1. Co to jest lek AFSTYLA i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku AFSTYLA
3. Jak stosować lek AFSTYLA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy

AFSTYLA to produkt zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII, wytwarzany przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A (wrodzoną niedoborem czynnika VIII). Czynnik VIII to białko niezbędne do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, wskutek czego krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co zwiększa skłonność do krwawień. AFSTYLA działa, uzupełniając brakujący czynnik VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie ich krwi.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko

Nie stosuj AFSTYLA

• Jeśli pacjent otrzymujący AFSTYLA miał potencjalnie śmiertelną reakcję alergiczną na AFSTYLA lub którykolwiek z jej składników (wymienionych w sekcji 6).
• Jeśli pacjent otrzymujący AFSTYLA jest uczulony na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie produktu

Ważne jest, aby prowadzić rejestr numeru serii partii AFSTYLA.

Dlatego za każdym razem, gdy zaczynasz stosować nowy opakowanie AFSTYLA, zanotuj datę oraz numer serii partii (znajdujący się na pudełku po napisie „Lote”) i zachowaj te informacje w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Może dojść do reakcji alergicznych (nadwrażliwości). Produkt zawiera śladowe ilości białek chomika (zobacz również „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, natychmiast przerwij leczenie i skontaktuj się z lekarzem. Lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Obejmują one wysypkę, ogólną reakcję skórną, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą poważne trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia. Ty lub Twoje dziecko będą dokładnie monitorowani pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli krwawienie u Ciebie lub u Twojego dziecka nie ustępuje po zastosowaniu AFSTYLA, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.
• Jeśli zostało Ci powiedziane, że Ty lub Twoje dziecko cierpi na chorobę serca lub istnieje ryzyko jej wystąpienia, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do wstrzykiwania AFSTYLA stosuje się centralny urządzenie do dostępu do żyły (DAVC), lekarz powinien omówić z Tobą związane z tym ryzyko powikłań, takich jak infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawanie skrzeplin (zakrzepica) w naczyniach krwionośnych w miejscu wprowadzenia.

Inne leki i AFSTYLA

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś ostatnio lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• Podczas ciąży i karmienia piersią AFSTYLA należy stosować tylko wtedy, gdy jest to wyraźnie uzasadnione.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,8% maksymalnej dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować AFSTYLA

Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczony w terapii zaburzeń krzepnięcia krwi.

Postępuj ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania tego leku. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Dawka AFSTYLA, której Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz długość leczenia zależą od:

• nasilenia choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej,
• masy ciała.

Postępuj zgodnie z wskazaniami lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Ogólne instrukcje

• Proszek należy zmieszać z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki w warunkach bezpiecznych.
• AFSTYLA nie należy mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w sekcji 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, od żółtawego do bezbarwnego, tj. może połyskiwać w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (patrz niżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest on mętny lub zawiera strąki lub cząstki.
• Usunięcie nieużywanego produktu i wszystkich pozostałych materiałów powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami i wskazaniami lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Nie otwierając żadnej z fiolki, upewnij się, że proszek AFSTYLA i ciecz osiągnęły temperaturę pokojową lub ciała. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiol na bezpośredni wpływ ciepła. Fiolków nie należy nagrzewać powyżej temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń ochronne nakrętki z fiol, a następnie oczyść odsłoniętą część przekładek gumowych wacikiem nasączonym alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania zestawu Mix2Vial (zawierającego przelewacz z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj zestawu do punkcji żył dostarczonego z produktem i wprowadź igłę do żyły. Pozwól krwi przepłynąć do końca rurki. Dołącz strzykawkę do końcówki z blokadą gwintowaną zestawu do punkcji żył. Wstrzykuj powoli odtworzony roztwór (z szybkością wygodną dla Ciebie, maksymalnie 10 ml/min) do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza. Staraj się, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy nie wystąpiły działania niepożądane bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpią działania niepożądane, które mogą być związane z podaniem AFSTYLA, należy przerwać wstrzykiwanie (patrz także sekcja 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży w każdym wieku. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczna wyższa dawka lub częstsze wstrzykiwania. U dzieci powyżej 12. roku życia można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli podasz więcej AFSTYLA niż należy

Jeśli podałeś więcej AFSTYLA niż należy, powiadom o tym lekarza.

Jeśli zapomnisz podać AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj zgodnie z instrukcjami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz przestać być chroniony przed krwawieniem lub krwawienie może nie ustać, jeśli aktualnie do niego dochodzi. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, choć nie każdy je odczuje.

Natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Może dojść do reakcji alergicznych obejmujących następujące objawy: wykwity na skórze, rozległe pokrzywki (swędzące wypadowy), uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, niskie ciśnienie krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję powodującą silne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo (krwawienie nie ustaje)
  U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2) mogą pojawić się bardzo często (u ponad 1 na 10 pacjentów); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka pojawił się inhibitor w wyniku leczenia, może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane częste (możliwe u do 1 na 10 osób):

• Mrowienie lub drętwienie (parestezja).
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Działania niepożądane rzadkie (możliwe u do 1 na 100 osób):

• Swędzenie (świąd).
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Uczucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i nastolatków

Nie zaobserwowano specyficznych dla wieku różnic w działaniach niepożądanych pomiędzy dziećmi, nastolatkami a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o objawy, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w dalszym monitorowaniu bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania AFSTYLA

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

• Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu.

• Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

• Przed odtworzeniem roztworu, proszek AFSTYLA można przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy, w ramach daty ważności podanej na opakowaniach i fiolkach. Należy zanotować datę, od której AFSTYLA jest przechowywany w temperaturze pokojowej, na opakowaniu leku.

• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno go ponownie umieszczać w lodówce.

• Nie zamrażać.

• Przechowuj fiolkę w opakowaniu, aby chronić ją przed światłem.

• Po odtworzeniu roztwór leku należy stosować preferencyjnie natychmiast.

• Jeżeli odtworzony produkt nie jest podawany natychmiast, to czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład AFSTYLA

Substancją czynną jest:

250 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 j.m./ml lonoktogog alfa.

500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 j.m./ml lonoktogog alfa.

1 000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml lonoktogog alfa.

1 500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 300 j.m./ml lonoktogog alfa.

2 000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml lonoktogog alfa.

2 500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 500 j.m./ml lonoktogog alfa.

3 000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 600 j.m./ml lonoktogog alfa.

Pozostałe składniki to:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni punkt sekcji 2), sacharoza.

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępne w postaci białego lub lekko żółtawego proszku lub kruchej masy oraz rozcieńczalnika do klarownego, bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań.

Roztwór po rekonstytucji powinien być klarowny lub lekko mleczny, o barwie od żółtej do bezbarwnej, tj. może połyskiwać w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząsteczek.

Opakowania

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1 000 j.m., składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przewodnika z filtrem 20/20

wkładu wewnętrznego zawierającego:

1 jednorazową strzykawkę 5 ml

1 zestaw do nakłucia żyły

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Opakowanie zawierające 1 500, 2 000, 2 500 lub 3 000 j.m., składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przewodnika z filtrem 20/20

wkładu wewnętrznego zawierającego:

1 jednorazową strzykawkę 10 ml

1 zestaw do nakłucia żyły

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Opakowania pierwotne

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej recenzji tego ulotki: {MM/RRRR}

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

---

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Monitorowanie leczenia

Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości wstrzykiwań. Odpowiedzi pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co odzwierciedla różnice w okresach półtrwania i odzyskiwaniu. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych większej skali konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analiz krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na czasie częściowej tromboplastyny aktywowanej (APTT) in vitro do oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika APTT, jak i przez stosowany w teście standard odniesienia. Mogą również wystąpić istotne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w jednoetapowym teście krzepnięcia opartym na APTT a wynikami uzyskanymi w teście chromogennym zgodnie z Farmakopeą Europejską. Jest to szczególnie istotne w przypadku zmiany laboratorium lub odczynników stosowanych w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących AFSTYLA należy monitorować za pomocą testu chromogennego lub jednoetapowego testu krzepnięcia w celu ustalenia dawki podanej i częstotliwości powtarzanych wstrzykiwań. Wynik testu chromogennego dokładniej odzwierciedla potencjał hemostatyczny kliniczny AFSTYLA i jest metodą preferowaną. Wynik jednoetapowego testu krzepnięcia zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogennego o około 45%. W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji równy 2, aby określić poziom aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od nasilenia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (j.m.), odpowiadających aktualnemu skoncentrowanemu standardowi WHO dla leków zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyraża się jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub, co jest preferowane, w Jednostkach Międzynarodowych (w stosunku do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie potencji określa się za pomocą testu podłoża chromogennego.

Poziomy czynnika VIII w osoczu można monitorować za pomocą testu podłoża chromogennego lub jednoetapowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII oparte jest na obserwacji empirycznej, że 1 Jednostka Międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 2 j.m/dl.

Wymaganą dawkę określa się według następującego wzoru: Dawka (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie poziomu czynnika VIII (j.m./dl lub % poziomu normalnego) × 0,5 (j.m./kg na j.m./dl)

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze ustalać na podstawie obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności w osoczu (w % poziomu normalnego lub j.m./dl) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka dawkowania w przypadku epizodów krwotocznych i zabiegów chirurgicznych:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa schemat dawkowania to 20–50 j.m./kg AFSTYLA podanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Schemat ten można dostosować w zależności od odpowiedzi pacjenta.

Populacja pediatryczna

Zalecana początkowa schemat dawkowania u dzieci (0 do <12 roku życia) to 30–50 j.m. na kg AFSTYLA podanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci <12 roku życia mogą być wymagane dawki częstsze lub wyższe ze względu na większy klirens występujący w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat i starszych zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Populacja starsza

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie włączono osób powyżej 65. roku życia.