KYBERNIN P

Ulotka: informacje dla użytkownika

KYBERNIN P 500 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 1000 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

Antytrombina III ludzka
Przeczytaj uważnie tę ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci być potrzebna w przyszłości.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeżeli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest KYBERNIN P i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastrzyknięciem KYBERNIN P
3. Jak stosować KYBERNIN P
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać KYBERNIN P
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest KYBERNIN P i do czego służy

KYBERNIN P zawiera substancję czynną ludzką antytrombinę III, ważny białek syntetyzowany
przez organizm człowieka w celu regulacji normalnego procesu krzepnięcia krwi.
Lek ten wskazany jest u osób, które nie wytwarzają odpowiedniej ilości antytrombiny III (wrodzony lub nabyty deficyt antytrombiny), w celu:

• zapobiegania zaburzeniom krzepnięcia krwi, które mogą powodować problemy w nogach lub rękach (głębokie zakrzepica żył), lub poważniejsze problemy w płucach (zatorowość płucna), szczególnie u pacjentów przed operacją lub po porodzie oraz leczonych heparyną, lekiem stosowanym w niektórych zaburzeniach krzepnięcia krwi;
• zapobiegania nasilaniu się zaburzeń krzepnięcia krwi, które mogą powodować problemy w nogach lub rękach (postępowanie głębokiej zakrzepicy żył), lub poważniejsze problemy w płucach (postępowanie zatorowości płucnej), u pacjentów leczonych heparyną, lekiem stosowanym w niektórych zaburzeniach krzepnięcia krwi;
• zapobiegania i leczenia ciężkiego i groźnego dla życia zaburzenia krzepnięcia krwi (rozproszonego wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi – DIC) spowodowanego pewnymi powikłaniami, na przykład po ogólnym zakażeniu (powikłaniach septycznych) lub wstrząsie.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem KYBERNIN P

Nie stosować KYBERNIN P

• jeśli jest nadwrażliwy na ludzką antytrombinę III lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli wcześniej występowała u Pani zmniejszona produkcja niektórych komórek krwi zwanych płytkami krwi (trombocytopenia) spowodowana stosowaniem heparyny, leku stosowanego w zaburzeniach krzepnięcia krwi (zobacz punkt „Inne leki i KYBERNIN P”).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem KYBERNIN P należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.
W przypadku niedoboru antytrombiny III mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne) po podaniu KYBERNIN P; pierwsze objawy nadwrażliwości alergicznego typu to:

• podrażnienie skóry (świerzbienie), również rozlane;
• trudności w oddychaniu (dyspneę), ciągłe dźwięki podczas oddychania (świsty);
• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja) oraz anafilaksja.
  Z tego powodu podczas podawania KYBERNIN P pacjenci powinni być starannie monitorowani przez wykwalifikowany personel medyczny przez cały czas trwania infuzji. Jeśli podejrzewa się reakcje alergiczne lub anafilaktyczne, podawanie tego leku należy natychmiast przerwać, a w przypadku wystąpienia wstrząsu lekarz musi podjąć odpowiednie działania lecznicze.

Bezpieczeństwo wirusowe
W przypadku leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się określone środki bezpieczeństwa, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjenta. Środki bezpieczeństwa obejmują:

• staranne doboru dawców;
• analizę każdej pojedynczej dawki oraz puli osocza od wielu dawców pod kątem obecności wirusów/infekcji.
  Producenci tych leków włączają do procesu przetwarzania krwi i osocza etapy inaktywacji lub usuwania potencjalnych wirusów.
  Mimo tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia zakażeń. Dotyczy to również nieznanych lub nowych wirusów oraz innych typów zakażeń.

Przyjęte środki bezpieczeństwa są uznawane za skuteczne przeciwko wirusom otoczkowym, takim jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), jak również przeciwko wirusom nieotoczkowym, takim jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) lub parwawirus B19.
Parwawirus B19 może powodować ciężkie infekcje, zwłaszcza w przypadku ciąży (infekcja płodu), zaburzeń układu odpornościowego (pacjenci z niedoborem odporności) lub obecności pewnych typów anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Jeśli Pani otrzymuje regularnie lub powtarzalnie leki uzyskane z płynnej części krwi (osocza), lekarz może zalecić odpowiednie szczepienia (przeciwko zapaleniu wątroby typu A, zapaleniu wątroby typu B).
Zaleca się rejestrację poniższych danych w Pani karcie leczenia za każdym razem, gdy podawany jest KYBERNIN P:

• Data podania;
• Numer serii leku;
• Objętość podana.

Należy pamiętać, że jeśli Pani jednocześnie stosuje heparynę (stosowaną w zaburzeniach krzepnięcia krwi), lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu kontroli niektórych parametrów (stopień antykoagulacji, aktywność anty-FXa, poziom antytrombiny), w krótkich odstępach czasu, szczególnie bezpośrednio po rozpoczęciu leczenia tym lekiem.
W celu doboru odpowiedniej dawki indywidualnej należy codziennie kontrolować poziom antytrombiny, ze względu na ryzyko obniżenia jej poziomu w wyniku długotrwałego leczenia heparyną niepodzieloną.
U pacjentów z zwiększonym ryzykiem krwawienia jednoczesne podawanie heparyny w dawkach przekraczających 500 J.P. należy dokładnie ocenić. Konieczne jest staranne monitorowanie parametrów krzepnięcia krwi oraz aktywności antytrombiny III.

Dzieci
KYBERNIN P nie jest zalecany u dzieci poniżej 6. roku życia ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności.

Inne leki i KYBERNIN P
Należy poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli Pani stosuje, niedawno stosowała lub może zacząć stosować inne leki.
Ten lek będzie podawany z dużą ostrożnością, jeśli Pani stosuje heparynę lub aktywną białko C, leki stosowane w niektórych zaburzeniach krzepnięcia krwi, ponieważ może dojść do silnych krwawień.
Lekarz będzie starannie kontrolował poziom niektórych substancji we krwi i będzie Panią dokładnie obserwował podczas leczenia tym lekiem (zobacz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli Pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.
Podawanie KYBERNIN P kobietom z niedoborem antytrombiny III w czasie ciąży lub karmienia piersią będzie przeprowadzone wyłącznie w przypadku absolutnej konieczności i tylko wtedy, gdy lekarz uzna to za konieczne.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami ani obsługi maszyn.

KYBERNIN P zawiera sód
Ten lek zawiera 342,5 mg (14,9 mmol) sodu w maksymalnej dawce (6000 J.P. dwa razy dziennie).
Należy to wziąć pod uwagę u osób z obniżoną czynnością nerek lub przestrzegających diety o niskiej zawartości sodu.

3. Jak stosować KYBERNIN P

Stosuj ten lek ściśle według instrukcji lekarza lub pielęgniarki. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
Ten lek będzie podawany w sposób powolny dożylnie (drogą dożylną) w szpitalu lub innym ośrodku specjalistycznym przez doświadczony personel medyczny.
Lekarz ustali odpowiednią dla Ciebie dawkę KYBERNIN P w zależności od stopnia nasilenia zaburzeń, stanu zdrowia oraz wyników badań krwi. Pamiętaj, że lekarz może zdecydować o zmianie dawki w zależności od Twojej odpowiedzi na leczenie tym lekiem.
Jeśli zastosujesz zbyt dużą dawkę KYBERNIN P
Ten lek będzie podawany przez wykwalifikowany personel medyczny. Nie znano szczególnych objawów w przypadku przedawkowania.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.
Możliwe są następujące działania niepożądane:
Rzadko:

• obrzęk twarzy, szczególnie w okolicach ust i oczu (angioobrzęk);
• uczucie pieczenia lub podrażnienie w miejscu wstrzyknięcia;
• dreszcze, gorączka;
• zaczerwienienie, również rozlane (rumień ogólny), podrażnienie skóry (świerdzenie);
• ból głowy, senność (letargia);
• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja);
• nudności, wymioty;
• niepokój, kołatanie serca (tachykardia);
• uczucie duszenia się (uczucie ucisku w klatce piersiowej), trudności w oddychaniu (dyspneja);
• mrowienie.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać lek KYBERNIN P

Personel medyczny i pielęgniarski zna odpowiednie zasady przechowywania tego leku.
Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu po napisie „Zawiera do”.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w temperaturze nie wyższej niż 25°C i nie mroź.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera KYBERNIN P 500 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania

• Substancją czynną jest antytrombina III ludzka. Każda fiolka z proszkiem zawiera 309 mg frakcji osocza ludzkiego (równowartość 500 J.I. antytrombiny III ludzkiej).
• Pozostałe składniki to: fiolka z proszkiem: kwas aminooctowy, chlorek sodu, cytrynian sodu, kwas solny lub wodorotlenek sodu do regulacji pH. Fiolka z rozpuszczalnikiem: woda do sporządzania środków wstrzykiwalnych.

Co zawiera KYBERNIN P 1000 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania

• Substancją czynną jest antytrombina III ludzka. Każda fiolka z proszkiem zawiera 619 mg frakcji osocza ludzkiego (równowartość 1000 J.I. antytrombiny III ludzkiej).
• Pozostałe składniki to: fiolka z proszkiem: kwas aminooctowy, chlorek sodu, cytrynian sodu, kwas solny lub wodorotlenek sodu do regulacji pH. Fiolka z rozpuszczalnikiem: woda do sporządzania środków wstrzykiwalnych.

Opis wyglądu leku KYBERNIN P i zawartość opakowania
KYBERNIN P 500 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania
Opakowanie zawierające jedną fiolkę z proszkiem o mocy 500 J.I., jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem o pojemności 10 ml oraz urządzenie do przelania.
KYBERNIN P 1000 J.I. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania
Opakowanie zawierające jedną fiolkę z proszkiem o mocy 1000 J.I., jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem o pojemności 20 ml oraz urządzenie do przelania.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
CSL Behring GmbH – Emil von Behring St. 76 - 35041 Marburg (Niemcy)
Właściciel w Polsce:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano.
Producent:
CSL Behring GmbH – Emil von Behring St. 76 - 35041 Marburg (Niemcy)

Ulotka: informacje dla lekarza
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Skład jakościowy i ilościowy

Po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika zawartego w opakowaniu, otrzymany roztwór zawiera 50 JEDN./ml
antytrombiny III.
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych (patrz także punkt 4) należy natychmiast przerwać infuzję Kybernin P i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne. W przypadku wstrząsu należy postępować zgodnie z obowiązującymi wytycznymi terapeutycznymi dotyczącymi tej choroby.
W razie potrzeby mogą zostać zastosowane następujące dodatkowe terapie:
a) Reakcje o niewielkim nasileniu: podać kortykosteroidy i leki przeciwhistaminowe,
b) Reakcje ciężkie lub potencjalnie śmiertelne (np. ciężki wstrząs anafilaktyczny), w zależności od nasilenia reakcji:

• natychmiast wstrzyknąć adrenalinę do wolnej infuzji dożylnej,
• dodać kortykosteroidy w wysokich dawkach do wolnej infuzji dożylnej,
• w razie potrzeby przywrócić objętość osocza, podać tlen.

Bezpieczeństwo wirusowe
Kybernin P jest wytwarzany z ludzkiej osocza. Standardowe środki zapobiegające zakażeniom wynikającym ze stosowania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmują selekcję dawców, badanie poszczególnych dawek i puli osocza pod kątem określonych wskaźników zakażenia oraz włączenie etapów produkcji skutecznych w zakresie inaktywacji/usuwania wirusów. Niemniej jednak, pomimo podania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynnika zakaźczego. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych patogenów.
W celu zmniejszenia ryzyka czynników zakaźczy stosuje się rygorystyczne kontrole podczas selekcji dawców i dawek. Ponadto, w procesie wytwarzania Kybernin P zawarte są procedury inaktywacji/usuwania wirusów:

• Kybernin P jest przygotowywany wyłącznie z dawek osocza, które wykazały negatywne wyniki testów na obecność przeciwciał przeciwko HIV-1, HIV-2, HCV oraz antygenu HBs,
• Pula osocza jest dodatkowo testowana pod kątem obecności przeciwciał przeciwko HIV-1, HIV-2 oraz antygenu HBs oraz pod kątem materiału genetycznego wirusów HBV, HCV i HIV-1 za pomocą metody Amplifikacji Kwasu Nukleinowego (NAT), np. Reakcji Łańcuchowej Polimerazy (PCR). Ostatnia metoda jest najbardziej czuła, w przeciwieństwie do badania przeciwciał, ponieważ polega na bezpośrednim wykrywaniu materiału genetycznego potencjalnie obecnych wirusów. Pula osocza jest używana do dalszej obróbki tylko wtedy, gdy wyniki są negatywne.
• Proces wytwarzania Kybernin P obejmuje wiele etapów, które przyczyniają się do inaktywacji/usuwania wirusów. W ramach etapu inaktywacji wirusów wprowadzono obróbkę cieplną w roztworze wodnym przez 10 godzin w temperaturze 60°C.

Pacjentom otrzymującym regularnie leki pochodzenia z osocza ludzkiego, w tym Kybernin P (antytrombina III), zaleca się odpowiednie szczepienia (wirusowe zapalenie wątroby typu A i wirusowe zapalenie wątroby typu B).
W interesie pacjentów zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Kybernin P, rejestrować nazwę i numer serii produktu.
Dawkowanie i sposób podania
Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu pacjentów z niedoborem antytrombiny.
Dawkowanie
Dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od nasilenia zaburzenia i stanu klinicznego.
W przypadku niedoboru wrodzonego dawkowanie powinno być dostosowane indywidualnie dla każdego pacjenta, z uwzględnieniem historii rodzinnej dotyczącej zdarzeń zakrzepowo-zatorowych oraz rzeczywistych czynników ryzyka klinicznego.
W przypadku niedoboru nabytego dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od poziomu antytrombiny we krwi, obecności objawów zwiększonego zużycia, choroby podstawowej oraz nasilenia stanu klinicznego.
Objętość do podania i częstotliwość podania powinny być oparte na skuteczności klinicznej i wynikach badań laboratoryjnych w poszczególnych przypadkach.
Liczba podanych jednostek antytrombiny wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (JEDN.), odniesionych do aktualnego standardu WHO dla antytrombiny. Aktywność antytrombiny we krwi wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w Jednostkach Międzynarodowych (odniesionych do Międzynarodowego Standardu dla antytrombiny we krwi).
Jedna jednostka antytrombiny III odpowiada aktywności antytrombiny III obecnej w 1 ml cytrynianowego osocza ludzkiego. Stężenie to uznaje się za równe 100%. Podanie 1 JEDN. Kybernin P na kg masy ciała zwiększa aktywność antytrombiny III o 1,5%.
Dawkę początkową oblicza się według następującego wzoru:
jednostki potrzebne =
masa ciała (kg) x [100 – rzeczywista aktywność antytrombiny III (w %)] x 2/3
Dawkę należy ustalać na podstawie badań laboratoryjnych aktywności antytrombiny III. Badania te należy wykonywać co najmniej dwa razy dziennie, dopóki stan pacjenta się ustabilizuje, a następnie raz dziennie, najlepiej tuż przed kolejną infuzją Kybernin P.
Korekty dawkowania powinny uwzględniać zarówno objawy zwiększonego zużycia antytrombiny na podstawie badań laboratoryjnych, jak i przebieg kliniczny.
Na początku należy dążyć do osiągnięcia aktywności antytrombiny III na poziomie 100%, a aktywność tę należy utrzymywać powyżej 80% przez cały okres leczenia, chyba że stan kliniczny wskazuje na skuteczny poziom inny.
Należy pamiętać, że okres półtrwania antytrombiny III może być znacznie skrócony w niektórych stanach klinicznych, takich jak np. rozsiane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi (DIC).
W przypadku niedoboru wrodzonego typową dawkę początkową byłoby 30–50 JEDN./kg. Następnie dawkowanie, częstotliwość podania i długość trwania leczenia należy dostosować na podstawie danych biologicznych i stanu klinicznego.
Dawkowanie u noworodków i dzieci
Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie Kybernin P u dzieci poniżej 6. roku życia.
Ogólnie terapia powinna być kontynuowana aż do normalizacji aktywności antytrombiny III i ustąpienia objawów.
Sposób podania
Odtworzyć preparat i powoli wstrzyknąć dożylnie (nie szybciej niż 4 ml/min).
Do infuzji można użyć 5% roztworu albuminy jako rozcieńczalnika. Do przygotowania rozcieńczenia 1:5 można również użyć: roztworu Ringera mlekowego, roztworu soli fizjologicznej, 5% roztworu glukozy, polygelinu.
Niezgodności
Nie zaleca się stosowania hydroksyetylotru (HES) jako rozcieńczalnika (do infuzji), ponieważ zaobserwowano obniżenie aktywności AT III.
Kybernin P nie powinien być mieszany z innymi lekami w strzykawce/zestawie do infuzji.
Dopaminy, dobutaminy i furosemidu nie należy podawać w tym samym dostępie dożylnym, który jest używany do podania Kybernin P.
Okres ważności
3 lata, pod warunkiem przechowywania w nieuszkodzonej opakowaniu.
Kybernin P nie powinien być stosowany po upływie daty ważności podanej na opakowaniu.
Po otwarciu pojemnika zawartość należy użyć natychmiast.
Po odtworzeniu za pomocą rozcieńczalnika, stabilność fizykochemiczna została potwierdzona przez 8 godzin w temperaturze nie przekraczającej +25°C.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia, ponieważ Kybernin P nie zawiera substancji konserwujących, odtworzony produkt należy użyć natychmiast.
Jeśli roztwór nie jest podawany natychmiast, może być przechowywany przez nie więcej niż 8 godzin w temperaturze nie przekraczającej +25°C.
Nie wykorzystane części produktu należy usunąć w odpowiedni sposób.
Szczególne środki ostrożności dotyczące usuwania i manipulowania
Proszek należy całkowicie odtworzyć w warunkach sterylnych za pomocą rozcieńczalnika zawartego w opakowaniu.
Zwykle roztwór jest klarowny lub lekko mleczny.
Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad (zawiesiny/cząstki).
Aby uzyskać więcej informacji, należy zapoznać się z Ulotnikiem Charakterystycznym Produktu.