FIBRICLOTTE

Ulotka: informacja dla użytkownika

Fibriclotte 1,5 g

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania/wlewania
fibrinogenum humanum
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebne, aby przeczytać ją ponownie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią u Ciebie jakieś niepożądane działania, w tym również te, których nie ma w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Spis treści tej ulotki

1. Co to jest Fibriclotte i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażywaniem Fibriclotte
3. Jak stosować Fibriclotte
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Fibriclotte
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Fibriclotte i do czego służy

Co to jest Fibriclotte
Jest to lek należący do grupy przeciwwysokrzepowych. Substancją czynną jest ludzki fibrynogen, białko naturalnie występujące w organizmie. Białko to odpowiada za prawidłową krzepliwość krwi oraz zapobieganie przedłużającym się krwawieniom.
Do czego służy Fibriclotte
Lek jest stosowany we wszystkich grupach wiekowych w celu uzupełnienia niedoboru ludzkiego fibrynogenu oraz zapobiegania i leczenia krwawień u pacjentów z wrodłym deficytem fibrynogenu.
Wrodły deficyt fibrynogenu to choroba dziedziczna charakteryzująca się obniżonym stężeniem lub brakiem białka zwanego fibrynogenem. Ten niedobór może powodować przedłużające się krwawienia.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Fibriclotte

Nie stosować Fibriclotte
Jeśli jest uczulony na substancję czynną (fibrynogen ludzki) lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6. „Zawartość opakowania i inne informacje”).
Powiadom lekarza, jeśli jesteś uczulony na jakikolwiek lek.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zastosowaniem Fibriclotte.
Śledzenie produktu
Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę tego leku, rejestrować nazwę i numer serii w celu zachowania dokumentacji wykorzystanej serii.
Ryzyko powstawania skrzeplin krwi
W dawkach wysokich lub przy wielokrotnym stosowaniu, ten lek może zwiększyć ryzyko powstawania skrzeplin krwi w naczyniach krwionośnych.
W związku z tym lekarz musi ocenić korzyści płynące z leku w porównaniu z ryzykiem powstawania skrzeplin krwi, w szczególności:

• Jeśli miałeś atak serca (historia choroby wieńcowej lub zawału mięśnia serca).
• Jeśli cierpisz na chorobę wątroby.
• Jeśli niedawno przeszedłeś operację chirurgiczną.
• Jeśli wkrótce ma być przeprowadzona operacja chirurgiczna.
• U noworodków (niemowląt).
• Jeśli masz większe niż normalnie ryzyko rozwoju skrzeplin krwi. Lekarz może również zalecić dodatkowe badania w celu monitorowania tego ryzyka.

Ryzyko reakcji alergicznych
Lekarz poinformuje Cię o objawach wskazujących na reakcję alergiczną / poważną reakcję alergiczną (reakcję anafilaktyczną) (zobacz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane”). Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, stosowanie leku należy natychmiast przerwać.
Bezpieczeństwo w zakresie wirusów
Ten lek jest wytwarzany z osocza ludzkiego (ciekłej części krwi).
W przypadku leków wytwarzanych z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się określone środki zapobiegające przeniesieniu infekcji na pacjentów, w tym:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć osoby narażone na ryzyko bycia nosicielami infekcji;
• kontrola każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnych oznak infekcji wirusowych;
• włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza etapów, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy. Pomimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji podczas podawania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych rodzajów infekcji.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczonych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec wirusa nieotoczonego zapalenia wątroby typu A.
Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczonych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na pewne formy anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).
Lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli regularnie/wielokrotnie stosuje się produkty pochodzące z osocza ludzkiego.
Ryzyko powstawania przeciwciał
W przypadku terapii zastępczej czynnikami krzepnięcia w innych chorobach wrodzonych obserwowano reakcje przeciwciałowe, jednak obecnie nie ma danych dotyczących fibrynogenu.
Dzieci i młodzież
Wymienione wyżej ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również dzieci i młodzieży.
Inne leki i Fibriclotte
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie stosujesz, ostatnio stosowałeś lub może zacząć stosować inne leki, w tym leki bez recepty.
Do chwili obecnej nie zaobserwowano interakcji między tym lekiem a innymi lekami. Jednak nie powinno się go mieszać z innymi produktami i/lub lekami.
Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Ten produkt należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią wyłącznie po konsultacji z lekarzem.
• Jeśli odkryjesz, że jesteś w ciąży w trakcie leczenia, skonsultuj się z lekarzem, ponieważ tylko on może określić, czy należy kontynuować terapię.

Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn
Ten lek nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
Fibriclotte zawiera sód
Ten lek zawiera do 3 mmol (lub 69 mg) sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku. Odpowiada to 3,45% maksymalnego dziennego spożycia zalecanego w diecie dla dorosłego.
Należy to wziąć pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety ubogiej w sól.

3. Jak stosować Fibriclotte

Leczenie należy rozpoczynać pod opieką lekarza doświadczonych w leczeniu wrodzonego niedoboru fibrynogenu.
Dawka
Odpowiednia dawka i częstotliwość podawania będą określone przez lekarza i zależeć będą od:

• masy ciała,
• nasilenia zaburzenia,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia lub rodzaju zabiegu chirurgicznego,
• stanu zdrowia.

Lekarz zaleci wykonanie badań krwi podczas leczenia w celu kontrolowania poziomu fibrynogenu.
Na podstawie wyników tych badań lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki i częstotliwości wstrzykiwań.
Częstotliwość podawania
Częstotliwość podawania wstrzykiwań będzie określona przez lekarza.
Lekarz dostosuje liczbę wstrzykiwań w zależności od nasilenia krwawienia i skuteczności leczenia.
Na końcu tego ulotki, w paragrafie przeznaczonym dla personelu medycznego, zamieszczono informacje dotyczące częstotliwości i czasu trwania leczenia w różnych sytuacjach.
Sposób podania:
Ten lek należy wstrzykiwać do żyły. Konieczne jest użycie zestawu do infuzji wyposażonego w filtr 15 µm, takiego jak ten dostarczony w opakowaniu. W razie wątpliwości dotyczących stosowania tego produktu należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Jeśli zastosuje się więcej Fibriclotte niż powinno się
W celu uniknięcia ryzyka przedawkowania lekarz będzie wykonywał regularne badania krwi w celu kontrolowania poziomu fibrynogenu.
W przypadku przedawkowania nie można wykluczyć ryzyka nietypowego powstawania skrzeplin w krwi.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Najpoważniejsze działania niepożądane to:

• Reakcje alergiczne: jak w przypadku każdego produktu białkowego do stosowania dożylnej, mogą wystąpić reakcje alergiczne. W niektórych przypadkach reakcje te mogły przejść w ciężką reakcję alergiczną; czasem z nagłym spadkiem ciśnienia krwi (szok anafilaktyczny). Objawy wskazujące na reakcję alergiczną to:
• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wstrzyknięcia,
• mrowienie,
• zaczerwienienie, swędzenie i wysypka,
• pokrzywka (pomfy),
• zapalenie skóry,
• bladość,
• obrzęk twarzy lub gardła,
• kaszel,
• świsty w klatce piersiowej (podobne do astmy),
• uczucie ściskania w klatce piersiowej,
• przyspieszone bicie serca,
• niskie ciśnienie krwi,
• nadmierne zmęczenie (letargia),
• niepokój,
• dreszcze,
• uczucie niedoboru (nudności), wymioty,

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, który, w zależności od rodzaju
i ciężkości reakcji, przerwie leczenie tym lekiem i/lub zainicjuje odpowiednie leczenie.

• Zakrzepica: może dojść do powstawania skrzeplin we krwi, co może spowodować:
• zawał serca, którego objawami wstępnymi są nagły ból w klatce piersiowej lub duszność.
• udar mózgu, którego objawami wstępnymi są nagłe osłabienie mięśni, utrata czucia i/lub równowagi, zmniejszona świadomość lub trudności w mówieniu.
• ciężki stan zwany zatorowością płucną (skrzep blokujący tętnicę w płucach), którego objawami wstępnymi są ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub kaszel z krwią.
• zakrzep w żyłach (tromboza żylna), którego objawami wstępnymi są zaczerwienienie, uczucie ciepła, ból, bolesność lub obrzęk jednej lub obu nóg.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, który, w zależności od rodzaju i
ciężkości reakcji, przerwie leczenie tym lekiem i/lub zainicjuje odpowiednie leczenie.
Poniższe działania niepożądane są częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 infuzji):

• ból głowy.

Poniższe działania niepożądane są nietypowe (mogą dotyczyć do 1 na 100 infuzji):

• reakcja alergiczna (w tym szok anafilaktyczny, bladość, uczucie niedoboru (wymioty), kaszel, niskie ciśnienie krwi, dreszcze, pomfy (pokrzywka), patrz także punkt „Reakcje alergiczne”),
• zawroty głowy,
• wymioty (w połączeniu z bólem głowy),
• szum w uszach,
• zaburzenia krążenia (głęboka tromboza żylna, powierzchowna tromboza żylna),
• trudności w oddychaniu (astma),
• wysypka, zaczerwienienie skóry, podrażnienie skóry, nocne poty,
• uczucie ciepła.

Dzieci i młodzież
Częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u pacjentów pediatrycznych (od urodzenia do ukończenia 18. roku życia) są podobne jak u dorosłych, z wyjątkiem reakcji alergicznych/anafilaktycznych, które występują częściej w populacji pediatrycznej.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym nie wymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio
za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w dostarczaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Fibriclotte

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie daty ważności, która jest wydrukowana na etykiecie i opakowaniu.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 25°C. Nie zamrażać.
Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem i wilgocią.
Produkt należy użyć natychmiast po odtworzeniu. Nie przechowuj odtworzonego produktu.
Nie używaj tego leku, jeśli odtworzony roztwór jest mętny lub zawiera osad.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Fibriclotte
Substancją czynną jest ludzki fibrynogen (1,5 g na fiolkę). Po rekonstytucji 100 ml
wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, Fibriclotte zawiera 15 mg/ml ludzkiego fibrynogenu.
Pozostałe składniki to chlorowodorek argininy, izoleucyna, chlorowodorek lizyny, glicyna, dwuwodny cytrynian sodu i rozpuszczalnik (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań).
Opis wyglądu leku Fibriclotte i zawartości opakowania
Lek ten jest dostarczany w postaci proszku w połączeniu z rozpuszczalnikiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w fiolkach szklanych, z systemem transferowym oraz zestawem do infuzji wyposażonym w filtr o wielkości 15 μm.
Roztwór po rekonstytucji powinien być prawie bezbarwny, lekko mleczny (o perłowej prześwietności).
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies
Tour W – 102 Terrasse Boieldieu 19ème Étage 92800 Puteaux, FRANCJA
Tel.: +33(0) 1 69 82 70 10
Faks: +33(0) 1 69 82 19 03
Producent:
LFB BIOMEDICAMENTS
59 rue de Trévise, 59000 Lille, FRANCJA
Koncesjonariusz handlowy:
BIOVIIIx srl
Via A. Manzoni, 1
80123 - Napoli
WŁOCHY
Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Austria, Niemcy, Grecja, Hiszpania i Wielka Brytania: FibCLOT
Dania, Finlandia, Węgry, Luksemburg, Norwegia, Szwecja, Holandia: Fibclot
Belgia: Fibclot 1,5 g, poudre et solvant pour solution injectable/pour perfusion
Włochy: Fibriclotte
<--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Poniżej zamieszczone informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.
Dawkowanie
Dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia ciężkości choroby, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Aby obliczyć indywidualne dawkowanie, należy określić poziom fibrynogenu (funkcjonalny); ilość i częstotliwość podawania powinny być ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta poprzez regularne monitorowanie stężenia fibrynogenu we krwi osoczu oraz ciągłe obserwowanie stanu klinicznego pacjenta i stosowanych innych terapii zastępczych.
Norminalny poziom fibrynogenu we krwi osoczu wynosi 1,5–4,5 g/l. W przypadku wrodzonej hipofibrynogenemii lub afibrynogenemii, krytyczny poziom fibrynogenu we krwi osoczu, poniżej którego może dojść do krwawienia, wynosi około 0,5–1,0 g/l.
W przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej przy użyciu testów krzepnięcia.
Leczenie krwawień i profilaktyka w okresie okołochirurgicznym u pacjentów z wrodzoną hipofibrynogenemią lub afibrynogenemią i znaną tendencją do krwawień.
W celu leczenia epizodów krwawień niechirurgicznych zaleca się podniesienie stężenia fibrynogenu do 1 g/l i utrzymanie go na tym poziomie aż do ustabilizowania hemostazy oraz powyżej 0,5 g/l aż do pełnego wyleczenia.
W celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu podczas zabiegów chirurgicznych zaleca się profilaktyczne leczenie w celu podniesienia stężenia fibrynogenu do 1 g/l i utrzymania go na tym poziomie aż do ustabilizowania hemostazy oraz powyżej 0,5 g/l aż do pełnego gojenia rany.
W przypadku zabiegu chirurgicznego lub leczenia krwawienia niechirurgicznego dawkę należy obliczyć następująco:
Dawka (g) = [pożądane stężenie (g/l) – stężenie wyjściowe (g/l)] x 1/odzysk (g/l)/(g/kg) x masa ciała (kg)
Współczynnik „1/odzysk” jest określany na podstawie indywidualnego odzysku u pacjenta* (patrz punkt 5.2), lub, gdy odzysk nie jest znany:

• 0,053 (g/kg)/(g/l) dla dzieci i nastolatków o masie ciała < 40 kg
• 0,043 (g/kg)/(g/l) dla dorosłych i nastolatków o masie ciała ≥ 40 kg.

* Przykład obliczenia indywidualnego odzysku i dawki
Dla pacjenta o masie 60 kg, z wyjściowym stężeniem fibrynogenu niemierzalnym i wzrostem stężenia fibrynogenu do 1,20 g/l po 1 godzinie od wlewu 0,060 g/kg Fibriclotte:

• Obliczenie odzysku u pacjenta: 1,20 (g/l)/0,060 (g/kg) = 20,0 (g/l)/(g/kg)
• Obliczenie dawki dla wzrostu do 1,0 g/l: 1,0 g/l x 1 / 20,0 (g/l)/(g/kg) [lub 0,050 (g/kg)/(g/l)] x 60 kg = 3 g.
  W sytuacji nagłej, gdy poziom wyjściowy fibrynogenu nie jest znany, zalecana dawka początkowa wynosi 0,05 g na kg masy ciała, podawana dożylnie u dorosłych i nastolatków o masie ciała ≥40 kg oraz 0,06 g na kg masy ciała u dzieci o masie ciała <40 kg. Kolejne dawkowanie (dawki i częstotliwość wstrzyknięć) należy dostosować na podstawie stanu klinicznego pacjenta i wyników badań laboratoryjnych.

Okres półtrwania fibrynogenu wynosi 3–4 dni. Zatem w przypadku braku zużycia nie jest zazwyczaj konieczne powtarzane leczenie fibrynogenem ludzkim. Biorąc pod uwagę możliwe nagromadzenie się leku w przypadku powtarzanego podawania w celach profilaktycznych, dawkę i częstotliwość należy ustalać zgodnie z celami terapeutycznymi lekarza dla danego pacjenta.
Grupa pediatryczna
Odzysk i okres półtrwania u dzieci i nastolatków o masie ciała <40 kg są niższe niż u dorosłych i nastolatków o masie ciała ≥40 kg (patrz punkt 5.2 SmPC). W związku z tym, gdy nie jest znany indywidualny odzysk pacjenta, należy stosować odpowiednie wartości odzysku do obliczania dawki Fibriclotte w odpowiednich grupach wagowych. Przyjmuje się, że masa ciała <40 kg obejmuje zakres wiekowy od urodzenia do około 12 roku życia. Dawkowanie (dawki i częstotliwość wstrzyknięć) należy dostosować do odpowiedzi klinicznej pacjenta.
Rekonstytucja:
Należy stosować obowiązujące wytyczne dotyczące postępowania aseptycznego.

W razie potrzeby doprowadzić dwa fiolki (proszek i rozpuszczalnik) do temperatury pokojowej.

Zdjąć ochronne nakrętki z fiolki z rozpuszczalnikiem i fiolki z proszkiem.
Zdezynfekować powierzchnię każdej z korków.

Zdjąć przeźroczystą ochronną folię z systemu przenośnego i całkowicie włożyć wystającą część nakłucia w środek korka fiolki z rozpuszczalnikiem, wykonując ruch obrotowy.

Zdjąć drugą szarą ochronną folię z drugiego końca systemu przenośnego.
Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem i szybko wcisnąć wolny koniec części nakłucia w środek korka fiolki z proszkiem, aby przenieść rozpuszczalnik do proszku.
Upewnić się, że część nakłucia pozostaje cały czas zanurzona w rozpuszczalniku, aby zapobiec przedwczesnemu uwolnieniu próżni.

Podczas przenoszenia kierować strumień rozpuszczalnika na całą powierzchnię proszku i wzdłuż ściany fiolki, stosując poziomy ruch obrotowy.
Upewnić się, że cały rozpuszczalnik został przeniesiony.
Na końcu procedury przenoszenia próżnia zostaje automatycznie uwolniona w postaci sterylnej powietrza przez element odpowietrzający systemu przenośnego.

Zdjąć pustą fiolkę (rozpuszczalnik) z systemem przenośnym.
Delikatnie wstrząsać przez kilka minut ruchem obrotowym, unikając powstawania piany, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku.
Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić odtworzony produkt pod kątem obecności cząstek stałych. Odtworzony roztwór powinien być prawie bezbarwny, lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów zmętniałych lub zawierających osady.
Podanie:
Fibriclotte należy podawać wyłącznie dożylnie, w jednej dawce, bezpośrednio po rekonstytucji, z szybkością nie przekraczającą 4 ml/min.
Wymagane jest użycie zestawu do wlewu wyposażonego w filtr 15 µm, takiego jak ten dostarczany w opakowaniu.
Nieużywany lek lub odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Niniejszego leku nie wolno mieszać z innymi lekami i należy podawać go za pomocą oddzielnego wlewu/linii wlewowej.