Pheburane 483 mg/g granulat

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

PHEBURANE 483 mg tabletki

Fenylobutyran sodu

Przed zaczęciem stosowania tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek PHEBURANE i w jakich celach się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku PHEBURANE
3. Jak stosować lek PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest PHEBURANE i do czego jest stosowany

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylobutyran sodu, stosowaną w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Rzadkie zaburzenia te są spowodowane niedoborem pewnych enzymów wątrobowych, niezbędnych do usuwania resztkowego azotu w postaci amoniaku.

Azot jest składnikiem białek, które stanowią istotny element pokarmów spożywanych przez nas. W miarę rozkładu białek w organizmie po spożyciu posiłku, resztkowy azot w postaci amoniaku gromadzi się w organizmie, ponieważ nie może być skutecznie usunięty. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może prowadzić do utraty przytomności i śpiączki.

PHEBURANE pomaga organizmowi w usuwaniu resztkowego azotu i zmniejsza ilość amoniaku w organizmie.

Jednak PHEBURANE należy stosować w połączeniu z dietą ubogą w białko, opracowaną specjalnie dla Państwa przypadku przez lekarza lub dietetyka. Należy starannie przestrzegać tej diety.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE

Nie przyjmuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony na fenylobutyran sodu lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6),
• jeśli jesteś w ciąży,
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli:

• cierpisz na niewydolność serca (rodzaj choroby serca, przy której serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi do organizmu) lub zmniejszoną czynność nerek,
• cierpisz na zmniejszoną czynność nerek lub wątroby, ponieważ PHEBURANE jest wydalany z organizmu przez te narządy.

PHEBURANE nie zapobiega całkowicie przed nadmiarem amoniaku we krwi, stanem stanowiącym zazwyczaj nagłą sytuację medyczną. Jeśli dojdzie do takiego stanu, możesz doświadczyć objawów takich jak nudności, wymioty, dezorientacja i konieczna będzie natychmiastowa pomoc medyczna.

Jeśli masz wykonywać badania laboratoryjne, ważne jest, aby poinformować lekarza, że przyjmujesz PHEBURANE, ponieważ fenylobutyran sodu może wpływać na wyniki niektórych badań (np. elektrolitów lub białek we krwi, czy badań czynności wątroby).

W razie jakichkolwiek wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Inne leki i PHEBURANE

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

Szczególnie ważne jest poinformowanie lekarza, jeśli przyjmujesz leki zawierające:

• walproian (lek przeciwdrgawkowy),
• haloperidol (stosowany w leczeniu niektórych zaburzeń psychicznych),
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych organizmu),
• probenekyd (w leczeniu hiperurykemii, czyli podwyższonego stężenia kwasu moczowego we krwi, związanej z duchem).

Te leki mogą zmieniać działanie PHEBURANE, w związku z czym konieczne będzie częstsze wykonywanie badań krwi. Jeśli nie jesteś pewien, czy stosowane przez Ciebie leki zawierają te substancje czynne, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i karmienie piersią

Nie przyjmuj PHEBURANE, jeśli jesteś w ciąży, ponieważ lek ten może szkodzić płodowi.

Jeśli istnieje możliwość zajścia w ciążę, podczas leczenia PHEBURANE należy stosować skuteczną metodę antykoncepcji. Szczegóły omów z lekarzem.

Nie stosuj PHEBURANE, jeśli karmisz piersią, ponieważ lek ten może przechodzić do mleka matki i może szkodzić Twojemu dziecku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

PHEBURANE ma niewielkie prawdopodobieństwo wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

PHEBURANE zawiera sód i sacharozę.

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu w 1 g fenylobutyranu sodu. Porozmawiaj z lekarzem lub farmaceutą, jeśli konieczne jest przyjmowanie 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy okres, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę ubogą w sól (sód).

Ten lek zawiera 768 mg sacharozy w 1 g fenylobutyranu sodu. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli cierpisz na cukrzycę. Jeśli lekarz poinformował Cię o nietolerancji niektórych cukrów, skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem tego leku.

3. Jak stosować PHEBURANE

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Dawkowanie

Dzienna dawka PHEBURANE jest ustalana na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała oraz dostosowywana do Twojej tolerancji białka i diety. Regularnie należy wykonywać badania krwi w celu doboru odpowiedniej dawki dziennego leku. Lekarz wskazze Ci, ile leku należy przyjmować.

Sposób podania

PHEBURANE należy przyjmować doustnie. Ze względu na powolne rozpuszczanie się, PHEBURANE nie powinno być podawane przez gastrostomię (sondę prowadzącą do żołądka przez brzuch) ani przez sondę nosowo-żołądkową (sondę prowadzącą do żołądka przez nos).

PHEBURANE należy przyjmować w trakcie przestrzegania specjalnej diety o obniżonej zawartości białka.

PHEBURANE należy przyjmować przy każdym posiłku. U małych dzieci może to oznaczać od 4 do 6 razy dziennie.

Dawki PHEBURANE przepisane przez lekarza podawane są w gramach fenylobutyranu sodu. Lek ten zawiera kalibrowaną łyżeczkę dawkującą, która umożliwia dozowanie do 3 g fenylobutyranu sodu na raz. Używaj tej łyżeczki wyłącznie do odmierzania dawki PHEBURANE. Nie należy używać tej łyżeczki do żadnego innego leku.

Aby odmierzyć dawkę:

• Linie na łyżeczce wskazują ilość PHEBURANE w gramach fenylobutyranu sodu. Przyjmij właściwą ilość zgodnie z zaleceniem lekarza.

• Wysyp granulat bezpośrednio na łyżeczkę, jak pokazano na zdjęciu (umieszczonym na opakowaniu zewnętrznym i w tym ulotce).

• Delikatnie stuknij raz łyżeczką, aby uzyskać równy poziom granulatu, a następnie uzupełnij, jeśli to konieczne.

Granulat można połknąć bezpośrednio z napojem (woda, sok owocowy, bezbiałkowe preparaty mlekozastępcze dla niemowląt) lub dodać do łyżki jedzenia stałego (np. puree z ziemniaków lub mus z jabłek). Jeśli mieszasz go z jedzeniem, należy natychmiast to spożyć. To pozwoli zachować maskowanie smaku.

Ten lek należy przyjmować przez całe życie.

Jeśli przyjmiesz zbyt dużą dawkę PHEBURANE

Pacjenci, którzy przyjmowali bardzo wysokie dawki fenylobutyranu sodu, doświadczyli:

• senności, zmęczenia, zawrotów głowy oraz rzadziej – dezorientacji;
• bólu głowy;
• zaburzeń smaku (trudności z odbieraniem smaku);
• obniżenia słuchu;
• dezorientacji;
• problemów z pamięcią;
• nasilenia istniejących zaburzeń neurologicznych.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub z najbliższym szpitalem w celu otrzymania leczenia objawowego.

Jeśli zapomniałeś/-łaś przyjąć PHEBURANE

Powinieneś/-naś przyjąć dawkę tak szybko, jak to możliwe, wraz z następnym posiłkiem. Upewnij się, że między dwiema dawkami upłynie co najmniej 3 godziny. Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Jeśli wystąpią trwające wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10): nieregularne miesiączkowanie i ustanie miesiączkowania u kobiet w wieku rozrodczym.

Brak miesiączki u aktywnych płciowo kobiet może nie być spowodowany stosowaniem PHEBURANE. Jeśli do tego dojdzie, należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ może to wynikać z ciąży (zobacz „Ciąża i karmienie piersią” w poprzednim punkcie) lub z menopauzy.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 100): zmiany liczby komórek krwi (czerwonych krwinków, białych krwinek i płytek krwi), zmiany stężenia węglanu w osoczu, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, ból głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zmiany w smaku (zaburzenia smaku), ból brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach ciała, wysypka, zaburzenia funkcji nerek, przyrost masy ciała, zmiany wyników badań laboratoryjnych.

Działania niepożądane rzadkie (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 1000): niski poziom czerwonych krwinek (anemia) spowodowany niewydolnością szpiku kostnego, łatwe powstawanie siniaków, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytu, zapalenie żołądka, wrzód żołądka lub dwunastnicy, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie zostały wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowaj lek PHEBURANE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosuj leku PHEBURANE po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku i etykiecie butelki po oznaczeniu „CAD”. Data ważności oznacza ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Po pierwszym otwarciu lek PHEBURANE można stosować przez okres 45 dni.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóżesz chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład PHEBURANE

Substancją czynną jest fenylobutyran sodu.

Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylobutyranu sodu.

Pozostałe składniki to: kuleczki cukrowe (sacharoza i skrobia kukurydziana, patrz punkt 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę”), hipromeloza, etyloceluloza N7, makrogol 1500, povidon K25.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Granulat PHEBURANE jest biały lub blado biały.

Granulat jest pakowany w butelkę z tworzywa sztucznego z zamknięciem wyposażonym w zabezpieczenie przed otwarciem przez dzieci oraz z wkładką osuszającą. Każda butelka zawiera 174 g granulatu. Każda puszka zawiera jedną butelkę.

Wraz z lekiem dołączona jest dozownica kalibrowana.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej przeglądu tego ulotki:

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.

Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.