Pheburane 483 mg/g granulato

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

PHEBURANE 483 mg compresse

Fenilbutirato di sodio

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di prendere questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei; non lo dia ad altre persone, anche se hanno i medesimi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche nel caso di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo :

1. Che cos’è PHEBURANE e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
3. Come prendere PHEBURANE
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di PHEBURANE
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è PHEBURANE e a cosa serve

PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato di sodio, utilizzato per trattare pazienti di tutte le età affetti da disturbi del ciclo dell'urea. Questi disturbi rari sono causati da una carenza di determinati enzimi epatici necessari per eliminare l'azoto residuo sotto forma di ammonio.

L'azoto è un componente delle proteine, che rappresentano una parte essenziale degli alimenti che assumiamo. Quando l'organismo decompone le proteine dopo il pasto, l'azoto residuo, sotto forma di ammonio, si accumula perché l'organismo non riesce ad eliminarlo. L'ammonio è particolarmente tossico per il cervello e, nei casi più gravi, può causare perdita di coscienza e coma.

PHEBURANE aiuta l'organismo ad eliminare l'azoto residuo e riduce la quantità di ammoniaca presente nell'organismo.

Tuttavia, PHEBURANE deve essere utilizzato in associazione con una dieta povera di proteine, appositamente elaborata dal medico o dal dietista per il suo caso specifico. È necessario seguire scrupolosamente questa dieta.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere PHEBURANE

Non prenda PHEBURANE:

• se è allergico al fenilbutirato di sodio o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).
• se è in stato di gravidanza.
• se sta allattando al seno.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o il farmacista prima di prendere PHEBURANE se:

• soffre di insufficienza cardiaca (un tipo di malattia cardiaca in cui il cuore non riesce a pompare sangue sufficiente per l'organismo) o se ha una ridotta funzionalità renale.
• ha una ridotta funzionalità renale o epatica, poiché PHEBURANE viene eliminato dall'organismo attraverso questi organi.

PHEBURANE non impedisce completamente l'accumulo di ammoniaca nel sangue, una condizione che di solito costituisce un'emergenza medica. In caso di comparsa di tale situazione, potranno manifestarsi sintomi come nausea, vomito, confusione mentale e sarà necessario ricorrere immediatamente alle cure mediche.

Se deve sottoporsi ad analisi del sangue, è importante ricordare al medico che sta assumendo PHEBURANE, poiché il fenilbutirato di sodio può interferire con i risultati di alcuni esami (come quelli relativi agli elettroliti o alle proteine nel sangue, o ai test di funzionalità epatica).

In caso di dubbi, consulti il medico o il farmacista.

Altri medicinali e PHEBURANE

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

È particolarmente importante informare il medico se sta assumendo medicinali contenenti:

• valproato (un medicinale antiepilettico),
• aloperidolo (utilizzato per trattare alcuni disturbi psicotici),
• corticosteroidi (medicinali utilizzati per ridurre l'infiammazione in alcune parti dell'organismo),
• probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia, ovvero un'elevata concentrazione di acido urico nel sangue, associata alla gotta).

Questi medicinali possono modificare l'effetto di PHEBURANE e sarà necessario effettuare analisi del sangue con maggiore frequenza. Se ha dubbi riguardo alla presenza di questi principi attivi nei medicinali che sta assumendo, consulti il medico o il farmacista.

Gravidanza e allattamento

Non prenda PHEBURANE se è in stato di gravidanza, poiché questo medicinale potrebbe danneggiare il feto.

Nel caso in cui potesse rimanere incinta, deve utilizzare durante il trattamento con PHEBURANE un metodo contraccettivo efficace. Per ulteriori informazioni, consulti il medico.

Non usi PHEBURANE se sta allattando al seno, poiché questo medicinale può passare nel latte materno e potrebbe nuocere al bambino.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

È poco probabile che PHEBURANE influisca sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.

PHEBURANE contiene sodio e saccarosio.

Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per 1 g di fenilbutirato di sodio. Consulti il medico o il farmacista se deve assumere 3 o più grammi al giorno per un periodo prolungato, soprattutto se le è stato raccomandato di seguire una dieta povera di sale (sodio).

Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per 1 g di fenilbutirato di sodio. Ciò è da tenere in considerazione se soffre di diabete mellito. Se il medico le ha diagnosticato un'intolleranza a certi zuccheri, consulti il medico prima di assumere questo medicinale.

3. Come prendere PHEBURANE

Segua esattamente le istruzioni per l’assunzione di questo medicinale indicate dal medico. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

Dosaggio

La dose giornaliera di PHEBURANE sarà basata sul suo peso corporeo o sulla sua superficie corporea e verrà aggiustata in base alla tolleranza alle proteine e alla dieta. Devono essere effettuati regolarmente esami del sangue per determinare la dose giornaliera corretta. Il medico le indicherà la quantità da assumere.

Modalità di somministrazione

PHEBURANE deve essere assunto per via orale. Poiché si dissolve lentamente, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite gastrostomia (un tubo che va nello stomaco attraverso l’addome) né tramite sonda nasogastrica (un tubo che va nello stomaco attraverso il naso).

PHEBURANE deve essere assunto nell’ambito di una dieta speciale a basso contenuto proteico.

Assumere PHEBURANE con ogni pasto. Nei bambini piccoli, ciò può corrispondere da 4 a 6 volte al giorno.

Le dosi di PHEBURANE prescritte dal medico sono espresse in grammi di fenilbutirato di sodio. Questo medicinale include un misurino calibrato che eroga fino a 3 g di fenilbutirato di sodio alla volta. Utilizzare questo misurino esclusivamente per misurare la dose di PHEBURANE. Il misurino non deve essere utilizzato per altri medicinali.

Per misurare la dose:

• Le linee sul misurino indicano la quantità di PHEBURANE in grammi di fenilbutirato di sodio. Assumere la quantità corretta come prescritto dal medico.

• Versare i granuli direttamente nel misurino come mostrato nell’immagine (riportata sulla confezione esterna e in questo foglietto illustrativo).

• Dare un leggero colpetto al misurino una volta sola, per ottenere un livello uniforme di granuli e continuare a riempire, se necessario.

I granuli possono essere ingeriti direttamente con una bevanda (acqua, succo di frutta, formule senza proteine per lattanti), oppure possono essere aggiunti a un cucchiaio di cibo solido (purè di patate o composta di mele). Se mescolati al cibo, è importante assumerli immediatamente. Ciò permetterà di mantenere l’effetto di mascheramento del sapore.

Questo medicinale deve essere assunto per tutta la vita, nell’ambito di una dieta specifica.

Se assume più PHEBURANE del dovuto

I pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirato di sodio hanno manifestato:

• sonnolenza, stanchezza, capogiri e, più raramente, confusione;
• mal di testa;
• alterazioni del gusto (disturbi del gusto);
• diminuzione della capacità uditiva;
• disorientamento;
• problemi di memoria;
• peggioramento di patologie neurologiche preesistenti.

In caso di comparsa di uno di questi sintomi, deve contattare immediatamente il medico o il servizio di emergenza dell’ospedale più vicino per ricevere un trattamento sintomatico.

Se dimentica di assumere PHEBURANE

Assumere la dose non appena possibile, insieme al pasto successivo. Assicurarsi che intercorrano almeno 3 ore tra due dosi. Non assumere una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Se ha ulteriori dubbi sull’uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Se si verificano vomiti persistenti, deve chiamare immediatamente il suo medico.

Effetti indesiderati molto frequenti (possono riguardare più di 1 persona su 10): mestruazioni irregolari e sospensione delle mestruazioni nelle donne in età fertile.

È possibile che l’assenza delle mestruazioni nelle donne sessualmente attive non sia causata dall’uso di PHEBURANE. Se ciò si verifica, consulti il suo medico, poiché potrebbe trattarsi di una gravidanza (vedere «Gravidanza e allattamento» nella sezione precedente) o della menopausa.

Effetti indesiderati frequenti (possono riguardare più di 1 persona su 100): variazioni nel numero di cellule ematiche (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), variazioni della quantità di bicarbonato nel sangue, riduzione dell’appetito, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), alterazioni del gusto (disturbi del gusto), dolore addominale, vomito, nausea, stitichezza, cattivo odore corporeo, eruzioni cutanee, funzionalità renale anomala, aumento di peso, alterazioni nei risultati degli esami di laboratorio.

Effetti indesiderati non frequenti (possono riguardare più di 1 persona su 1.000): riduzione del numero di globuli rossi (anemia) dovuta a insufficienza del midollo osseo, ematomi, alterazioni del ritmo cardiaco, emorragia rettale, infiammazione dello stomaco, ulcera gastroduodenale, infiammazione del pancreas.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta effetti indesiderati, consulti il suo medico o il farmacista, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di PHEBURANE

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi PHEBURANE dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sull'etichetta del flacone dopo «SCAD». La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese riportato.

Dopo la prima apertura, PHEBURANE può essere utilizzato entro 45 giorni.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o con i rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di PHEBURANE

Il principio attivo è fenilbutirrato di sodio.

Ogni grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato di sodio.

Gli altri componenti sono: sferette di zucchero (saccarosio e amido di mais, vedere sezione 2 «PHEBURANE contiene saccarosio»), ipromellosa, etilcellulosa N7, macrogol 1500, povidone K25.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

PHEBURANE granulato è bianco o biancastro.

Il granulato è confezionato in un flacone di plastica con chiusura di sicurezza per bambini e un essiccante. Ogni flacone contiene 174 g di granulato. Ogni confezione contiene un flacone.

Include un misurino calibrato.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Paesi Bassi

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Informazioni dettagliate su questo medicamento sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea per i medicinali: http://www.ema.europa.eu/.

Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web riguardanti le malattie rare e i medicinali orfani.