Berinert 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Berinert 500 IU

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i do przetaczania.

Inhibitor C1 esterazy ludzki

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz w niej ponownie szukać informacji.
• Jeżeli masz jakiekolwiek pytania, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest lek Berinert i w jakich celach się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Berinert
3. Jak stosować lek Berinert
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Berinert
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Berinert i do czego służy

Co to jest Berinert?

Berinert występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika. Przygotowany roztwór należy podawać za pomocą wstrzyknięcia lub przetaczania do żyły.

Berinert jest otrzymywany z ludzkiej osocznicy (ciekłej części krwi), a substancją czynną jest ludzki inhibitor C1 esterazy, uzyskany z osocza.

Do czego służy Berinert?

Berinert stosuje się w leczeniu i zapobieganiu przedoperacyjnemu obrzęku dziedzicznego typu I i II (HAE, obrzęk = opuchlizna). Obrzęk dziedziczny to wrodzone schorzenie układu naczyniowego. HAE nie jest chorobą alergiczną. HAE jest spowodowane niedostateczną, brakiem lub wadliwą syntezą inhibitora C1 esterazy, który jest ważnym białkiem. Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

• nagłą opuchlizną rąk i stóp,
• nagłą opuchlizną twarzy z uczuciem napięcia,
• opuchlizną powiek, warg, możliwą opuchlizną krtani (narządu głosu) z trudnościami w oddychaniu,
• opuchlizną języka,
• bólem kolkowym w okolicy brzusznej.

Ogólnie rzecz biorąc, choroba może dotyczyć wszystkich części ciała.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Berinert

Poniższe sekcje zawierają informacje, które lekarz powinien wziąć pod uwagę przed podaniem Ci Berinert.

Nie stosuj Berinert:

• Jeśli jesteś uczulony na białko inhibitor C1 esterazy lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli jesteś uczulony na którykolwiek lek lub produkt spożywczy.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli wcześniej występowały u Ciebie reakcje alergiczne na Berinert. W takim przypadku należy podać antyhistaminiki i kortykosteroidy jako profilaktykę, jeśli lekarz tak zaleci.
• W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy). Podawanie Berinert należy natychmiast przerwać (np. przerywając wlewanie).
• Jeśli wystąpi obrzęk krtani (obrzęk krtani). Wówczas należy dokładnie monitorować stan pacjenta i mieć przygotowane leczenie ratunkowe.
• Podczas stosowania w celach leczenia wskazań i dawkowania, dla których lek nie został zatwierdzony (np. zespół wycieku naczyniowego, ZWN). Zobacz sekcję 4. "Możliwe działania niepożądane".

Lekarz dokładnie oceni korzyści wynikające z leczenia Berinert w porównaniu z ryzykiem wystąpienia tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzenia ludzkiej krwi lub osocza należy podjąć określone środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji na pacjenta. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być narażone na nosicielstwo chorób zakaźnych, oraz
• badanie indywidualnych dawek i mieszanek osocza pod kątem obecności markerów wirusów i infekcji,

Producentowie takich leków wprowadzają również etapy w procesie przetwarzania krwi lub osocza mające na celu usunięcie lub unieczynnienie wirusów. Pomimo to, przy podawaniu leków pochodzenia ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nowo pojawiających się wirusów lub wirusów o nieznanej naturze oraz innych rodzajów infekcji.

Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby) oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby) i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli jesteś leczony cyklicznie/w sposób powtarzalny lekami pochodzenia osocza ludzkiego.

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podawany jest Berinert, lekarz rejestrował datę podania, numer serii i objętość wstrzykniętą.

Stosowanie Berinert z innymi lekami

• Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub mógłbyś potrzebować stosowania innych leków, w tym leków bez recepty.
• Berinert nie powinno się mieszać z innymi lekami ani rozcieńczalnikami w tej samej strzykawce lub zestawie do wlewania.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią Berinert powinno się stosować tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ Berinert na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest zerowy lub pomijalny.

Berinert zawiera sód

Berinert zawiera do 49 mg sodu (główny składnik soli kuchennej/do gotowania) w każdej fiolce. Odpowiada to 2,5% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować Berinert

Leczenie powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu niedoboru inhibitora C1 esterazy.

Dawkowanie

Dorośli

Leczenie napadów ostrego angioedemu:

20 jednostek na kilogram masy ciała (20 jednostek/kg m.c.).

Profilaktyka przedoperacyjna napadów ostrego angioedemu:

1000 jednostek w ciągu 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Populacja pediatryczna

Leczenie napadów ostrego angioedemu:

20 jednostek na kilogram masy ciała (20 jednostek/kg m.c.).

Profilaktyka przedoperacyjna napadów ostrego angioedemu:

15–30 jednostek na kilogram masy ciała (15–30 jednostek/kg m.c.) w ciągu 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem stanu klinicznego (np. rodzaj zabiegu i ciężkość choroby).

Jeśli zastosuje się więcej Berinert niż należy

Nie odnotowano przypadków przedawkowania.

Odzyskiwanie roztworu i sposób podania

Berinert wstrzykuje się do żyły (podanie dożylne), zazwyczaj przez lekarza lub pielęgniarkę. Można również samodzielnie lub za pomocą opiekuna wstrzyknąć Berinert, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli lekarz uzna, że leczenie w domu jest możliwe, otrzyma się szczegółowe instrukcje. Otrzyma się również dziennik, w którym należy odnotowywać wszystkie wstrzyknięcia wykonane w domu i który należy zabrać ze sobą przy każdej wizycie u lekarza. Osobie chorej lub opiekunowi będzie regularnie sprawdzano poprawność wykonywania wstrzyknięć, aby zapewnić ich prawidłowe wykonanie w dłuższej perspektywie czasu.

Ogólne wskazówki

• Proszek należy rozpuścić i odczaić z fiolki w warunkach bezpyłowych. Należy użyć strzykawki dostarczonej wraz z produktem.
• Przygotowany roztwór powinien być przezroczysty i klarowny. Po przefiltrowaniu lub przelaniu roztworu (patrz dalej) należy wizualnie sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząsteczek obcych ani nie jest odbarwiony, przed podaniem.
• Nie należy stosować roztworu, jeśli jest on wyraźnie zmętniały lub zawiera cząsteczki lub osad.
• Każdą niezużytą ilość leku lub materiał pozostałych po stosowaniu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami i zgodnie z instrukcjami lekarza.

Odzyskiwanie roztworu

Przed otwarciem jakichkolwiek fiolki należy doprowadzić proszek Berinert i rozpuszczalnik do temperatury pokojowej. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. NIE należy narażać fiolki na bezpośredni wpływ ciepła. Fiolków nie należy podgrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłonki ochronne z fiolki z rozpuszczalnikiem i fiolki z proszkiem. Wyczyść odsłonięte korki gumowe obu fiolki za pomocą alkoholowego chusteczki i pozostaw do wyschnięcia. Teraz można przelać rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem za pomocą systemu do aplikacji (Mix2Vial). Proszę postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Przesypanie roztworu odtworzonego do strzykawki i podanie

Sposób stosowania

Roztwór należy podawać w sposób powolny dożylnie (i.v.), zarówno przez wstrzyknięcie, jak i przez wlewanie (4 ml/minutę).

4. Możliwe działania niepożądane

Tak samo jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem

• jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub
• jeśli zauważysz jakiekolwiek działania niepożądane nie wymienione w niniejszym ulotce.

Działania niepożądane związane z Berinert są rzadkie.

Następujące działania niepożądane obserwowano rzadko (u 1 do 10 na 10 000 osób/pacjentów):

? Istnieje większe ryzyko zakrzepicy (tworzenia się skrzeplin krwi) podczas prób profilaktycznego lub terapeutycznego leczenia zespołu wycieku naczyniowego (przeciekania płynu z drobnych naczyń krwionośnych do tkanek), np. podczas i po operacji serca z wykorzystaniem obwodu krążenia pozaustrojowego. Zobacz sekcję 2. „Ostrzeżenia i środki ostrożności”.

• Podwyższenie temperatury ciała oraz uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wstrzyknięcia.
• Reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne (np. nieregularne tętno, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zaczerwienienie skóry, wysypka, trudności w oddychaniu, ból głowy, zawroty głowy, uczucie choroby).

W bardzo rzadkich przypadkach (mniej niż 1 na 10 000 pacjentów/osób lub pojedyncze przypadki) reakcje alergiczne mogą prowadzić do wstrząsu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakichkolwiek działań niepożądanych, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem hiszpańskiego systemu farmakowigilancji leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie Berinert

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
• Nie należy stosować Berinert po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu tekturowym.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30 °C.
• Nie zamrażać.
• Opakowanie należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić je przed światłem.
• Berinert nie zawiera substancji konserwujących, dlatego zaleca się natychmiastowe użycie przygotowanego roztworu.
• Jeśli przygotowany roztwór nie zostanie podany natychmiast, należy go użyć w ciągu 8 godzin. Odtworzony produkt należy przechowywać wyłącznie w fiolce.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Berinert

Substancja czynna:

Inhibitor ludzkiej C1 esterazy (500 IU/wielokrotnego użytku; po rekonstytucji: 50 IU/ml)

Aby uzyskać więcej informacji, zobacz sekcję „Ta informacja przeznaczona jest wyłącznie dla pracowników ochrony zdrowia”.

Inne składniki:

Glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu.

Zobacz ostatni akapit sekcji 2. „Berinert zawiera sód”.

Roztwórnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Berinert występuje w postaci białego proszku i jest dostarczany z wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnikiem.

Przygotowany roztwór powinien być przezroczysty i klarowny.

Opakowanie:

Opakowanie kartonowe zawiera 500 IU:

1 fiolka z proszkiem (500 IU)

1 fiolka z 10 ml wody do wstrzykiwań

1 przelaczkę z filtrem 20/20

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

1 jednorazową strzykawkę 10 ml

1 zestaw do nakłucia żyły

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent:

CSL Behring GmbH

Emil von Behring Strasse, 76

35041 Marburg, Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

CSL Behring S.A.

ul. Tarragona 157, planta 18

08014 Barcelona

Hiszpania

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego oraz w Wielkiej Brytanii (Irlandia Północna) pod następującymi nazwami:

Berinert 500 IE Pulver und

Lösungsmittel zur Herstellung einer

Injektions- oder Infusionslösung Austria

Berinert 500 Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luksemburg, Polska, Portugalia

Berinert 500, 500 IU Powder and solvent

for solution for injection/infusion Bułgaria

Berinert 500 IU Czechy, Słowacja

Berinert Dania, Włochy

Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine

ja liuotin, liuosta varten Finlandia

Berinert 500 UI, poudre et solvant pour

solution injectable/perfusion Francja

Berinert 500 NE por és oldószer

oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Węgry

Berinert 500 IU pulver og væske til

injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning Norwegia

Berinert 500 UI, pulbere si solvent

pentru solutie injectabila/perfuzabila Rumunia

Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za

raztopino za injiciranje ali infundiranje Słowenia

Berinert 500 UI Polvo y disolvente para solución

inyectable y para perfusión Hiszpania

Berinert 500 IE, pulver och vätska till

injektions-/infusionsvätska, lösning_____ Szwecja

Berinert 500 UI powder and solvent

for solution for injection/infusion Wielka Brytania

Data ostatniej weryfikacji ulotki: październik 2021 r.

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) http://www.aemps.gob.es

Ta informacja przeznaczona jest wyłącznie dla pracowników ochrony zdrowia

SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Aktywność inhibitora ludzkiej C1 esterazy wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (IU), które odpowiadają obecnemu standardowi WHO dla produktów inhibitorów C1 esterazy.