Intratect 100 g/l soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Intratect 100 g/l soluzione per infusione

Immunoglobulina umana normale (IgIV)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, si rivolga al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Veda la sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Intratect 100 g/l e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Intratect 100 g/l
3. Come usare Intratect 100 g/l
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Intratect 100 g/l
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Intratect 100 g/l e a cosa serve

Intratect 100 g/l è un estratto di sangue umano contenente anticorpi (sostanze di difesa naturali dell'organismo) contro le malattie, disponibile sotto forma di soluzione per infusione. La soluzione è pronta per l'infusione endovenosa ("gocciolamento").

Intratect 100 g/l contiene immunoglobulina umana normale (anticorpi) ottenuta dal sangue donato da un ampio gruppo della popolazione ed è molto probabile che contenga anticorpi contro le malattie infettive più comuni. Dosi adeguate di Intratect 100 g/l consentono di normalizzare i livelli ematici di immunoglobulina G (IgG) quando questi sono ridotti.

Intratect 100 g/l viene somministrato ad adulti, bambini e adolescenti (0–18 anni) che non producono un numero sufficiente di anticorpi (terapia sostitutiva) nei seguenti casi:

• pazienti nati con una carenza di anticorpi (sindrome di immunodeficienza primaria, SIP)
• carenza acquisita di anticorpi (sindrome di immunodeficienza secondaria, SIS) in pazienti affetti da infezioni gravi o ricorrenti e con trattamento antibiotico inefficace, in cui sia dimostrata un'insufficienza di anticorpi specifici o un livello di IgG basso (< 4 g/l)

Intratect 100 g/l viene inoltre utilizzato in adulti, bambini e adolescenti (0–18 anni) per il trattamento di malattie infiammatorie (immunomodulazione), come:

• trombocitopenia immune primaria (TIP, in cui il paziente presenta un numero ridotto di piastrine nel sangue), qualora il paziente debba essere sottoposto a un intervento chirurgico imminente o corra rischio di emorragia
• sindrome di Guillain-Barré (malattia che danneggia i nervi e può causare paralisi)
• malattia di Kawasaki (malattia infantile che provoca infiammazione di diversi organi del corpo e dilatazione delle arterie cardiache), in associazione con acido acetilsalicilico
• polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica (CIDP). Una malattia cronica caratterizzata dall'infiammazione dei nervi periferici, che provoca debolezza muscolare e/o intorpidimento, principalmente alle gambe e alle estremità superiori.
• neuropatia motoria multifocale (MMN). Una malattia rara caratterizzata da una progressiva e lenta debolezza asimmetrica degli arti, senza perdita della sensibilità.

2. Cosa deve sapere prima di usare Intratect 100 g/l

Non usi Intratect 100 g/l:

• se è allergico all’immunoglobulina umana o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6);
• se soffre di una carenza di immunoglobulina A, in particolare se ha anticorpi contro l’immunoglobulina A nel sangue, poiché ciò può causare anafilassi.

Avvertenze e precauzioni
Consulti il medico, il farmacista o l’infermiere prima di iniziare a usare Intratect 100 g/l:

• se non ha mai ricevuto questo medicinale prima d’ora o se è passato molto tempo (ad es. diverse settimane) dall’ultima somministrazione (sarà necessario un rigoroso monitoraggio durante la perfusione e per almeno un’ora dopo la sua conclusione);
• se ha recentemente ricevuto Intratect 100 g/l (sarà necessario un monitoraggio durante la perfusione e per almeno 20 minuti dopo la perfusione);
• se ha un’infezione attiva o un’infiammazione cronica sottostante;
• se ha avuto reazioni ad altri anticorpi (in rari casi, potrebbe correre il rischio di una reazione allergica);
• se soffre o ha sofferto di una malattia renale;
• se ha ricevuto medicinali che possono danneggiare i reni (in caso di peggioramento della funzionalità renale, potrebbe essere necessario interrompere il trattamento con Intratect 100 g/l).

Il medico presterà particolare attenzione se lei è in sovrappeso, se è anziano, se soffre di diabete, di ipertensione, di riduzione del volume ematico (ipovolemia), se il sangue è più viscoso del normale (iperviscosità sanguigna), se è costretto a letto o è stato immobile per un certo periodo (immobilità), se ha problemi ai vasi sanguigni (malattie vascolari) o altri fattori di rischio per eventi trombotici (coaguli nel sangue).

Attenzione: reazioni

Durante la perfusione di Intratect 100 g/l sarà attentamente monitorato per verificare che non insorgano reazioni (ad es. anafilassi). Il medico si assicurerà che la velocità di infusione di Intratect 100 g/l sia appropriata per il suo caso.

Se nota uno qualsiasi dei seguenti sintomi di reazione, come cefalea, vampate di calore, brividi, dolore muscolare, sibili nel petto (sibili respiratori), battito cardiaco accelerato, dolore alla schiena, nausea o ipotensione durante la perfusione di Intratect 100 g/l, lo comunichi immediatamente al medico. La velocità di perfusione potrà essere ridotta o la somministrazione interrotta del tutto.

Dopo la perfusione di Intratect 100 g/l potrebbe manifestarsi una riduzione della concentrazione di leucociti (neutropenia), che si risolve spontaneamente entro 7-14 giorni. Se ha dubbi sui sintomi, consulti il medico.

In rari casi può verificarsi una lesione polmonare acuta correlata alla trasfusione (TRALI) dopo la somministrazione di immunoglobuline. Questa condizione provoca un accumulo di liquido non cardiogeno negli spazi aerei dei polmoni (edema polmonare non cardiogeno). Potrebbe manifestare una grave difficoltà respiratoria (distress respiratorio), respirazione accelerata (taquipnea), una concentrazione anomala di ossigeno nel sangue (ipossia) e aumento della temperatura corporea (febbre). I sintomi si presentano di solito tra 1 e 6 ore dopo il trattamento. Informi immediatamente il medico se nota queste reazioni durante la perfusione di Intratect 100 g/l; il medico interromperà immediatamente la perfusione.

Informazioni sulla trasmissione di agenti infettivi

Intratect 100 g/l è prodotto a partire da plasma umano (la componente liquida del sangue). Quando si somministrano medicinali derivati dal plasma o dal sangue umano, vengono adottate specifiche misure per evitare che infezioni vengano trasmesse ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori, per escludere coloro che sono a rischio di essere portatori di malattie infettive, analisi di marcatori specifici di infezione nei singoli doni e nei pool di plasma, nonché l’inclusione di fasi nel processo produttivo per eliminare/inattivare i virus. Nonostante ciò, quando si somministrano medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus emergenti o di natura sconosciuta e per altri tipi di infezioni.

Queste misure sono considerate efficaci nei confronti di virus rivestiti, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C.

Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti di virus non rivestiti, come il virus dell’epatite A e il parvovirus B19.

Non sono stati riportati casi di trasmissione di infezioni da virus dell’epatite A o da parvovirus B19 con le immunoglobuline, probabilmente grazie all’effetto protettivo degli anticorpi contenuti nel medicinale contro queste infezioni.

Si raccomanda fortemente che ogni volta che le viene somministrata una dose di Intratect 100 g/l, il medico annoti il nome del prodotto e il numero di lotto. Il numero di lotto fornisce informazioni sui materiali di partenza specifici utilizzati per il suo medicinale. In caso di necessità, ciò permetterà di stabilire un collegamento tra lei e i materiali di partenza impiegati.

Uso di Intratect 100 g/l con altri medicinali

Informi il medico se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe dover usare altri medicinali.

Intratect 100 g/l può ridurre l’efficacia di alcuni vaccini, ad esempio:

• vaccino contro il morbillo;
• vaccino contro la rosolia;
• vaccino contro la parotite;
• vaccino contro la varicella.

Potrebbe essere necessario attendere fino a tre mesi prima di ricevere determinati vaccini o fino a un anno per il vaccino contro il morbillo.

Eviti l’uso contemporaneo di diuretici dell’ansa con Intratect 100 g/l.

Effetti sugli esami del sangue

Intratect 100 g/l può alterare gli esami del sangue. Se deve sottoporsi a un esame del sangue dopo aver ricevuto Intratect 100 g/l, informi l’operatore che preleva il sangue o il medico che ha ricevuto questo medicinale.

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere incinta o intende rimanere incinta, consulti il medico prima di usare questo medicinale.

Il medico deciderà se può usare Intratect 100 g/l durante la gravidanza o l’allattamento.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

L’effetto di Intratect 100 g/l sulla capacità di guidare veicoli e utilizzare macchinari è minimo. I pazienti che manifestano effetti indesiderati durante il trattamento dovranno attendere che questi si risolvano prima di guidare o utilizzare macchinari.

3. Come usare Intratect 100 g/l

Intratect 100 g/l è destinato all'amministrazione endovenosa (per infusione in una vena) da parte del medico o del personale infermieristico. La dose dipenderà dal suo stato clinico e dal suo peso corporeo. Il medico saprà esattamente quale quantità deve somministrarle.

All'inizio dell'infusione, riceverà Intratect 100 g/l a una velocità lenta. Successivamente, il medico potrà aumentare gradualmente la velocità di infusione.

La velocità e la frequenza dell'infusione dipenderanno dalla ragione per cui riceve Intratect 100 g/l.

Il medicinale deve essere portato alla temperatura ambiente o corporea prima dell'uso.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La posologia nei bambini e negli adolescenti (0-18 anni) non differisce da quella degli adulti, poiché la posologia per ciascuna indicazione viene calcolata in base al peso corporeo e adattata in funzione del risultato clinico delle malattie sopra menzionate.

Per la terapia sostitutiva nei pazienti con sistema immunitario debole (immunodeficienza primaria o secondaria), l'infusione viene effettuata ogni 3-4 settimane.

Per il trattamento delle malattie infiammatorie (immunomodulazione), l'infusione può essere effettuata come segue:

• Trombocitopenia immune primaria: per il trattamento di un episodio acuto, un'infusione viene effettuata al giorno 1; questa dose può essere ripetuta una volta dopo 3 giorni. Un'altra opzione è somministrare una dose più bassa ogni giorno per 2-5 giorni.
• Sindrome di Guillain-Barré: l'infusione verrà effettuata per 5 giorni.
• Malattia di Kawasaki: l'infusione viene effettuata in dose singola in associazione con acido acetilsalicilico.
• Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica e neuropatia motoria multifocale: l'effetto del trattamento deve essere valutato dopo ogni ciclo di somministrazione.

Se riceve più Intratect 100 g/l di quanto deve

Un sovradosaggio può causare un sovraccarico di liquidi e un aumento della viscosità del sangue, soprattutto nei bambini, nei pazienti anziani o in coloro che presentano alterazioni della funzione cardiaca o renale. Assicurarsi di bere sufficiente liquido per evitare la disidratazione e informare il medico di eventuali problemi medici. Se ritiene di aver ricevuto troppo Intratect 100 g/l, lo comunichi immediatamente al medico, il quale deciderà se sospendere l'infusione e iniziare un trattamento alternativo.

In caso di sovradosaggio o ingestione accidentale, chiamare immediatamente il Centro Antiveleni, telefono 915620420.

Se dimentica un'infusione

Intratect 100 g/l viene somministrato in ospedale da un medico o da un infermiere, pertanto è improbabile che un'infusione venga dimenticata. Tuttavia, se ritiene che un'infusione sia stata omessa, informi il medico.

Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico o all'infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

In generale, le frequenze indicate di seguito si basano sul numero di pazienti trattati, salvo diversa indicazione, ad esempio il numero di infusioni.

Se nota uno di questi effetti, lo comunichi immediatamente al medico:

• eruzione cutanea,
• prurito,
• fischi al petto (sibili),
• difficoltà respiratorie,
• gonfiore di palpebre, viso, labbra, gola o lingua,
• pressione sanguigna estremamente bassa con sintomi come vertigini, confusione mentale, svenimento, battito cardiaco accelerato.

Potrebbe trattarsi di una reazione allergica o di una grave reazione allergica (shock anafilattico), oppure di una reazione di ipersensibilità.

Gli effetti indesiderati seguenti sono stati riportati negli studi clinici con Intratect 100 g/l:

Frequenti ( possono verificarsi fino a 1 volta ogni 10 infusioni):

• aritmia (palpitazioni)
• malessere
• reazione associata all'infusione
• mal di testa
• dolore articolare
• dolore alla schiena
• dolore osseo

Non frequenti ( possono verificarsi fino a 1 volta ogni 100 infusioni):

• ipersensibilità
• affaticamento
• brividi
• ipotermia
• alterazione della sensibilità
• dolore muscolare
• dolore cutaneo
• eruzione cutanea
• afflusso sanguigno eccessivo in organi o tessuti
• pressione sanguigna alta
• diarrea
• dolore addominale

Gli effetti indesiderati seguenti sono stati riportati spontaneamente con Intratect:

Effetti indesiderati di frequenza non nota (la frequenza non può essere stimata dai dati disponibili):

• forte dolore o oppressione al petto (angina pectoris)
• brividi o tremori (brividi)
• shock (anafilattico), reazione allergica
• difficoltà respiratorie (dispnea)
• pressione sanguigna bassa
• dolore alla schiena
• diminuzione del numero di leucociti (leucopenia)

I preparati di immunoglobulina umana in generale possono causare i seguenti effetti indesiderati (in ordine decrescente di frequenza):

• brividi, mal di testa, vertigini, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, dolore articolare, pressione sanguigna bassa e lombalgia moderata
• diminuzione del numero di globuli rossi dovuta alla loro distruzione nei vasi sanguigni (reazioni emolitiche [reversibili]) e (raramente) anemia emolitica che richiede trasfusione di sangue
• (raramente) rapido calo della pressione sanguigna e, in casi isolati, shock anafilattico
• (raramente) reazioni cutanee transitorie (incluso lupus eritematoso cutaneo, frequenza non nota)
• (molto raramente) reazioni tromboemboliche come infarto del miocardio, ictus, coaguli nei vasi sanguigni del polmone (embolia polmonare), coaguli in una vena (trombosi venosa profonda)
• casi di infiammazione acuta transitoria delle membrane protettive che rivestono il cervello e il midollo spinale (meningite asettica spinale)
• casi di esami del sangue che indicano disfunzione renale e/o insufficienza renale improvvisa
• lesione polmonare acuta correlata alla trasfusione (LPAT), vedere anche il paragrafo «Avvertenze e precauzioni»

Se si verifica un effetto indesiderato, la velocità di infusione verrà ridotta o l'infusione verrà interrotta.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei medicinali ad uso umano: https://www.notificaram.es. Segnalando gli effetti indesiderati, può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di Intratect 100 g/l

Tenere questo medicamento fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usare questo medicamento dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione dopo SCAD.

Si raccomanda di utilizzare immediatamente dopo la prima apertura.

Non conservare a una temperatura superiore a 25°C. Non congelare. Conservare il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.

Non usare questo medicamento se la soluzione è torbida o contiene sedimenti.

I farmaci non devono essere smaltiti tramite le acque di scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare i contenitori e i farmaci che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Intratect 100 g/l

• Il principio attivo di Intratect 100 g/l è l'immunoglobulina umana per somministrazione endovenosa. Intratect 100 g/l contiene 100 g/l di immunoglobulina normale, di cui almeno il 96% è immunoglobulina G (IgG). La distribuzione per sottoclassi di IgG è approssimativamente del 57% IgG1, 37% IgG2, 3% IgG3 e 3% IgG4. Il contenuto massimo di immunoglobulina A (IgA) è di 1800 microgrammi/ml.
• Gli altri componenti sono: glicina e acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Intratect 100 g/l è una soluzione per infusione. La soluzione è trasparente o leggermente opalescente (colore latteo come l'opale) e incolore o di colore giallo pallido.

10 ml, 25 ml, 50 ml, 100 ml o 200 ml di soluzione in un flacone (in vetro di tipo II) con tappo (in bromobutile) e capsula di chiusura (in alluminio).

Confezioni da 1 flacone contenente 10 ml, 25 ml, 50 ml, 100 ml o 200 ml di soluzione.

Confezioni da 3 flaconi contenenti 100 ml o 200 ml di soluzione.

Possono essere commercializzate soltanto alcune confezioni.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Biotest Pharma GmbH

Landsteinerstrasse 5

63303 Dreieich

Germania

Tel.: + 49 6103 801-0

Fax: + 49 6103 801-150

Email: [email protected]

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, rivolgersi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Grifols Movaco, S.A.

Can Guasc, s/n – Parets del Vallès

08150 Barcellona

Spagna

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 05/2023

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

Questa informazione è destinata esclusivamente a medici o professionisti del settore sanitario:

Precauzioni speciali

Reazione correlata all'infusione

Alcune reazioni avverse gravi (ad es. cefalea, vampate di calore, brividi, mialgia, fischi al petto [sibili], tachicardia, lombalgia, nausea e ipotensione) possono essere correlate alla velocità di infusione. È necessario rispettare la velocità di infusione raccomandata. Il paziente deve essere attentamente monitorato e si deve osservare con attenzione l'insorgenza di qualsiasi sintomo durante l'infusione.

La somministrazione di IgIV richiede in ogni caso:

• un'idratazione adeguata prima dell'inizio dell'infusione di IgIV,
• il monitoraggio della diuresi,
• il monitoraggio dei livelli sierici di creatinina,
• evitare l'uso concomitante di diuretici dell'ansa.

Si raccomanda fortemente di registrare, ogni volta che si somministra Intratect a un paziente, il nome del paziente e il numero di lotto del prodotto somministrato.

In caso di shock, devono essere seguite le linee guida mediche standard per il trattamento dello shock.

Sindrome da meningite asettica (SMA)

È stata segnalata l'insorgenza di SMA associata al trattamento con IgIV.

La sindrome generalmente inizia da alcune ore a 2 giorni dopo il trattamento con IgIV. Gli esami del liquido cerebrospinale (LCR) sono spesso positivi, mostrando una pleiocitosi fino a diverse migliaia di cellule per mm³, prevalentemente granulocitaria, e livelli elevati di proteine fino a diverse centinaia di mg/dl.

L'SMA può verificarsi con maggiore frequenza in associazione a trattamenti con IgIV ad alte dosi (2 g/kg).

I pazienti che presentano questi segni e sintomi devono essere sottoposti a un esame neurologico approfondito, compresi gli esami del liquido cerebrospinale (LCR), per escludere altre cause di meningite.

La sospensione del trattamento con IgIV ha determinato la remissione dell'SMA entro alcuni giorni, senza conseguenze.

Anemia emolitica

I prodotti di IgIV possono contenere anticorpi contro i gruppi sanguigni che potrebbero agire come emolisine e indurre il rivestimento in vivo dei globuli rossi con immunoglobulina, causando una reazione positiva alla globulina diretta (test di Coombs) e, raramente, emolisi. L'anemia emolitica può svilupparsi dopo il trattamento con IgIV a causa dell'aumento del sequestro dei globuli rossi. Devono essere monitorati i segni e i sintomi clinici di emolisi nei riceventi di IgIV.

Posologia

La dose e lo schema posologico dipendono dall'indicazione.

La dose deve essere individualizzata per ogni paziente in base alla risposta clinica. La dose basata sul peso corporeo deve essere adeguata nei pazienti con peso insufficiente o in sovrappeso.

Gli schemi posologici seguenti sono indicativi:

Terapia sostitutiva nelle sindromi da immunodeficienza primaria:

Lo schema posologico deve indurre un valore minimo di IgG (misurato prima della successiva infusione) di almeno 6 g/l o entro l'intervallo di riferimento normale per l'età della popolazione. Sono necessari da 3 a 6 mesi di trattamento per raggiungere l'equilibrio (stato stazionario dei livelli di IgG). La dose iniziale raccomandata è di 0,4-0,8 g/kg in una singola somministrazione, seguita da almeno 0,2 g/kg ogni 3-4 settimane.

La dose necessaria per ottenere un livello di IgG di valle di 6 g/l è nell'ordine di 0,2-0,8 g/kg/mese. L'intervallo di dose, una volta raggiunto lo stato stazionario, varia da 3 a 4 settimane.

I livelli di IgG di valle devono essere misurati e valutati insieme all'incidenza di infezione. Per ridurre il tasso di infezioni batteriche può essere necessario aumentare la dose e mirare a livelli di valle più elevati.

Terapia sostitutiva nelle immunodeficienze secondarie:

La dose raccomandata è di 0,2-0,4 g/kg ogni tre o quattro settimane.

I livelli di IgG di valle devono essere misurati e valutati insieme all'incidenza di infezione. La dose deve essere adeguata secondo necessità per ottenere una protezione ottimale contro le infezioni; in pazienti con infezione persistente può essere necessario aumentare la dose; se il paziente rimane libero da infezioni, può essere presa in considerazione una riduzione della dose.

Immunomodulazione in:

Trombocitopenia immune primaria: Esistono due schemi terapeutici alternativi:

• 0,8-1 g/kg al giorno 1; questa dose può essere ripetuta una volta entro i successivi tre giorni,
• 0,4 g/kg somministrati giornalmente per 2-5 giorni.

Il trattamento può essere ripetuto in caso di recidiva.

Sindrome di Guillain-Barré:

0,4 g/kg/giorno per 5 giorni (la somministrazione può essere ripetuta in caso di recidiva).

Malattia di Kawasaki:

Devono essere somministrati 2,0 g/kg in un'unica dose. I pazienti devono ricevere un trattamento concomitante con acido acetilsalicilico.

Polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica (CIDP):

Dose iniziale: 2 g/kg somministrati in 2-5 giorni consecutivi

Dose di mantenimento: 1 g/kg somministrati in 1-2 giorni consecutivi ogni 3 settimane.

L'effetto del trattamento deve essere valutato dopo ogni ciclo; il trattamento deve essere interrotto se dopo 6 mesi non si osserva alcun effetto.

Se il trattamento è efficace, i medici dovranno decidere circa un trattamento a lungo termine sulla base della risposta del paziente e della risposta al mantenimento. Le dosi e gli intervalli devono essere adattati in base all'evoluzione individuale della malattia.

Neuropatia motoria multifocale (MMN):

Dose iniziale: 2 g/kg somministrati in 2-5 giorni consecutivi

Dose di mantenimento: 1 g/kg ogni 2-4 settimane, oppure 2 g/kg ogni 4-8 settimane.

L'effetto del trattamento deve essere valutato dopo ogni ciclo; il trattamento deve essere interrotto se dopo 6 mesi non si osserva alcun effetto.

Se il trattamento è efficace, i medici dovranno decidere circa un trattamento a lungo termine sulla base della risposta del paziente e della risposta al mantenimento. Le dosi e gli intervalli devono essere adattati in base all'evoluzione individuale della malattia.

Le raccomandazioni posologiche sono riassunte nella seguente tabella:

Indicazione	Dosaggio	Frequenza delle infusioni
Terapia sostitutiva
Sindromi di immunodeficienza primaria	Dosaggio iniziale: 0,4–0,8 g/kg
Dosaggio di mantenimento: 0,2–0,8 g/kg	ogni 3–4 settimane
Immunodeficienze secondarie (come definite nella sezione indicazione)	0,2–0,4 g/kg	ogni 3–4 settimane
Immunomodulazione:
Trombocitopenia immune primaria	0,8–1 g/kg	giorno 1, eventualmente ripetere una volta dopo tre giorni
oppure
0,4 g/kg/d	per 2–5 giorni
Sindrome di Guillain-Barré	0,4 g/kg/d	per 5 giorni
Malattia di Kawasaki	2 g/kg	in una singola dose associata ad acido acetilsalicilico
Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP)	Dosaggio iniziale: 2 g/kg	in dosi frazionate per 2–5 giorni
Dosaggio di mantenimento: 1 g/kg	ogni 3 settimane in dosi frazionate per 1–2 giorni
Neuropatia motoria multifocale (MMN)	Dosaggio iniziale: 2 g/kg	in dosi frazionate per 2–5 giorni consecutivi
Dosaggio di mantenimento: 1 g/kg	ogni 2–4 settimane
oppure	oppure
2 g/kg	ogni 4–8 settimane in dosi frazionate per 2–5 giorni

Popolazione pediatrica

La posologia nei bambini e negli adolescenti (0-18 anni) non è diversa da quella degli adulti, poiché la posologia per ciascuna indicazione viene calcolata in base al peso corporeo e deve essere adattata al risultato clinico delle malattie sopra menzionate.

Modalità di somministrazione

Via endovenosa

Intratect 100 g/l deve essere somministrato per via endovenosa con una velocità iniziale che non deve superare 0,3 ml/kg/ora per 30 minuti. Vedere “Avvertenze e precauzioni”. In caso di reazione avversa, la velocità di somministrazione deve essere ridotta o la perfusione deve essere interrotta. Se ben tollerata, la velocità di somministrazione può essere aumentata gradualmente fino a un massimo di 1,9 ml/kg/ora.

Terapia sostitutiva:

Nei pazienti che tollerano bene la velocità di infusione di 1,9 ml/kg/ora, è possibile aumentare gradualmente la velocità fino a 6 ml/kg/ora e, se continua la buona tolleranza, aumentarla ulteriormente fino a un massimo di 8 ml/kg/ora.

In generale, la dose e le velocità di infusione devono essere adattate singolarmente in base alle esigenze del paziente.

Incompatibilità

In assenza di studi di compatibilità, questo medicinale non deve essere miscelato con altri farmaci né con prodotti di IgIV.