Feiba 50 U/ml polvere e solvente per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

FEIBA 50 U/ml polvere e solvente per soluzione per infusione

Complesso coagulante anti-inibitore

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe essere necessario leggerlo nuovamente.
• Se ha domande, consulti il suo medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei: non lo dia ad altre persone, anche se hanno i suoi stessi sintomi, perché potrebbe essere loro dannoso.
• Se manifesta effetti indesiderati, informi il suo medico o il farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è FEIBA e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare FEIBA
3. Come usare FEIBA
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare FEIBA
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è FEIBA e a cosa serve

FEIBA è una preparazione ottenuta da plasma umano, che permette l'emostasi, anche quando la quantità di specifici fattori della coagulazione è ridotta o assente.

FEIBA è utilizzato per il trattamento e la profilassi di emorragie in pazienti con emofilia A e inibitore.

FEIBA è utilizzato per il trattamento di emorragie in pazienti con emofilia B e inibitore.

FEIBA è utilizzato per il trattamento e la profilassi di emorragie in pazienti non emofilici con inibitore acquisito del fattore VIII.

Inoltre, FEIBA è utilizzato per la profilassi in interventi chirurgici in pazienti con emofilia A e inibitore.

FEIBA può essere utilizzato in tutti i gruppi di età.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare FEIBA

Informi il medico se ha allergie note.

Informi il medico se sta seguendo una dieta povera di sodio.

Non usi FEIBA

FEIBA deve essere utilizzato solo nelle seguenti circostanze, ad esempio se, a causa di titoli molto elevati di inibitori, non ci si aspetta alcuna risposta al trattamento con il concentrato appropriato del fattore della coagulazione:

• se è allergico (ipersensibile) al complesso coagulante anti-inibitore o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

• se è presente una coagulazione intravascolare disseminata (CID). (CID = coagulopatia da consumo, una condizione potenzialmente letale in cui si verifica una coagulazione eccessiva del sangue con una marcata formazione di trombi nei vasi sanguigni. Ciò provoca un consumo di fattori della coagulazione in tutto l'organismo)

• in caso di infarto miocardico, trombosi e/o embolia acuta: FEIBA deve essere utilizzato esclusivamente negli episodi emorragici che mettono in pericolo la vita.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico prima di iniziare a usare FEIBA poiché possono verificarsi reazioni di ipersensibilità, come per tutti i prodotti derivati dal plasma somministrati per via endovenosa. Per poter riconoscere il prima possibile una reazione allergica, deve sapere che i primi sintomi potenziali di una reazione di ipersensibilità possono essere:

• eritema (arrossamento della pelle)
• eruzione cutanea
• comparsa di pomfi sulla pelle (orticaria)
• prurito generalizzato
• gonfiore delle labbra e della lingua
• difficoltà respiratorie/disnea
• senso di oppressione al torace
• malessere generale
• vertigini
• calo della pressione arteriosa

Altri sintomi di reazioni di ipersensibilità a prodotti derivati dal plasma comprendono letargia e stanchezza.

Se nota uno qualsiasi di questi sintomi, deve interrompere immediatamente la somministrazione e contattare subito il medico. I sintomi descritti possono indicare uno shock anafilattico. I sintomi gravi richiedono un trattamento urgente precoce.

Il medico riutilizzerà FEIBA solo in pazienti con sospetta ipersensibilità al prodotto o a uno dei suoi componenti, dopo aver attentamente valutato il beneficio atteso e il rischio della ri-esposizione e/o l'assenza di risposta ad altri trattamenti profilattici o terapie alternative.

• Se sperimenta variazioni significative della pressione arteriosa o della frequenza cardiaca, difficoltà respiratorie, tosse o dolore al torace, deve interrompere immediatamente la somministrazione e contattare il medico. Il medico avvierà le opportune misure diagnostiche e terapeutiche.
• Nei pazienti con emofilia con inibitori o con inibitori acquisiti ai fattori della coagulazione, durante il trattamento con FEIBA questi pazienti possono manifestare un aumento della tendenza a sviluppare emorragie e, contemporaneamente, un aumento del rischio di trombosi.

Durante il trattamento con FEIBA si sono verificati eventi trombotici e tromboembolici, inclusi coagulazione intravascolare disseminata (CID), trombosi venosa, embolia polmonare, infarto miocardico e ictus. È probabile che l'uso concomitante con fattore VIIa ricombinante aumenti il rischio di sviluppare un evento tromboembolico. Alcuni di questi eventi tromboembolici si sono verificati con il trattamento a dosi elevate di FEIBA.

In uno studio condotto da un'altra azienda per valutare emicizumab (un medicinale per prevenire emorragie in pazienti con emofilia A), alcuni pazienti che hanno avuto emorragie intercorrenti sono stati trattati con FEIBA per controllare le emorragie e alcuni di questi pazienti hanno sviluppato microangiopatia trombotica (MAT). La MAT è una condizione grave e potenzialmente pericolosa per la vita. Quando si presenta questa condizione, la parete vascolare può essere danneggiata e possono formarsi coaguli nei vasi sanguigni di piccole dimensioni. In alcuni casi, ciò può causare danni ai reni e ad altri organi. In caso di emorragie intercorrenti durante la profilassi con emicizumab, contatti immediatamente il suo ematologo o il suo Centro per il Trattamento dell'Emofilia.

Quando vengono somministrati medicinali derivati dal plasma o dal sangue umano, devono essere adottate determinate misure per evitare che infezioni vengano trasmesse ai pazienti. Tali misure includono una selezione accurata dei donatori, per escludere coloro che sono a rischio di essere portatori di malattie infettive, analisi di marcatori specifici di infezione nelle singole donazioni e nei pool di plasma, nonché l'inclusione di fasi nel processo di produzione per eliminare/inattivare i virus. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus emergenti o di natura sconosciuta o altri tipi di infezioni.

Si ritiene che queste misure siano efficaci nei confronti di virus rivestiti come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché nei confronti del virus dell'epatite A, che è un virus non rivestito. Le misure adottate potrebbero avere un valore limitato nei confronti di virus non rivestiti come il parvovirus B19.

L'infezione da parvovirus B19 può essere grave per una donna in stato di gravidanza (infezione fetale) e per individui con sistema immunitario depresso o per pazienti con determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o anemia emolitica).

Il medico potrebbe consigliarle di vaccinarsi contro l'epatite A e l'epatite B, se le vengono somministrati regolarmente o ripetutamente prodotti derivati dal plasma per gli inibitori del fattore VIII.

Dopo la somministrazione di dosi elevate di FEIBA, l'aumento transitorio degli anticorpi della superficie dell'epatite B trasferiti passivamente può provocare un'errata interpretazione dei risultati positivi del test sierologico.

FEIBA è un derivato del plasma e può contenere sostanze che reagiscono quando vengono infusi ai pazienti, causando la presenza di isoemoagglutinine (anticorpi che provocano l'agglutinazione dei globuli rossi di un'altra persona). Questo processo può portare a un'errata interpretazione dei risultati degli esami del sangue.

Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta che viene somministrata una dose di FEIBA il nome del medicinale e il numero di lotto somministrato, al fine di mantenere un registro dei lotti utilizzati.

Bambini

L'esperienza nei bambini di età inferiore a 6 anni è limitata; la stessa posologia utilizzata negli adulti deve essere adattata in base allo stato clinico del bambino.

Uso di FEIBA con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Non sono stati condotti studi adeguati e ben controllati sull'uso combinato o sequenziale di FEIBA e fattore VIIa ricombinante, antifibrinolitici o emicizumab. Quando vengono utilizzati antifibrinolitici sistemici, come acido tranexamico e acido aminocaproico, durante il trattamento con FEIBA, si deve considerare la possibilità di insorgenza di eventi tromboembolici. Pertanto, gli antifibrinolitici non devono essere utilizzati fino a circa 6-12 ore dopo la somministrazione di FEIBA.

In base ai dati disponibili in vitro e alle osservazioni cliniche, non si può escludere un'interazione farmacologica potenziale con l'uso concomitante di fattore VIIa ricombinante che potrebbe potenzialmente causare un evento tromboembolico.

Informi il medico se deve essere trattato con FEIBA dopo aver ricevuto emicizumab (un medicinale per prevenire emorragie in pazienti con emofilia A), poiché devono essere osservate alcune specifiche avvertenze e precauzioni. Il medico dovrà effettuare un monitoraggio stretto.

Come per tutti i prodotti utilizzati per la coagulazione del sangue, FEIBA non deve essere mescolato con altri medicinali prima della somministrazione poiché ciò potrebbe compromettere l'efficacia e la tollerabilità del prodotto. È consigliabile lavare la via venosa con soluzione salina isotonica prima e dopo la somministrazione di FEIBA.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se ritiene di essere incinta o se intende diventare incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Il medico deciderà se FEIBA può essere usato durante la gravidanza e l'allattamento. A causa dell'aumentato rischio di trombosi durante la gravidanza, FEIBA deve essere somministrato solo sotto stretta supervisione medica e solo se chiaramente indicato. Per informazioni sul rischio di infezione da parvovirus B19, vedere la sezione avvertenze e precauzioni.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non ci sono segni che FEIBA possa influire sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.

FEIBA contiene sodio

500 U

Questo medicinale contiene circa 40 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde al 2 % dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

1000 U

Questo medicinale contiene circa 80 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde al 4 % dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

2500 U

Questo medicinale contiene circa 200 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde al 10 % dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come utilizzare FEIBA

Ricostituire la polvere liofilizzata di FEIBA con il solvente incluso e somministrare la soluzione per via endovenosa.

Seguire esattamente le istruzioni per la somministrazione di questo medicinale indicate dal medico. In caso di dubbi, consultare nuovamente il medico o il farmacista.

Il medico stabilirà personalmente la frequenza e la dose necessaria, tenendo conto della gravità del disturbo della coagulazione, della localizzazione e dell'entità dell'emorragia, nonché dello stato clinico e della risposta al trattamento. Non modificare la posologia prescritta dal medico e non interrompere la somministrazione del medicinale.

Se si ritiene che l'effetto di FEIBA sia troppo forte o troppo debole, consultare il medico o il farmacista.

Riscaldare il prodotto a temperatura ambiente o corporea prima della somministrazione, se necessario.

FEIBA deve essere ricostituito immediatamente prima dell'uso. La soluzione deve essere utilizzata subito (poiché la preparazione non contiene conservanti).

Agitare delicatamente fino a completa dissoluzione del prodotto. Assicurarsi che FEIBA sia completamente disciolto, poiché altrimenti una quantità inferiore di unità di FEIBA passerà attraverso il filtro dell'apparecchiatura.

Le soluzioni torbide o contenenti sedimenti devono essere smaltite correttamente.

Non riutilizzare i contenitori aperti.

Utilizzare esclusivamente l'acqua per preparazioni iniettabili e l'apparecchiatura per la ricostituzione inclusi nella confezione.

Se si utilizza un'apparecchiatura diversa da quella inclusa, assicurarsi di usare un filtro adeguato con pori di almeno 149 µm.

Non utilizzare il prodotto se il sistema di barriera sterile o il contenitore sono danneggiati o mostrano segni di deterioramento.

Non refrigerare dopo la ricostituzione.

Dopo completa ricostituzione di FEIBA, l'iniezione o la perfusione devono essere iniziate immediatamente e completate entro 3 ore dalla ricostituzione.

Lo smaltimento del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali venuti a contatto con esso deve avvenire in conformità con le normative locali.

[Per il foglio illustrativo relativo alla somministrazione con aghi]

Ricostituzione della polvere per la preparazione di una soluzione per perfusione con aghi:

Durante l'intero procedimento deve essere utilizzata una tecnica asettica.

1. Riscaldare il flaconcino di solvente non aperto (acqua per preparazioni iniettabili) a temperatura ambiente o al massimo a +37 °C, se necessario.

2. Rimuovere i tappi protettivi dal flaconcino contenente la polvere e da quello contenente il solvente (Figura A) e disinfettare i tappi in gomma di entrambi i flaconcini.

3. Girare per aprire il tappo protettivo di un'estremità dell'ago di trasferimento incluso, rimuoverlo e inserire l'ago attraverso il tappo in gomma del flaconcino del solvente (Figure B e C).

4. Rimuovere il tappo protettivo dall'altra estremità dell'ago di trasferimento, facendo attenzione a non toccarla.

5. Capovolgere il flaconcino del solvente e inserire l'estremità libera dell'ago di trasferimento attraverso il tappo in gomma del flaconcino della polvere (Figura D). Il vuoto presente in questo flaconcino aspirerà il solvente.

6. Separare i due flaconcini rimuovendo l'ago di trasferimento dal flaconcino della polvere (Figura E). Agitare delicatamente il flaconcino della polvere per accelerare la dissoluzione.

7. Dopo completa dissoluzione della polvere, inserire l'ago di aerazione (Figura F) e la schiuma eventualmente formata scomparirà. Rimuovere quindi l'ago di aerazione.

Perfusione:

Durante l'intero procedimento deve essere utilizzata una tecnica asettica.

1. Girare per aprire un'estremità del tappo protettivo dell'ago filtro incluso; rimuoverlo e collegare l'ago alla siringa monouso e sterile. Aspirare la soluzione nella siringa (Figura G).
2. Staccare l'ago filtro dalla siringa e somministrare lentamente la soluzione per via endovenosa, con l'apparecchiatura per perfusione inclusa (o con l'ago monouso incluso).

Figura A Figura B Figura C Figura D Figura E Figura F Figura G

[Per il foglio illustrativo relativo alla somministrazione con BAXJECT II-Hi-Flow]

Ricostituzione della polvere per la preparazione di una soluzione per perfusione con l'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow:

1. Riscaldare il flaconcino di solvente non aperto (acqua per preparazioni iniettabili) a temperatura ambiente o al massimo a 37°C, se necessario, ad esempio utilizzando un bagno di acqua per alcuni minuti.

2. Rimuovere i tappi protettivi dal flaconcino della polvere e da quello del solvente e disinfettare i tappi in gomma di entrambi i flaconcini. Posizionare i flaconcini su una superficie piana.

3. Aprire l'involucro dell'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow rimuovendo la pellicola protettiva senza toccare il contenuto della confezione (Figura a). Non estrarre l'apparecchiatura dall'involucro.

4. Capovolgere l'involucro e inserire la punta di plastica trasparente attraverso il tappo in gomma del flaconcino del solvente (Figura b). Estrarre ora l'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow dal suo involucro (Figura c). Non rimuovere il tappo protettivo blu dall'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow.

5. Con l'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow collegata al flaconcino del solvente, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si trovi nella parte superiore dell'apparecchiatura. Inserire la punta di plastica di colore viola dell'apparecchiatura BAXJECT II Hi-Flow attraverso il tappo del flaconcino di FEIBA. Il vuoto farà sì che il solvente penetri nel flaconcino di FEIBA (Figura d).

6. Agitare delicatamente, senza scuotere, l'intero sistema fino a completa dissoluzione della polvere. Assicurarsi che FEIBA sia completamente disciolto, poiché altrimenti il principio attivo potrebbe rimanere trattenuto nel filtro dell'apparecchiatura.

Figura a	Figura b	Figura c

Perfusione

!Utilizzare una tecnica asettica durante l'intero procedimento!

1. Rimuovere il tappo protettivo blu del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Collegare saldamente la siringa al dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. NON INTRODURRE ARIA NELLA SIRINGA. (Figura e). Si raccomanda vivamente l'utilizzo di una siringa con connessione Luer Lock al fine di garantire un collegamento sicuro tra la siringa e il dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (ruotare la siringa in senso orario fino a quando non si arresta).

2. Capovolgere il sistema in modo che il prodotto ricostituito si trovi nella parte superiore. Aspirare il prodotto ricostituito nella siringa, tirando lentamente indietro lo stantuffo, assicurandosi che il collegamento tra il dispositivo BAXJECT II Hi-Flow e la siringa rimanga saldamente mantenuto durante tutta l'operazione (Figura f).

3. Scollegare la siringa.

4. Se si forma schiuma all'interno della siringa, attendere che la schiuma si smaltisca. Somministrare lentamente per via endovenosa la soluzione con il set per infusione fornito (oppure con un ago monouso).

Figura d	Figura e	Figura f

Non superare una velocità di infusione di 2 U di FEIBA/kg al minuto.

Se usa più FEIBA di quanto deve

Informi immediatamente il medico. Un sovradosaggio di FEIBA può aumentare il rischio di effetti avversi, come tromboembolia (formazione di un coagulo di sangue con arrossamento nei vasi sanguigni), coagulazione intravascolare disseminata (CID) o infarto miocardico. Alcuni degli eventi tromboembolici riportati si sono verificati con dosi superiori a 200 U/kg/die o in pazienti con altri fattori di rischio per eventi tromboembolici.

Se compaiono segni o sintomi di un evento tromboembolico, l'infusione deve essere interrotta immediatamente e devono essere adottate le necessarie misure diagnostiche e terapeutiche.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 paziente su 10)

Ipersensibilità, cefalea, capogiro, ipotensione, eruzione cutanea, anticorpi positivi contro l'antigene di superficie dell'epatite B.

Effetti indesiderati di frequenza sconosciuta (non può essere stimata a partire dai dati disponibili)

Disturbi del sangue e del sistema linfatico: coagulazione intravasale disseminata (CID), aumento del titolo di inibitore

Disturbi del sistema immunitario: reazioni anafilattiche, eruzione cutanea diffusa (orticaria)

Disturbi del sistema nervoso: sensazione di intorpidimento degli arti (ipoestesia), sensibilità anomala o ridotta (parestesia), ictus (evento trombotico, evento embolico), sonnolenza, alterazione del gusto (disgeusia).

Disturbi cardiaci: infarto del miocardio, palpitazioni (tachicardia)

Disturbi vascolari: formazione di coaguli sanguigni con arrossamento dei vasi (eventi tromboembolici, trombosi venosa e arteriosa), aumento della pressione arteriosa (ipertensione), vampate di calore (rubor).

Disturbi respiratori, toracici e mediastinici: ostruzione dell'arteria polmonare (embolia polmonare), ostruzione del passaggio dell'aria (broncospasmo), fischi nel torace, tosse, difficoltà respiratoria (dispnea).

Disturbi gastrointestinali: vomito, diarrea, disturbo addominale, sensazione di malessere (nausea)

Disturbi della pelle e del tessuto sottocutaneo: sensazione di intorpidimento del viso, gonfiore del viso, della lingua e delle labbra (angioedema), eruzione cutanea diffusa (orticaria), prurito (prurito).

Disturbi generali e alterazioni nel sito di somministrazione: dolore nel sito di iniezione, malessere generale, sensazione di calore, brividi, febbre, dolore al torace, malessere toracico.

Esami complementari: calo della pressione arteriosa, aumento del livello ematico del dimeri D della fibrina.

Una somministrazione endovenosa rapida può causare dolore pungente e sensazione di intorpidimento al viso e agli arti, nonché una riduzione della pressione arteriosa.

Sono stati segnalati casi di infarto del miocardio dopo somministrazione di dosi superiori alla dose massima giornaliera e/o con somministrazioni prolungate e/o in presenza di fattori di rischio tromboembolici.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaram.es

Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di FEIBA

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C. Non congelare.

Conservare nell’imballaggio originale per proteggere dalla luce.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare le confezioni e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di FEIBA

Polvere

• Il principio attivo per flaconcino è complesso coagulante antiinibitore.

• 1 ml contiene 50 U di complesso coagulante antiinibitore.

• FEIBA 50 U/ml è disponibile in tre presentazioni:

• La presentazione da 500 U di FEIBA contiene 500 U (unità) di complesso coagulante antiinibitore in 200 – 600 mg di proteina plasmatica umana.

• La presentazione da 1000 U di FEIBA contiene 1000 U (unità) di complesso coagulante antiinibitore in 400 – 1200 mg di proteina plasmatica umana.

• La presentazione da 2500 U di FEIBA contiene 2500 U (unità) di complesso coagulante antiinibitore in 1000 – 3000 mg di proteina plasmatica umana.

  • FEIBA contiene inoltre i fattori II, IX e X, principalmente non attivati, nonché fattore VII attivato. L'antigene del fattore VIII coagulante (F VIII C:Ag) e i fattori del sistema callicreina-chinina sono presenti solo in tracce.
  • Gli altri componenti sono cloruro di sodio e citrato di sodio.

Solvente

• Acqua per preparazioni iniettabili

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Il prodotto si presenta come polvere liofilizzata o solido friabile, di colore bianco o biancastro o verde pallido. La soluzione ricostituita ha un pH compreso tra 6,8 e 7,6.

La polvere e il solvente sono forniti in flaconcini di vetro chiusi con tappi di gomma.

Presentazione: 1 x 500 U

1 x 1000 U

1 x 2500 U

Solo alcuni formati di confezionamento potrebbero essere commercializzati.

[Per il foglietto illustrativo per l'amministrazione con aghi]

Contenuto della confezione:

• 1 flaconcino con 500 U / 1000 U di FEIBA - polvere per soluzione per infusione
• 1 flaconcino con 10 ml / 20 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 siringa monouso
• 1 ago monouso
• 1 ago farfalla
• 1 ago filtro
• 1 ago di trasferimento
• 1 ago di aerazione

[Per il foglietto illustrativo per l'amministrazione con BAXJECT II-Hi-Flow]

Contenuto della confezione:

• 1 flaconcino con 500 U/1000 U/2500 U di FEIBA - polvere per soluzione per infusione
• 1 flaconcino con 10 ml/20 ml/50 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 dispositivo per la ricostituzione BAXJECT II Hi-Flow
• 1 siringa monouso
• 1 ago monouso
• 1 ago farfalla

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Vienna, Austria

Responsabile della produzione

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67

1221 Vienna, Austria

Rappresentante locale del titolare

Takeda Farmacéutica España S.A.

Calle Albacete, 5, pianta 9ª,

Edificio Los Cubos

28027 Madrid

Spagna

Tel: +34 91 790 42 22

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:

Austria:

FEIBA 50 E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Croazia:

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Cipro:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Repubblica Ceca: FEIBA NF

Danimarca:

Feiba

Estonia:

FEIBA

Finlandia:

Feiba

Germania: FEIBA 500 E, FEIBA 1000 E, FEIBA 2500 E

Grecia:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Irlanda:

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Lettonia: Feiba 50 V/ml pulveris un škidinatajs infuziju škiduma pagatavošanai

Lituania: Feiba 50 V/ml milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Malta: FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Paesi Bassi: FEIBA 50 E/ML, poeder en oplosmidel voor oplossing voor injectie

Norvegia:

Feiba

Romania:

FEIBA 50 U/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Slovacchia: FEIBA 50 U/ml prášok a rozpúštadlo na infúzny roztok

Slovenia:

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Spagna:

FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Svezia:

Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Data dell'ultima revisione di questo foglietto illustrativo: agosto 2024

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

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Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Il trattamento deve essere iniziato e monitorato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione.

Posologia

La dose e la durata della terapia dipendono dalla gravità dell'alterazione della funzione emostatica, dalla localizzazione e dalla gravità dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.

La dose e la frequenza di somministrazione devono essere sempre stabilite in base all'efficacia clinica nel singolo caso.

Come indicazione generale, si raccomandano dosi di 50 – 100 U/kg di FEIBA; non deve essere superata una dose singola di 100 U/kg né una dose massima giornaliera di 200 U/kg, a meno che la gravità dell'emorragia non richieda e giustifichi l'uso di dosi superiori.

A causa di fattori specifici del paziente, la risposta a un agente di bypass può variare, e in una situazione emorragica specifica, i pazienti con risposta insufficiente a un agente possono rispondere a un altro agente. In caso di risposta insufficiente a un agente di bypass, si dovrà considerare l'uso di un altro agente.

Popolazione pediatrica

L'esperienza nei bambini di età inferiore a 6 anni è limitata; lo stesso regime posologico utilizzato negli adulti deve essere adattato allo stato clinico del bambino.

1. Emorragia spontanea

Emorragie articolari, muscolari e nei tessuti molli

Per emorragie lievi o moderate si raccomanda una dose di 50 – 75 U/kg ogni 12 ore. Il trattamento deve proseguire finché non compaiono chiari segni di miglioramento clinico, come riduzione del dolore, diminuzione del gonfiore o aumento della mobilità articolare.

Per emorragie gravi nei muscoli e nei tessuti molli, ad es. emorragia retroperitoneale, si raccomanda una dose di 100 U/kg ogni 12 ore.

Emorragie delle membrane mucose

Si raccomanda una dose di 50 U/kg ogni 6 ore, sotto stretta sorveglianza del paziente (controllo visivo del sanguinamento, ripetizione dell'emocrito). Se l'emorragia non si arresta, la dose può essere aumentata a 100 U/kg; tuttavia, non deve essere superata una dose di 200 U/kg.

Altre emorragie gravi

In caso di emorragia grave, come emorragia del SNC, si raccomanda una dose di 100 U/kg ogni 12 ore. In casi particolari, FEIBA può essere somministrato ogni 6 ore, fino a quando non compaiono chiari segni di miglioramento clinico (non deve essere superata la dose massima giornaliera di 200 U/kg).

1. Chirurgia

Durante interventi chirurgici, può essere somministrata una dose iniziale di 100 U/kg prima dell'operazione e, tra le 6 e le 12 ore successive, un'altra dose di 50 – 100 U/kg. Come dose di mantenimento postoperatorio possono essere somministrati 50 – 100 U/kg ogni 6 – 12 ore; la dose, gli intervalli di somministrazione e la durata del trattamento peri- e postoperatorio dipendono dall'intervento chirurgico, dalle condizioni generali del paziente e dall'efficacia clinica nel singolo caso (non deve essere superata la dose massima giornaliera di 200 U/kg).

1. Profilassi nei pazienti con emofilia A e inibitore
   • Profilassi delle emorragie nei pazienti con titolo elevato di inibitore ed emorragie frequenti, dopo un fallimento della induzione della tolleranza immunologica (ITI) o quando tale induzione non è considerata:

Si raccomanda una dose di 70 – 100 U/kg ogni due giorni. Se necessario, la dose può essere aumentata a 100 U/kg al giorno o ridotta gradualmente.

• Profilassi delle emorragie nei pazienti con titolo elevato di inibitore durante l'induzione della tolleranza immunologica (ITI):

FEIBA può essere somministrato in combinazione con fattore VIII, con un intervallo posologico di 50 – 100 U/kg due volte al giorno, fino a quando il titolo dell'inibitore del fattore VIII non sia diminuito a < 2 U.B.*

*1 Unità Bethesda è definita come la quantità di anticorpi che inibisce il 50% dell'attività del fattore VIII nel plasma incubato (2 ore a 37 °C).

1. Uso di FEIBA in gruppi speciali di pazienti

FEIBA è stato anche utilizzato in combinazione con un concentrato di fattore VIII come trattamento a lungo termine per l'eliminazione completa e permanente dell'inibitore del fattore VIII.

Monitoraggio

In caso di risposta inadeguata al trattamento con il prodotto, si raccomanda di effettuare un conteggio piastrinico, poiché si ritiene necessario un numero sufficiente di piastrine funzionalmente integre affinché il trattamento con il prodotto sia efficace.

A causa del meccanismo d'azione complesso, non è disponibile un monitoraggio diretto dei principi attivi. Gli esami di coagulazione come il tempo di coagulazione nel sangue totale (TCT), il tromboelastogramma (TEG, valore r) e il tempo di tromboplastina parziale attivata (TTPa) mostrano generalmente solo lievi accorciamenti, che non si correlazionano necessariamente con il miglioramento clinico. Per questi motivi, l'utilità di questi test per il monitoraggio del trattamento con FEIBA è molto limitata.

Modalità di somministrazione

FEIBA deve essere somministrato lentamente per via endovenosa. Non deve essere superata una velocità di infusione di 2 U/kg al minuto.

FEIBA deve essere ricostituito immediatamente prima della somministrazione. La soluzione deve essere utilizzata immediatamente (poiché la preparazione non contiene conservanti). Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti depositi. L'eliminazione del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali che sono entrati in contatto con esso deve essere effettuata in conformità con le normative locali.

Monitoraggio della terapia

Non devono essere superate dosi singole di 100 U/kg né dosi giornaliere di 200 U/kg. I pazienti che ricevono più di 100 U/kg devono essere monitorati per lo sviluppo di CID e/o ischemia coronarica acuta e per sintomi di eventi trombotici o tromboembolici. Per arrestare un'emorragia, dosi elevate di FEIBA devono essere somministrate solo per il tempo strettamente necessario.

Se si verificano cambiamenti clinicamente significativi della pressione arteriosa o della frequenza cardiaca, difficoltà respiratorie, tosse o dolore toracico, l'infusione deve essere interrotta immediatamente e devono essere adottate le misure diagnostiche e terapeutiche necessarie. I parametri analitici caratteristici della CID sono la diminuzione del fibrinogeno, la diminuzione del conteggio delle piastrine e/o la presenza di prodotti di degradazione della fibrina o del fibrinogeno (PDF). Altri parametri per lo sviluppo di CID sono un chiaro allungamento del tempo di trombina, del tempo di protrombina o del tempo di tromboplastina parziale attivata (TTPa). Nei pazienti con emofilia e inibitore o con inibitori acquisiti dei fattori VIII, IX e/o XI, il TTPa è prolungato a causa della malattia sottostante.

La somministrazione di FEIBA in pazienti con inibitore può provocare un iniziale incremento "anamnestico" dei livelli dell'inibitore. Durante la somministrazione prolungata di FEIBA, i livelli di inibitore possono diminuire nel tempo. Sia i dati clinici che quelli pubblicati suggeriscono che l'efficacia di FEIBA non è ridotta.

I pazienti con emofilia e inibitore o con inibitori acquisiti dei fattori della coagulazione che ricevono trattamento con FEIBA possono essere più soggetti a emorragia e contemporaneamente avere un aumento del rischio di trombosi.

Esami di laboratorio ed efficacia clinica

Gli esami in vitro per controllare l'efficacia, come TTPa, tempo di coagulazione totale (TCT) e tromboelastogramma (TEG), non hanno necessariamente correlazione con il miglioramento clinico. Per questo motivo, non si deve cercare la normalizzazione di questi valori mediante un aumento della dose di FEIBA e anzi tale pratica è fortemente sconsigliata a causa del possibile rischio di insorgenza di CID da sovradosaggio.

Importanza del conteggio piastrinico

In caso di risposta inadeguata al trattamento con FEIBA, si raccomanda di effettuare un conteggio piastrinico, poiché si ritiene necessario un numero sufficiente di piastrine funzionalmente integre affinché il trattamento con FEIBA sia efficace.

Trattamento di pazienti con emofilia B e inibitore

L'esperienza in pazienti con emofilia B e inibitore del fattore IX è limitata a causa della rarità della malattia. Cinque pazienti con emofilia B e inibitore sono stati trattati con FEIBA negli studi clinici effettuati, con trattamento su richiesta o profilattico o per interventi chirurgici:

In uno studio clinico prospettico, aperto, randomizzato e parallelo su pazienti con emofilia A o B con titolo di inibitore costantemente elevato (090701, PROOF), 36 pazienti sono stati randomizzati per ricevere trattamento profilattico o su richiesta, per 12 mesi ± 14 giorni. I 17 pazienti del gruppo con trattamento profilattico hanno ricevuto 85 ± 15 U/kg di FEIBA, somministrato ogni due giorni, e i 19 pazienti del gruppo con trattamento su richiesta hanno ricevuto un trattamento individuale determinato dal medico. Due pazienti con emofilia B e inibitore hanno ricevuto trattamento su richiesta e un paziente con emofilia B ha ricevuto trattamento profilattico.

La mediana del Tasso Annuale di Emorragie (TAH) per tutti i tipi di episodi emorragici nei pazienti del gruppo con trattamento profilattico (mediana del TAH = 7,9) è risultata inferiore rispetto a quella dei pazienti del gruppo con trattamento su richiesta (mediana del TAH = 28,7), con una riduzione del 72,5% della mediana del TAH tra i gruppi di trattamento.

In un altro studio prospettico concluso, di sorveglianza della sicurezza o non interventistico sull'uso perioperatorio di FEIBA (PASS-INT-003, SURF), sono stati effettuati un totale di 34 interventi chirurgici su 23 pazienti. La maggior parte dei pazienti (18) aveva emofilia A congenita con inibitore, due erano pazienti con emofilia B e inibitore e tre erano pazienti con emofilia A acquisita con inibitore. Il tempo di esposizione a FEIBA è variato tra 1 e 28 giorni, con una media di 9 giorni e una mediana di 8 giorni. La dose cumulativa media è stata di 88.347 U e la mediana della dose è stata di 59.000 U. Nei pazienti con emofilia B e inibitore, l'esposizione più lunga a FEIBA è stata di 21 giorni e la dose massima somministrata è stata di 7324 U.

Inoltre, nella letteratura sono stati descritti 48 pazienti nei quali FEIBA è stato utilizzato per il trattamento e la prevenzione di episodi emorragici in pazienti con emofilia B e inibitore del fattore IX (34 pazienti con emofilia B e inibitore hanno ricevuto trattamento su richiesta, sei pazienti con emofilia B e inibitore hanno ricevuto trattamento profilattico e otto pazienti con emofilia B e inibitore hanno ricevuto trattamento per interventi chirurgici).

Sono inoltre disponibili segnalazioni isolate sull'uso di FEIBA nel trattamento di pazienti con inibitori acquisiti contro i fattori IX, X, XI e XIII.

In casi rari, FEIBA è stato utilizzato anche in pazienti con presenza di inibitore del fattore di von Willebrand.