Feiba 50 U/ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

FEIBA 50 U/ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

Zespół krzepnięcia z inhibitorem

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest FEIBA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać FEIBA
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest FEIBA i do czego służy

FEIBA to preparat pochodzący z ludzkiej osocza, który umożliwia krzepnięcie krwi, nawet w przypadku obniżonego lub brakującego poziomu określonych czynników krzepnięcia.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i inhibitorami.

FEIBA stosuje się w leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią B i inhibitorami.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u niehemofilijnych pacjentów z nabytym inhibitorem czynnika VIII.

Dodatkowo FEIBA stosuje się w profilaktyce podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z hemofilią A i inhibitorami.

FEIBA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA

Poinformuj lekarza, jeśli znasz jakąkolwiek alergię.

Poinformuj lekarza, jeśli przestrzegasz diety ubogiej w sód.

Nie stosuj FEIBA

FEIBA należy stosować jedynie w następujących przypadkach, np. gdy z powodu bardzo wysokiego miana inhibitorów nie oczekuje się odpowiedzi na leczenie odpowiednim stężonym czynnikiem krzepnięcia:

• jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na kompleks antyinhibitorowy czynników krzepnięcia lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli występuje rozproszone wewnątrznaczyniowe krzawienie (DIC). (DIC = choroba zakrzepowo-zatorowa, stan potencjalnie zagrażający życiu, w którym dochodzi do nadmiernej krzepnięcia krwi i intensywnego powstawania skrzeplin we krwiobiegach. Powoduje to zużycie czynników krzepnięcia w całym organizmie)

• w przypadku zawału mięśnia sercowego, zakrzepicy i/lub ostrych zatorów: FEIBA należy stosować wyłącznie w przypadku krwawień stanowiących bezpośrednie zagrożenie życia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem FEIBA, ponieważ – podobnie jak w przypadku wszystkich produktów pochodzących z osocza, podawanych dożylnie – mogą wystąpić reakcje nadwrażliwościowe. Aby możliwie najszybciej zauważyć reakcję alergiczną, należy znać potencjalne wczesne objawy reakcji nadwrażliwości, takie jak:

• rumień (zaczerwienienie skóry)
• wysypka
• pojawienie się plam na skórze (tzw. pokrzywka)
• świąd całego ciała
• obrzęk warg i języka
• trudności z oddychaniem/dyspneja
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• ogólne złe samopoczucie
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia tętniczego

Innymi objawami reakcji nadwrażliwościowych na produkty pochodzące z osocza są osłabienie i zmęczenie.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Opisane objawy mogą wskazywać na wstrząs anafilaktyczny. Silne objawy wymagają wcześniejszego leczenia ratunkowego.

Lekarz ponownie zastosuje FEIBA u pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na produkt lub którykolwiek z jego składników jedynie po dokładnej ocenie oczekiwanego korzyści i ryzyka ponownego narażenia i/lub braku oczekiwanej odpowiedzi na inne leczenie zapobiegawcze lub terapię alternatywną.

• Jeśli wystąpią istotne zmiany ciśnienia tętniczego lub częstości pulsu, trudności z oddychaniem, kaszel lub ból w klatce piersiowej, należy natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Lekarz podejmie odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.
• U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia. Podczas leczenia FEIBA ci pacjenci mogą doświadczyć zwiększonego ryzyka krwawień oraz jednoczesnego zwiększonego ryzyka trombogenezy.

Podczas leczenia FEIBA zaobserwowano wystąpienie zdarzeń trombotycznych i tromboembolicznych, w tym rozproszonego wewnątrznaczyniowego krzawienia (DIC), zakrzepicy żył, zatoru płucnego, zawału mięśnia sercowego i udaru mózgu. Jednoczesne stosowanie z rekombinowanym czynnikiem VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zdarzenia tromboembolicznego. Niektóre z tych zdarzeń tromboembolicznych miały miejsce podczas leczenia wysokimi dawkami FEIBA.

W badaniu klinicznym prowadzonym przez inną firmę w celu oceny emicizumabu (lek stosowany w zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), niektórzy pacjenci z krwawieniami współistniejącymi zostali leczeni FEIBA w celu kontrolowania krwawień i u części z nich rozwinęła się mikroangiopatia trombotyczna (MAT). MAT to poważny stan, potencjalnie zagrażający życiu. W tym stanie może dojść do uszkodzenia ściany naczyń krwionośnych i powstawania skrzeplin w małych naczyniach krwionośnych. W niektórych przypadkach może to prowadzić do uszkodzenia nerek i innych narządów. W przypadku krwawień współistniejących podczas profilaktyki emicizumabem należy niezwłocznie skontaktować się z hematologiem lub Centrum Leczenia Hemofilii.

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki ostrożności w celu zapobiegania przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców w celu wykluczenia osób zagrożonych nosicielstwem chorób zakaźnych, badanie konkretnych markerów infekcji w indywidualnych dawkach i mieszaninach osocza oraz włączenie etapów w procesie produkcji mających na celu usunięcie/inaktywację wirusów. Mimo to, przy podawaniu leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nowych wirusów lub wirusów o nieznanej naturze oraz innych rodzajów infekcji.

Te środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A. Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiety w ciąży (infekcja płodowa) oraz dla osób z osłabionym układem odpornościowym lub dla pacjentów z pewnymi rodzajami anemii (np. z anemią sierpowatą lub anemią hemolityczną).

Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i typu B, jeśli regularnie lub wielokrotnie stosowane są produkty pochodzące z osocza w celu leczenia inhibitorów czynnika VIII.

Po podaniu wysokich dawek FEIBA, chwilowe zwiększenie przekazanych biernie przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B może prowadzić do błędnej interpretacji wyników dodatnich testów serologicznych.

FEIBA jest produktem pochodzącym z osocza i może zawierać substancje, które reagują po wlewie do pacjentów, powodując obecność izohemaglutynin (przeciwciał powodujących sklejanie się czerwonych krwinek innej osoby). Ten proces może prowadzić do błędnej interpretacji wyników badań krwi.

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się dawkę FEIBA, odnotować nazwę leku i numer serii produktu w celu utworzenia rejestru stosowanych partii.

Dzieci

Doświadczenie w stosowaniu u dzieci poniżej 6. roku życia jest ograniczone; należy dostosować dawkowanie zgodnie z stanem klinicznym dziecka, stosując ten sam schemat dawkowania, co u dorosłych.

Stosowanie FEIBA z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie stosujesz, niedawno stosowałeś lub może być konieczne zastosowanie innych leków.

Nie przeprowadzono odpowiednich, dobrze kontrolowanych badań dotyczących jednoczesnego lub sekwencyjnego stosowania FEIBA z rekombinowanym czynnikiem VIIa, lekami antyfibrynolitycznymi lub emicizumabem. Podczas stosowania leków antyfibrynolitycznych systemowych, takich jak kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy, w trakcie leczenia FEIBA należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia zdarzeń tromboembolicznych. Z tego powodu leków antyfibrynolitycznych nie należy stosować w ciągu około 6–12 godzin po podaniu FEIBA.

Zgodnie z dostępnymi danymi in vitro i obserwacjami klinicznymi, nie można wykluczyć potencjalnej interakcji lekowej przy jednoczesnym stosowaniu z rekombinowanym czynnikiem VIIa, która może potencjalnie prowadzić do zdarzenia tromboembolicznego.

Poinformuj lekarza, jeśli planowane jest leczenie FEIBA po wcześniejszym podaniu emicizumabu (lek stosowany w zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), ponieważ należy wziąć pod uwagę pewne specyficzne ostrzeżenia i środki ostrożności. Lekarz będzie musiał dokładnie monitorować stan pacjenta.

Tak jak w przypadku wszystkich produktów stosowanych w celu wspomagania krzepnięcia krwi, FEIBA nie powinno się mieszać z innymi lekami przed podaniem, ponieważ może to wpłynąć negatywnie na skuteczność i tolerancję produktu. Zaleca się przepłukanie linii dożylnych izotonicznym roztworem chlorku sodu przed i po podaniu FEIBA.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Lekarz zadecyduje, czy FEIBA może być stosowane w czasie ciąży i karmienia piersią. Z powodu zwiększonego ryzyka trombogenezy w czasie ciąży, FEIBA należy podawać wyłącznie pod ścisłą kontrolą lekarską i tylko wtedy, gdy wskazania są wyraźne. Informacje dotyczące ryzyka zakażenia parwowirusem B19 znajdują się w sekcji „Ostrzeżenia i środki ostrożności”.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie ma żadnych danych wskazujących, że FEIBA może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

FEIBA zawiera sód

500 U

Ten lek zawiera około 40 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

1000 U

Ten lek zawiera około 80 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

2500 U

Ten lek zawiera około 200 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 10% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować FEIBA

Odtwórz proszek liofilizowany FEIBA za pomocą rozpuszczalnika dołączonego do opakowania i podaj roztwór dożylnie.

Postępuj ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania tego leku. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Lekarz ustali częstotliwość i dawkę odpowiednią dla Ciebie indywidualnie, biorąc pod uwagę stopień nasilenia zaburzeń krzepnięcia krwi, lokalizację i nasilenie krwawienia oraz stan kliniczny i odpowiedź na leczenie. Nie zmieniaj dawki ustalonej przez lekarza i nie przerywaj stosowania leku.

Jeśli uważasz, że działanie FEIBA jest zbyt silne lub zbyt słabe, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

W razie potrzeby ogrzej lek do temperatury pokojowej lub temperatury ciała przed podaniem.

FEIBA należy odtworzyć bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy użyć natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera środków konserwujących).

Delikatnie wymieszaj, aż cały produkt się rozpuści. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym razie mniejsza liczba jednostek FEIBA przejdzie przez filtr zestawu.

Roztwory mętne lub zawierające osad należy odpowiednio usunąć.

Nie należy ponownie używać otwartych opakowań.

Używaj wyłącznie wody do wstrzykiwań i zestawu do odtwarzania dołączonych do opakowania.

Jeśli stosuje się inne zestawy niż dołączone, należy upewnić się, że używany jest odpowiedni filtr o wielkości porów co najmniej 149 µm.

Nie należy stosować produktu, jeśli system barierowy chroniący sterylność lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują jakiekolwiek oznaki uszkodzenia.

Nie chłodzić po odtworzeniu.

Po pełnym odtworzeniu FEIBA, wstrzyknięcie lub infuzja powinny zostać rozpoczęte natychmiast i zakończone w ciągu 3 godzin od momentu odtworzenia.

Nie wykorzystanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z lekiem, należy pozbyć zgodnie z lokalnymi przepisami.

[Dla ulotki dotyczącej stosowania za pomocą igieł]

Odtworzenie proszku do sporządzenia roztworu do infuzji za pomocą igieł:

Podczas całego postępowania należy stosować technikę bezpylną.

1. Ogrzej nieotwierany fiolę z rozpuszczalnikiem (wodę do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej lub maksymalnie do +37 °C, w razie potrzeby.

2. Usuń osłony z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik (Rysunek A) i odkaż gumowe przekładki obu fiólek.

3. Obróć, aby otworzyć osłonę ochronną z jednego końca dołączonej igły transferowej, usuń ją i wsuń igłę przez gumową przekładkę fiolki z rozpuszczalnikiem (Rysunki B i C).

4. Usuń osłonę ochronną z drugiego końca igły transferowej, zachowując ostrożność, aby jej nie dotykać.

5. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem i wsuń wolny koniec igły transferowej przez gumową przekładkę fiolki z proszkiem (Rysunek D). Wytwarzane w tej fiolce podciśnienie spowoduje wciągnięcie rozpuszczalnika.

6. Oddziel obie fiolki, usuwając igłę transferową z fiolki z proszkiem (Rysunek E). Delikatnie wymieszaj fiolkę z proszkiem, aby przyspieszyć rozpuszczanie.

7. Gdy proszek całkowicie się rozpuści, wsuń igłę wentylacyjną (Rysunek F) – wówczas zniknie ewentualna piana. Usuń igłę wentylacyjną.

Infuzja:

Podczas całego postępowania należy stosować technikę bezpylną.

1. Obróć, aby otworzyć osłonę ochronną z jednego końca dołączonej igły z filtrem; usuń ją i podłącz do strzykawki jednorazowej i sterylnej. Wciągnij roztwór do strzykawki (Rysunek G).
2. Odłącz igłę z filtrem od strzykawki i podaj roztwór powoli dożylnie, za pomocą dołączonego zestawu do infuzji (lub dołączonej jednorazowej igły).

Rysunek A Rysunek B Rysunek C Rysunek D Rysunek E Rysunek F Rysunek G

[Dla ulotki dotyczącej stosowania za pomocą BAXJECT II-Hi-Flow ]

Odtworzenie proszku do sporządzenia roztworu do infuzji za pomocą zestawu BAXJECT II Hi-Flow:

1. Ogrzej nieotwierany fiolę z rozpuszczalnikiem (wodę do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej lub maksymalnie do 37°C, w razie potrzeby, np. przez kilka minut w łaźni wodnej.

2. Usuń osłony z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem oraz odkaż gumowe przekładki obu fiólek. Umieść fiolki na gładkiej powierzchni.

3. Otwórz opakowanie zestawu BAXJECT II Hi-Flow, usuwając folię ochronną, nie dotykając zawartości opakowania (Rysunek a). Nie wyciągaj zestawu z opakowania.

4. Odwróć opakowanie i wsuń przezroczysty plastikowy koniuszek przez gumową przekładkę fiolki z rozpuszczalnikiem (Rysunek b). Wyciągnij teraz zestaw BAXJECT II Hi-Flow z opakowania (Rysunek c). Nie usuwaj niebieskiej osłony ochronnej z zestawu BAXJECT II Hi-Flow.

5. Gdy zestaw BAXJECT II Hi-Flow jest połączony z fiolką z rozpuszczalnikiem, odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znajdowała się u góry zestawu. Wsuń fioletowy plastikowy koniuszek zestawu BAXJECT II Hi-Flow przez przekładkę fiolki z FEIBA. Podciśnienie spowoduje przepływ rozpuszczalnika do fiolki z FEIBA (Rysunek d).

6. Delikatnie wymieszaj cały układ, nie wstrząsając, aż cały proszek się rozpuści. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym razie aktywna substancja może zostać zatrzymana w filtrze zestawu.

Wlewanie

Używać zawsze techniki bezpiecznej podczas całego zabiegu!

1. Usunąć niebieską osłonę ochronną z zestawu BAXJECT II Hi-Flow. Szczelnie połączyć strzykawkę ze zbiornikiem BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPROWADZAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rysunek e). Zaleca się użycie strzykawki z końcówką Luer Lock, aby zagwarantować pewne połączenie między strzykawką a zestawem BAXJECT II Hi-Flow (należy obrócić strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzymania się).

2. Odwrócić układ, tak aby rozpuszczony produkt znalazł się u góry. Wprowadzić rozpuszczony produkt do strzykawki, delikatnie ciągnąc tłok do tyłu i upewnić się, że połączenie między urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką pozostaje szczelne w całym czasie trwania wyciągania tłoka strzykawki (Rysunek f).

3. Odłączyć strzykawkę.

4. Jeśli pojawi się pianka w strzykawce, należy odczekać, aż się osiądzie. Powoli podawać wlewnie dożylnie roztwór przy użyciu dostarczonego zestawu do wlewania (lub jednorazowej igły).

Nie przekraczać szybkości wlewania 2 U FEIBA/kg na minutę.

Jeśli podasz więcej FEIBA niż należy

Natychmiast powiadom lekarza. Przedawkowanie FEIBA może zwiększyć ryzyko wystąpienia niepożądanych działań, takich jak tromboembolia (powstawanie skrzepu krwi z zaczerwienieniem naczyń krwionośnych), rozsiane wewnątrzwątrobowe krzepnięcie krwi (DIC) lub zawał mięśnia sercowego. Niektóre z opisanych zdarzeń tromboembolicznych wystąpiły po dawkach przekraczających 200 U/kg/dobę lub u pacjentów z innymi czynnikami ryzyka zdarzeń tromboembolicznych.

Jeśli wystąpią objawy lub oznaki zdarzenia tromboembolicznego, wlewanie należy natychmiast przerwać i podjąć niezbędne działania diagnostyczne i terapeutyczne.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.

Działania niepożądane częste (możliwe u do 1 na 10 pacjentów)

Podatność na alergie, ból głowy, zawroty głowy, hipotensja, wysypka skórna, dodatnie przeciwciała na powierzchniowe antygeny wirusa zapalenia wątroby typu B.

Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zaburzenia krwi i układu chłonnego: rozsiane wewnątrzżylne krzepnięcie krwi (DIC), wzrost miana inhibitora

Zaburzenia układu odpornościowego: reakcje anafilaktyczne, ogólnoustrojowa wysypka skórna (koprzyca)

Zaburzenia układu nerwowego: uczucie mrowienia kończyn (hipoestezja), nieprawidłowe lub zmniejszone uczucie (parestezja), udar mózgu (zespół zakrzepowy, zespół zatorowy), senność, zaburzenia wrażliwości smakowej (dysgeuzja).

Zaburzenia serca: zawał serca (zawał mięśnia sercowego), uczucie przyspieszonego rytmu serca (tachykardia)

Zaburzenia naczyniowe: powstawanie skrzeplin krwi z zaczerwienieniem naczyń krwionośnych (zdarzenia tromboemboliczne, zatory żyłowe i tętnicze), wzrost ciśnienia tętniczego (nadciśnienie), rumień.

Zaburzenia oddechowe, klatki piersiowej i śródpiersia: zator tętnicy płucnej (zatorowość płucna), zwężenie dróg oddechowych (bronchospazm), świsty w klatce piersiowej, kaszel, trudności w oddychaniu (dyspneja).

Zaburzenia przewodu pokarmowego: wymioty, biegunka, dolegliwości brzuszne, uczucie choroby (nudności)

Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: uczucie mrowienia twarzy, obrzęk twarzy, języka i warg (angioedem), ogólnoustrojowa wysypka skórna (koprzyca), świąd (świerzb).

Zaburzenia ogólne i miejsca podania: ból w miejscu wstrzyknięcia, niedowład ogólny, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dolegliwości w klatce piersiowej.

Badania uzupełniające: spadek ciśnienia tętniczego, wzrost stężenia dimeru D fibryny we krwi.

Szybka infuzja dożylna może powodować ukłucia bólu oraz uczucie mrowienia w twarzy i kończynach, a także obniżenie ciśnienia tętniczego.

Zgłaszano przypadki zawału mięśnia sercowego po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dzienną i/lub przy przedłużonym stosowaniu i/lub w obecności czynników ryzyka tromboembolicznego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktujcie się z lekarzem, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłaszać bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków na Użycie Ludzkie: www.notificaram.es

Zgłaszając działania niepożądane, można przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie FEIBA

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażać.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani wraz z odpadami komunalnymi. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład FEIBA

Proszek

• Substancją czynną w fiolce jest kompleks krzepnięcia antyinhibitorowy.
• 1 ml zawiera 50 J kompleksu krzepnięcia antyinhibitorowego.
• FEIBA 50 J/ml dostępne jest w trzech opakowaniach:
• Opakowanie 500 J FEIBA zawiera 500 J (jednostek) kompleksu krzepnięcia antyinhibitorowego w 200 – 600 mg ludzkiej białkowej frakcji osocza.
• Opakowanie 1000 J FEIBA zawiera 1000 J (jednostek) kompleksu krzepnięcia antyinhibitorowego w 400 – 1200 mg ludzkiej białkowej frakcji osocza.
• Opakowanie 2500 J FEIBA zawiera 2500 J (jednostek) kompleksu krzepnięcia antyinhibitorowego w 1000 – 3000 mg ludzkiej białkowej frakcji osocza.
  • FEIBA zawiera również czynniki II, IX i X, głównie nieaktywne, oraz aktywowany czynnik VII. Antygen krzepnącego czynnika VIII (F VIII C:Ag), jak również czynniki układu kalikreiny-kininy, występują jedynie w śladowych ilościach.
  • Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwórnik

• Woda do sporządzania preparatów do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Produkt ma postać proszku liofilizowanego lub kruchej bryłki o barwie od białej do bladozielonej. Odtworzony roztwór ma pH w zakresie od 6,8 do 7,6.

Proszek i rozpuszczalnik są dostarczane w fiolkach szklanych zamkniętych korkami gumowymi.

Opakowanie: 1 x 500 J

1 x 1000 J

1 x 2500 J

Może być dostępna tylko część rozmiarów opakowań.

[Do ulotki przeznaczonej do stosowania z igłami]

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 J / 1000 J FEIBA – proszek do sporządzenia roztworu do infuzji
• 1 fiolka z 10 ml / 20 ml wody do sporządzania preparatów do wstrzykiwań
• 1 strzykawka jednorazowego użytku
• 1 igła jednorazowego użytku
• 1 igła motylkowa
• 1 igła filtracyjna
• 1 igła transferowa
• 1 igła wentylacyjna

[Do ulotki przeznaczonej do stosowania z BAXJECT II-Hi-Flow]

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 J/1000 J/2500 J FEIBA – proszek do sporządzenia roztworu do infuzji
• 1 fiolka z 10 ml/20 ml/50 ml wody do sporządzania preparatów do wstrzykiwań
• 1 zestaw do rekonstytucji BAXJECT II Hi-Flow
• 1 strzykawka jednorazowego użytku
• 1 igła jednorazowego użytku
• 1 igła motylkowa

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Producent

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Lokalny przedstawiciel właściciela pozwolenia

Takeda Farmacéutica España S.A.

Ulica Albacete, 5, 9 piętro,

Edificio Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

FEIBA 50 J./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Chorwacja:

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Cypr:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Republika Czeska: FEIBA NF

Dania:

Feiba

Estonia:

FEIBA

Finlandia:

Feiba

Niemcy: FEIBA 500 J, FEIBA 1000 J, FEIBA 2500 J

Grecja:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Irlandia:

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Łotwa: Feiba 50 V/ml pulveris un škidinatajs infuziju škiduma pagatavošanai

Litwa: Feiba 50 V/ml milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Malta: FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Holandia: FEIBA 50 E/ML, poeder en oplosmidel voor oplossing voor injectie

Norwegia:

Feiba

Rumunia:

FEIBA 50 U/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Słowacja: FEIBA 50 U/ml prášok a rozpúštadlo na infúzny roztok

Słowenia:

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Hiszpania:

FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Szwecja:

Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Data ostatniej rewizji ulotki: sierpień 2024

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Leczenie należy rozpocząć i nadzorować pod opieką lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Dawkę i długość trwania terapii dobiera się indywidualnie w zależności od nasilenia zaburzeń czynności hemostazy, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Dawkę i częstotliwość podawania ustala się zawsze na podstawie skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

Ogólnie zaleca się dawkę 50–100 J/kg FEIBA; nie należy przekraczać pojedynczej dawki 100 J/kg ani maksymalnej dawki dobowej 200 J/kg, chyba że nasilenie krwawienia wymaga i uzasadnia stosowanie wyższych dawek.

Z powodu indywidualnych czynników pacjenta odpowiedź na lek obejściowy może się różnić, a w przypadku krwawienia pacjenci słabo odpowiadający na jeden lek mogą odpowiadać na inny. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na lek obejściowy należy rozważyć zastosowanie innego leku.

Populacja pediatryczna

Doświadczenie u dzieci poniżej 6. roku życia jest ograniczone; należy stosować ten sam schemat dawkowania co u dorosłych, dostosowany do stanu klinicznego dziecka.

1. Samorzutne krwawienia

Krwawienia do stawów, mięśni i tkanek miękkich

W przypadku krwawień lekkich i umiarkowanych zaleca się dawkę 50–75 J/kg co 12 godzin. Leczenie należy kontynuować do uzyskania wyraźnych oznak poprawy klinicznej, takich jak zmniejszenie bólu, zmniejszenie obrzęku lub zwiększenie ruchomości stawu.

W przypadku ciężkich krwawień do mięśni i tkanek miękkich, np. krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawkę 100 J/kg co 12 godzin.

Krwawienia z błon śluzowych

Zaleca się dawkę 50 J/kg co 6 godzin, przy ścisłym monitorowaniu pacjenta (obserwacja krwawienia, powtarzane oznaczenia hematokrytu). Jeśli krwawienie nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 J/kg; nie należy jednak przekraczać dawki 200 J/kg.

Inne ciężkie krwawienia

W przypadku ciężkich krwawień, np. krwawienia do OUN, zaleca się dawkę 100 J/kg co 12 godzin. W szczególnych przypadkach FEIBA może być podawane co 6 godzin, aż do uzyskania wyraźnych oznak poprawy klinicznej (nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 J/kg).

1. Chirurgia

Podczas zabiegów chirurgicznych można podać dawkę początkową 100 J/kg przed operacją, a następnie co najmniej 6–12 godzin później kolejną dawkę 50–100 J/kg. Jako dawkę utrzymującą pooperacyjną można podawać 50–100 J/kg co 6–12 godzin; dawkę, odstępy między dawkami oraz czas trwania leczenia w okresie okołochirurgicznym i pooperacyjnym dobiera się indywidualnie, w zależności od rodzaju zabiegu, stanu ogólnego pacjenta i skuteczności klinicznej w danym przypadku (nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 J/kg).

1. Profilaktyka u pacjentów z hemofilią A i inhibitory
   • Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów i częstymi krwawieniami po nieudanej próbie indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) lub gdy indukcja nie jest rozważana:

Zaleca się dawkę 70–100 J/kg co drugi dzień. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 100 J/kg dziennie lub stopniowo zmniejszyć.

• Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów podczas indukcji tolerancji immunologicznej (ITI):

FEIBA może być stosowane w połączeniu z czynnikiem VIII w dawce 50–100 J/kg dwa razy dziennie, aż do spadku miana inhibitora czynnika VIII poniżej < 2 J.B.*

*1 Jednostka Bethesdy to ilość przeciwciał hamujących 50% aktywności czynnika VIII w osoczu po inkubacji (2 godziny w 37 °C).

1. Stosowanie FEIBA u specjalnych grup pacjentów

FEIBA stosowano również w połączeniu z preparatem zawierającym czynnik VIII jako długotrwałe leczenie prowadzące do całkowitego i trwałego wyeliminowania inhibitora czynnika VIII.

Monitorowanie

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ do skutecznego działania leku konieczna jest wystarczająca liczba funkcjonalnie prawidłowych płytek krwi.

Ze względu na złożony mechanizm działania nie ma możliwości bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania krzepnięcia, takie jak czas krzepnięcia krwi całkowitej (TCT), tromboelastogram (TEG, wartość r) i częściowy czas tromboplastynowy aktywowany (TTPa), wykazują zazwyczaj jedynie niewielkie skrócenie, które nie musi korelować z poprawą kliniczną. Z tych powodów przydatność tych badań do monitorowania leczenia FEIBA jest bardzo ograniczona.

Sposób podania

FEIBA należy podawać powoli, dożylnie. Nie należy przekraczać szybkości infuzji 2 J/kg na minutę.

FEIBA należy odtwarzać bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy użyć natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera środków konserwujących). Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad. Usunięcie niewykorzystanego leku i wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Monitorowanie terapii

Nie należy przekraczać pojedynczych dawek 100 J/kg ani dawek dobowych 200 J/kg. Pacjentów otrzymujących więcej niż 100 J/kg należy monitorować pod kątem rozwoju zespołu wewnątrznaczyniowego krzepnięcia (ZWK) i/lub ostrych niedokrwień wieńcowych oraz objawów zdarzeń trombotycznych lub tromboembolicznych. W celu zatrzymania krwawienia wysokie dawki FEIBA należy stosować tylko przez czas absolutnie konieczny.

W przypadku wystąpienia klinicznie istotnych zmian ciśnienia tętniczego lub częstości pulsu, duszności, kaszlu lub bólu w klatce piersiowej należy natychmiast przerwać infuzję i podjąć niezbędne działania diagnostyczne i terapeutyczne. Do parametrów laboratoryjnych charakterystycznych dla ZWK należą: obniżenie stężenia fibrynogenu, obniżenie liczby płytek krwi i/lub obecność produktów degradacji fibrynogenu lub fibryny (PDF). Innymi parametrami wskazującymi na rozwój ZWK są wyraźne wydłużenie czasu trombinowego, czasu protrombinowego lub częściowego czasu tromboplastynowego aktywowanego (TTPa). U pacjentów z hemofilią i inhibitory lub z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i/lub XI, TTPa jest wydłużony z powodu podstawowej choroby.

Podawanie FEIBA u pacjentów z inhibitorami może powodować początkowy wzrost ("anamnestyczny") poziomu inhibitorów. W trakcie długotrwałego leczenia FEIBA poziomy inhibitorów mogą stopniowo spadać. Dane kliniczne i opublikowane wskazują, że skuteczność FEIBA nie ulega pogorszeniu.

Pacjenci z hemofilią i inhibitory lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia leczeni FEIBA mogą być bardziej narażeni na krwawienia, jednocześnie zwiększając ryzyko trombogenezy.

Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna

Badania in vitro służące do oceny skuteczności, takie jak TTPa, czas krzepnięcia całkowitego (TCT) i tromboelastogram (TEG), nie muszą korelować z poprawą kliniczną. Z tego powodu nie należy dążyć do normalizacji tych wartości przez zwiększanie dawki FEIBA, a wręcz jest to zdecydowanie odradzane ze względu na możliwy ryzyko wystąpienia ZWK w wyniku przedawkowania.

Znaczenie liczenia płytek krwi

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ do skutecznego działania leku konieczna jest wystarczająca liczba funkcjonalnie prawidłowych płytek krwi.

Leczenie pacjentów z hemofilią B i inhibitory

Doświadczenie u pacjentów z hemofilią B i inhibitory czynnika IX jest ograniczone ze względu na rzadkość choroby. W trakcie badań klinicznych pięciu pacjentów z hemofilią B i inhibitory leczono FEIBA, stosując leczenie na żądanie, profilaktyczne lub w okresie okołochirurgicznym:

W prospektywnym, otwartym, randomizowanym badaniu równoległym u pacjentów z hemofilią A lub B z trwale podwyższonym mianem inhibitora (090701, PROOF), 36 pacjentów zostało losowo przydzielonych do grupy leczenia profilaktycznego lub na żądanie na okres 12 miesięcy ± 14 dni. 17 pacjentów z grupy leczenia profilaktycznego otrzymywało 85 ± 15 J/kg FEIBA podawanego co drugi dzień, a 19 pacjentów z grupy leczenia na żądanie otrzymywało leczenie indywidualne ustalone przez lekarza. Dwóch pacjentów z hemofilią B i inhibitory otrzymywało leczenie na żądanie, a jeden pacjent z hemofilią B – leczenie profilaktyczne.

Mediana Rocznej Liczby Epizodów Krwawień (RLK) dla wszystkich typów epizodów krwawieni u pacjentów z grupy leczenia profilaktycznego (mediana RLK = 7,9) była niższa niż u pacjentów z grupy leczenia na żądanie (mediana RLK = 28,7), co oznacza 72,5% zmniejszenie mediany RLK między grupami leczenia.

W innym zakończonym prospektywnym badaniu nadzoru bezpieczeństwa lub nieinterwencyjnym dotyczącym stosowania perioperacyjnego FEIBA (PASS-INT-003, SURF) przeprowadzono łącznie 34 zabiegi chirurgiczne u 23 pacjentów. Większość pacjentów (18) chorowała na wrodzoną hemofilię A z inhibitory, dwóch to pacjenci z hemofilią B i inhibitory, a trzech – na nabytą hemofilię A z inhibitory. Czas ekspozycji na FEIBA wahał się od 1 do 28 dni, średnio 9 dni, mediana 8 dni. Średnia dawka skumulowana wyniosła 88 347 J, mediana dawki – 59 000 J. U pacjentów z hemofilią B i inhibitory najdłuższa ekspozycja na FEIBA wyniosła 21 dni, a maksymalna podana dawka – 7324 J.

W literaturze opisano również 48 pacjentów, u których FEIBA stosowano w leczeniu i zapobieganiu epizodom krwawień u pacjentów z hemofilią B i inhibitory czynnika IX (34 pacjentów z hemofilią B i inhibitory otrzymywało leczenie na żądanie, sześciu pacjentów z hemofilią B i inhibitory – leczenie profilaktyczne, a ośmiu pacjentów z hemofilią B i inhibitory – leczenie w okresie okołochirurgicznym).

Dodatkowo istnieją pojedyncze doniesienia o stosowaniu FEIBA u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników IX, X, XI i XIII.

W rzadkich przypadkach FEIBA stosowano również u pacjentów z obecnością inhibitora czynnika von Willebranda.