Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Фейба 50 МО/мл порошок і розчинник для розчину для інфузій

Коагуляційний антиінгібіторний комплекс

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися звернутися до неї знову.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

Що таке Фейба і для чого його застосовують
Що вам потрібно знати, перш ніж почати застосовувати Фейба
Як застосовувати Фейба
Можливі побічні ефекти
Зберігання Фейба
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фейба і для чого застосовується

Фейба — це препарат, виготовлений із донорської плазми людини, який забезпечує гемостаз, навіть коли кількість специфічних факторів згортання крові знижена або відсутня.

Фейба застосовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією А та інгібітором.

Фейба застосовується для лікування кровотеч у пацієнтів із гемофілією В та інгібітором.

Фейба застосовується для лікування та профілактики кровотеч у некровоточивих пацієнтів з набутим інгібітором фактора VIII.

Крім того, Фейба застосовується для профілактики кровотеч під час хірургічних втручань у пацієнтів із гемофілією А та інгібітором.

Фейба можна застосовувати у всіх вікових групах.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Фейба

Повідомте лікареві, якщо у Вас є відома алергія.

Повідомте лікареві, якщо Ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

Не застосовуйте Фейба

Фейба повинен застосовуватися лише в таких випадках, якщо, наприклад, через дуже високий титр інгібіторів не очікується жодної відповіді на лікування відповідним концентратом фактора згортання:

якщо Ви алергічні (гіперчутливі) до антиінгібіторного коагулянтного комплексу або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6);
якщо існує дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗК). (ДВЗК = коагулопатія споживання, потенційно небезпечний стан, при якому відбувається надмірне згортання крові з інтенсивним утворенням тромбів у судинах. Це призводить до споживання факторів згортання по всьому організму);
при гострому інфаркті міокарда, тромбозі та/або емболії: Фейба слід застосовувати лише при геморагічних епізодах, які загрожують життю.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем перед початком застосування Фейба, оскільки можуть виникнути реакції гіперчутливості, як і при всіх препаратах, отриманих із плазми, які вводяться внутрішньовенно. Щоб якнайшвидше виявити алергічну реакцію, Ви повинні знати, що перші потенційні симптоми реакції гіперчутливості можуть бути такими:

еритема (покрасніння шкіри);
висип на шкірі;
виникнення відносин на шкірі (крурінь);
свербіж по всьому тілу;
набряк губ і язика;
утруднення дихання/диспноея;
відчуття тиску в грудях;
загальне погіршення самопочуття;
запаморочення;
падіння артеріального тиску.

Інші симптоми реакцій гіперчутливості до препаратів, отриманих із плазми, включають летаргію та втому.

Якщо Ви помітили будь-які з цих симптомів, негайно припиніть введення та негайно зв’яжіться з лікарем. Описані симптоми можуть свідчити про анафілактичний шок. Серйозні симптоми вимагають раннього невідкладного лікування.

Лікар може повторно застосувати Фейба пацієнтам із підозрою на гіперчутливість до препарату або до одного з його компонентів лише після ретельного оцінення очікуваної користі та ризику повторного експонування та/або відсутності відповіді на інше профілактичне лікування або альтернативну терапію.

Якщо Ви відчуваєте значні зміни артеріального тиску або частоти пульсу, утруднення дихання, кашель або біль у грудях, негайно припиніть введення та зв’яжіться з лікарем. Лікар розпочне відповідні діагностичні та терапевтичні заходи.
У пацієнтів із гемофілією з інгібіторами або з набутими інгібіторами до факторів згортання. Під час лікування Фейба ці пацієнти можуть мати підвищену схильність до кровотечі та одночасно підвищений ризик тромбозу.

Під час лікування Фейба спостерігалися тромботичні та тромбоемболічні ускладнення, включаючи дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію (ДВЗК), венозну тромбозу, легеневу емболію, інфаркт міокарда та інсульт. Ймовірно, що одночасне застосування з рекомбінантним фактором VIIa підвищує ризик розвитку тромбоемболічної події. Деякі з цих тромбоемболічних ускладнень виникали під час лікування високими дозами Фейба.

У дослідженні, проведеному іншою компанією для оцінки еміцизумабу (лікарського засобу для профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією А), деяким пацієнтам, у яких виникли кровотечі, застосовували Фейба для контролю кровотеч, і деякі з цих пацієнтів розвинули тромботичну мікроангіопатію (ТМА). ТМА — це серйозний стан, потенційно небезпечний для життя. При цьому стані може пошкоджуватися судинна стінка, і можуть утворюватися тромби в малих судинах. У деяких випадках це може призводити до ураження нирок та інших органів. При виникненні кровотеч під час профілактики еміцизумабом негайно зв’яжіться зі своїм гематологом або зі своїм Центром лікування гемофілії.

При введенні препаратів, отриманих із плазми або крові людини, необхідно вжити певних заходів, щоб запобігти передачі інфекцій пацієнтам. Такі заходи включають ретельний відбір донорів з виключенням тих, хто перебуває в групі ризику носійства інфекційних захворювань, аналіз специфічних маркерів інфекцій у окремих донорських плазмах та їхніх сумішах, а також включення етапів у процес виробництва для видалення/інактивації вірусів. Незважаючи на це, при введенні препаратів, отриманих із людської крові або плазми, неможливо повністю виключити ризик передачі інфекційних агентів. Це стосується також нових вірусів або вірусів невідомої природи та інших типів інфекцій.

Вважається, що ці заходи ефективні щодо огорткових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо неогорткових вірусів гепатиту А. Застосовані заходи можуть мати обмежену ефективність щодо неогорткових вірусів, таких як парвовірус В19.

Інфекція парвовірусом В19 може бути серйозною для вагітних жінок (фетальна інфекція) та для осіб з пригніченою імунною системою або для пацієнтів із певними формами анемії (наприклад, серповидноклітинна хвороба або гемолітична анемія).

Можливо, Ваш лікар порадить Вам вакцинуватися проти гепатиту А та гепатиту В, якщо Вам регулярно або повторно призначають препарати, отримані з плазми, для лікування інгібіторів фактора VIII.

Після введення високих доз Фейба тимчасове підвищення пасивно переданих антитіл до поверхневого антигену гепатиту В може призвести до помилкової інтерпретації позитивних результатів серологічного тесту.

Фейба — це похідний плазми і може містити речовини, які реагують при перфузії пацієнтам, що призводить до наявності ізоаглютинінів (антитіл, що викликають склеювання еритроцитів іншої особи). Цей процес може призвести до неправильної інтерпретації результатів аналізів крові.

Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли вводиться доза Фейба, фіксувався назва препарату та номер партії, щоб вести облік використаних партій.

Діти

Досвід застосування у дітей молодше 6 років обмежений; дозування має бути адаптоване до клінічного стану дитини, як і у дорослих.

Застосування Фейба з іншими лікарськими засобами

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати інші ліки.

Не проводилося достатньо вивчених та добре контрольованих досліджень щодо комбінованого або послідовного застосування Фейба та рекомбінантного фактора VIIa, антифібринолітиків або еміцизумабу. При застосуванні системних антифібринолітиків, таких як транексамова кислота та амінокапронова кислота, під час лікування Фейба слід враховувати можливість розвитку тромбоемболічних ускладнень. Тому антифібринолітики не слід застосовувати раніше, ніж приблизно через 6–12 годин після введення Фейба.

Згідно з наявними даними in vitro та клінічними спостереженнями, не можна виключити потенційну лікарську взаємодію при одночасному застосуванні з рекомбінантним фактором VIIa, що потенційно може призвести до тромбоемболічної події.

Повідомте лікареві, якщо Вам планується лікування Фейба після застосування еміцизумабу (лікарський засіб для профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією А), оскільки слід враховувати певні попередження та застереження. Лікар повинен тісно спостерігати за Вами.

Як і для всіх препаратів, що використовуються для згортання крові, Фейба не слід змішувати з іншими ліками перед введенням, оскільки це може погіршити ефективність та переносимість препарату. Рекомендується промивати внутрішньовенну магістраль ізотонічним розчином натрію хлориду до та після введення Фейба.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Лікар вирішить, чи можна застосовувати Фейба під час вагітності та годування груддю. Через підвищений ризик тромбозу під час вагітності Фейба слід вводити лише під тісним медичним контролем і лише у випадках, коли його застосування чітко показане. Інформацію щодо ризику інфекції парвовірусом В19 див. у розділі «Попередження та застереження».

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Немає жодних ознак того, що Фейба може впливати на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

Фейба містить натрій

500 ОД

Цей лікарський засіб містить приблизно 40 мг натрію (головний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 2 % максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

1000 ОД

Цей лікарський засіб містить приблизно 80 мг натрію (головний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 4 % максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

2500 ОД

Цей лікарський засіб містить приблизно 200 мг натрію (головний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 10 % максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як застосовувати Фейба

Відновіть ліофілізоване порошкоподібне речовину Фейба за допомогою розчинника, що входить до комплекту, і вводьте отриманий розчин внутрішньовенно.

Суворо дотримуйтесь інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Лікар визначить частоту та дозу препарату індивідуально для вас, враховуючи тяжкість порушення згортання крові, локалізацію та обсяг кровотечі, клінічний стан та реакцію на лікування. Не змінюйте дозування, призначене лікарем, і не припиняйте введення препарату самостійно.

Якщо вам здається, що дія Фейба надто сильна або недостатня, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

При необхідності нагрійте препарат до кімнатної або тілесної температури перед введенням.

Фейба слід відновлювати безпосередньо перед застосуванням. Отриманий розчин треба використовувати одразу (оскільки препарат не містить консерванти).

Акуратно струшіть, доки весь препарат повністю не розчиниться. Переконайтеся, що Фейба повністю розчинений, оскільки в іншому випадку менше одиниць препарату пройде через фільтр системи введення.

Розчини, які мають мутний вигляд або містять осад, підлягають правильному утилізуванню.

Не використовуйте повторно відкриті упаковки.

Використовуйте лише воду для ін'єкцій та обладнання для відновлення, що входять до комплекту.

Якщо використовуються інші системи, відмінні від тих, що входять до комплекту, переконайтеся, що використовується відповідний фільтр з розміром пори не менше 149 мкм.

Не застосовуйте препарат, якщо система стерильного бар'єру або упаковка пошкоджені або мають ознаки порушення цілісності.

Після відновлення не охолоджуйте препарат.

Після повного відновлення Фейба інфузію або ін'єкцію слід починати негайно та завершити протягом 3 годин після відновлення.

Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих правил.

[Для вкладення — інструкція щодо застосування з голками]

Відновлення порошку для приготування розчину для інфузії за допомогою голок:

Під час всього процесу слід дотримуватися асептичної техніки.

Нагрійте не відкритий флакон із розчинником (вода для ін'єкцій) до кімнатної температури або до максимально +37 °C, якщо це необхідно.
Зніміть захисні колпачки з флакона з порошком і флакона з розчинником, продезинфікуйте гумові пробки обох флаконів.
Поверніть, щоб відкрити захисний колпачок з одного кінця передавальної голки, що входить до комплекту, зніміть його та введіть голку крізь гумову пробку флакона з розчинником (малюнки B і C).
Зніміть захисний колпачок з іншого кінця передавальної голки, уникайте дотику до нього.
Переверніть флакон з розчинником і введіть вільний кінець передавальної голки крізь гумову пробку флакона з порошком (малюнок D). Вакуум у цьому флаконі затягне розчинник.
Від'єднайте два флакони, вийнявши передавальну голку з флакона з порошком (малюнок E). Акуратно струшіть флакон з порошком, щоб прискорити розчинення.
Після повного розчинення порошку введіть аераційну голку (малюнок F), щоб зникла піна, яка могла утворитися. Вийміть аераційну голку.

Інфузія:

Під час всього процесу слід дотримуватися асептичної техніки.

Поверніть, щоб відкрити захисний колпачок з одного кінця фільтрувальної голки, що входить до комплекту; вийміть її та приєднайте до одноразового стерильного шприца. Наберіть розчин у шприц (малюнок G).
Від'єднайте фільтрувальну голку від шприца та повільно вводьте розчин внутрішньовенно за допомогою системи інфузії, що входить до комплекту (або одноразової голки, що входить до комплекту).

Послідовність малюнків, що ілюструють етапи відбирання ліків із флакона шприцом за допомогою

Малюнок A Малюнок B Малюнок C Малюнок D Малюнок E Малюнок F Малюнок G

[Для вкладення — інструкція щодо застосування з BAXJECT II-Hi-Flow ]

Відновлення порошку для приготування розчину для інфузії за допомогою системи BAXJECT II Hi-Flow:

Нагрійте не відкритий флакон із розчинником (вода для ін'єкцій) до кімнатної температури або до максимально 37°C, якщо це необхідно, наприклад, помістивши його у водяну ванну на кілька хвилин.
Зніміть захисні колпачки з флакона з порошком і флакона з розчинником, продезинфікуйте гумові пробки обох флаконів. Поставте флакони на рівну поверхню.
Відкрийте упаковку системи BAXJECT II Hi-Flow, відірвавши захисну плівку, не торкаючись вмісту упаковки (малюнок a). Не виймайте систему з упаковки.
Переверніть упаковку та введіть прозорий пластиковий кінець крізь гумову пробку флакона з розчинником (малюнок b). Тепер вийміть систему BAXJECT II Hi-Flow з упаковки (малюнок c). Не знімайте синій захисний колпачок з системи BAXJECT II Hi-Flow.
Коли система BAXJECT II Hi-Flow приєднана до флакона з розчинником, переверніть систему так, щоб флакон з розчинником був зверху. Введіть пурпурний пластиковий кінець системи BAXJECT II Hi-Flow крізь пробку флакона з Фейба. Вакуум забезпечить перехід розчинника у флакон з Фейба (малюнок d).
Акуратно, не струшуючи, струшіть всю систему, доки весь порошок повністю не розчиниться. Переконайтеся, що Фейба повністю розчинений, оскільки в іншому випадку активна речовина може затриматися у фільтрі системи.

Малюнок a	Малюнок b	Малюнок c

Інфузія

Використовувати асептичну техніку протягом усього процесу!

Зніміть синю захисну кришку з пристрою BAXJECT II Hi-Flow. Міцно приєднайте шприц до пристрою BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ВПРОВАДЖУЙТЕ ПОВІТРЯ В ШПРИЦ. (Малюнок е). Настійно рекомендується використовувати шприц Luer Lock, щоб забезпечити міцне з’єднання між шприцом і пристроєм BAXJECT II Hi-Flow (оберіть шприц за годинниковою стрілкою, доки він не зупиниться, досягнувши упору).
Переверніть систему так, щоб розчинений продукт опинився вгорі. Наберіть розчинений продукт у шприц, повільно витягуючи поршень назад, і переконайтеся, що міцне з’єднання між пристроєм BAXJECT II Hi-Flow і шприцем зберігається протягом усього процесу, доки витягується поршень шприца (Малюнок f).
Від’єднайте шприц.
Якщо всередині шприца утворилася піна, почекайте, доки піна вщільниться. Повільно введіть розчин внутрішньовенно за допомогою наданого інфузійного пристрою (або одноразової голки).

Малюнок d	Малюнок e	Малюнок f

Не перевищувати швидкість інфузії 2 ОД Фейба/кг за хвилину.

Якщо ви застосували більше Фейба, ніж потрібно

Негайно повідомте свого лікаря. Передозування Фейба може збільшити ризик побічних ефектів, таких як тромбоемболія (утворення згустку крові з почервонінням у кровоносних судинах), дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК) або інфаркт міокарда. Деякі з повідомлених випадків тромбоемболії виникали після застосування доз, що перевищували 200 ОД/кг/добу, або у пацієнтів із іншими факторами ризику розвитку тромбоемболічних ускладнень.

Якщо спостерігаються ознаки або симптоми тромбоемболічної події, інфузію слід негайно припинити та вжити необхідних діагностичних і терапевтичних заходів.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти, що трапляються часто (можуть виникати у до 1 з кожних 10 пацієнтів)

Гіперчутливість, головний біль, запаморочення, гіпотензія, шкірна висипка, позитивні антитіла до поверхневого антигену гепатиту В.

Побічні ефекти невідомої частоти (неможливо оцінити за наявними даними)

Порушення крові та лімфатичної системи: дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ), підвищення титру інгібітора

Порушення імунної системи: анафілактичні реакції, ураження шкіри по всьому тілу (крурчавка)

Порушення нервової системи: відчуття оніміння кінцівок (гіпестезія), порушення чутливості або її зниження (парестезія), інсульт (тромботичний інсульт, емболічний інсульт), сонливість, порушення смаку (дисгевзія).

Порушення серця: серцевий напад (інфаркт міокарда), прискорене серцебиття (тахікардія)

Порушення судин: утворення тромбів із почервонінням судин (тромбоемболічні ускладнення, венозна та артеріальна тромбози), підвищення артеріального тиску (гіпертензія), приливи.

Порушення дихальної системи, грудної клітки та середостіння: закупорка легеневої артерії (легенева емболія), утруднення проходження повітря (бронхоспазм), свист у грудях, кашель, утруднення дихання (дихальна недостатність).

Порушення шлунково-кишкового тракту: блювота, діарея, дискомфорт у животі, нудота.

Порушення шкіри та підшкірної клітковини: відчуття оніміння обличчя, набряк обличчя, язика та губ (ангіоедема), ураження шкіри по всьому тілу (крурчавка), свербіж (прурит).

Загальні порушення та зміни у місці введення: біль у місці ін’єкції, загальний дискомфорт, відчуття тепла, озноб, лихоманка, біль у грудях, дискомфорт у грудях.

Додаткові дослідження: зниження артеріального тиску, підвищення рівня фібрину димеру D у крові.

Швидке внутрішньовенне введення може спричинити колючий біль, відчуття оніміння у обличчі та кінцівках, а також зниження артеріального тиску.

Повідомлялося про випадки інфаркту міокарда після застосування доз, що перевищують максимальну добову дозу і/або при тривалому застосуванні та/або наявності факторів ризику тромбоемболії.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування: www.notificaram.es

Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете сприяти наданню додаткової інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Фейби

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та подалік від їхнього погляду.

Не зберігати при температурі вище 25 °C. Не заморожувати.

Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці. Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Лікарські засоби не повинні потрапляти в каналізацію чи утворювати побутові відходи. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, від яких ви вже позбулися необхідності. Це допоможе вам захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фейби

Порошок

Діючою речовиною в одному флаконі є антиінгібіторний коагуляційний комплекс.
1 мл містить 50 ОД антиінгібіторного коагуляційного комплексу.
Фейба 50 ОД/мл доступна у трьох формах:
Форма 500 ОД Фейби містить 500 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагуляційного комплексу у 200 – 600 мг людського плазмового білку.
Форма 1000 ОД Фейби містить 1000 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагуляційного комплексу у 400 – 1200 мг людського плазмового білку.
Форма 2500 ОД Фейби містить 2500 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагуляційного комплексу у 1000 – 3000 мг людського плазмового білку.
- Фейба містить також фактори II, IX та X, головним чином у неактивованій формі, а також активований фактор VII. Антиген коагуляційного фактора VIII (F VIII C:Ag), а також фактори калікреїн-кінінової системи присутні лише у слідових кількостях.
- Інші компоненти: натрію хлорид та натрію цитрат.

Розчинник

Вода для ін'єкційних засобів

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Препарат має вигляд ліофілізованого порошку або крихкого твердого речовини білого або білуватого кольору, або блідо-зеленого. Розчин після відновлення має рН від 6,8 до 7,6.

Порошок і розчинник постачаються у скляних флаконах, закритих гумовими пробками.

Форми випуску: 1 x 500 ОД

1 x 1000 ОД

1 x 2500 ОД

Можуть бути доступні лише деякі розміри упаковок.

[Для листка-вкладки з інструкцією щодо введення за допомогою голок]

Вміст упаковки:

1 флакон з 500 ОД / 1000 ОД Фейби — порошок для розчину для інфузій
1 флакон з 10 мл / 20 мл води для ін'єкційних засобів
1 шприц одноразовий
1 голка одноразова
1 голка-метелик
1 фільтрувальна голка
1 передавальна голка
1 повітряна голка

[Для листка-вкладки з інструкцією щодо введення за допомогою BAXJECT II-Hi-Flow]

Вміст упаковки:

1 флакон з 500 ОД/1000 ОД/2500 ОД Фейби — порошок для розчину для інфузій
1 флакон з 10 мл/20 мл/50 мл води для ін'єкційних засобів
1 комплект для відновлення BAXJECT II Hi-Flow
1 шприц одноразовий
1 голка одноразова
1 голка-метелик

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник

Власник ліцензії на введення в обіг

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Відень, Австрія

Виробник

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67

1221 Відень, Австрія

Місцевий представник власника ліцензії

Takeda Farmacéutica España S.A.

вул. Альбасете, 5, 9-й поверх,

Будівля Лос-Кубос

28027 Мадрид

Іспанія

Тел.: +34 91 790 42 22

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під такими назвами:

Австрія:

FEIBA 50 E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Хорватія:

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Кіпр:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Чехія: FEIBA NF

Данія:

Feiba

Естонія:

FEIBA

Фінляндія:

Feiba

Німеччина: FEIBA 500 Е, FEIBA 1000 Е, FEIBA 2500 Е

Греція:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Ірландія:

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Латвія: Feiba 50 В/мл pulveris un škidinatajs infuziju škiduma pagatavošanai

Литва: Feiba 50 В/мл milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Мальта: FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Нідерланди: FEIBA 50 Е/ML, poeder en oplosmidel voor oplossing voor injectie

Норвегія:

Feiba

Румунія:

FEIBA 50 U/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Словаччина: FEIBA 50 U/ml prášok a rozpúštadlo na infúzny roztok

Словенія:

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Іспанія:

FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Швеція:

Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Дата останнього перегляду цієї інструкції: серпень 2024

Детальну та оновлену інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Лікування має починатися та контролюватися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні порушень згортання крові.

Дозування

Доза та тривалість терапії залежать від тяжкості порушення гемостазу, локалізації та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Дозу та частоту введення встановлюють завжди з урахуванням клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.

Як загальна орієнтирна рекомендація, рекомендуються дози 50 – 100 ОД/кг Фейби; одноразову дозу 100 ОД/кг та максимальну добову дозу 200 ОД/кг не повинно бути перевищено, якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає та не виправдовує застосування вищих доз.

Через специфічні особливості пацієнтів, відповідь на байпасний агент може варіювати, і в певній ситуації кровотечі пацієнти, які неадекватно реагують на один агент, можуть реагувати на інший. У разі неадекватної відповіді на байпасний агент слід розглянути можливість використання іншого агента.

Дитяча популяція

Досвід у дітей молодше 6 років обмежений; слід застосовувати той самий режим дозування, що й у дорослих, з урахуванням клінічного стану дитини.

Спонтанні кровотечі

Кровотечі в суглоби, м'язи та м'які тканини

При легких і помірних кровотечах рекомендується доза 50–75 ОД/кг кожні 12 годин. Лікування слід продовжувати до появи чітких ознак клінічного поліпшення, таких як зменшення болю, зменшення набряку або покращення рухливості суглоба.

При тяжких кровотечах у м'язи та м'які тканини, наприклад, ретроперитонеальній кровотечі, рекомендується доза 100 ОД/кг кожні 12 годин.

Кровотечі зі слизових оболонок

Рекомендується доза 50 ОД/кг кожні 6 годин під суворим наглядом за пацієнтом (візуальний контроль кровотечі, повторне визначення гематокриту). Якщо кровотечу не вдається зупинити, дозу можна збільшити до 100 ОД/кг; однак не слід перевищувати дозу 200 ОД/кг.

Інші тяжкі кровотечі

При тяжкій кровотечі, наприклад, у центральній нервовій системі, рекомендується доза 100 ОД/кг кожні 12 годин. У певних випадках можна вводити Фейбу кожні 6 годин до появи чітких ознак клінічного поліпшення (максимальну добову дозу 200 ОД/кг не повинно бути перевищено).

Хірургія

При хірургічних втручаннях можна вводити початкову дозу 100 ОД/кг перед операцією, а через 6–12 годин після операції — ще одну дозу 50–100 ОД/кг. Як підтримувальну післяопераційну дозу можна вводити 50–100 ОД/кг кожні 6–12 годин; доза, інтервали між дозами та тривалість пері- та післяопераційного лікування залежать від характеру хірургічного втручання, загального стану пацієнта та клінічної ефективності в кожному конкретному випадку (максимальну добову дозу 200 ОД/кг не повинно бути перевищено).

Профілактика у пацієнтів з гемофілією А та інгібітором
- Профілактика кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібітора та частими кровотечами після невдалих спроб індукції імунотолерантності (ІТІ) або коли така індукція не розглядається:

Рекомендується доза 70–100 ОД/кг через день. За необхідності дозу можна збільшити до 100 ОД/кг на добу або поступово знизити.

Профілактика кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібітора під час індукції імунотолерантності (ІТІ):

Можна застосовувати Фейбу в комбінації з концентратом фактора VIII у дозі 50–100 ОД/кг двічі на добу до тих пір, поки титр інгібітора фактора VIII не знизиться до < 2 О.Б.*

*1 Одиниця Бетесда визначається як кількість антитіл, яка інгібує 50% активності фактора VIII у плазмі після інкубації (2 години при 37 °C).

Застосування Фейби у спеціальних групах пацієнтів

Фейбу також застосовували в комбінації з концентратом фактора VIII як довготривале лікування для повного та постійного усунення інгібітора фактора VIII.

Моніторинг

У разі неадекватної відповіді на лікування препаратом рекомендується провести підрахунок тромбоцитів, оскільки достатня кількість функціонально непошкоджених тромбоцитів вважається необхідною для ефективності лікування препаратом.

Через складний механізм дії немає можливості прямого моніторингу діючих речовин. Тести згортання, такі як час згортання у повній крові (TCT), тромбоеластограма (TEG, значення r) та активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЗ), зазвичай демонструють лише незначне скорочення, яке не обов’язково корелює з клінічним поліпшенням. З цих причин корисність цих тестів для моніторингу лікування Фейбою дуже обмежена.

Спосіб введення

Фейбу слід вводити повільно внутрішньовенно. Швидкість інфузії не повинна перевищувати 2 ОД/кг на хвилину.

Фейбу слід відновлювати безпосередньо перед введенням. Розчин слід використовувати одразу (оскільки препарат не містить консервантів). Не використовуйте розчини, які мають мутний вигляд або містять осад. Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які контактували з ним, повинна проводитися відповідно до місцевих нормативів.

Моніторинг терапії

Не слід перевищувати одноразові дози 100 ОД/кг та добові дози 200 ОД/кг. Пацієнтів, які отримують більше 100 ОД/кг, слід моніторити на розвиток ДВЗ та/або гострої коронарної ішемії, а також на симптоми тромботичних або тромбоемболічних ускладнень. Для зупинки кровотечі високі дози Фейби слід застосовувати лише стільки часу, скільки це суворо необхідно.

Якщо виникають клінічно значущі зміни артеріального тиску або частоти пульсу, труднощі дихання, кашель або біль у грудях, інфузію слід негайно припинити та вжити необхідних діагностичних і терапевтичних заходів. Аналітичними ознаками ДВЗ є зниження фібриногену, зниження кількості тромбоцитів та/або наявність продуктів деградації фібрину або фібриногену (PDF). Іншими ознаками розвитку ДВЗ є чітке подовження часу тромбіну, протромбінового часу або активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЗ). У пацієнтів з гемофілією та інгібітором або з набутими інгібіторами факторів VIII, IX та/або XI, АЧТЗ подовжений через основне захворювання.

Введення Фейби пацієнтам з інгібітором може спричинити початкове «анамнестичне» підвищення рівня інгібітора. Під час тривалого застосування Фейби рівень інгібіторів може з часом знижуватися. Як клінічні, так і опубліковані дані свідчать, що ефективність Фейби не знижується.

Пацієнти з гемофілією та інгібітором або з набутими інгібіторами факторів згортання, які отримують лікування Фейбою, можуть мати підвищений ризик кровотечі, а також підвищений ризик тромбозу.

Лабораторні тести та клінічна ефективність

In vitro-тести для контролю ефективності, такі як АЧТЗ, час згортання повної крові (TCT) та тромбоеластограма (TEG), не обов’язково корелюють з клінічним поліпшенням. З цієї причини не слід прагнути до нормалізації цих показників шляхом збільшення дози Фейби, і це навіть різко не рекомендується через можливий ризик розвитку ДВЗ від передозування.

Значення підрахунку тромбоцитів

У разі неадекватної відповіді на лікування Фейбою рекомендується провести підрахунок тромбоцитів, оскільки достатня кількість функціонально непошкоджених тромбоцитів вважається необхідною для ефективності лікування Фейбою.

Лікування пацієнтів з гемофілією В та інгібітором

Досвід у пацієнтів з гемофілією В та інгібітором фактора IX обмежений через рідкість захворювання. П’ять пацієнтів з гемофілією В та інгібітором отримували лікування Фейбою під час клінічних досліджень, як за потребою, так і профілактично або під час хірургічних втручань:

У проспективному, відкритому, рандомізованому клінічному дослідженні з паралельними групами у пацієнтів з гемофілією А або В з постійно підвищеним титром інгібітора (090701, PROOF) 36 пацієнтів були рандомізовані для отримання профілактичного або лікування за потребою протягом 12 місяців ± 14 днів. 17 пацієнтів у групі профілактичного лікування отримували 85 ± 15 ОД/кг Фейби кожні два дні, а 19 пацієнтів у групі лікування за потребою отримували індивідуальне лікування, визначене лікарем. Два пацієнти з гемофілією В та інгібітором отримували лікування за потребою, а один пацієнт з гемофілією В отримував профілактичне лікування.

Медіана Річної частоти кровотеч (РЧК) для всіх типів геморагічних епізодів у пацієнтів групи профілактичного лікування (медіана РЧК = 7,9) була нижчою, ніж у пацієнтів групи лікування за потребою (медіана РЧК = 28,7), що свідчить про зниження медіани РЧК між групами лікування на 72,5%.

У іншому завершеному проспективному дослідженні безпеки або невтручального дослідженні щодо періопераційного застосування Фейби (PASS-INT-003, SURF) було проведено загалом 34 хірургічні втручання у 23 пацієнтів. Більшість пацієнтів (18) мали вроджену гемофілію А з інгібітором, двоє — пацієнтів з гемофілією В та інгібітором, троє — пацієнтів з набутою гемофілією А з інгібітором. Тривалість експозиції Фейбою становила від 1 до 28 днів, у середньому — 9 днів, медіана — 8 днів. Середня накопичена доза становила 88 347 ОД, медіана дози — 59 000 ОД. У пацієнтів з гемофілією В та інгібітором найбільша тривалість експозиції Фейбою становила 21 день, максимальна застосована доза — 7324 ОД.

Також у літературі описано 48 пацієнтів, у яких Фейбу застосовували для лікування та профілактики геморагічних епізодів при гемофілії В з інгібітором фактора IX (34 пацієнти з гемофілією В та інгібітором отримували лікування за потребою, шість пацієнтів з гемофілією В та інгібітором отримували профілактичне лікування, вісім пацієнтів з гемофілією В та інгібітором отримували лікування під час хірургічних втручань).

Крім того, є окремі повідомлення про застосування Фейби у лікуванні пацієнтів з набутими інгібіторами проти факторів IX, X, XI та XIII.

У рідких випадках Фейбу також застосовували у пацієнтів із наявністю інгібітора фактора фон Віллебранда.