Фейба 50 ЕД/мл порошок и растворитель для раствора для инфузий: подробная информация

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Фейба 50 ЕД/мл порошок и растворитель для раствора для инфузий

Коагулирующий комплекс антиингибиторный

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применять это лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
При возникновении вопросов проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом.
Это лекарственное средство было назначено вам лично, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, что и у вас, поскольку оно может им навредить.
При возникновении побочных эффектов обратитесь к своему врачу или фармацевту, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

Что такое Фейба и для чего применяется
Что следует знать перед началом применения Фейба
Как применять Фейба
Возможные побочные эффекты
Хранение Фейба
Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фейба и для чего он применяется

Фейба — это препарат, полученный из плазмы человека, который обеспечивает гемостаз даже в тех случаях, когда количество специфических факторов свёртывания снижено или отсутствует.

Фейба применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А и ингибитором.

Фейба применяется для лечения кровотечений у пациентов с гемофилией В и ингибитором.

Фейба применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов без гемофилии, имеющих приобретённый ингибитор фактора VIII.

Кроме того, Фейба применяется для профилактики кровотечений во время хирургических вмешательств у пациентов с гемофилией А и ингибитором.

Фейба может применяться у пациентов всех возрастных групп.

2. Что нужно знать перед началом применения Фейба

Сообщите врачу, если у вас есть известная аллергия.

Сообщите врачу, если вы соблюдаете бессолевую диету.

Не используйте Фейба

Препарат Фейба следует применять только в следующих случаях, например, если из-за очень высокого титра ингибиторов отсутствует ожидаемый ответ на лечение соответствующим концентратом фактора свёртывания:

если вы аллергик (гиперчувствительны) к антиингибиторному коагуляционному комплексу или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании крови (ДВС-синдром). (ДВС = коагулопатия потребления, потенциально опасное для жизни состояние, при котором происходит чрезмерное свёртывание крови с выраженным образованием тромбов в кровеносных сосудах. Это приводит к потреблению факторов свёртывания по всему организму);
при остром инфаркте миокарда, тромбозе и/или эмболии: препарат Фейба следует применять только при угрожающих жизни геморрагических эпизодах.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед началом применения Фейба, поскольку, как и при применении всех плазменных препаратов, вводимых внутривенно, возможно развитие реакций гиперчувствительности. Чтобы как можно раньше распознать аллергическую реакцию, необходимо знать, что первыми потенциальными симптомами реакции гиперчувствительности могут быть:

эритема (покраснение кожи);
высыпания на коже;
появление на коже волдырей (крапивница);
зуд по всему телу;
отёк губ и языка;
затруднение дыхания/одышка;
чувство стеснения в груди;
общее недомогание;
головокружение;
падение артериального давления.

Другие симптомы реакций гиперчувствительности к препаратам, полученным из плазмы, включают вялость и усталость.

Если вы заметите какие-либо из этих симптомов, необходимо немедленно прекратить введение препарата и срочно обратиться к врачу. Описанные симптомы могут указывать на анафилактический шок. При тяжёлых симптомах требуется немедленная неотложная терапия.

Врач может повторно использовать Фейба у пациентов с подозрением на гиперчувствительность к препарату или к одному из его компонентов только после тщательной оценки ожидаемой пользы и риска повторного воздействия и/или отсутствия ожидаемого ответа на профилактическое лечение или альтернативную терапию.

Если вы испытываете значительные изменения артериального давления или частоты пульса, затруднение дыхания, кашель или боль в груди, необходимо немедленно прекратить введение и обратиться к врачу. Врач начнёт соответствующие диагностические и лечебные мероприятия.
У пациентов с гемофилией с ингибиторами или с приобретёнными ингибиторами к факторам свёртывания крови. При лечении препаратом Фейба у этих пациентов может одновременно увеличиться склонность к кровотечениям и возрастёт риск тромбоза.

При лечении препаратом Фейба наблюдались тромботические и тромбоэмболические осложнения, включая диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС), венозный тромбоз, лёгочную эмболию, инфаркт миокарда и инсульт. Вероятно, одновременное применение с рекомбинантным фактором VIIa увеличивает риск развития тромбоэмболических осложнений. Некоторые из тромбоэмболических осложнений возникали при лечении высокими дозами Фейба.

В ходе клинического исследования, проведённого другой компанией для оценки эмикумзумаба (препарата для профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А), некоторые пациенты с межэпизодными кровотечениями лечились препаратом Фейба для их контроля, и у некоторых из этих пациентов развилась тромботическая микроангиопатия (ТМА). ТМА — это тяжёлое, потенциально угрожающее жизни состояние. При этом заболевании повреждается сосудистая стенка и образуются тромбы в мелких кровеносных сосудах. В некоторых случаях это может привести к повреждению почек и других органов. При возникновении межэпизодных кровотечений во время профилактического лечения эмикумзумабом немедленно свяжитесь с вашим гематологом или с вашим Центром лечения гемофилии.

При введении лекарственных средств, полученных из плазмы или крови человека, необходимо соблюдать определённые меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Такие меры включают тщательный отбор доноров с исключением лиц, находящихся в группе риска по переносу инфекционных заболеваний, анализ специфических маркеров инфекций в индивидуальных плазменных донорских образцах и в плазменных смесях, а также включение этапов в производственный процесс, направленных на удаление/инактивацию вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов невозможно. Это также относится к новым вирусам или вирусам неизвестной природы, а также к другим типам инфекций.

Считается, что такие меры эффективны против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против вирусов гепатита А без оболочки. Однако применяемые меры могут быть менее эффективны против вирусов без оболочки, таких как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременной женщины (фетальная инфекция) и для лиц с ослабленной иммунной системой, а также для пациентов с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Врач может рекомендовать вам пройти вакцинацию против гепатита А и гепатита В, если вам регулярно или повторно вводят препараты, полученные из плазмы, для лечения ингибиторов фактора VIII.

После введения высоких доз Фейба может возникнуть временный рост пассивно переданных антител к поверхностному антигену гепатита В, что может привести к ложноположительным результатам серологического теста.

Фейба — это препарат, полученный из плазмы, и он может содержать вещества, которые при введении пациентам вызывают реакции, приводящие к появлению изогемагглютининов (антител, вызывающих склеивание эритроцитов другого человека). Это может привести к ошибочной интерпретации результатов анализов крови.

Настоятельно рекомендуется при каждом введении дозы Фейба фиксировать название препарата и номер партии, чтобы вести учёт использованных партий.

Дети

Опыт применения у детей младше 6 лет ограничен; дозировочный режим должен быть адаптирован к клиническому состоянию ребёнка, аналогично таковому у взрослых.

Применение Фейба с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства.

Адекватные и хорошо контролируемые исследования совместного или последовательного применения Фейба с рекомбинантным фактором VIIa, антифибринолитиками или эмикумзумабом не проводились. При одновременном применении системных антифибринолитиков, таких как транексамовая кислота и аминокапроновая кислота, во время лечения Фейба следует учитывать возможность возникновения тромбоэмболических осложнений. Поэтому антифибринолитики не следует применять в течение приблизительно 6–12 часов после введения Фейба.

Согласно имеющимся in vitro данным и клиническим наблюдениям, нельзя исключить потенциальное лекарственное взаимодействие при одновременном применении с рекомбинантным фактором VIIa, которое может привести к тромбоэмболическому осложнению.

Сообщите врачу, если вы будете лечиться Фейба после приёма эмикумзумаба (препарат для профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А), поскольку необходимо учитывать определённые специфические предупреждения и меры предосторожности. Вашему врачу потребуется тщательно наблюдать за вами.

Как и все препараты, применяемые для свёртывания крови, Фейба нельзя смешивать с другими лекарственными средствами перед введением, поскольку это может негативно повлиять на эффективность и переносимость препарата. Рекомендуется промывать внутривенную линию изотоническим раствором натрия хлорида до и после введения Фейба.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Ваш врач решит, можно ли применять Фейба во время беременности и лактации. Из-за повышенного риска тромбоза во время беременности препарат Фейба следует вводить только под тщательным медицинским наблюдением и только в случае чётких показаний. Информация о риске заражения парвовирусом B19 приведена в разделе «Предупреждения и меры предосторожности».

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Нет данных о том, что Фейба может влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Фейба содержит натрий

500 ЕД

Этот препарат содержит приблизительно 40 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 2 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

1000 ЕД

Этот препарат содержит приблизительно 80 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 4 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

2500 ЕД

Этот препарат содержит приблизительно 200 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 10 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как использовать Фейба

Растворите лиофилизированный порошок Фейба с растворителем, входящим в комплект, и вводите полученный раствор внутривенно.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного препарата, данные вашим врачом. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь повторно с врачом или фармацевтом.

Ваш врач определит частоту и дозу препарата индивидуально для вас, исходя из тяжести нарушения свёртываемости крови, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния и ответа на лечение. Не изменяйте дозировку, назначенную врачом, и не прекращайте введение препарата самостоятельно.

Если вы считаете, что действие препарата Фейба слишком сильное или, наоборот, недостаточное, обратитесь к врачу или фармацевту.

При необходимости нагрейте препарат до комнатной температуры или температуры тела перед введением.

Фейба должен быть растворён непосредственно перед применением. Раствор следует использовать сразу же (так как препарат не содержит консервантов).

Аккуратно взбалтывайте до полного растворения всего продукта. Убедитесь, что Фейба полностью растворён, поскольку в противном случае меньшее количество единиц Фейба пройдёт через фильтр оборудования.

Растворы мутного вида или содержащие осадок должны быть утилизированы надлежащим образом.

Не используйте повторно вскрытые упаковки.

Используйте только воду для инъекций и оборудование для восстановления, входящие в упаковку.

Если используются другие устройства, не входящие в комплект, убедитесь, что вы применяете подходящий фильтр с размером пор не менее 149 мкм.

Не используйте препарат, если система стерильной упаковки или упаковка повреждены или имеют признаки порчи.

Не охлаждайте после восстановления.

После полного восстановления Фейба инъекцию или инфузию следует начать немедленно и завершить в течение 3 часов с момента восстановления.

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.

[Для инструкции по применению с использованием игл]

Восстановление порошка для приготовления раствора для инфузии с использованием игл:

Во время всего процесса должна применяться асептическая техника.

Подогрейте запечатанный флакон с растворителем (вода для инъекций) до комнатной температуры или до максимальной температуры +37 °C, если необходимо.
Снимите защитные колпачки с флакона, содержащего порошок, и с флакона, содержащего растворитель (Рисунок А), и продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов.
Поверните, чтобы открыть защитный колпачок с одного конца передаточной иглы, входящей в комплект, снимите его и введите иглу через резиновую пробку флакона с растворителем (Рисунки Б и В).
Снимите защитный колпачок с другого конца передаточной иглы, при этом не касаясь её.
Переверните флакон с растворителем и введите свободный конец передаточной иглы через резиновую пробку флакона с порошком (Рисунок Г). Вакуум во флаконе с порошком втянет растворитель.
Отделите два флакона, извлекая передаточную иглу из флакона с порошком (Рисунок Д). Аккуратно взбалтывайте флакон с порошком для ускорения растворения.

7. После полного растворения порошка введите иглу для дегазации (Рисунок Е), чтобы устранить возможную пену. Затем удалите иглу для дегазации.

Инфузия:

Во время всего процесса должна применяться асептическая техника.

Поверните, чтобы открыть один конец защитного колпачка фильтрующей иглы, входящей в комплект; извлеките её и присоедините к одноразовому стерильному шприцу. Наберите раствор в шприц (Рисунок Ж).
Отсоедините фильтрующую иглу от шприца и медленно вводите раствор внутривенно с помощью входящего в комплект оборудования для инфузии (или с помощью входящей в комплект одноразовой иглы).

Последовательность рисунков, иллюстрирующих этапы забора лекарства из флакона шприцем с помощью иглы

Рисунок А Рисунок Б Рисунок В Рисунок Г Рисунок Д Рисунок Е Рисунок Ж

[Для инструкции по применению с использованием BAXJECT II-Hi-Flow ]

Восстановление порошка для приготовления раствора для инфузии с использованием устройства BAXJECT II Hi-Flow:

При необходимости подогрейте запечатанный флакон с растворителем (вода для инъекций) до комнатной температуры или до максимальной температуры 37 °C, например, поместив его в водяную баню на несколько минут.
Снимите защитные колпачки с флакона с порошком и с флакона с растворителем, продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов. Поместите флаконы на ровную поверхность.
Откройте упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, удалив защитную плёнку, не касаясь содержимого упаковки (Рисунок а). Не извлекайте устройство из упаковки.
Переверните упаковку и введите прозрачный пластиковый наконечник через резиновую пробку флакона с растворителем (Рисунок б). Теперь извлеките устройство BAXJECT II Hi-Flow из упаковки (Рисунок в). Не снимайте синий защитный колпачок с устройства BAXJECT II Hi-Flow.
Прикрепив устройство BAXJECT II Hi-Flow к флакону с растворителем, переверните систему так, чтобы флакон с растворителем оказался сверху. Введите пурпурный пластиковый наконечник устройства BAXJECT II Hi-Flow через пробку флакона с Фейба. Вакуум обеспечит перенос растворителя во флакон с Фейба (Рисунок г).
Аккуратно взбалтывайте всю систему, не встряхивая, до полного растворения всего порошка. Убедитесь, что Фейба полностью растворён, поскольку в противном случае активное вещество может задержаться в фильтре устройства.

Рисунок a	Рисунок b	Рисунок c

Инфузия

!Во время всего процесса соблюдайте асептическую технику!

Снимите синюю защитную крышку с устройства BAXJECT II Hi-Flow. Прочно присоедините шприц к устройству BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ВВОДИТЕ ВОЗДУХ ВО ВНУТРЕННОСТЬ ШПРИЦА. (Рисунок е). Настоятельно рекомендуется использовать шприц с фиксирующим конусом Luer Lock, чтобы обеспечить надежное соединение между шприцом и устройством BAXJECT II Hi-Flow (поверните шприц по часовой стрелке до упора).
Переверните систему так, чтобы растворенный продукт оказался сверху. Медленно потяните поршень шприца на себя, набирая растворенный продукт, и убедитесь, что прочное соединение между устройством BAXJECT II Hi-Flow и шприцом сохраняется на протяжении всего процесса (Рисунок f).
Отсоедините шприц.
Если в шприце образовалась пена, подождите, пока она исчезнет. Медленно введите раствор внутривенно с помощью предоставленного инфузионного устройства (или одноразовой иглы).

Рисунок d	Рисунок e	Рисунок f

Не превышать скорость инфузии 2 ЕД Фейба/кг в минуту.

Если вы ввели Фейба в дозе больше, чем необходимо

Немедленно сообщите об этом врачу. Передозировка Фейба может повысить риск побочных эффектов, таких как тромбоэмболия (образование сгустка крови с покраснением в кровеносных сосудах), диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) или инфаркт миокарда. Некоторые из зарегистрированных тромбоэмболических осложнений возникали при дозах свыше 200 ЕД/кг/сут или у пациентов с другими факторами риска развития тромбоэмболических осложнений.

При появлении признаков или симптомов тромбоэмболического осложнения инфузию необходимо немедленно прекратить и следует принять необходимые диагностические и терапевтические меры.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

Повышенная чувствительность, головная боль, головокружение, гипотензия, кожная сыпь, положительные антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Побочные эффекты с неизвестной частотой (не может быть оценена по имеющимся данным)

Нарушения со стороны крови и лимфатической системы: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС-синдром), повышение титра ингибиторов.

Нарушения со стороны иммунной системы: анафилактические реакции, обширная кожная сыпь (крапивница).

Нарушения со стороны нервной системы: ощущение онемения конечностей (гипестезия), нарушение или снижение чувствительности (парестезия), инсульт (тромботический инсульт, эмболический инсульт), сонливость, изменение вкусовых ощущений (дисгевзия).

Нарушения со стороны сердца: сердечный приступ (инфаркт миокарда), учащённое сердцебиение (тахикардия).

Нарушения со стороны сосудов: образование тромбов с покраснением сосудов (тромбоэмболические события, венозный и артериальный тромбоз), повышение артериального давления (гипертензия), покраснение кожи (прилив крови к лицу).

Нарушения со стороны дыхательной системы, грудной клетки и средостения: закупорка лёгочной артерии (лёгочная эмболия), затруднение прохождения воздуха (бронхоспазм), свистящее дыхание, кашель, затруднение дыхания (одышка).

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: рвота, диарея, боли в животе, ощущение недомогания (тошнота).

Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: ощущение онемения в области лица, отёк лица, языка и губ (ангионевротический отёк), обширная кожная сыпь (крапивница), зуд (зуд кожи).

Общие нарушения и изменения в месте введения: боль в месте инъекции, общее недомогание, ощущение жара, озноб, лихорадка, боль в груди, дискомфорт в груди.

Лабораторные и инструментальные исследования: снижение артериального давления, повышение уровня фибриногена D-димера в крови.

Быстрая внутривенная инфузия может вызывать колющую боль, онемение в области лица и конечностей, а также снижение артериального давления.

Сообщалось о случаях инфаркта миокарда после применения доз, превышающих максимальную суточную дозу и/или при длительном применении, и/или при наличии факторов риска тромбоэмболии.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, в том числе, если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaram.es

Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить более полную информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. Хранение препарата Фейба

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.

Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности — последний день указанного месяца.

Не выбрасывайте лекарства через канализацию или в мусор. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации упаковок и лекарственных препаратов, которые больше не требуются. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав FEIBA

Порошок

Активное вещество в одном флаконе — антиингибиторный коагуляционный комплекс.
1 мл содержит 50 ЕД антиингибиторного коагуляционного комплекса.
FEIBA 50 ЕД/мл доступен в трёх лекарственных формах:
Лекарственная форма 500 ЕД FEIBA содержит 500 ЕД (единиц) антиингибиторного коагуляционного комплекса в 200–600 мг человеческого плазменного белка.
Лекарственная форма 1000 ЕД FEIBA содержит 1000 ЕД (единиц) антиингибиторного коагуляционного комплекса в 400–1200 мг человеческого плазменного белка.
Лекарственная форма 2500 ЕД FEIBA содержит 2500 ЕД (единиц) антиингибиторного коагуляционного комплекса в 1000–3000 мг человеческого плазменного белка.
- FEIBA также содержит факторы II, IX и X, в основном неактивированные, а также активированный фактор VII. Антиген свёртывающего фактора VIII (F VIII C:Ag), а также компоненты калликреин-кининовой системы присутствуют лишь в следовых количествах.
- Другие компоненты: натрия хлорид и натрия цитрат.

Растворитель

Вода для инъекций

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Препарат представляет собой лиофилизированный порошок или хрупкое твёрдое вещество белого или почти белого цвета, либо бледно-зелёного оттенка. Восстановленный раствор имеет pH от 6,8 до 7,6.

Порошок и растворитель поставляются в стеклянных флаконах, закрытых резиновыми пробками.

Лекарственные формы: 1 x 500 ЕД

1 x 1000 ЕД

1 x 2500 ЕД

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

[Для инструкции по применению с использованием игл]

Содержимое упаковки:

1 флакон с 500 ЕД / 1000 ЕД FEIBA — порошок для раствора для инфузий
1 флакон с 10 мл / 20 мл воды для инъекций
1 одноразовый шприц
1 одноразовая игла
1 бабочка (игла-бабочка)
1 фильтрующая игла
1 игла для переноса
1 игла для вентиляции

[Для инструкции по применению с использованием BAXJECT II-Hi-Flow]

Содержимое упаковки:

1 флакон с 500 ЕД / 1000 ЕД / 2500 ЕД FEIBA — порошок для раствора для инфузий
1 флакон с 10 мл / 20 мл / 50 мл воды для инъекций
1 комплект для восстановления BAXJECT II Hi-Flow
1 одноразовый шприц
1 одноразовая игла
1 бабочка (игла-бабочка)

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Вена, Австрия

Производитель

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67

1221 Вена, Австрия

Местный представитель держателя регистрационного удостоверения

Takeda Farmacéutica España S.A.

Calle Albacete, 5, planta 9ª,

Edificio Los Cubos

28027 Мадрид

Испания

Тел.: +34 91 790 42 22

Наименования препарата в странах — участницах Европейского экономического пространства:

Австрия:

FEIBA 50 Е./мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий

Хорватия:

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Кипр:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Чехия: FEIBA NF

Дания:

Feiba

Эстония:

FEIBA

Финляндия:

Feiba

Германия: FEIBA 500 Е, FEIBA 1000 Е, FEIBA 2500 Е

Греция:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Ирландия:

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Латвия: Feiba 50 В/мл порошок и растворитель для приготовления инфузионного раствора

Литва: Feiba 50 В/мл порошок и растворитель для инфузионного раствора

Мальта: FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Нидерланды: FEIBA 50 Е/мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Норвегия:

Feiba

Румыния:

FEIBA 50 U/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Словакия: FEIBA 50 U/ml prášok a rozpúšťadlo na infúzny roztok

Словения:

FEIBA 50 е./мл порошок и растворитель для инфузионного раствора

Испания:

FEIBA 50 U/мл порошок и растворитель для раствора для инфузий

Швеция:

Feiba 50 единиц/мл порошок и жидкость для приготовления инфузионного раствора

Дата последнего обновления аннотации: август 2024 г.

Подробная и актуальная информация о препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении нарушений свёртываемости крови.

Режим дозирования

Доза и продолжительность терапии зависят от тяжести нарушения гемостаза, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Доза и частота введения всегда определяются в зависимости от клинической эффективности в каждом конкретном случае.

В качестве общего руководства рекомендуются дозы FEIBA в диапазоне 50–100 ЕД/кг; однократная доза не должна превышать 100 ЕД/кг, а максимальная суточная доза — 200 ЕД/кг, за исключением случаев, когда тяжесть кровотечения требует и оправдывает применение более высоких доз.

Из-за индивидуальных особенностей пациентов ответ на действие байпасного агента может варьировать, и в случае кровотечения пациенты, не отвечающие на один байпасный агент, могут отвечать на другой. При недостаточном ответе на один байпасный агент следует рассмотреть возможность применения другого агента.

Детская популяция

Опыт применения у детей младше 6 лет ограничен; режим дозирования должен быть адаптирован к клиническому состоянию ребёнка, аналогично взрослым.

Спонтанные кровотечения

Кровотечения в суставы, мышцы и мягкие ткани

При лёгких и умеренных кровотечениях рекомендуется доза 50–75 ЕД/кг каждые 12 часов. Лечение следует продолжать до появления явных признаков клинического улучшения, таких как уменьшение боли, снижение отёка или увеличение подвижности сустава.

При тяжёлых кровотечениях в мышцы и мягкие ткани, например, ретроперитонеальном кровотечении, рекомендуется доза 100 ЕД/кг каждые 12 часов.

Кровотечения из слизистых оболочек

Рекомендуется доза 50 ЕД/кг каждые 6 часов под строгим наблюдением за состоянием пациента (визуальный контроль кровотечения, повторные определения гематокрита). Если кровотечение не останавливается, дозу можно увеличить до 100 ЕД/кг; однако не следует превышать дозу 200 ЕД/кг.

Другие тяжёлые кровотечения

При тяжёлых кровотечениях, например, при кровоизлиянии в центральную нервную систему (ЦНС), рекомендуется доза 100 ЕД/кг каждые 12 часов. В отдельных случаях FEIBA может вводиться каждые 6 часов до появления явных признаков клинического улучшения (максимальная суточная доза 200 ЕД/кг не должна превышаться).

Хирургические вмешательства

При хирургических операциях может быть назначена начальная доза 100 ЕД/кг до операции, а затем через 6–12 часов — ещё одна доза 50–100 ЕД/кг. В качестве поддерживающей терапии в послеоперационном периоде могут применяться дозы 50–100 ЕД/кг каждые 6–12 часов; доза, интервалы между введениями и продолжительность пери- и послеоперационного лечения зависят от характера хирургического вмешательства, общего состояния пациента и клинической эффективности в каждом конкретном случае (максимальная суточная доза 200 ЕД/кг не должна превышаться).

Профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А и ингибитором
- Профилактика кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями после неэффективной иммунотолерантной индукции (ИТИ) или когда такая индукция не рассматривается:

Рекомендуется доза 70–100 ЕД/кг через день. При необходимости доза может быть увеличена до 100 ЕД/кг в день или постепенно снижена.

Профилактика кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора во время иммунотолерантной индукции (ИТИ):

FEIBA может применяться в комбинации с концентратом фактора VIII в дозе 50–100 ЕД/кг два раза в день до тех пор, пока титр ингибитора фактора VIII не снизится до < 2 Е.Б.*

*1 единица Бетесда — это количество антител, подавляющих 50% активности фактора VIII в плазме при инкубации (2 часа при 37 °C).

Применение FEIBA у особых групп пациентов

FEIBA также применялся в комбинации с концентратом фактора VIII в качестве длительного лечения для полного и постоянного устранения ингибитора фактора VIII.

Мониторинг

При неадекватном ответе на лечение рекомендуется провести подсчёт тромбоцитов, поскольку для эффективности лечения с помощью FEIBA необходимо достаточное количество функционально сохранных тромбоцитов.

Из-за сложного механизма действия прямой мониторинг активных веществ невозможен. Лабораторные тесты свёртывания, такие как время свёртывания цельной крови (TCT), тромбоэластограмма (TEG, значение r) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), как правило, демонстрируют лишь незначительное укорочение, которое не обязательно коррелирует с клиническим улучшением. По этой причине использование этих тестов для мониторинга терапии FEIBA крайне ограничено.

Способ введения

FEIBA следует вводить медленно внутривенно. Скорость инфузии не должна превышать 2 ЕД/кг в минуту.

FEIBA должен быть восстановлен непосредственно перед применением. Раствор следует использовать немедленно (так как препарат не содержит консервантов). Не используйте мутные растворы или растворы, содержащие осадок. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.

Мониторинг терапии

Однократные дозы не должны превышать 100 ЕД/кг, суточные — 200 ЕД/кг. Пациенты, получающие более 100 ЕД/кг, должны находиться под наблюдением на предмет развития ДВС-синдрома и/или острой коронарной ишемии, а также на наличие симптомов тромботических или тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы FEIBA для остановки кровотечения следует применять только в течение минимально необходимого времени.

При появлении клинически значимых изменений артериального давления или частоты пульса, затруднении дыхания, кашле или боли в груди инфузию следует немедленно прекратить и провести необходимые диагностические и терапевтические мероприятия. Характерные лабораторные признаки ДВС-синдрома: снижение уровня фибриногена, снижение числа тромбоцитов и/или наличие продуктов деградации фибрина или фибриногена (PDF). Другие показатели возможного развития ДВС-синдрома — выраженное удлинение времени тромбина, протромбинового времени или активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). У пациентов с гемофилией и ингибитором или с приобретёнными ингибиторами факторов VIII, IX и/или XI АЧТВ изначально удлинено из-за основного заболевания.

Введение FEIBA пациентам с ингибитором может вызывать первоначальное «анамнестическое» повышение уровня ингибитора. При продолжительном применении FEIBA уровни ингибиторов могут постепенно снижаться. Клинические и опубликованные данные свидетельствуют о том, что эффективность FEIBA при этом не снижается.

Пациенты с гемофилией и ингибитором или с приобретёнными ингибиторами факторов свёртывания, получающие лечение FEIBA, могут быть более склонны к кровотечениям, при этом одновременно возрастает риск тромбоза.

Лабораторные тесты и клиническая эффективность

Ин витро-тесты для оценки эффективности, такие как АЧТВ, время свёртывания цельной крови (TCT) и тромбоэластограмма (TEG), не обязательно коррелируют с клиническим улучшением. По этой причине не следует стремиться к нормализации этих показателей за счёт увеличения дозы FEIBA, поскольку это может привести к передозировке и повышает риск развития ДВС-синдрома. Такие попытки строго не рекомендуются.

Значение подсчёта тромбоцитов

При неадекватном ответе на лечение FEIBA рекомендуется провести подсчёт тромбоцитов, поскольку для эффективности лечения необходимо достаточное количество функционально сохранных тромбоцитов.

Лечение пациентов с гемофилией B и ингибитором

Опыт применения FEIBA у пациентов с гемофилией B и ингибитором фактора IX ограничен из-за редкости заболевания. В ходе клинических исследований пять пациентов с гемофилией B и ингибитором получали FEIBA либо по требованию, либо в профилактических целях, либо при хирургических вмешательствах:

В одном проспективном, открытом, рандомизированном параллельном исследовании у пациентов с гемофилией А или В и стойко повышенным титром ингибитора (090701, PROOF) 36 пациентов были рандомизированы для получения профилактической или терапии по требованию в течение 12 месяцев ± 14 дней. 17 пациентов из группы профилактической терапии получали 85 ± 15 ЕД/кг FEIBA через день, а 19 пациентов из группы терапии по требованию получали индивидуальное лечение, определяемое врачом. Два пациента с гемофилией B и ингибитором получали лечение по требованию, один пациент с гемофилией B — профилактическое лечение.

Медиана годовой частоты кровотечений (ГЧК) при всех типах геморрагических эпизодов у пациентов, получавших профилактическое лечение (медиана ГЧК = 7,9), была ниже, чем у пациентов, получавших лечение по требованию (медиана ГЧК = 28,7), что соответствует снижению медианы ГЧК на 72,5% между группами лечения.

В другом завершённом проспективном исследовании по мониторингу безопасности или неинтервенционном исследовании периоперационного применения FEIBA (PASS-INT-003, SURF) было проведено 34 хирургических вмешательства у 23 пациентов. Большинство пациентов (18) страдали врождённой гемофилией А с ингибитором, двое — гемофилией B с ингибитором, трое — приобретённой гемофилией А с ингибитором. Продолжительность экспозиции FEIBA составляла от 1 до 28 дней (среднее — 9 дней, медиана — 8 дней). Средняя накопленная доза составила 88 347 ЕД, медиана дозы — 59 000 ЕД. У пациентов с гемофилией B и ингибитором максимальная продолжительность экспозиции FEIBA составила 21 день, максимальная доза — 7324 ЕД.

Кроме того, в литературе описано 48 пациентов, у которых FEIBA применялся для лечения и профилактики геморрагических эпизодов при гемофилии B с ингибитором фактора IX (34 пациента с гемофилией B и ингибитором получали лечение по требованию, шесть — профилактическое лечение, восемь — лечение при хирургических вмешательствах).

Также имеются отдельные сообщения о применении FEIBA у пациентов с приобретёнными ингибиторами факторов IX, X, XI и XIII.

В редких случаях FEIBA также применялся у пациентов с ингибитором фактора Виллебранда.