Римфісія

Інструкція, вкладена до упаковки: інформація для користувача

Римфісія, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій
Римфісія, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій
інгібітор альфа1-протеїнази людини
Цей лікарський засіб буде додатково підлягати моніторингу. Це дозволить швидко
виявити нову інформацію щодо безпеки. Ви теж можете у цьому допомогти,
повідомляючи про будь-які побічні реакції, що виникли після застосування препарату. Щоб дізнатися,
як повідомляти про побічні реакції — див. розділ 4.
Необхідно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням лікарського засобу, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати можливість знову її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів звертайтеся до лікаря або медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим особам. Цей препарат може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні реакції, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікаря або іншого медичного працівника. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Римфісія та для чого її застосовують
2. Важлива інформація перед застосуванням Римфісії
3. Як застосовувати Римфісію
4. Можливі побічні реакції
5. Як зберігати Римфісію
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Римфісія та для чого її застосовують

Що таке Римфісія
Цей препарат містить активну речовину під назвою «інгібітор альфа1-протеїнази людини», яка є нормальним
компонентом крові та присутня в легенях. Його основною функцією в легенях є захист легеневої тканини
шляхом інгібування дії певного ферменту — нейтрофільної еластази. Нейтрофільна еластаза
може спричиняти ушкодження, якщо її дія не контролюється (наприклад, якщо у пацієнта є
недолік інгібітора альфа1-протеїнази).
Для чого застосовують Римфісію
Цей препарат застосовують у дорослих із підтвердженим тяжким недоліком інгібітора альфа1-протеїнази
(також відомим як недолік альфа1-антитрипсину), у яких розвинулася захворювання легень, відоме як емфізема легень.
Емфізема легень виникає, коли відсутність інгібітора альфа1-протеїнази призводить до стану, при якому нейтрофільна еластаза не контролюється належним чином, що спричиняє ушкодження малих пухирців
у легенях, через які кисень проникає в організм. Через таке ушкодження легені не працюють
належним чином.
Регулярне застосування цього препарату підвищує концентрацію інгібітора альфа1-протеїнази в крові та легенях,
захищаючи легені шляхом обмеження дії нейтрофільної еластази та, таким чином, уповільнюючи розвиток емфіземи легень. Не слід очікувати, що препарат спричинить відновлення вже наявних ушкоджень.

2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Римфісія

Коли не застосовувати лікарський засіб Римфісія

• якщо пацієнт має алергію на «людський інгібітор альфа1-протеїнази» або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо у пацієнта виявлено в крові дефіцит білків, що називаються імуноглобулінами класу А (IgA), і у нього присутні антитіла проти цих імуноглобулінів.

Якщо якась із зазначених вище умов стосується пацієнта, не слід застосовувати лікарський засіб Римфісія.
Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування лікарського засобу Римфісія слід обговорити це з лікарем або іншою кваліфікованою медичною особою.
Інформація щодо алергічних реакцій
Пацієнт може мати алергію на лікарський засіб Римфісія, навіть якщо раніше отримував подібні ліки і добре їх переносив.

• У деяких випадках може виникнути тяжка алергічна реакція.
• Лікар повідомить пацієнту, які симптоми можуть свідчити про алергічну реакцію (наприклад, озноб, приливи жару, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, відчуття запаморочення, висип, кропив’янка, свербіж, утруднення дихання або ковтання, а також набряк долонь, обличчя або ротової порожнини) — див. також «Алергічні реакції» в розділі 4.
• Якщо реакція є тяжкою, лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або повністю припинити її. Потім може бути застосоване відповідне симптоматичне лікування.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу кваліфіковану медичну особу, якщо під час інфузії виникнуть зазначені вище симптоми. У разі лікування в домашніх умовах і (або) самостійного введення необхідно негайно припинити інфузію та зв’язатися з лікарем або іншою кваліфікованою медичною особою.
Можливість інфікування
Лікарський засіб Римфісія виробляють з плазми людської крові (рідкої частини крові, з якої видалені клітини).
Коли лікарські засоби виробляють з плазми або крові людини, застосовують певні заходи обережності, щоб запобігти передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення донорів, які можуть бути носіями інфекцій;
• дослідження кожної зібраної проби та плазми в партіях на наявність слідів вірусів/інфекцій;
• включення в процес обробки крові або плазми етапів, спрямованих на інактивацію або видалення вірусів.

Однак, незважаючи на ці заходи обережності, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також усіх невідомих або нових вірусів або інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту В, вірус гепатиту С, а також щодо необолонкових вірусів гепатиту А та парвовіруса B19.
Для покращення ідентифікації біологічних лікарських засобів слід чітко записати назву та серійний номер застосованого продукту.
Якщо пацієнт регулярно/багаторазово отримує інгібітори протеїнази, отримані з людської плазми, лікар може порадити пацієнту розглянути можливість вакцинації проти вірусного гепатиту А та В.
Паління тютюну
Тютюновий дим є важливим чинником ризику виникнення та прогресування емфіземи легень, тому категорично рекомендується кинути палити та уникати пасивного паління.
Діти та підлітки
Цей лікарський засіб не призначений для застосування у дітей та підлітків віком до 18 років.
Римфісія та інші ліки
Необхідно повідомити лікареві або іншій кваліфікованій медичній особі про всі ліки, які пацієнт приймає зараз або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати. Це стосується також ліків, які відпускаються без рецепта, та фітопрепаратів.
Це необхідно, оскільки лікарський засіб Римфісія може впливати на дію деяких інших ліків. Крім того, деякі ліки можуть впливати на дію лікарського засобу Римфісія.
Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти, їй слід проконсультуватися з лікарем або іншою кваліфікованою медичною особою перед застосуванням цього лікарського засобу.
Оскільки інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що рекомендована доза цього лікарського засобу матиме шкідливий вплив на розвиваючийся плід.
Однак, у зв’язку з відсутністю доступних даних щодо безпеки застосування лікарського засобу Римфісія під час вагітності, якщо пацієнтка вагітна, цей лікарський засіб слід застосовувати лише з обережністю.
Невідомо, чи проникає лікарський засіб Римфісія в грудне молоко. Якщо пацієнтка годує грудьми, лікар обговорить з нею ризики та переваги застосування цього лікарського засобу.
Немає даних щодо впливу на фертильність, однак, оскільки інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не очікується негативного впливу на фертильність при застосуванні лікарського засобу Римфісія в рекомендованій дозі.
Керування транспортними засобами та обслуговування машин і механізмів
Лікарський засіб Римфісія може мати незначний вплив на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати інструменти або механізми. Якщо у пацієнта виникнуть запаморочення або симптоми втоми, він не повинен керувати транспортними засобами або обслуговувати інструменти або механізми.
Лікарський засіб Римфісія містить натрій
Римфісія, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Лікарський засіб містить 108 мг натрію (головного компонента кухонної солі) в кожній ампулі з 25 мл розчину. Це відповідає 5,4% максимальної рекомендованої добової дози натрію в раціоні дорослих.

Римфісія, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Лікарський засіб містить 216 мг натрію (головного компонента кухонної солі) в кожній ампулі з 50 мл розчину. Це відповідає 10,8% максимальної рекомендованої добової дози натрію в раціоні дорослих.

3. Як застосовувати лікарський засіб Римфісія

Лікарський засіб Римфісія вводять внутрішньовенно крапельно. Перші інфузії препарату проводять під наглядом кваліфікованого медичного персоналу, який має досвід у лікуванні дефіциту інгібітора альфа1-протеїнази.
Лікування в домашніх умовах та (або) самостійне введення пацієнтом
Після проведення перших інфузій препарат Римфісія може вводитися самостійно пацієнтом або його опікуном, але тільки після проходження відповідного навчання. Якщо лікар вважає, що пацієнт може застосовувати лікування в домашніх умовах та (або) самостійно вводити препарат, він навчає пацієнта або опікуна таким питанням:

• як підготувати та вводити цей препарат (див. інструкцію в кінці цієї анотації),
• як зберігати препарат у стерильних умовах (правила проведення інфузії в асептичних умовах),
• як вести щоденник лікування,
• як розпізнавати небажані явища, зокрема симптоми алергічних реакцій, та заходи, які слід застосувати у разі їх виникнення (див. також пункт 2 і пункт 4).

Лікар або інша особа, що входить до складу кваліфікованого медичного персоналу, регулярно перевірятиме техніку введення інфузії пацієнтом або опікуном пацієнта, щоб переконатися, що препарат завжди правильно підготовлено та введено.
Доза
Доза препарату Римфісія, яку призначають пацієнтові, залежить від його маси тіла. Рекомендована доза становить 60 мг на кг маси тіла; таку дозу слід вводити один раз на тиждень. Інфузія триватиме приблизно 15–30 хвилин. Лікар визначає відповідну дозу та швидкість введення інфузії з урахуванням маси тіла пацієнта та переносимості інфузії.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Римфісія
Якщо пацієнт вважає, що застосував надмірну дозу препарату Римфісія, слід негайно звернутися до лікаря або іншої особи, що входить до складу кваліфікованого медичного персоналу, яка визначить необхідні дії. Наслідки передозування невідомі.
Пропуск застосування препарату Римфісія
У разі пропуску інфузії необхідно негайно ввести наступну дозу та продовжити застосування препарату з регулярними інтервалами, рекомендованими лікарем або іншою особою, що входить до складу кваліфікованого медичного персоналу.
Не слід застосовувати подвійну дозу для відшкодування пропущеної дози.
Припинення застосування препарату Римфісія
Не слід припиняти застосування цього препарату без консультації з лікарем або іншою особою, що входить до складу кваліфікованого медичного персоналу. У разі припинення лікування препаратом Римфісія стан пацієнта може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і кожен лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Такі побічні ефекти можуть виникнути навіть у разі, якщо пацієнт раніше приймав препарати, подібні до Римфісія, і добре їх переносив.
При застосуванні цього препарату можуть виникати такі побічні ефекти:
Алергічні реакції
Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу кваліфіковану медичну працівницю, якщо під час введення препарату Римфісія виникнуть будь-які з наведених нижче тяжких побічних ефектів, оскільки пацієнт може потребувати негайної медичної допомоги:

• озноб або приливи гарячого,
• прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску або відчуття запаморочення,
• висип, кропив’янка або свербіж,
• утруднене дихання або ковтання, а також набряк долонь, обличчя або порожнини рота.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу кваліфіковану медичну працівницю, якщо виникнуть будь-які з наведених вище тяжких побічних ефектів.
Якщо реакція є тяжкою, лікар або інша кваліфікована медична працівниця може вирішити зменшити швидкість введення або повністю припинити інфузію. Потім може бути призначено відповідне симптоматичне лікування алергічної реакції.
У разі лікування в домашніх умовах і (або) самостійного введення необхідно негайно припинити інфузію та зв’язатися з лікарем або іншою кваліфікованою медичною працівницею.

• Алергічні реакції є нечастими і можуть виникати не більше ніж у 1 із 100 пацієнтів.
• Тяжкі алергічні реакції є дуже рідкісними і можуть виникати не більше ніж у 1 із 10 000 пацієнтів.
• Алергічні реакції можуть виникати навіть у разі, коли під час попередніх інфузій не спостерігалися жодні симптоми алергії.

Інші побічні ефекти
Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу кваліфіковану медичну працівницю, якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів:
Дуже часто: можуть виникати більше ніж у 1 із 10 пацієнтів

• бронхіт (тривалий кашель, який може супроводжуватися виділенням слизу, свистяче дихання, утруднене дихання);
• інфекція верхніх дихальних шляхів (набір простуди, грипоподібне захворювання);
• головний біль;
• кашель;
• біль у горлі (біль у горлі та гортані);

Часто: можуть виникати не більше ніж у 1 із 10 пацієнтів

• зміна смакових відчуттів (порушення смаку);
• дискомфорт у голові, мігрень;
• сонливість;
• ураження очей (кон’юнктивіт, подразнення очей, порушення зору);
• риніт (набій носа);
• подразнення горла;
• метеоризм, діарея, виразки порожнини рота, блювання;
• біль або дискомфорт у грудній клітці;
• гарячка та погане самопочуття (грипоподібний стан);
• біль та синяки в місці інфузії;
• відчуття сильного втомлення та сонливості;
• дискомфорт, біль або болючість у м’язах (міалгія);
• загальне відчуття дискомфорту, хвороби або розбитості без чіткої причини (погане самопочуття);

Невідома частота: частота не може бути визначена на підставі наявних даних

• відчуття слабкості;
• самопочуття, що відрізняється від нормального;
• реакція в місці інфузії, така як синяки, біль і висип;

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікаря або іншу кваліфіковану медичну працівницю. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біологічних продуктів
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб’єкту, відповідальному за препарат.
Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Римфісія

Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці.
Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та на етикетці ампул після «EXP». Термін придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.
Не зберігати при температурі вище 25°C. Не заморожувати. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Після реконституції одержаний розчин слід використати одразу. Якщо це неможливо, розчин можна зберігати при кімнатній температурі (до 25°C) протягом 3 годин. Не дозволяється заморожувати приготований розчин.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ліки Римфісія

• Діючою речовиною є інгібітор альфа1-протеїнази людини. Одна ампула містить приблизно 500 мг або 1000 мг інгібітора альфа1-протеїнази людини.
• Інші складові: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат та натрію гідроксид.
• Розчинник: стерильна вода для ін'єкцій.

Як виглядають ліки Римфісія та що містить упаковка
Порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій.
Ліки мають форму білого або білуватого порошку від блідо-жовто-зеленого до жовтого кольору.
Після реконституції з використанням води для ін'єкцій розчин повинен бути прозорим, безбарвним
або трохи жовтуватим від жовтого до жовто-зеленого і не повинен містити видимих твердих частинок.
Одна упаковка містить:
Римфісія, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій:

• Одну ампулу з порошком Римфісія 500 мг
• Одну ампулу з розчинником, що містить 25 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для перенесення
• Один стерильний фільтр із діаметром пор 20 мікронів

Римфісія, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій:

• Одну ампулу з порошком Римфісія 1000 мг
• Одну ампулу з розчинником, що містить 50 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для перенесення
• Один стерильний фільтр із діаметром пор 20 мікронів

Відповідальний суб'єкт
Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Цей лікарський засіб зареєстрований для обігу в країнах — учасницях Європейської економічної зони під такими назвами:
Австрія, Бельгія, Чехія, Данія, Фінляндія, Франція, Німеччина, Італія, Латвія, Люксембург, Норвегія,
Польща, Португалія, Румунія, Іспанія, Швеція: Римфісія

Інформація, призначена для професійного медичного персоналу та навчених опікунів

і (або) пацієнтів:
Загальні інструкції

• Лікарський засіб Римфісія призначений виключно для внутрішньовенного застосування.
• Реконституцію, введення та всі маніпуляції з продуктом слід проводити обережно та з дотриманням асептичних правил, щоб забезпечити стерильність засобу.
• Перед реконституцією дозвольте лікарському засобу Римфісія та розчиннику досягти кімнатної температури.
• Після реконституції лікарський засіб Римфісія слід зберігати при кімнатній температурі та ввести протягом трьох (3) годин після реконституції. Фіалки, що використовувалися частково, слід викинути, а не залишати для майбутнього використання. Розчин не містить жодних консервантів.
• Будь-які невикористані залишки лікарського засобу або відходи слід утилізувати відповідно до місцевих вимог.

Реконституція

1. Зніміть кришки з фіалок із розчинником та продуктом.
2. Протріть відкриті поверхні пробок спиртом.
3. Зніміть захисну ковпачку з одного кінця подвійної голки для перенесення. Введіть оголений кінець голки через центр пробки фіалки з розчинником.
4. Зніміть пластиковий захисний ковпачок з іншого кінця подвійної голки для перенесення, яка вставлена в пробку фіалки з розчинником. Щоб зменшити піноутворення, переверніть фіалку з розчинником догори дном і введіть оголений кінець голки під кутом через центр пробки фіалки з продуктом, переконавшись, що фіалка з розчинником завжди знаходиться вище фіалки з продуктом. Введення під кутом спрямовує струмінь розчинника на стінку фіалки з продуктом. Дивіться: зображення нижче. Розрідження в фіалці достатнє для перенесення всього об’єму розчинника.

5. Від’єднайте обидві фіалки, знімаючи фіалку з розчинником з голки для перенесення. Це дозволить зрівняти будь-який низький тиск, що утворився в фіалці з продуктом. Потім вийміть подвійну голку для перенесення з фіалки з продуктом та викиньте її у відповідно захищений контейнер.
6. Поставте фіалку вертикально та залиште її, доки більша частина вмісту не розчиниться, потім ОБЕРЕЖНО оберіть фіалку для повного розчинення порошку. Реконституція триває не більше п’яти (5) хвилин для фіалки з 500 мг та не більше десяти (10) хвилин для фіалки з 1000 мг. Увага: Не струшуйте вміст фіалки. Не перевертаєте фіалки, доки все не буде готове для відбору вмісту.
7. Після реконституції продукт є безбарвним або трохи жовтуватим до жовто-зеленого.
8. Іноді в реконституйованому продукті можуть залишатися кілька дрібних видимих частинок. Вони будуть видалені стерильним фільтром із розміром пор 20 мікронів, який постачається разом із продуктом.

Введення

1. Перед введенням перевірте реконституйований продукт на наявність твердих частинок та зміну кольору.
2. Вміст кількох фіалок можна перенести до порожнього, стерильного контейнера для внутрішньовенних розчинів. Для цього слід використовувати асептичну техніку та стерильну голку, яка не входить до комплекту поставки продукту.
3. Щоб зменшити ризик розвитку шкідливих мікроорганізмів, лікарський засіб Римфісія слід вводити протягом трьох (3) годин після реконституції. Невикористаний вміст слід викинути.
4. Лікарський засіб Римфісія слід вводити окремо, не змішуючи з іншими засобами чи розчинами для розведення.

Швидкість введення інфузії

• Рекомендована швидкість введення інфузії становить 0,08 мл/кг маси тіла на хвилину. Швидкість інфузії можна коригувати залежно від клінічної відповіді та переносимості пацієнтом, проте вона не повинна перевищувати 0,2 мл/кг маси тіла на хвилину.
• У разі виникнення небажаних явищ слід зменшити швидкість введення інфузії або припинити інфузію. Після зникнення симптомів відновіть інфузію зі швидкістю, яку пацієнт може переносити.