Rymphysia

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Rymphysia, 500 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione
Rymphysia, 1000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione
inibitore umano della alfa1-proteinazica
Questo medicinale sarà ulteriormente monitorato. Ciò consentirà di identificare rapidamente
nuove informazioni sulla sicurezza. Anche l'utilizzatore del medicinale può contribuire a tale scopo,
segnalando qualsiasi effetto indesiderato verificatosi dopo l'assunzione del medicinale. Per informazioni
su come segnalare gli effetti indesiderati – vedere al punto 4.
Si raccomanda di leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale, poiché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il presente foglio illustrativo per poterlo consultare nuovamente in caso di necessità.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al personale sanitario specializzato.
• Il medicinale è stato prescritto esclusivamente per un determinato paziente. Non deve essere ceduto ad altre persone. Il medicinale potrebbe arrecare danno ad altre persone, anche se i sintomi della loro malattia sono uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico o un altro membro del personale sanitario. Vedere punto 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos'è Rymphysia e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Rymphysia
3. Come usare Rymphysia
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Rymphysia
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Rymphysia e a cosa serve

Che cos'è Rymphysia
Questo medicinale contiene come principio attivo l'«inibitore umano della alfa1-proteinazica», una sostanza normalmente presente nel sangue e nei polmoni. La sua funzione principale nei polmoni è quella di proteggere il tessuto polmonare inibendo l'azione di un enzima chiamato elastasi neutrofila. L’elastasi neutrofila può causare danni se la sua attività non è controllata (ad esempio, in caso di carenza dell’inibitore della alfa1-proteinazica).
Per quale trattamento si usa Rymphysia
Questo medicinale è indicato negli adulti con accertata carenza grave dell’inibitore della alfa1-proteinazica (detta anche carenza di alfa1-antitripsina), che hanno sviluppato una malattia polmonare nota come enfisema polmonare. L’enfisema polmonare si verifica quando la mancanza dell’inibitore della alfa1-proteinazica porta a uno stato in cui l’elastasi neutrofila non è adeguatamente controllata, causando il danno ai piccoli alveoli polmonari attraverso i quali l’ossigeno entra nell’organismo. A causa di questo danno, i polmoni non funzionano correttamente.
L’uso regolare di questo medicinale aumenta la concentrazione dell’inibitore della alfa1-proteinazica nel sangue e nei polmoni, proteggendo i polmoni mediante l’inibizione dell’elastasi neutrofila e rallentando così l’evoluzione dell’enfisema polmonare. Non ci si deve aspettare che il medicinale determini il recupero dei danni già presenti.

2. Informazioni importanti prima di utilizzare il medicinale Rymphysia

Quando non utilizzare il medicinale Rymphysia

• se il paziente è allergico all’«inibitore umano della alfa1-proteasi» o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).
• se al paziente è stato diagnosticato in circolo un deficit di proteine chiamate immunoglobuline di tipo A (IgA) e presenta anticorpi contro tali immunoglobuline.

Se uno dei punti sopra indicati riguarda il paziente, non deve utilizzare il medicinale Rymphysia.
Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare a utilizzare il medicinale Rymphysia, è necessario discuterne con il medico o con un altro membro del personale sanitario qualificato.
Informazioni sulle reazioni allergiche
Il paziente potrebbe sviluppare un’allergia al medicinale Rymphysia, anche se in precedenza ha assunto medicinali simili senza problemi.

• In alcuni casi, può verificarsi una grave reazione allergica.
• Il medico informerà il paziente sui sintomi delle reazioni allergiche (ad esempio brividi, vampate di calore, accelerazione del battito cardiaco, calo della pressione sanguigna, sensazione di svenimento, eruzioni cutanee, orticaria, prurito, difficoltà respiratorie o a deglutire, nonché gonfiore delle mani, del viso o della bocca) – vedere anche «Reazioni allergiche» al punto 4.
• Se la reazione è grave, il medico potrebbe decidere di ridurre la velocità o interrompere completamente l’infusione. Potrebbe quindi somministrare un trattamento adeguato per i sintomi della reazione allergica.

È necessario informare immediatamente il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato se si manifestano una o più delle reazioni sopra elencate durante l’infusione. Se il trattamento viene effettuato a casa e/o in autonomia, è necessario interrompere immediatamente l’infusione e contattare il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato.
Possibilità di infezione
Il medicinale Rymphysia è prodotto a partire dal plasma sanguigno umano (il componente liquido del sangue dal quale sono state rimosse le cellule ematiche).
Quando i medicinali sono prodotti a partire dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate specifiche precauzioni per prevenire il trasferimento di infezioni ai pazienti. Tali precauzioni includono:

• una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere donatori potenzialmente portatori di infezioni,
• l’analisi di ogni singolo campione donato e dei pool di plasma per rilevare eventuali tracce di virus/infezioni,
• l’inserimento nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di fasi finalizzate all’inattivazione o alla rimozione dei virus.

Tuttavia, nonostante tali precauzioni, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con l’impiego di medicinali ottenuti dal sangue o dal plasma umano. Ciò vale anche per virus o altri tipi di infezioni sconosciuti o emergenti.
Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus dotati di envelope, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C, nonché nei confronti di virus privi di envelope come il virus dell’epatite A e il parvovirus B19.
Al fine di migliorare l’identificabilità dei medicinali biologici, è necessario registrare chiaramente il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato.
Se il paziente riceve regolarmente/ripetutamente inibitori della proteasi derivati dal plasma umano, il medico potrebbe raccomandargli di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B.
Fumo di tabacco
Il fumo di tabacco rappresenta un fattore di rischio importante per l’insorgenza e il peggioramento dell’enfisema polmonare; pertanto, si raccomanda vivamente di smettere di fumare e di evitare il fumo passivo.
Bambini e adolescenti
Questo medicinale non è indicato per l’uso nei bambini e negli adolescenti di età inferiore a 18 anni.
Interazioni tra Rymphysia e altri medicinali
È necessario informare il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato di tutti i medicinali attualmente in uso o recentemente assunti, nonché di quelli che si prevede di assumere. Ciò include anche i medicinali senza prescrizione medica e i prodotti a base di erbe.
Questo è importante perché il medicinale Rymphysia può influenzare l’effetto di alcuni altri medicinali. Inoltre, alcuni medicinali possono influenzare l’effetto di Rymphysia.
Gravidanza, allattamento e fertilità
Se la paziente è in gravidanza, sta allattando al seno, pensa di poter essere incinta o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato prima di utilizzare questo medicinale.
Poiché l’inibitore della alfa1-proteasi è un componente normale del sangue umano, non si prevede che la dose raccomandata di questo medicinale eserciti effetti dannosi sul feto in via di sviluppo.
Tuttavia, a causa della mancanza di dati disponibili sulla sicurezza dell’uso di Rymphysia durante la gravidanza, il medicinale deve essere utilizzato con cautela se la paziente è in stato di gravidanza.
Non è noto se Rymphysia passi nel latte materno. Se la paziente allatta al seno, il medico discuterà con lei i rischi e i benefici associati all’uso di questo medicinale.
Non sono disponibili dati sull’effetto sulla fertilità; tuttavia, poiché l’inibitore della alfa1-proteasi è un componente normale del sangue umano, non si prevede alcun effetto indesiderato sulla fertilità con l’uso di Rymphysia alla dose raccomandata.
Guida di veicoli e uso di macchinari
Il medicinale Rymphysia può avere un lieve impatto sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare attrezzi o macchinari. Se il paziente dovesse manifestare vertigini o sintomi di affaticamento, non dovrebbe guidare né utilizzare attrezzi o macchinari.
Rymphysia contiene sodio
Rymphysia, 500 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• Il medicinale contiene 108 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni flaconcino da 25 ml di soluzione. Ciò corrisponde al 5,4% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

Rymphysia, 1000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• Il medicinale contiene 216 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) in ogni flaconcino da 50 ml di soluzione. Ciò corrisponde al 10,8% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come usare Rymphysia

Rymphysia viene somministrato per infusione endovenosa. Le prime infusioni saranno effettuate sotto la supervisione di personale medico specializzato nel trattamento della carenza di alfa1-antitripsina.
Trattamento a domicilio e (o) auto-somministrazione da parte del paziente
Dopo le prime infusioni, Rymphysia può essere somministrato autonomamente dal paziente o dal suo caregiver, ma solo dopo aver completato un'adeguata formazione. Se il medico ritiene che il paziente possa effettuare il trattamento a domicilio e (o) auto-somministrare il medicinale, il paziente o il caregiver verranno formati sui seguenti aspetti:

• come preparare e somministrare questo medicinale (vedere le istruzioni riportate alla fine di questo foglietto),
• come mantenere il medicinale in condizioni sterili (principi di asepsi durante l'infusione),
• come tenere un diario terapeutico,
• come riconoscere gli effetti indesiderati, compresi i sintomi di reazioni allergiche, e le misure da adottare in caso di comparsa di tali effetti (vedere anche il punto 2 e il punto 4).

Il medico curante o un altro membro del personale medico specializzato verificherà regolarmente la tecnica di somministrazione dell'infusione da parte del paziente e (o) del caregiver, al fine di assicurare che il medicinale venga sempre preparato e somministrato correttamente.
Dose
La dose di Rymphysia da somministrare dipende dal peso corporeo del paziente. La dose raccomandata è di 60 mg per kg di peso corporeo, da somministrare una volta alla settimana. L'infusione durerà circa 15-30 minuti. Il medico stabilirà la dose e la velocità di somministrazione appropriate, tenendo conto del peso corporeo del paziente e della tollerabilità dell'infusione.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Rymphysia
Se il paziente ritiene di aver somministrato una dose eccessiva di Rymphysia, deve contattare immediatamente il medico o un altro membro del personale medico specializzato, che deciderà le misure appropriate. Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.
Omissione della somministrazione di Rymphysia
In caso di omissione di un'infusione, si deve somministrare immediatamente la dose successiva e continuare il trattamento con gli intervalli regolari prescritti dal medico o da un altro membro del personale medico specializzato.
Non si deve somministrare una dose doppia per compensare la dose dimenticata.
Interruzione del trattamento con Rymphysia
Non si deve interrompere il trattamento con questo medicinale senza consultare il medico o un altro membro del personale medico specializzato. L'interruzione del trattamento con Rymphysia potrebbe causare un peggioramento delle condizioni del paziente.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si verifichino in tutti i pazienti.
Tali effetti indesiderati possono verificarsi anche se in precedenza il paziente ha assunto medicinali simili
a Rymphysia e li ha tollerati bene. Per questo medicinale possono verificarsi i seguenti effetti
indesiderati:
Reazioni allergiche
Informare immediatamente il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato se durante la somministrazione di Rymphysia si notano uno o più dei seguenti effetti indesiderati gravi, poiché il paziente potrebbe necessitare di cure mediche immediate:

• brividi o vampate di calore,
• accelerazione del battito cardiaco, calo della pressione arteriosa o sensazione di vertigine,
• eruzioni cutanee, orticaria o prurito,
• difficoltà respiratorie o a deglutire, nonché gonfiore delle mani, del viso o della bocca.

È necessario informare immediatamente il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato se si manifestano uno o più dei suddetti effetti indesiderati gravi.
Se la reazione è grave, il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato potrebbe decidere di ridurre la velocità di somministrazione o interrompere completamente l'infusione. Successivamente potrà essere avviato un trattamento sintomatico adeguato per la reazione allergica.
In caso di trattamento a domicilio e/o somministrazione autonoma, è necessario interrompere immediatamente l'infusione e contattare il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato.

• Le reazioni allergiche sono non comuni e possono verificarsi in non più di 1 paziente su 100.
• Le reazioni allergiche gravi sono molto rare e possono verificarsi in non più di 1 paziente su 10 000.
• Le reazioni allergiche possono verificarsi anche se nelle precedenti infusioni non si sono manifestati sintomi allergici.

Altri effetti indesiderati
Informare immediatamente il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato se si manifestano uno o più dei seguenti effetti indesiderati:
Molto comuni: possono verificarsi in più di 1 paziente su 10

• bronchite (tosse persistente, che può provocare produzione di muco, respiro sibilante, difficoltà respiratorie);
• infezione delle vie respiratorie superiori (raffreddore, sintomi simil-influenzali);
• cefalea;
• tosse;
• dolore alla gola (dolore alla gola e alla laringe);

Comuni: possono verificarsi in non più di 1 paziente su 10

• alterazione del senso del gusto (disturbo del gusto);
• malessere generale alla testa, emicrania;
• sonnolenza;
• disturbi oculari (congiuntivite, irritazione oculare e disturbi visivi);
• rinite (naso che cola);
• irritazione alla gola;
• meteorismo, diarrea, ulcere orali, vomito;
• dolore o fastidio al torace;
• febbre e malessere generale (sintomi simil-influenzali);
• dolore e lividi nel sito di infusione;
• sensazione di grande stanchezza e sonnolenza;
• fastidio, dolore o sensibilità muscolare (dolore muscolare);
• sensazione generale di malessere, malattia o spossatezza senza una causa evidente (malessere generale);

Frequenza non nota: la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili

• sensazione di debolezza;
• sensazione di non sentirsi come al solito;
• reazione nel sito di infusione, come lividi, dolore ed eruzioni cutanee;

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetti non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Rymphysia

Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione esterna e sull'etichetta delle fiale dopo "EXP". La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.
Non conservare a una temperatura superiore a 25°C. Non congelare. Conservare nell'imballaggio originale per proteggere dal contatto con la luce.
Dopo la ricostituzione, la soluzione ottenuta deve essere utilizzata immediatamente. Se ciò non è possibile, la soluzione può essere conservata a temperatura ambiente (fino a 25°C) per un periodo massimo di 3 ore. Non congelare la soluzione preparata.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Rymphysia

• Principio attivo: inibitore umano dell'alfa1-proteinasica. Una fiala contiene circa 500 mg o 1000 mg di inibitore umano dell'alfa1-proteinasica.
• Altri componenti: cloruro di sodio, diidrogenofosfato di sodio monoidrato e idrossido di sodio.
• Solvente: acqua sterile per preparazioni iniettabili.

Aspetto del medicinale Rymphysia e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione per infusione.
Il medicinale si presenta come una polvere bianca o bianco-giallastra, leggermente tendente al giallo-verde.
Dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione deve essere trasparente, incolore
o leggermente gialla fino a giallo-verde, e non deve contenere particelle solide visibili.
Ogni confezione contiene:
Rymphysia, 500 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• Una fiala contenente 500 mg di polvere di Rymphysia
• Una fiala contenente 25 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili
• Un ago sterile biforcuto per il trasferimento
• Un filtro sterile con diametro dei pori di 20 micron

Rymphysia, 1000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• Una fiala contenente 1000 mg di polvere di Rymphysia
• Una fiala contenente 50 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili
• Un ago sterile biforcuto per il trasferimento
• Un filtro sterile con diametro dei pori di 20 micron

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsavia
Tel.: +48 22 306 24 47
[email protected]
Produttore
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Questo medicinale è autorizzato per la commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:
Austria, Belgio, Repubblica Ceca, Danimarca, Finlandia, Francia, Germania, Italia, Lettonia, Lussemburgo, Norvegia,
Polonia, Portogallo, Romania, Spagna, Svezia: Rymphysia

Informazioni destinate al personale medico specializzato e agli operatori sanitari addestrati

e (o) ai pazienti:
Istruzioni generali

• Il medicinale Rymphysia è destinato esclusivamente all'uso endovenoso.
• La ricostituzione, la somministrazione e qualsiasi operazione relativa al prodotto devono essere effettuate con cautela e nel rispetto delle norme di asepsi, al fine di mantenere la sterilità del prodotto.
• Prima della ricostituzione, lasciare che il medicinale Rymphysia e il solvente raggiungano la temperatura ambiente.
• Dopo la ricostituzione, il medicinale Rymphysia deve essere conservato a temperatura ambiente e somministrato entro tre (3) ore dalla ricostituzione. Le fiale parzialmente utilizzate devono essere scartate e non conservate per un uso futuro. La soluzione non contiene alcun agente conservante.
• Tutti i residui non utilizzati del medicinale o i rifiuti derivati devono essere smaltiti in conformità con le normative locali.

Ricostituzione

1. Rimuovere i tappi dalle fiale contenenti il solvente e il prodotto.
2. Pulire le superfici esposte dei tappi con alcol.
3. Rimuovere la protezione da un'estremità dell'ago biforcuto per il trasferimento. Inserire l'estremità scoperta dell'ago attraverso il centro del tappo della fiala contenente il solvente.
4. Rimuovere la protezione plastica dall'altra estremità dell'ago biforcuto, che è inserita nel tappo della fiala del solvente. Per ridurre la formazione di schiuma, capovolgere la fiala del solvente e inserire l'estremità scoperta dell'ago attraverso il centro del tappo della fiala del prodotto con un angolo inclinato, assicurandosi che la fiala del solvente si trovi sempre al di sopra della fiala del prodotto. L'inserimento inclinato permette di indirizzare il flusso del solvente contro la parete della fiala del prodotto. Vedi figura qui sotto. La pressione negativa all'interno della fiala è sufficiente per trasferire completamente il solvente.

5. Scollegare le due fiale, rimuovendo la fiala del solvente dall'ago di trasferimento. In questo modo si ristabilisce qualsiasi leggera pressione negativa sviluppatasi nella fiala del prodotto. Successivamente, rimuovere l'ago biforcuto dalla fiala del prodotto e smaltirlo in un contenitore appositamente protetto.
6. Posizionare la fiala in posizione verticale e lasciarla riposare finché la maggior parte del contenuto non si sia disciolta, quindi ruotare delicatamente la fiala fino a completa dissoluzione della polvere. La ricostituzione richiede non più di cinque (5) minuti per la fiala da 500 mg e non più di dieci (10) minuti per la fiala da 1000 mg. Nota: Non agitare il contenuto della fiala. Non capovolgere la fiala finché non tutto è pronto per il prelievo del contenuto.
7. Dopo la ricostituzione, il prodotto risulta incolore o leggermente giallo fino a giallo-verdastro.
8. Occasionalmente, nella soluzione ricostituita possono essere presenti alcune piccole particelle visibili. Queste verranno rimosse dal filtro sterile fornito con il prodotto, avente un diametro dei pori di 20 micron.

Somministrazione

1. Prima della somministrazione, verificare visivamente la soluzione ricostituita per la presenza di particelle solide o variazioni di colore.
2. Il contenuto di più fiale può essere trasferito in un contenitore sterile vuoto per soluzioni endovenose. A tale scopo, si deve utilizzare una tecnica asettica e un ago sterile non fornito con il prodotto.
3. Per ridurre il rischio di crescita di microrganismi dannosi, il medicinale Rymphysia deve essere somministrato entro tre (3) ore dalla ricostituzione. Il contenuto non utilizzato deve essere scartato.
4. Il medicinale Rymphysia deve essere somministrato separatamente, senza essere mescolato con altri farmaci o soluzioni diluenti.

Velocità di infusione

• La velocità raccomandata di infusione è di 0,08 ml/kg di peso corporeo al minuto. La velocità di infusione può essere aggiustata in base alla risposta clinica e alla tollerabilità del paziente, ma non deve superare 0,2 ml/kg di peso corporeo al minuto.
• In caso di comparsa di reazioni avverse, ridurre la velocità di infusione o interrompere temporaneamente l'infusione. Una volta scomparsi i sintomi, riprendere l'infusione alla velocità tollerata dal paziente.