Римфизия

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

Римфисия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
Римфисия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
человеческий ингибитор альфа1-протеиназы
Данный лекарственный препарат будет дополнительно подвергаться мониторингу. Это позволит быстро выявить новую информацию о безопасности. Пользователь препарата также может в этом помочь, сообщая обо всех побочных реакциях, возникших после применения лекарства. Чтобы узнать, как сообщать о побочных реакциях, – см. раздел 4.
Перед применением лекарства необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраните данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо сомнений необходимо обратиться к врачу или медицинскому работнику.
• Данный препарат был назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента возникнут какие-либо нежелательные симптомы, включая побочные реакции, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или другому медицинскому работнику. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое лекарство Римфисия и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарства Римфисия
3. Как применять лекарство Римфисия
4. Возможные побочные реакции
5. Как хранить лекарство Римфисия
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое лекарство Римфисия и для чего оно применяется

Что такое лекарство Римфисия
Данный препарат содержит действующее вещество под названием «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы», который является нормальным компонентом крови и присутствует в лёгких. Его основная функция в лёгких заключается в защите лёгочной ткани путём подавления действия определённого фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Нейтрофильная эластаза может вызывать повреждения, если её активность не контролируется (например, при дефиците ингибитора альфа1-протеиназы).
Для чего применяется лекарство Римфисия
Препарат применяется у взрослых с установленным тяжёлым дефицитом ингибитора альфа1-протеиназы (также называемым дефицитом альфа1-антитрипсина), у которых развилось лёгочное заболевание, известное как эмфизема лёгких. Эмфизема лёгких возникает, когда недостаток ингибитора альфа1-протеиназы приводит к состоянию, при котором нейтрофильная эластаза не контролируется должным образом, что вызывает повреждение мелких альвеол в лёгких, через которые кислород проникает в организм. Из-за такого повреждения лёгкие функционируют неправильно.
Регулярное применение этого препарата повышает концентрацию ингибитора альфа1-протеиназы в крови и в лёгких, защищая лёгкие за счёт ограничения действия нейтрофильной эластазы и, таким образом, замедляя прогрессирование эмфиземы лёгких. Не следует ожидать, что препарат приведёт к обратному развитию уже произошедших повреждений.

2. Важная информация перед применением препарата Римфисия

В каких случаях не следует применять препарат Римфисия

• если у пациента имеется аллергия на «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы» или любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в разделе 6);
• если у пациента выявлена в крови недостаточность белков, называемых иммуноглобулинами класса А (IgA), и у него присутствуют антитела против этих иммуноглобулинов.

Если какое-либо из вышеперечисленного относится к пациенту, применение препарата Римфисия не допускается.
Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата Римфисия необходимо проконсультироваться с врачом или другим медицинским специалистом.
Информация о возможных аллергических реакциях
Пациент может иметь аллергию на препарат Римфисия, даже если ранее он получал аналогичные препараты и хорошо их переносил.

• В некоторых случаях может развиться тяжелая аллергическая реакция.
• Врач проинформирует пациента о симптомах аллергических реакций (например, озноб, приливы жара, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отёк кистей рук, лица или полости рта) — см. также раздел «Аллергические реакции» в пункте 4.
• Если реакция тяжёлая, врач может принять решение о снижении скорости или полной остановке инфузии. Затем может быть назначено соответствующее симптоматическое лечение.

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому медицинскому специалисту, если во время инфузии наблюдаются перечисленные выше симптомы. При лечении в домашних условиях и (или) самостоятельном введении препарата необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим медицинским специалистом.
Возможность инфицирования
Препарат Римфисия производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови, из которой удалены форменные элементы).
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы принимаются определённые меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, которые могут быть носителями инфекций;
• обследование каждой сданной пробы и пулов плазмы на наличие следов вирусов/инфекций;
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Однако, несмотря на эти меры предосторожности, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также любых неизвестных или новых вирусов или других типов инфекций.
Считается, что принимаемые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.
Для улучшения идентификации биологических лекарственных средств необходимо чётко записывать название и серийный номер введённого препарата.
Если пациент регулярно или многократно получает ингибиторы протеиназы, полученные из человеческой плазмы, врач может порекомендовать пациенту рассмотреть вопрос о вакцинации против вирусного гепатита А и В.
Курение табака
Табачный дым является важным фактором риска возникновения и прогрессирования эмфиземы лёгких, поэтому настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного курения.
Дети и подростки
Этот препарат не предназначен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет.
Взаимодействие препарата Римфисия с другими лекарственными средствами
Необходимо сообщить врачу или другому медицинскому специалисту обо всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые он планирует принимать. Это касается также лекарств, отпускаемых без рецепта, и растительных препаратов.
Это необходимо, поскольку препарат Римфисия может влиять на действие некоторых других лекарств. Кроме того, некоторые лекарства могут влиять на действие препарата Римфисия.
Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, ей следует проконсультироваться с врачом или другим медицинским специалистом перед применением этого препарата.
Поскольку ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается, что рекомендованная доза этого препарата окажет вредное воздействие на развивающийся плод.
Однако, в связи с отсутствием данных о безопасности применения препарата Римфисия во время беременности, при беременности этот препарат следует применять только с осторожностью.
Неизвестно, проникает ли препарат Римфисия в грудное молоко. Если пациентка кормит грудью, врач обсудит с ней возможные риски и преимущества применения этого препарата.
Данных о влиянии на фертильность нет, однако, учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, при применении препарата Римфисия в рекомендованной дозе не ожидается нежелательного влияния на фертильность.
Вождение транспортных средств и управление механизмами
Препарат Римфисия может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если у пациента возникают головокружение или симптомы утомления, он не должен управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Препарат Римфисия содержит натрий
Римфисия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Препарат содержит 108 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе с 25 мл раствора. Это составляет 5,4% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

Римфисия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Препарат содержит 216 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе с 50 мл раствора. Это составляет 10,8% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять лекарство Rymphysia

Лекарство Rymphysia вводится внутривенно капельно. Первые инфузии проводятся под наблюдением квалифицированного медицинского персонала, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора альфа1-протеиназы.
Лечение в домашних условиях и (или) самостоятельное применение пациентом
После проведения первых инфузий лекарство Rymphysia может применяться самостоятельно пациентом или его опекуном, однако только после прохождения соответствующего обучения. Если врач решит, что пациент может применять лечение в домашних условиях и (или) самостоятельно вводить препарат, он обучит пациента или опекуна следующим вопросам:

• как приготовить и ввести этот препарат (см. инструкцию в конце данной аннотации),
• как соблюдать асептические условия при приготовлении препарата (правила проведения инфузии в асептических условиях),
• как вести дневник лечения,
• как распознавать побочные эффекты, включая симптомы аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также пункт 2 и пункт 4).

Лечащий врач или другой представитель квалифицированного медицинского персонала будет регулярно проверять технику проведения инфузии пациентом и (или) его опекуном с целью убедиться, что препарат всегда правильно приготавливается и вводится.
Дозировка
Доза препарата Rymphysia, вводимая пациенту, зависит от его массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на кг массы тела; такая доза должна вводиться один раз в неделю. Продолжительность инфузии составляет около 15–30 минут. Врач определит соответствующую дозу и скорость введения инфузии с учётом массы тела пациента и переносимости инфузии.
Применение дозы, превышающей рекомендованную дозу Rymphysia
Если пациент считает, что ввёл слишком большую дозу препарата Rymphysia, необходимо немедленно связаться с врачом или другим представителем квалифицированного медицинского персонала, который примет решение о необходимых действиях. Последствия передозировки неизвестны.
Пропуск приёма препарата Rymphysia
В случае пропуска инфузии необходимо немедленно ввести следующую дозу и продолжить применение препарата в регулярных интервалах, рекомендованных врачом или другим представителем квалифицированного медицинского персонала.
Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
Прекращение применения препарата Rymphysia
Не следует прекращать применение этого препарата без консультации с врачом или другим представителем квалифицированного медицинского персонала. При прекращении лечения препаратом Rymphysia состояние пациента может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и любой другой лекарственный препарат, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Такие побочные эффекты могут возникнуть даже в том случае, если пациент ранее получал аналогичные препараты
и хорошо их переносил. При применении препарата Римфисия могут наблюдаться следующие
побочные эффекты:
Аллергические реакции
Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому персоналу, если во время введения препарата Римфисия наблюдаются какие-либо из следующих тяжёлых побочных эффектов, поскольку пациент может нуждаться в неотложной медицинской помощи:

• озноб или приливы жара,
• учащённое сердцебиение, снижение артериального давления или ощущение головокружения,
• сыпь, крапивница или зуд,
• затруднённое дыхание или глотание, а также отёк кистей рук, лица или полости рта.

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому персоналу, если наблюдаются какие-либо из перечисленных выше тяжёлых побочных эффектов.
Если реакция тяжёлая, врач или другой квалифицированный медицинский работник может принять решение о снижении скорости введения или полной остановке инфузии. Затем может быть назначено соответствующее симптоматическое лечение аллергической реакции.
В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения препарата необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

• Аллергические реакции являются не очень частыми и могут наблюдаться менее чем у 1 из 100 пациентов.
• Тяжёлые аллергические реакции являются очень редкими и могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 000 пациентов.
• Аллергические реакции могут возникнуть даже в том случае, если при предыдущих инфузиях не было никаких признаков аллергии.

Другие побочные эффекты
Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому персоналу, если наблюдаются какие-либо из следующих побочных эффектов:
Очень часто: могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов

• бронхит (стойкий кашель, который может сопровождаться выделением слизи, свистящее дыхание, затруднённое дыхание);
• инфекция верхних дыхательных путей (простуда, гриппоподобное заболевание);
• головная боль;
• кашель;
• боль в горле (боль в горле и гортани);

Часто: могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 пациентов

• изменение вкусовых ощущений (нарушение вкуса);
• дискомфорт в области головы, мигрень;
• сонливость;
• нарушения глаз (конъюнктивит, раздражение глаз и нарушения зрения);
• насморк (ринит);
• раздражение горла;
• метеоризм, диарея, язвы полости рта, рвота;
• боль или дискомфорт в грудной клетке;
• лихорадка и плохое самочувствие (гриппоподобное заболевание);
• боль и посинение в месте инфузии;
• ощущение сильной усталости и сонливости;
• дискомфорт, боль или болезненность мышц (миалгия);
• общее ощущение дискомфорта, болезни или разбитости без явной причины (плохое самочувствие);

Частота неизвестна: частота не может быть определена на основании имеющихся данных

• ощущение слабости;
• самочувствие, отличное от нормального;
• реакция в месте инфузии, такая как посинение, боль и сыпь;

Сообщение о побочных эффектах
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику. Побочные эффекты можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Еродзимские 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Римфисия

Лекарство следует хранить в недоступном и невидимом для детей месте.
Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на внешней упаковке и на этикетке флаконов после «EXP». Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать. Хранить во внутренней упаковке для защиты от света.
После реконституции полученный раствор следует использовать немедленно. Если это невозможно, раствор можно хранить при комнатной температуре (до 25 °C) в течение не более 3 часов. Нельзя замораживать приготовленный раствор.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Rymphysia

• Действующее вещество: человеческий ингибитор альфа1-протеиназы. Одна флакон содержит около 500 мг или 1000 мг человеческого ингибитора альфа1-протеиназы.
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат и натрия гидроксид.
• Растворитель: стерильная вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Rymphysia и что содержит упаковка
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий.
Лекарство представляет собой порошок белого или беловатого цвета от слабо-желто-зеленого до желтого.
После реконституции с использованием воды для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтым до желто-зеленого и не должен содержать видимых твердых частиц.
Одна упаковка содержит:
Rymphysia, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Один флакон с порошком Rymphysia 500 мг
• Один флакон с растворителем, содержащий 25 мл стерильной воды для инъекций
• Одну стерильную двустороннюю иглу для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Rymphysia, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Один флакон с порошком Rymphysia 1000 мг
• Один флакон с растворителем, содержащий 50 мл стерильной воды для инъекций
• Один стерильную двустороннюю иглу для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Регистрант
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]

Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

На этом лекарственном средстве разрешено обращение в странах — членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Австрия, Бельгия, Чехия, Дания, Финляндия, Франция, Германия, Италия, Латвия, Люксембург, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Испания, Швеция: Rymphysia

Информация для медицинского персонала и обученных опекунов

и (или) пациентов:
Общие инструкции

• Препарат Rymphysia предназначен исключительно для внутривенного применения.
• Реконституцию, введение и все манипуляции с препаратом необходимо проводить с осторожностью и соблюдением правил асептики, чтобы обеспечить стерильность продукта.
• Перед реконституцией необходимо оставить препарат Rymphysia и растворитель, чтобы они достигли комнатной температуры.
• После реконституции препарат Rymphysia следует хранить при комнатной температуре и ввести в течение трёх (3) часов с момента реконституции. Флаконы, использованные частично, подлежат утилизации и не должны сохраняться для последующего применения. Раствор не содержит консервантов.
• Все неиспользованные остатки лекарственного средства или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными нормативными требованиями.

Реконституция

1. Снять колпачки с флаконов с растворителем и препаратом.
2. Протереть оголённые поверхности пробок спиртом.
3. Снять защиту с одного конца двойной иглы для переноса. Ввести оголённый конец иглы через центр пробки флакона с растворителем.
4. Снять пластиковую защиту с другого конца двойной иглы для переноса, которая вставлена в пробку флакона с растворителем. Чтобы уменьшить пенообразование, переверните флакон с растворителем и введите оголённый конец иглы под углом через центр пробки флакона с препаратом, убедившись, что флакон с растворителем всегда находится выше флакона с препаратом. Введение под углом направляет поток растворителя на стенку флакона с препаратом. См. рисунок ниже. Разрежение внутри флакона достаточно для полного переноса растворителя.

5. Отсоедините оба флакона, сняв флакон с растворителем с иглы для переноса. Это позволит выровнять любое низкое давление, возникшее во флаконе с препаратом. Затем извлеките двойную иглу для переноса из флакона с препаратом и утилизируйте иглу в специально предназначенный для этого защищённый контейнер.
6. Поставьте флакон вертикально и оставьте до тех пор, пока большая часть содержимого не растворится, затем АККУРАТНО вращайте флакон до полного растворения порошка. Реконституция занимает не более пяти (5) минут для флакона 500 мг и не более десяти (10) минут для флакона 1000 мг. Внимание: не взбалтывать содержимое флакона. Не переворачивайте флаконы до тех пор, пока всё не будет готово к отбору содержимого.
7. После реконституции препарат представляет собой бесцветный или слегка жёлтый раствор от жёлто-зелёного оттенка.
8. В редких случаях в реконституированном препарате могут оставаться несколько мелких видимых частиц. Они будут удалены с помощью стерильного фильтра с диаметром пор 20 мкм, поставляемого вместе с препаратом.

Введение

1. Перед введением проверьте реконституированный препарат на наличие твёрдых частиц и изменение цвета.
2. Содержимое нескольких флаконов можно перенести в пустой стерильный контейнер для внутривенных растворов. Для этого следует использовать асептическую технику и стерильную иглу, которая не поставляется с препаратом.
3. Чтобы снизить риск развития вредных микроорганизмов, препарат Rymphysia следует вводить в течение трёх (3) часов после реконституции. Неиспользованное содержимое подлежит утилизации.
4. Препарат Rymphysia следует вводить отдельно, не смешивая с другими средствами или разбавителями.

Скорость введения инфузии

• Рекомендуемая скорость инфузии составляет 0,08 мл/кг массы тела в минуту. Скорость инфузии можно корректировать в зависимости от клинической реакции и переносимости пациентом, однако она не должна превышать 0,2 мл/кг массы тела в минуту.
• При возникновении нежелательных явлений следует снизить скорость инфузии или остановить её. После исчезновения симптомов инфузию можно возобновить со скоростью, переносимой пациентом.