Rymphysia

Folleto incluido en el envase: información para el usuario

Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para preparar solución para perfusión
Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para preparar solución para perfusión
inhibidor humano de alfa1-proteasa
Este medicamento estará sujeto a un seguimiento adicional. Esto permitirá identificar rápidamente
nueva información sobre su seguridad. Usted también puede ayudar, informando cualquier efecto
adverso que pueda presentarse tras la administración del medicamento. Para saber cómo informar
de los efectos adversos, consulte la sección 4.
Lea atentamente todo el prospecto antes de empezar a usar este medicamento, ya que contiene
información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede necesitar volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o al personal sanitario.
• Este medicamento ha sido recetado exclusivamente para usted. No debe dárselo a otras personas. Podría perjudicar a otra persona, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o a otro miembro del personal sanitario. Consulte la sección 4.

Índice del prospecto

1. Qué es Rymphysia y para qué se utiliza
2. Información importante antes de empezar a usar Rymphysia
3. Cómo usar Rymphysia
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Rymphysia
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Rymphysia y para qué se utiliza

Qué es Rymphysia
Este medicamento contiene como principio activo el "inhibidor humano de alfa1-proteasa", una sustancia normal presente en la sangre y en los pulmones. Su función principal en los pulmones es proteger el tejido pulmonar al inhibir la acción de una enzima denominada elastasa de neutrófilos. La elastasa de neutrófilos puede causar daño si su actividad no está controlada (por ejemplo, si el paciente tiene deficiencia de inhibidor de alfa1-proteasa).

Para qué se utiliza Rymphysia
Este medicamento se utiliza en adultos con deficiencia grave de inhibidor de alfa1-proteasa (también conocida como deficiencia de alfa1-antitripsina), que han desarrollado una enfermedad pulmonar denominada enfisema pulmonar. El enfisema pulmonar se produce cuando la falta de inhibidor de alfa1-proteasa provoca un estado en el que la elastasa de neutrófilos no está adecuadamente controlada, lo que daña los pequeños sacos pulmonares por donde el oxígeno pasa al cuerpo. Debido a este daño, los pulmones no funcionan correctamente.

La administración regular de este medicamento aumenta la concentración de inhibidor de alfa1-proteasa en la sangre y en los pulmones, protegiendo así los pulmones al limitar la acción de la elastasa de neutrófilos y, por tanto, ralentizando la progresión del enfisema pulmonar. No debe esperarse que este medicamento revierta los daños ya existentes.

2. Información importante antes de utilizar el medicamento Rymphysia

Cuándo no debe utilizarse el medicamento Rymphysia

• si el paciente tiene alergia al «inhibidor humano de la alfa1-proteasa» o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
• si al paciente se le ha diagnosticado deficiencia en sangre de proteínas denominadas inmunoglobulinas tipo A (IgA) y presenta anticuerpos contra estas inmunoglobulinas.

Si alguno de los casos anteriores afecta al paciente, no debe utilizarse el medicamento Rymphysia.
Advertencias y precauciones
Antes de comenzar el tratamiento con Rymphysia, debe discutirlo con su médico o con otro profesional sanitario.
Información sobre reacciones alérgicas
El paciente podría presentar una reacción alérgica al medicamento Rymphysia, incluso si anteriormente ha recibido medicamentos similares y los ha tolerado bien.

• En algunos casos, puede producirse una reacción alérgica grave.
• El médico informará al paciente sobre los síntomas de reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, sofocos, aumento de la frecuencia cardíaca, descenso de la presión arterial, sensación de mareo, erupción cutánea, urticaria, picor, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la cavidad bucal); véase también «Reacciones alérgicas» en el apartado 4.
• Si la reacción es grave, el médico puede decidir reducir la velocidad de la infusión o interrumpirla por completo. A continuación, podrá administrar el tratamiento adecuado para los síntomas de la reacción alérgica.

Debe informar inmediatamente a su médico o a otro profesional sanitario si observa cualquiera de las reacciones mencionadas anteriormente durante la infusión. Si el tratamiento se realiza en el hogar y/o el paciente se administra el medicamento por sí mismo, debe interrumpir inmediatamente la infusión y ponerse en contacto con su médico o con otro profesional sanitario.
Posibilidad de infección
El medicamento Rymphysia se fabrica a partir del plasma sanguíneo humano (componente líquido de la sangre del que se han eliminado las células sanguíneas).
Cuando los medicamentos se fabrican a partir de sangre o plasma humanos, se toman ciertas precauciones para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas incluyen:

• una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma, con el fin de excluir a aquellos que podrían ser portadores de infecciones,
• el análisis de cada muestra donada y de los lotes de plasma para detectar la presencia de virus/infecciones,
• la inclusión en el proceso de fabricación de etapas destinadas a inactivar o eliminar virus.

Sin embargo, a pesar de estas precauciones, no se puede excluir por completo la posibilidad de transmisión de infecciones mediante medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humanos. Esto incluye también virus desconocidos o nuevos, u otros tipos de infecciones.
Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus con envoltura, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C, así como frente al virus de la hepatitis A (sin envoltura) y el parvovirus B19.
Con el fin de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, se debe anotar claramente el nombre y el número de lote del producto administrado.
Si el paciente recibe regularmente o de forma repetida inhibidores de proteasas procedentes del plasma humano, el médico podría recomendarle que considere la vacunación frente a la hepatitis viral tipo A y B.
Tabaquismo
El humo del tabaco es un factor de riesgo importante en la aparición y progresión del enfisema pulmonar, por lo que se recomienda encarecidamente dejar de fumar y evitar el humo pasivo.
Niños y adolescentes
Este medicamento no está indicado para su uso en niños y adolescentes menores de 18 años.
Interacción de Rymphysia con otros medicamentos
Debe informar a su médico o a otro profesional sanitario sobre todos los medicamentos que esté tomando actualmente, haya tomado recientemente o tenga previsto tomar. Esto incluye también medicamentos sin receta y productos a base de plantas.
Esto es necesario porque Rymphysia podría influir en el efecto de otros medicamentos. Asimismo, algunos medicamentos podrían influir en el efecto de Rymphysia.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Si la paciente está embarazada o en periodo de lactancia, sospecha que podría estar embarazada o tiene previsto quedarse embarazada, debe consultar con su médico o con otro profesional sanitario antes de utilizar este medicamento.
Dado que el inhibidor de la alfa1-proteasa es un componente normal de la sangre humana, no se espera que la dosis recomendada de este medicamento tenga efectos perjudiciales sobre el feto en desarrollo.
Sin embargo, debido a la falta de datos sobre la seguridad del uso de Rymphysia durante el embarazo, si la paciente está embarazada, este medicamento debe utilizarse únicamente con precaución.
No se sabe si Rymphysia pasa a la leche materna. Si la paciente está en periodo de lactancia, el médico valorará con ella los riesgos y beneficios asociados con el uso de este medicamento.
No existen datos sobre el efecto de Rymphysia sobre la fertilidad, pero dado que el inhibidor de la alfa1-proteasa es un componente normal de la sangre humana, no se espera que el uso de Rymphysia a la dosis recomendada tenga ningún efecto adverso sobre la fertilidad.
Conducción y uso de máquinas
El medicamento Rymphysia puede tener un ligero efecto sobre la capacidad de conducir vehículos o utilizar herramientas o máquinas. Si el paciente experimenta mareos o síntomas de fatiga, no debe conducir ni utilizar herramientas o máquinas.
Rymphysia contiene sodio
Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para solución para perfusión:

• El medicamento contiene 108 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa) en cada vial con 25 ml de solución. Esto equivale al 5,4 % de la dosis diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de los adultos.

Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para solución para perfusión:

• El medicamento contiene 216 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa) en cada vial con 50 ml de solución. Esto equivale al 10,8 % de la dosis diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de los adultos.

3. Cómo utilizar el medicamento Rymphysia

El medicamento Rymphysia se administra mediante perfusión intravenosa. Las primeras perfusiones serán supervisadas por personal médico cualificado con experiencia en el tratamiento de la deficiencia del inhibidor de la alfa1-proteína.
Tratamiento en el entorno domiciliario y (o) autoadministración por el paciente
Después de las primeras perfusiones, el medicamento Rymphysia puede ser administrado de forma independiente por el paciente o su cuidador, siempre que hayan recibido la formación adecuada. Si el médico considera que el paciente puede recibir el tratamiento en el entorno domiciliario y (o) autoadministrarse el medicamento, formará al paciente o al cuidador en los siguientes aspectos:

• cómo preparar y administrar este medicamento (véase las instrucciones al final de este prospecto),
• cómo mantener el medicamento en condiciones estériles (normas para realizar perfusiones en condiciones asépticas),
• cómo llevar un registro del tratamiento,
• cómo reconocer los efectos adversos, incluyendo los síntomas de reacciones alérgicas, y las medidas que deben tomarse en caso de que ocurran (véanse también la sección 2 y la sección 4).

El médico tratante o cualquier otro profesional sanitario cualificado realizará controles periódicos de la técnica de administración de la perfusión por parte del paciente y (o) del cuidador, con el fin de asegurar que el medicamento se prepare y administre siempre correctamente.
Dosis
La dosis de Rymphysia que recibe el paciente depende de su peso corporal. La dosis recomendada es de 60 mg por kg de peso corporal, que debe administrarse una vez por semana. La perfusión durará aproximadamente entre 15 y 30 minutos. El médico determinará la dosis adecuada y la velocidad de perfusión teniendo en cuenta el peso corporal del paciente y la tolerancia a la perfusión.
Administración de una dosis superior a la recomendada de Rymphysia
Si el paciente cree que ha administrado una dosis excesiva de Rymphysia, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico o con otro profesional sanitario, quien decidirá qué medidas deben adoptarse. Las consecuencias de una sobredosis son desconocidas.
Omisión de una dosis de Rymphysia
Si se omite una perfusión, debe administrarse inmediatamente la siguiente dosis, y continuar el tratamiento según los intervalos regulares indicados por el médico o por otro profesional sanitario.
No debe administrarse una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Interrupción del tratamiento con Rymphysia
No debe interrumpirse el tratamiento con este medicamento sin consultar previamente con el médico o con otro profesional sanitario. Si se interrumpe el tratamiento con Rymphysia, el estado del paciente podría empeorar.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no en todas las personas.
Estos efectos adversos pueden ocurrir incluso si el paciente ha recibido anteriormente medicamentos similares
a Rymphysia y los ha tolerado bien. En el caso de este medicamento, pueden presentarse los siguientes
efectos adversos:
Reacciones alérgicas
Debe informar inmediatamente al médico u otro profesional sanitario si durante la administración del medicamento Rymphysia se observa alguno de los siguientes
efectos adversos graves, ya que el paciente podría necesitar asistencia médica de urgencia:

• escalofríos o sofocos,
• aumento de la frecuencia cardíaca, descenso de la presión arterial o sensación de mareo,
• erupción cutánea, urticaria o picor,
• dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la cavidad bucal.

Debe informar inmediatamente al médico u otro profesional sanitario si se observa alguno de los efectos adversos graves mencionados anteriormente.
Si la reacción es grave, el médico u otro profesional sanitario puede decidir reducir la velocidad de infusión o interrumpirla completamente. A continuación, podrá administrar el tratamiento adecuado para los síntomas de la reacción alérgica.
En caso de tratamiento en el entorno doméstico y/o autoadministración, debe interrumpir inmediatamente la infusión y ponerse en contacto con el médico u otro profesional sanitario.

• Las reacciones alérgicas son poco frecuentes y pueden presentarse en no más de 1 de cada 100 pacientes.
• Las reacciones alérgicas graves son muy raras y pueden presentarse en no más de 1 de cada 10 000 pacientes.
• Las reacciones alérgicas pueden ocurrir incluso cuando en infusiones previas no han aparecido síntomas de alergia.

Otros efectos adversos
Debe informar inmediatamente al médico u otro profesional sanitario si observa alguno de los siguientes efectos adversos:
Muy frecuentes: pueden presentarse en más de 1 de cada 10 pacientes

• bronquitis (tos persistente, que puede provocar la producción de moco, sibilancias, dificultad para respirar);
• infección de las vías respiratorias superiores (resfriado común, enfermedad tipo gripe);
• dolor de cabeza;
• tos;
• dolor de garganta (dolor de garganta y laringe);

Frecuentes: pueden presentarse en no más de 1 de cada 10 pacientes

• alteración del gusto (trastorno del gusto);
• molestias en la cabeza, migraña;
• somnolencia;
• trastornos oculares (conjuntivitis, irritación ocular y alteraciones visuales);
• congestión nasal (rinitis);
• irritación de la garganta;
• distensión abdominal, diarrea, úlceras bucales, vómitos;
• dolor o molestias en el pecho;
• fiebre y malestar general (enfermedad tipo gripe);
• dolor y hematomas en el lugar de la infusión;
• sensación de gran fatiga y somnolencia;
• molestias, dolor o sensibilidad muscular (mialgia);
• sensación general de malestar, enfermedad o debilidad sin causa aparente (malestar general);

Frecuencia desconocida: la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles

• sensación de debilidad;
• sensación de no estar normal;
• reacción en el lugar de la infusión, como hematomas, dolor y erupción cutánea;

Notificación de efectos adversos
Si se presentan efectos adversos, incluyendo cualquier efecto adverso no mencionado
en este prospecto, debe informar al médico u otro profesional sanitario. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas de los Productos Sanitarios del Instituto de Registro de Medicamentos, Productos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la autorización de comercialización.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se podrá recopilar más información sobre la seguridad del uso del medicamento.

5. Cómo conservar Rymphysia

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el estuche exterior y en la etiqueta de los frascos, tras la indicación «EXP». La fecha de caducidad es el último día del mes indicado.
No conservar por encima de 25 °C. No congelar. Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.
Después de la reconstitución, la solución obtenida debe utilizarse inmediatamente. Si esto no fuera posible, la solución puede conservarse a temperatura ambiente (hasta 25 °C) durante un máximo de 3 horas. No se debe congelar la solución preparada.

6. Contenido del envase e información adicional

Qué contiene Rymphysia

• El principio activo es el inhibidor humano de la alfa1-proteasa. Un vial contiene aproximadamente 500 mg o 1000 mg de inhibidor humano de la alfa1-proteasa.
• Los demás componentes son: cloruro de sodio, dihidrogenofosfato de sodio monohidratado e hidróxido de sodio.
• Solvente: agua estéril para preparaciones inyectables.

Aspecto del medicamento Rymphysia y contenido del envase
Polvo y disolvente para preparar solución para perfusión.
Este medicamento tiene aspecto de polvo blanco o blanco-amarillento hasta ligeramente amarillo-verdoso.
Después de la reconstrucción con agua para preparaciones inyectables, la solución debe ser transparente, incolora o ligeramente amarilla hasta amarillo-verdosa, y no debe contener partículas sólidas visibles.
Un envase contiene:
Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para preparar solución para perfusión:

• Un vial con 500 mg de polvo de Rymphysia
• Un vial con 25 ml de agua estéril para preparaciones inyectables
• Una aguja estéril doble para transferencia
• Un filtro estéril con poros de 20 micrones

Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para preparar solución para perfusión:

• Un vial con 1000 mg de polvo de Rymphysia
• Un vial con 50 ml de agua estéril para preparaciones inyectables
• Una aguja estéril doble para transferencia
• Un filtro estéril con poros de 20 micrones

Titular de la autorización de comercialización
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsovia
Tel.: +48 22 306 24 47
[email protected]

Fabricante
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria

Este medicamento está autorizado para su comercialización en los países miembros del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:
Austria, Bélgica, República Checa, Dinamarca, Finlandia, Francia, Alemania, Italia, Letonia, Luxemburgo, Noruega, Polonia, Portugal, Rumanía, España, Suecia: Rymphysia

Información destinada al personal médico profesional y cuidadores capacitados

y (o) pacientes:
Instrucciones generales

• El medicamento Rymphysia está indicado únicamente para administración intravenosa.
• La reconstitución, administración y cualquier manipulación del producto deben realizarse con precaución y estrictas medidas de asepsia para mantener la esterilidad del producto.
• Antes de la reconstitución, dejar que Rymphysia y el diluyente alcancen temperatura ambiente.
• Tras la reconstitución, el medicamento Rymphysia debe conservarse a temperatura ambiente y administrarse dentro de las tres (3) horas siguientes. Los viales parcialmente utilizados deben desecharse y no deben guardarse para usos posteriores. La solución no contiene ningún agente conservante.
• Cualquier residuo no utilizado del medicamento o desechos derivados deben eliminarse de acuerdo con las normativas locales.

Reconstitución

1. Retirar las tapas de los viales que contienen el diluyente y el producto.
2. Limpiar las superficies expuestas de los tapones con alcohol.
3. Retirar la protección de un extremo de la aguja doble de transferencia. Insertar el extremo descubierto de la aguja a través del centro del tapón del vial que contiene el diluyente.
4. Retirar la cubierta plástica del segundo extremo de la aguja doble de transferencia que está insertada en el tapón del vial con el diluyente. Para reducir la formación de espuma, invierta el vial con el diluyente y, a continuación, introduzca el extremo descubierto de la aguja a través del centro del tapón del vial con el producto en un ángulo, asegurándose siempre de que el vial con el diluyente permanezca por encima del vial con el producto. Introducir la aguja en ángulo dirige el flujo del diluyente hacia la pared del vial con el producto. Véase: figura a continuación. La presión negativa en el vial es suficiente para transferir todo el diluyente.

5. Separar ambos viales retirando el vial con el diluyente de la aguja de transferencia. Esto igualará cualquier baja presión que se haya podido generar en el vial con el producto. A continuación, retire la aguja doble de transferencia del vial con el producto y deseche la aguja en un recipiente adecuadamente protegido.
6. Coloque el vial en posición vertical y déjelo reposar hasta que la mayor parte del contenido se disuelva, luego agite SUAVEMENTE el vial para lograr la disolución completa del polvo. La reconstitución no debe tardar más de cinco (5) minutos para el vial de 500 mg ni más de diez (10) minutos para el vial de 1000 mg. Advertencia: No agite vigorosamente el contenido del vial. No invierta el vial hasta que todo esté preparado para extraer su contenido.
7. Tras la reconstitución, el producto es incoloro o ligeramente amarillo a amarillo-verdoso.
8. Ocasionalmente, pueden quedar unas pocas partículas visibles pequeñas en el producto reconstituido. Estas partículas serán eliminadas por el filtro estéril de 20 micrones de diámetro de poro proporcionado con el producto.

Administración

1. Antes de la administración, inspeccione visualmente la solución reconstituida en busca de partículas y descoloraciones.
2. El contenido de varios viales puede transferirse a un recipiente estéril vacío para soluciones intravenosas. Para ello, debe utilizarse técnica aséptica y una aguja estéril, que no se suministra con el producto.
3. Para reducir el riesgo de crecimiento microbiano, el medicamento Rymphysia debe administrarse dentro de las tres (3) horas posteriores a la reconstitución. Cualquier contenido no utilizado debe desecharse.
4. El medicamento Rymphysia debe administrarse por separado, sin mezclarlo con otros medicamentos ni soluciones diluyentes.

Velocidad de infusión

• La velocidad recomendada de infusión es de 0,08 ml/kg de peso corporal por minuto. La velocidad de infusión puede ajustarse según la respuesta clínica y la tolerancia del paciente, pero no debe exceder 0,2 ml/kg de peso corporal por minuto.
• Si aparecen reacciones adversas, debe reducirse la velocidad de infusión o interrumpirse temporalmente. Una vez que los síntomas hayan cesado, reinicie la infusión a una velocidad tolerada por el paciente.