Інструкція, що входить до упаковки: інформація для користувача

Проластин,
4000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій
Проластин,
5000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузій
alfa-1-Proteinasi inhibitor humanum
Перед застосуванням лікарського засобу уважно ознайомтеся з інструкцією, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати змогу знову її прочитати.
Якщо виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Цей лікарський засіб призначено строго певній особі. Не передавайте його іншим особам. Ліки можуть нашкодити іншій людині, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні реакції, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві, фармацевту або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

Що таке лікарський засіб Проластин і для чого його застосовують
Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Проластин
Як застосовувати лікарський засіб Проластин
Можливі побічні ефекти
Як зберігати лікарський засіб Проластин
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Проластин і для чого його застосовують

Проластин належить до групи інгібіторів протеїнази.
Інгібітор альфа-1-протеїнази (alpha1-PI) організм виробляє для пригнічення дії речовин, що називаються еластазами, які пошкоджують легеневу тканину. Спадковий дефіцит alpha1-PI призводить до порушення рівноваги між alpha1-PI та еластазами. Це може призводити до прогресуючого пошкодження легеневої тканини та розвитку емфіземи легень. Емфізема легень — це патологічне розширення легень, що супроводжується руйнуванням легеневої тканини. Проластин застосовують з метою відновлення рівноваги між alpha1-PI та еластазами в легенях, що, в свою чергу, сприяє запобіганню подальшому погіршенню емфіземи легень.
Проластин застосовують у тривалій підтримувальній терапії пацієнтів із дефіцитом інгібітора альфа-1-протеїнази, якщо така форма лікування була рекомендована лікарем.

2. Важливі відомості перед застосуванням ліку Проластин

Коли не застосовувати лік Проластин:

якщо пацієнт має алергію (підвищену чутливість) до діючої речовини — інгібітора альфа-1-протеїнази або будь-якого з інших компонентів ліку Проластин (перелічених у пункті 6);
якщо у пацієнта є дефіцит певного класу імуноглобулінів (IgA), оскільки в цьому випадку існує ризик тяжких алергічних реакцій, включаючи анафілактичний шок.

Попередження та заходи обережності

Перед початком застосування ліку Проластин необхідно обговорити це з лікарем,
фармацевтом або медсестрою.
Слід повідомити лікаря, якщо у пацієнта є тяжка серцева недостатність. Потрібно дотримуватися особливої обережності, оскільки Проластин може спричинити тимчасове збільшення об’єму крові.

Алергічні реакції (підвищена чутливість)
У рідкісних випадках можуть виникати реакції підвищеної чутливості до ліку Проластин, навіть якщо пацієнт
добре переносив інгібітор альфа-1-протеїнази під час попередніх введень.
Лікар повідомить пацієнтові, які симптоми алергічних реакцій можуть виникнути, і що робити у разі їх
виникнення (див. також пункт 4).
Якщо у пацієнта під час інфузії ліку виникнуть будь-які симптоми алергічної реакції, він повинен
негайно повідомити про це лікаря або медсестру.

Інформація щодо безпеки у зв’язку з ризиком інфекцій
Якщо лік виготовляється з людської крові або плазми, застосовуються відповідні заходи обережності,
щоб запобігти передачі інфекцій організму пацієнта.
До таких заходів належать:

відповідний відбір донорів крові та плазми з метою виключення можливості передачі інфекції;
обстеження окремих донорських зразків та партії плазми на наявність вірусів/інфекцій;
включення на етапі виробництва етапів, що ефективно інактивують або видаляють віруси.

Проте навіть за цих умов не можна повністю виключити можливість передачі інфекції під час
застосування лікарських засобів, виготовлених із людської крові або плазми. Це стосується також
досі невідомих або новоутворених вірусів та інших типів інфекцій.
Сучасні профілактичні заходи вважаються ефективними для запобігання інфекціям вірусами з оболонкою, такими як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та С. Проте вони можуть бути менш ефективними щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19.
Інфекція парвовірусом В19 може мати шкідливі наслідки для вагітних жінок (інфікування плода)
та для пацієнтів з порушенням імунітету або з певними типами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія, гемолітична анемія).
Якщо пацієнти регулярно або багаторазово застосовують інгібітори протеїназ, отримані з людської плазми,
лікар може рекомендувати щеплення проти вірусних гепатитів А та В.
Особливо рекомендується записувати назву та серійний номер кожного введення ліку Проластин,
щоб можна було встановити, який пацієнт отримав лік з якої серії.

Паління тютюну
Оскільки паління тютюну зменшує ефективність ліку Проластин, пацієнтам слід категорично рекомендувати припинити паління.

Діти та підлітки
Досі немає досвіду застосування ліку Проластин у дітей та підлітків віком молодше 18 років.

Проластин та інші ліки
Наразі не відомо про взаємодію між ліком Проластин та іншими ліками.
Проте слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт приймає в даний час або приймав нещодавно, включаючи ті, що відпускаються без рецепта.

Вагітність та годування груддю
Перед застосуванням будь-якого ліку слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Немає даних щодо застосування ліку Проластин у жінок під час вагітності. Слід повідомити лікареві про вагітність або її планування. Невідомо, чи проникає Проластин у грудне молоко. Жінкам, які годують груддю, слід проконсультуватися з лікарем.

Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Немає даних щодо впливу ліку Проластин на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати механізми.

Лік Проластин містить натрій
Проластин 4000 мг містить приблизно 441,6 мг натрію, а Проластин 5000 мг — приблизно 552,0 мг натрію
(головного компонента кухонної солі).
Для пацієнта з масою тіла 75 кг рекомендована доза відповідає 24,84% максимальної рекомендованої
добової дози натрію в дієті для дорослих. Пацієнтам, які контролюють вміст натрію в дієті, слід звернутися до лікаря або фармацевта.

3. Як застосовувати лікарський засіб Проластин

Після реконституції у розчиннику, що входить до комплекту, лікарський засіб Проластин вводять внутрішньовенно крапельно.
Перші інфузії лікарського засобу Проластин повинен контролювати лікар, який має досвід у лікуванні хронічних обструктивних захворювань легень.

Лікування в домашніх умовах
Після проведення перших інфузій лікарський засіб Проластин може вводити інша особа із медичного персоналу, але тільки після проходження відповідного навчання. Лікар, який веде пацієнта, вирішує, чи може пацієнт пройти лікування в домашніх умовах, і забезпечує, щоб медичний персонал отримав інструкції щодо таких питань:

як готувати і вводити приготований розчин для інфузії (див. ілюстровану інструкцію в кінці цієї брошури);
як зберігати лікарський засіб у стерильних умовах (правила проведення інфузії в асептичних умовах);
як вести щоденник лікування;
як розпізнавати побічні ефекти, у тому числі симптоми алергічних реакцій, і які заходи слід вжити у разі їх виникнення (див. також пункт 4).

Дозування
Доза лікарського засобу Проластин, яку отримує пацієнт, залежить від його маси тіла. Зазвичай доза 60 мг діючої речовини на кілограм маси тіла, введена один раз на тиждень (що відповідає 180 мл готового розчину, що містить 25 мг/мл людського інгібітора альфа-1-протеїнази, для пацієнта з масою тіла 75 кг), достатня для підтримання концентрації інгібітора альфа-1-протеїнази в сироватці крові на рівні, що захищає від подальшого прогресування емфіземи легень.
Тривалість лікування визначає лікар, який веде пацієнта. Рекомендацій щодо максимальної тривалості лікування не існує.
У разі виникнення відчуття, що дія лікарського засобу Проластин є надто сильною або надто слабкою, необхідно проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.

Застосування дози лікарського засобу Проластин, що перевищує рекомендовану
Наслідки передозування досі не відомі.

Якщо пацієнт вважає, що прийняв більшу, ніж рекомендовано, дозу лікарського засобу Проластин, він повинен повідомити про це лікареві або іншому представнику медичного персоналу,
який вжитиме відповідних заходів.

Пропущене застосування лікарського засобу Проластин

Необхідно проконсультуватися з лікарем, щоб він вирішив, чи слід вводити пропущену дозу.
Не слід застосовувати подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену інфузію.

Припинення застосування лікарського засобу Проластин
Якщо лікування лікарським засобом Проластин було припинено, захворювання може загостритися. У разі бажання прийняти рішення про припинення лікування лікарським засобом Проластин, необхідно проконсультуватися з лікарем.
У разі будь-яких додаткових сумнівів щодо застосування цього лікарського засобу слід звернутися до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, Проластин може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Якщо під час введення інфузії лікарського засобу Проластин виникнуть побічні ефекти, в залежності від їхнього
типу та тяжкості, інфузію слід призупинити або припинити.
Можливі серйозні побічні ефекти
Рідко (максимум у 1 із 1000 пацієнтів) можуть виникнути реакції гіперчутливості, а в дуже
рідких випадках (максимум у 1 із 10 000 пацієнтів) ці реакції можуть мати форму анафілактичних
реакцій будь-якого типу, навіть якщо під час попередніх інфузій у пацієнта не було симптомів сенсибілізації.
Потрібно негайно повідомити лікаря або медсестру, якщо пацієнт помітить будь-які з наступних симптомів:

висипання, кропив’янка, свербіж;
утруднення ковтання;
набряк обличчя або губ;
раптове почервоніння шкіри;
утруднення дихання (задишка);
зниження артеріального тиску;
зміна частоти серцевих скорочень;
озноб.
Лікар або інша особа з медичного персоналу може за потреби вирішити про зменшення швидкості або припинення інфузії та призначення відповідного лікування. У разі лікування в домашніх умовах слід негайно припинити інфузію та зв’язатися з лікарем або іншою особою з медичного персоналу.

Під час застосування лікарського засобу Проластин виникали такі побічні ефекти:
Не дуже часто (можуть виникнути у 1 із 100 пацієнтів):

озноб, гарячка, симптоми, подібні до грипу, біль у грудній клітці;
кропив’янка;
запаморочення, нудота, головний біль;
утруднення дихання (задишка);
висипання;
нудота;
біль у суглобах.

Рідко (можуть виникнути у 1 із 1000 пацієнтів):

реакції гіперчутливості;
прискорене серцебиття (тахікардія);
низький артеріальний тиск (артеріальна гіпотензія);
високий артеріальний тиск (артеріальна гіпертензія);
біль у спині.

Дуже рідко (можуть виникнути у 1 із 10 000 пацієнтів):

анафілактичний шок.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, слід повідомити про це лікареві або фармацевту.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біологічних продуктів, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02-222 Варшава, тел.: + 48 22 49 21 301, факс: + 48 22 49 21 309,
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо суб’єкту відповідальності.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна зібрати більше інформації щодо безпеки застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати ліки Проластин

Не зберігати при температурі вище 25°C.
Не заморожувати.
Приготований розчин не слід зберігати в холодильнику, його слід використати протягом 3 годин після
приготування. Усі невикористані залишки лікарського засобу слід викинути.
Ліки не слід викидати у каналізацію чи побутові сміттєві контейнери. Слід запитати
фармацевта, як позбутися ліків, які вже не використовуються. Така дія допоможе зберегти
навколишнє середовище.
Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці, прихованому від їхнього погляду.
Не застосовувати ліки Проластин після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці флакона та на
паперовій упаковці.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить лікарський засіб Проластин

Діючою речовиною є людський (отриманий з людської крові або плазми) інгібітор альфа-1-протеїнази.
Інші складові: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат, вода для ін'єкцій (розчинник/розбавник).

Як виглядає лікарський засіб Проластин і що містить упаковка
Інгібітор альфа-1-протеїнази має вигляд порошку або сипучої маси білого, світло-жовтого або світло-коричневого кольору. Після приготувлення з використанням води для ін'єкцій розчин повинен бути прозорим до слабко опалізуючого, безбарвним, світло-зеленим, світло-жовтим або світло-коричневим і не повинен містити видимих частинок.
1 мл приготованого розчину містить 25 мг інгібітора альфа-1-протеїнази.
Одна упаковка містить:
Проластин 4000 мг, порошок та розчинник для приготування розчину для інфузій:

1 флакон з порошком, що містить 4000 мг людського інгібітора альфа-1-протеїнази;
1 флакон, що містить 160 мл розчинника (вода для ін'єкцій);
1 з'єднувач для приготування розчину.

Проластин 5000 мг, порошок та розчинник для приготування розчину для інфузій:

1 флакон з порошком, що містить 5000 мг людського інгібітора альфа-1-протеїнази;
1 флакон, що містить 200 мл розчинника (вода для ін'єкцій);
1 з'єднувач для приготування розчину.

Відповідальний суб'єкт і виробник
Відповідальний суб'єкт, що має дозвіл на введення в обіг:
Grifols Deutschland GmbH
Colmarer Straße 22
60528 Франкфурт
Німеччина
Тел.: +49 69/660 593 100
Виробник:
Instituto Grifols, S.A.
Calle De Can Guasch 2
Полігон Індустріаль Лльевант
Паретс Дель Вальєс
08150 Барселона
Іспанія
Для отримання додаткової інформації звертайтеся до:
Grifols Польща Sp. z o.o.
вул. Седміогродзька 9
01-204 Варшава
Польща
Тел.: (22) 378 85 61
Цей лікарський засіб зареєстрований для обігу в країнах Європейського економічного
простору під такими назвами:
Проластин [4000 мг/5000 мг]: Австрія, Франція, Греція, Нідерланди, Ірландія, Німеччина, Польща,
Португалія, Італія.
Проластіна [4000 мг/5000 мг]: Данія, Фінляндія, Іспанія, Норвегія, Швеція.
Пульмоласт [4000 мг/5000 мг]: Бельгія.
Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати на вебсайті Управління з реєстрації лікарських засобів (УРПЛ), медичних виробів та біоцидних продуктів
www.urpl.gov.pl.
Інформація, призначена виключно для медичного персоналу та пацієнтів,
які підходять для лікування в домашніх умовах:
Приготування готового до застосування розчину для інфузії

Необхідно дотримуватися правил асептики (чистоти та гігієни), щоб забезпечити стерильність. Приготування готового до застосування розчину слід проводити на рівній поверхні.
Переконайтеся, що флакони з лікарським засобом Проластин та розчинником (стерильна вода для ін'єкцій) мають кімнатну температуру (від 20°C до 25°C).
Зніміть захисні ковпачки з флакона з Проластином та з флакона з розчинником і продезинфікуйте краї горлечка та гумові пробки, використовуючи серветку з алкоголем. Гумові пробки залиште до висихання.

4. Відкрити кришку з’єднувача для приготування розчину. Не виймати пристрій з упаковки.	5. Помістити ампулу з розчинником на рівну поверхню та міцно утримувати. Не знімаючи зовнішню упаковку, натиснути синій кінець з’єднувача для приготування розчину прямо вниз, доки гострий шпичак не проколе пробку. Уникати обертальних рухів.	6. Зніти та викинути прозору зовнішню упаковку з адаптера з’єднувача для приготування розчину.
7. Помістити ампулу з порошком Проластин вертикально. Перевернути ампулу з розчинником та приєднаним адаптером на 180°. Натиснути прямо вниз прозорий/білий кінець адаптера, уникати обертальних рухів, доки гострий шпичак не проколе пробку.	8. Під дією вакууму в ампулі з порошком розчинник почне автоматично перетікати в ампулу. Зачекати повного переміщення розчинника. Від’єднати адаптер з приєднаною ампулою з розчинником під кутом приблизно 45°.	9. Акуратно обертати ампулу з продуктом Проластин до повного розчинення порошку. Не струшувати, щоб уникнути утворення піни. Не торкатися пробки. Перейти до введення препарату з дотриманням правил асептики.

Якщо для отримання бажаної дози потрібно більше ніж одну ампулу продукту, повторіть наведені вище дії, використовуючи додаткову упаковку з новим з’єднувальним адаптером для приготування розчину. Не використовуйте адаптер повторно.

Повне розчинення має відбутися протягом приблизно 15 хв для лікарського засобу Проластин у дозі
4000 мг та 5000 мг.
Для застосування придатний лише прозорий до слабких опалівцентних, безбарвний або світло-зелений,
світло-жовтий чи світло-коричневий розчин, вільний від видимих частинок. Лікарський засіб Проластин не
слід змішувати з іншими інфузійними розчинами.
Приготований розчин слід використати протягом 3 годин після приготування.
Приготований розчин слід вводити повільною внутрішньовенною інфузією за допомогою відповідного інфузійного набору (не включено до комплекту). Швидкість інфузії не повинна перевищувати 0,08 мл на кг маси тіла (що відповідає 6 мл для пацієнта з масою 75 кг) на хвилину.