Prolastin

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Prolastin,
4000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione
Prolastin,
5000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione
alfa-1-proteina*s*i inibitore umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene
informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
• In caso di dubbi, si rivolga al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei. Non lo dia ad altre persone. Potrebbe nuocere a persone anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi.
• Se dovesse manifestarsi qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informi il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Prolastin e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Prolastin
3. Come usare Prolastin
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Prolastin
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Prolastin e a cosa serve

Prolastin appartiene al gruppo degli inibitori della proteasi.
L'inibitore dell'alfa-1-proteasi (alpha1-PI) è prodotto naturalmente dall'organismo per inibire l'azione di sostanze chiamate elastasi, che danneggiano il tessuto polmonare. La carenza ereditaria di alpha1-PI determina uno squilibrio tra alpha1-PI ed elastasi. Questo può portare a un progressivo danno del tessuto polmonare e allo sviluppo di enfisema polmonare. L'enfisema polmonare è una dilatazione anormale dei polmoni associata alla distruzione del tessuto polmonare. Prolastin viene utilizzato per ristabilire l'equilibrio tra alpha1-PI ed elastasi nei polmoni, prevenendo così il peggioramento dell'enfisema polmonare.
Prolastin viene utilizzato nel trattamento di mantenimento a lungo termine di pazienti con carenza di inibitore dell'alfa-1-proteasi, quando il medico ha indicato questa terapia.

2. Informazioni importanti prima di usare il medicinale Prolastin

Quando non usare il medicinale Prolastin:

• se il paziente è allergico (ipersensibile) all’ingrediente attivo, inibitore della alfa-1-proteasi, o a uno qualsiasi degli altri componenti del medicinale Prolastin (elencati al punto 6);
• se il paziente presenta una carenza di una specifica classe di immunoglobuline (IgA), poiché in tal caso esiste il rischio di reazioni allergiche gravi, fino allo shock anafilattico.

Avvertenze e precauzioni

• Prima di iniziare a usare il medicinale Prolastin, è necessario discuterne con il medico, il farmacista o l’infermiere.

• Informare il medico se il paziente soffre di grave insufficienza cardiaca. È necessaria particolare cautela, poiché Prolastin può causare un aumento transitorio del volume ematico.

Reazioni allergiche (ipersensibilità)
In rari casi possono verificarsi reazioni di ipersensibilità al medicinale Prolastin, anche se in precedenza il paziente ha tollerato bene l’inibitore della alfa-1-proteasi.
Il medico informerà il paziente sui sintomi delle reazioni allergiche e su cosa fare in caso di comparsa di tali sintomi (vedere anche punto 4).
Se durante l’infusione del medicinale il paziente dovesse manifestare qualsiasi sintomo di reazione allergica, deve immediatamente informarne il medico o l’infermiere.

Informazioni relative alla sicurezza riguardo al rischio di infezioni
Quando un medicinale è prodotto a partire da sangue o plasma umano, vengono adottate adeguate precauzioni per prevenire il trasferimento di agenti infettivi al paziente.
Tali misure includono:

• un’appropriata selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere il rischio di trasmissione di infezioni;
• la verifica dei singoli campioni e delle miscele di plasma per la presenza di virus/infezioni;
• l’inserimento nel processo produttivo di fasi efficaci di inattivazione o rimozione dei virus.

Nonostante ciò, non è possibile escludere del tutto la possibilità di trasmissione di infezioni durante l’uso di medicinali ottenuti da sangue o plasma umano. Ciò include virus e agenti infettivi sconosciuti o appena emergenti.
Le misure preventive attualmente adottate sono considerate efficaci nel prevenire infezioni da virus dotati di capside (envelopati), come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C. Tuttavia, potrebbero essere meno efficaci nel prevenire infezioni da virus privi di capside (non envelopati), come il virus dell’epatite A e il parvovirus B19.
L’infezione da parvovirus B19 può avere conseguenze dannose per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per i pazienti con alterazioni del sistema immunitario o con determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme, anemia emolitica).
Se gli inibitori delle proteasi ottenuti dal plasma umano vengono somministrati regolarmente o ripetutamente, il medico potrebbe raccomandare la vaccinazione contro l’epatite virale di tipo A e B.
È particolarmente raccomandato registrare, ad ogni somministrazione di Prolastin, il nome e il numero di lotto del medicinale, in modo da poter identificare quale paziente ha ricevuto un determinato lotto.

Fumo di tabacco
Poiché il fumo di tabacco riduce l’efficacia del medicinale Prolastin, ai pazienti deve essere fortemente raccomandato di smettere di fumare.

Bambini e adolescenti
Attualmente non esiste esperienza nell’uso di Prolastin nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni.

Prolastin e altri medicinali
Attualmente non sono note interazioni tra il medicinale Prolastin e altri medicinali.
Tuttavia, è necessario informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali attualmente in uso o recentemente assunti, compresi quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento
Prima di assumere qualsiasi medicinale, è necessario consultare il medico o il farmacista.
Non sono disponibili dati sull’uso di Prolastin durante la gravidanza. Informare il medico in caso di gravidanza o di progetto di gravidanza. Non è noto se Prolastin passi nel latte materno. Le donne che allattano al seno devono consultare il medico.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono disponibili dati sull’effetto di Prolastin sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Il medicinale Prolastin contiene sodio
Prolastin 4000 mg contiene circa 441,6 mg di sodio e Prolastin 5000 mg contiene circa 552,0 mg di sodio (principale componente del sale da cucina).
Per un paziente con un peso corporeo di 75 kg, la dose raccomandata corrisponde al 24,84% della massima dose giornaliera raccomandata di sodio nella dieta degli adulti. I pazienti che devono controllare l’assunzione di sodio nella dieta devono consultare il medico o il farmacista.

3. Come usare il medicinale Prolastin

Dopo la ricostituzione nel solvente contenuto nella confezione, il medicinale Prolastin deve essere somministrato per infusione endovenosa.
La somministrazione delle prime infusioni deve essere effettuata sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento delle malattie polmonari croniche ostruttive.

Trattamento in ambiente domestico
Dopo le prime infusioni, Prolastin può essere somministrato anche da un altro membro del personale sanitario qualificato, purché abbia ricevuto un'adeguata formazione. Il medico curante deciderà se il paziente è idoneo al trattamento domiciliare e si assicurerà che il personale sanitario riceva istruzioni riguardo ai seguenti punti:

• come preparare e somministrare la soluzione per infusione (vedere le istruzioni illustrate alla fine del presente foglietto illustrativo);
• come mantenere il medicinale in condizioni sterili (principi di asepsi durante l'infusione);
• come compilare un diario di trattamento;
• come riconoscere gli effetti indesiderati, compresi i sintomi di reazioni allergiche, e quali misure adottare in caso di comparsa di tali effetti (vedere anche il punto 4).

Dosaggio
Il dosaggio di Prolastin dipende dal peso corporeo del paziente. Generalmente, una dose settimanale di 60 mg di principio attivo per chilogrammo di peso corporeo (pari a 180 ml di soluzione pronta all'uso contenente 25 mg/ml di inibitore umano della \alpha-1-antitripsina, nel caso di un paziente del peso di 75 kg) è sufficiente per mantenere livelli sierici dell'inibitore \alpha-1-antitripsina tali da proteggere dall'ulteriore progressione dell'enfisema polmonare.
Il medico curante stabilirà la durata del trattamento. Non esistono raccomandazioni riguardo a una durata massima del trattamento.
Se si ha l'impressione che l'effetto del medicinale Prolastin sia troppo forte o troppo debole, si consiglia di consultare il medico o il farmacista.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Prolastin
Gli effetti di un sovradosaggio non sono noti finora.

• Se il paziente ritiene di aver assunto una dose superiore a quella raccomandata di Prolastin, deve informare immediatamente il medico o un altro membro del personale sanitario qualificato, che intraprenderà le opportune misure.

Dimenticanza di una dose di Prolastin

• Si consiglia di consultare il medico per stabilire se somministrare la dose dimenticata.
• Non si deve somministrare una dose doppia per compensare l'infusione saltata.

Interruzione del trattamento con Prolastin
Se il trattamento con Prolastin viene interrotto, la malattia potrebbe peggiorare. Si raccomanda di consultare il medico prima di decidere di interrompere il trattamento con Prolastin.

In caso di ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, Prolastin può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
Se durante l'infusione di Prolastin dovessero verificarsi effetti indesiderati, a seconda della loro natura e gravità, l'infusione deve essere sospesa o interrotta.
Possibili effetti indesiderati gravi
Raramente (in massimo 1 paziente su 1000) possono verificarsi reazioni di ipersensibilità, e in casi molto rari (in massimo 1 paziente su 10 000) tali reazioni possono manifestarsi come reazioni anafilattiche di qualsiasi tipo, anche se in precedenti infusioni il paziente non aveva mostrato sintomi di allergia.
È necessario informare immediatamente il medico o l'infermiere se il paziente dovesse notare uno qualsiasi dei seguenti sintomi:

• eruzioni cutanee, orticaria, prurito;
• difficoltà di deglutizione;
• gonfiore del viso o delle labbra;
• arrossamento improvviso della pelle;
• difficoltà respiratorie (dispnea);
• calo della pressione sanguigna;
• variazione della frequenza cardiaca;
• brividi.

Il medico o un altro professionista sanitario può decidere, in base alle necessità, di ridurre la velocità dell'infusione o interromperla e di iniziare un trattamento appropriato. In caso di trattamento a domicilio, è necessario interrompere immediatamente l'infusione e contattare il medico o un altro professionista sanitario.

Durante l'uso di Prolastin si sono verificati i seguenti effetti indesiderati:
Non comuni (possono verificarsi in 1 paziente su 100):

• brividi, febbre, sintomi simil-influenzali, dolore al torace;
• orticaria;
• vertigini, capogiri, cefalea;
• difficoltà respiratorie (dispnea);
• eruzioni cutanee;
• nausea;
• dolori articolari.

Rari (possono verificarsi in 1 paziente su 1000):

• reazioni di ipersensibilità;
• accelerazione del battito cardiaco (tachicardia);
• bassa pressione sanguigna (ipotensione arteriosa);
• alta pressione sanguigna (ipertensione arteriosa);
• dolori alla schiena.

Molto rari (possono verificarsi in 1 paziente su 10 000):

• shock anafilattico.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto non menzionato in questo foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02-222 Varsavia, tel.: + 48 22 49 21 301, fax: + 48 22 49 21 309,
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Prolastin

Conservare il medicinale non superando i 25°C.
Non congelare.
Il prodotto ricostituito non deve essere conservato in frigorifero e deve essere utilizzato entro 3 ore dalla ricostituzione. Tutti i residui non utilizzati del medicinale devono essere eliminati.
I medicinali non devono essere gettati nello scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di provvedimento contribuisce a proteggere l’ambiente.
Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non utilizzare il medicinale Prolastin dopo la data di scadenza indicata sulla fiala e sull’imballaggio di cartone.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Prolastin

• La sostanza attiva è l'inibitore umano dell'alfa-1-proteinasica (proveniente dal sangue o plasma umano).
• Gli altri componenti sono: cloruro di sodio, diidrogenofosfato di sodio, acqua per preparazioni iniettabili (solvente/diluente).

Come si presenta il medicinale Prolastin e contenuto della confezione
L'inibitore dell'alfa-1-proteinasica si presenta sotto forma di polvere o massa granulare di colore bianco, giallo chiaro o marrone chiaro. Dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione dovrebbe essere trasparente fino a leggermente opalescente, incolore, verde chiaro, giallo chiaro o marrone chiaro, e non dovrebbe contenere particelle visibili.
1 ml di soluzione ricostituita contiene 25 mg di inibitore dell'alfa-1-proteinasica.
La confezione monodose contiene:
Prolastin 4000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con 4000 mg di inibitore umano dell'alfa-1-proteinasica in polvere;
• 1 flaconcino contenente 160 ml di solvente (acqua per preparazioni iniettabili);
• 1 connettore per la ricostituzione della soluzione.

Prolastin 5000 mg, polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con 5000 mg di inibitore umano dell'alfa-1-proteinasica in polvere;
• 1 flaconcino contenente 200 ml di solvente (acqua per preparazioni iniettabili);
• 1 connettore per la ricostituzione della soluzione.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e produttore
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:
Grifols Deutschland GmbH
Colmarer Straße 22
60528 Francoforte
Germania
Tel.: +49 69/660 593 100
Produttore:
Instituto Grifols, S.A.
Calle De Can Guasch 2
Poligono Industrial Llevant
Parets Del Vallés
08150 Barcellona
Spagna
Per ulteriori informazioni rivolgersi a:
Grifols Polska Sp. z o.o.
ul. Siedmiogrodzka 9
01-204 Varsavia
Polonia
Tel.: (22) 378 85 61
Questo medicinale è autorizzato per la commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:
Prolastin [4000 mg/5000 mg]: Austria, Francia, Grecia, Paesi Bassi, Irlanda, Germania, Polonia, Portogallo, Italia.
Prolastina [4000 mg/5000 mg]: Danimarca, Finlandia, Spagna, Norvegia, Svezia.
Pulmolast [4000 mg/5000 mg]: Belgio.
Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Ufficio per la Registrazione dei Prodotti Medicinali (URPL), Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi, www.urpl.gov.pl.
Informazioni destinate esclusivamente al personale medico e ai pazienti idonei al trattamento in ambito domiciliare:
Preparazione della soluzione per infusione pronta all'uso

1. Rispettare le norme di asepsi (pulizia e igiene) per mantenere la sterilità. La preparazione della soluzione pronta all'uso deve essere effettuata su una superficie piana.
2. Verificare che i flaconcini del medicinale Prolastin e del solvente (acqua sterile per iniezioni) siano a temperatura ambiente (da 20°C a 25°C).
3. Rimuovere le protezioni dai flaconcini di Prolastin e del solvente e disinfettare i bordi dei colli e i tappi di gomma utilizzando un batuffolo imbevuto di alcol. Lasciare asciugare i tappi di gomma.

4. Staccare il cappuccio del connettore per la preparazione della soluzione. Non rimuovere il dispositivo dall'imballaggio.	5. Posizionare la fiala con il solvente su una superficie piana e tenerla saldamente. Senza rimuovere l'imballaggio esterno, premere l'estremità blu del connettore per la preparazione della soluzione direttamente verso il basso fino a quando la punta della cannula non perfora il tappo. Evitare movimenti rotatori.	6. Rimuovere e gettare l'involucro esterno trasparente dal connettore per la preparazione della soluzione.
7. Posizionare la fiala con la polvere di Prolastin in posizione verticale. Ruotare di 180° la fiala con il solvente e il connettore applicato. Spingere direttamente verso il basso l'estremità trasparente/bianca del connettore, evitando movimenti rotatori, fino a quando la punta della cannula non perfora il tappo.	8. Grazie al vuoto presente nella fiala con la polvere, il solvente inizierà automaticamente a trasferirsi nella fiala. Attendere il completamento del trasferimento del solvente. Scollegare il connettore con la fiala del solvente ad un angolo di circa 45°.	9. Ruotare delicatamente la fiala con il prodotto Prolastin fino al completo scioglimento della polvere. Non agitare, per evitare la formazione di schiuma. Non toccare il tappo. Procedere con la somministrazione del prodotto rispettando le norme di asepsi.

10. Se per ottenere la dose desiderata è necessario più di un flaconcino del prodotto, ripetere le operazioni sopra descritte utilizzando un ulteriore confezione contenente un nuovo connettore per la ricostituzione. Non riutilizzare il connettore.

La completa dissoluzione dovrebbe avvenire entro circa 15 minuti per il medicinale Prolastin alle dosi di
4000 mg e 5000 mg.
È adatto all’uso solo un liquido limpido, leggermente opalescente, incolore o di colore
verde chiaro, giallo chiaro o marrone chiaro, privo di particelle visibili. Il medicinale Prolastin non
deve essere mescolato con altre soluzioni per infusione.
La soluzione pronta all’uso deve essere utilizzata entro 3 ore dalla sua preparazione.
La soluzione ricostituita deve essere somministrata per infusione endovenosa lenta mediante un apposito set per infusione (non incluso nel kit). La velocità di infusione non deve superare 0,08 ml per kg di peso corporeo (pari a 6 ml per un paziente del peso di 75 kg) al minuto.