Проластин

Вкладыш, прилагаемый к упаковке: информация для пользователя

Проластин,
4000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
Проластин,
5000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
альфа-1-ингибитор протеиназы человеческий
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием вкладыша, поскольку он содержит важную для пациента информацию.

• Сохраните данный вкладыш, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ним повторно.
• При наличии каких-либо сомнений необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат выписан строго определённому лицу. Не передавайте его другим лицам. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные реакции, включая побочные эффекты, не указанные в данном вкладыше, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание вкладыша:

1. Что такое препарат Проластин и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением препарата Проластин
3. Как применять препарат Проластин
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить препарат Проластин
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое препарат Проластин и для чего он применяется

Проластин относится к группе ингибиторов протеиназ.
Ингибитор альфа-1-протеиназы (альфа1-PI) вырабатывается в организме для подавления действия веществ, называемых эластазами, которые повреждают лёгочную ткань. Наследственный дефицит альфа1-PI приводит к нарушению баланса между альфа1-PI и эластазами. Это может привести к прогрессирующему повреждению лёгочной ткани и развитию эмфиземы лёгких. Эмфизема лёгких — это патологическое расширение лёгких, сопровождающееся разрушением лёгочной ткани. Проластин применяется с целью восстановления баланса между альфа1-PI и эластазами в лёгких и, соответственно, предотвращения дальнейшего прогрессирования эмфиземы лёгких.
Проластин применяется в длительной поддерживающей терапии у пациентов с дефицитом ингибитора альфа-1-протеиназы, когда врач рекомендовал такой вид лечения.

2. Важная информация перед применением препарата Проластин

Когда не следует применять препарат Проластин:

• если у пациента имеется аллергия (повышенная чувствительность) к активному веществу — ингибитору альфа-1-протеиназы или любому другому компоненту препарата Проластин (перечисленным в пункте 6);
• если у пациента наблюдается дефицит определённого класса иммуноглобулинов (IgA), поскольку в этом случае существует риск развития тяжёлых аллергических реакций, вплоть до анафилактического шока.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед началом применения препарата Проластин необходимо проконсультироваться с врачом,
  фармацевтом или медсестрой.

• Следует сообщить врачу, если у пациента имеется тяжёлая сердечная недостаточность. Необходимо соблюдать особую осторожность, поскольку препарат Проластин может вызвать преходящее увеличение объёма циркулирующей крови.

Аллергические реакции (повышенная чувствительность)
В редких случаях могут возникать реакции повышенной чувствительности к препарату Проластин, даже если ранее пациент хорошо переносил ингибитор альфа-1-протеиназы.
Врач проинформирует пациента о симптомах аллергических реакций и о том, что следует делать в случае их появления (см. также пункт 4).
Если во время инфузии препарата у пациента появятся какие-либо симптомы аллергической реакции, он должен немедленно сообщить об этом врачу или медсестре.

Информация о безопасности в отношении риска инфекций
Поскольку препарат получают из человеческой крови или плазмы, принимаются соответствующие меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациенту.
К таким мерам относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения возможности передачи инфекции;
• обследование индивидуальных донорских образцов и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций;
• включение в производственный процесс этапов эффективной инактивации или удаления вирусов.

Несмотря на это, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции при применении лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы. Это касается также ранее неизвестных или вновь возникших вирусов и других типов инфекций.
Считается, что современные профилактические меры эффективны в предотвращении заражения вирусами с оболочкой, такими как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С. Однако они могут быть менее эффективны в предотвращении заражения вирусами без оболочки, такими как вирус гепатита А и парвовирус B19.
Инфицирование парвовирусом B19 может иметь неблагоприятные последствия для беременных женщин (заражение плода), а также для пациентов с нарушением иммунитета или для пациентов с определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия, гемолитическая анемия).
Если пациенту регулярно или многократно назначаются ингибиторы протеаз, полученные из человеческой плазмы, врач может порекомендовать вакцинацию против вирусного гепатита А и В.
Особенно рекомендуется при каждом введении препарата Проластин записывать название и серийный номер препарата, чтобы можно было установить, какой пациент получил препарат из какой серии.

Курение табака
Поскольку курение табака снижает эффективность препарата Проластин, пациентам настоятельно рекомендуется прекратить курение.

Дети и подростки
На данный момент отсутствует опыт применения препарата Проластин у детей и подростков в возрасте младше 18 лет.

Взаимодействие препарата Проластин с другими лекарствами
На сегодняшний день неизвестно о взаимодействии препарата Проластин с другими лекарственными средствами.
Тем не менее, следует сообщить врачу или фармацевту обо всех принимаемых в настоящее время и недавно принимавшихся лекарствах, включая те, которые отпускаются без рецепта.

Беременность и грудное вскармливание
Перед применением любого лекарства необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Отсутствуют данные о применении препарата Проластин у женщин во время беременности. Следует сообщить врачу о беременности или о её планировании. Неизвестно, проникает ли Проластин в грудное молоко. Женщины, кормящие грудью, должны проконсультироваться с врачом.

Вождение автотранспорта и управление механизмами
Отсутствуют данные о влиянии препарата Проластин на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Проластин содержит натрий
Проластин 4000 мг содержит около 441,6 мг натрия, а Проластин 5000 мг — около 552,0 мг натрия (главного компонента поваренной соли).
При массе тела пациента 75 кг рекомендуемая доза соответствует 24,84% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых. Пациентам, соблюдающим диету с контролем содержания натрия, следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

3. Как применять лекарство Проластин

После восстановления в растворителе, содержащемся в упаковке, лекарство Проластин вводится внутривенно капельно.
Первые инфузии Проластина должен проводить врач, имеющий опыт лечения хронических обструктивных заболеваний лёгких.

Лечение в домашних условиях
После проведения первых инфузий Проластин может вводиться также другим медицинским работником, однако только после прохождения соответствующего обучения. Лечащий врач решает, подходит ли пациент для лечения в домашних условиях, и обеспечивает, чтобы медицинский работник получил инструкции по следующим вопросам:

• как готовить и вводить приготовленный раствор для инфузии (см. иллюстрированную инструкцию в конце данной инструкции);
• как поддерживать стерильность лекарства (правила проведения инфузии в асептических условиях);
• как вести дневник лечения;
• как распознавать побочные действия, включая симптомы аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также пункт 4).

Дозировка
Доза Проластина, которую получает пациент, зависит от массы его тела. Обычно однократное введение в неделю дозы 60 мг активного вещества на килограмм массы тела (что соответствует 180 мл готового раствора, содержащего 25 мг/мл человеческого ингибитора альфа-1-протеиназы, у пациента массой тела 75 кг) достаточно для поддержания концентраций ингибитора альфа-1-протеиназы в сыворотке крови, защищающих от дальнейшего прогрессирования эмфиземы лёгких.
Продолжительность лечения определяет лечащий врач. Рекомендаций по максимальной продолжительности лечения не существует.
Если вы чувствуете, что действие лекарства Проластин слишком сильное или слишком слабое, необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

Применение дозы Проластина, превышающей рекомендованную
На данный момент последствия передозировки неизвестны.

• Если пациент считает, что принял дозу Проластина, превышающую рекомендованную, он должен сообщить об этом врачу или другому представителю медицинского персонала,
  который предпримет соответствующие меры.

Пропуск введения лекарства Проластин

• Следует проконсультироваться с врачом, чтобы он решил, нужно ли вводить пропущенную дозу.
• Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной инфузии.

Прекращение применения лекарства Проластин
Если лечение Проластином было прервано, заболевание может усугубиться. В случае желания принять решение о прекращении лечения Проластином, необходимо проконсультироваться с врачом.
При возникновении любых дополнительных сомнений, связанных с применением этого лекарства, следует обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и любое лекарство, Проластин может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Если во время инфузии препарата Проластин появляются побочные эффекты, в зависимости от их типа и тяжести, инфузию следует приостановить или прекратить.
Возможные тяжелые побочные эффекты
Реакции гиперчувствительности встречаются редко (максимум у 1 из 1000 пациентов), а в очень редких случаях (максимум у 1 из 10 000 пациентов) эти реакции могут принимать форму анафилактических реакций любого типа, даже если ранее при инфузиях у пациента не было симптомов аллергии.
Следует немедленно сообщить врачу или медсестре, если пациент заметит какие-либо из следующих симптомов:

• сыпь, крапивница, зуд;
• затрудненное глотание;
• отек лица или губ;
• внезапное покраснение кожи;
• затрудненное дыхание (одышка);
• снижение артериального давления;
• изменение частоты сердечных сокращений;
• озноб.

Врач или другой медицинский специалист может при необходимости принять решение о снижении скорости инфузии или её прекращении, а также о назначении соответствующего лечения. В случае лечения в домашних условиях необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим медицинским специалистом.

При применении препарата Проластин наблюдались следующие побочные эффекты:
Не часто (могут возникнуть у 1 из 100 пациентов):

• озноб, лихорадка, гриппоподобные симптомы, боль в грудной клетке;
• крапивница;
• головокружение, слабость, головная боль;
• затрудненное дыхание (одышка);
• сыпь;
• тошнота;
• боли в суставах.

Редко (могут возникнуть у 1 из 1000 пациентов):

• реакции гиперчувствительности;
• учащенное сердцебиение (тахикардия);
• низкое артериальное давление (артериальная гипотензия);
• высокое артериальное давление (артериальная гипертензия);
• боли в спине.

Очень редко (могут возникнуть у 1 из 10 000 пациентов):

• анафилактический шок.

Сообщение о побочных эффектах
Если появляются какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, следует сообщить об этом врачу или фармацевту.
Побочные эффекты можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02-222 Варшава, тел.: + 48 22 49 21 301, факс: + 48 22 49 21 309,
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты можно сообщать непосредственно ответственному лицу.
Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Проластин

Не хранить при температуре выше 25 °С.
Не замораживать.
Приготовленный раствор не следует хранить в холодильнике; его необходимо использовать в течение 3 часов после приготовления. Любые неиспользованные остатки лекарственного препарата следует утилизировать.
Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или в бытовые ёмкости для мусора. Следует обратиться к фармацевту, как правильно утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить окружающую среду.
Лекарство следует хранить в недоступном для детей и скрытом от посторонних глаз месте.
Не применять лекарство Проластин после истечения срока годности, указанного на этикетке флакона и на картонной упаковке.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Проластин

• Действующее вещество: альфа-1-протеиназы ингибитор человеческий (полученный из человеческой крови или плазмы).
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат, вода для инъекций (растворитель/разбавитель).

Как выглядит лекарство Проластин и что входит в упаковку
Ингибитор альфа-1-протеиназы представляет собой порошок или рассыпчатую массу белого, светло-жёлтого или светло-коричневого цвета. После приготовления с использованием воды для инъекций раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным, светло-зелёным, светло-жёлтым или светло-коричневым и не должен содержать видимых частиц.
1 мл готового раствора содержит 25 мг ингибитора альфа-1-протеиназы.
Одна упаковка содержит:
Проластин 4000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• 1 флакон с порошком, содержащий 4000 мг человеческого ингибитора альфа-1-протеиназы;
• 1 флакон, содержащий 160 мл растворителя (вода для инъекций);
• 1 соединитель для приготовления раствора.

Проластин 5000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• 1 флакон с порошком, содержащий 5000 мг человеческого ингибитора альфа-1-протеиназы;
• 1 флакон, содержащий 200 мл растворителя (вода для инъекций);
• 1 соединитель для приготовления раствора.

Регистрант и производитель
Регистрант, обладающий разрешением на обращение лекарственного средства:
Grifols Deutschland GmbH
Colmarer Straße 22
60528 Франкфурт
Германия
Тел.: +49 69/660 593 100
Производитель:
Instituto Grifols, S.A.
Calle De Can Guasch 2
Промышленная зона Llevant
Parets Del Vallés
08150 Барселона
Испания
Для получения более подробной информации обращайтесь:
Grifols Polska Sp. z o.o.
ул. Седьмогродзка 9
01-204 Варшава
Польша
Тел.: (22) 378 85 61
Это лекарственное средство зарегистрировано в странах — членах Европейской экономической зоны под следующими торговыми названиями:
Проластин [4000 мг/5000 мг]: Австрия, Франция, Греция, Нидерланды, Ирландия, Германия, Польша, Португалия, Италия.
Проластин [4000 мг/5000 мг]: Дания, Финляндия, Испания, Норвегия, Швеция.
Пульмоласт [4000 мг/5000 мг]: Бельгия.
Подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов (URPL), www.urpl.gov.pl.
Информация, предназначенная исключительно для медицинских специалистов и пациентов, которым разрешено лечение в домашних условиях:
Приготовление готового к применению раствора для инфузий

1. Соблюдайте асептические правила (чистоты и гигиены), чтобы сохранить стерильность. Приготовление готового к применению раствора следует проводить на ровной поверхности.
2. Убедитесь, что флаконы с лекарственным средством Проластин и растворителем (стерильной водой для инъекций) имеют комнатную температуру (от 20 °C до 25 °C).
3. Снимите защитные колпачки с флакона с Проластин и с флакона с растворителем и продезинфицируйте края горловины и резиновые пробки, используя ватный тампон со спиртом. Резиновые пробки оставьте до полного высыхания.

4. Отломите колпачок соединительного адаптера для приготовления раствора. Не извлекайте устройство из упаковки.	5. Поместите флакон с растворителем на ровную поверхность и надежно удерживайте его. Не снимая внешнюю упаковку, нажмите синий конец соединительного адаптера для приготовления раствора прямо вниз до щелчка, пока игла не проколет пробку. Избегайте вращательных движений.	6. Снимите и выбросьте прозрачную внешнюю упаковку с соединительного адаптера для приготовления раствора.
7. Установите флакон с порошком Prolastin вертикально. Переверните флакон с растворителем и присоединённым адаптером на 180°. Нажмите прямо вниз прозрачный/белый конец адаптера, избегая вращательных движений, пока игла не проколет пробку.	8. Под действием вакуума во флаконе с порошком растворитель начнёт автоматически перетекать во флакон. Дождитесь полного перемещения растворителя. Отсоедините адаптер с прикреплённым флаконом растворителя под углом примерно 45°.	9. Аккуратно поворачивайте флакон с препаратом Prolastin до полного растворения порошка. Не взбалтывайте, чтобы избежать образования пены. Не прикасайтесь к пробке. Перейдите к введению препарата, соблюдая асептические правила.

10. Если для получения требуемой дозы требуется более одной ампулы препарата, повторите вышеуказанные действия, используя дополнительную упаковку с новым адаптером соединителя для приготовления раствора. Адаптер нельзя использовать повторно.

Полное растворение должно происходить в течение примерно 15 минут для препарата Проластин в дозах
4000 мг и 5000 мг.
Для применения пригоден только прозрачный, слегка опалесцирующий, бесцветный или светлый раствор
зеленоватого, светло-желтого или светло-коричневого цвета, свободный от видимых частиц. Препарат Проластин
нельзя смешивать с другими растворами для инфузий.
Готовый раствор необходимо использовать в течение 3 часов с момента приготовления.
Приготовленный раствор следует вводить медленной внутривенной инфузией с помощью подходящего
инфузионного набора (не входит в комплект). Скорость инфузии не должна превышать 0,08 мл на кг массы тела (что соответствует 6 мл для пациента массой 75 кг) в минуту.