Іммуніне 1200 МО

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для користувача

ІММУНІНЕ 1200 МО
порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій
людський фактор IX згортання крові
Перед застосуванням лікувального засобу уважно прочитайте цю інструкцію, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби можна було знову її перечитати.
• У разі будь-яких сумнівів звертайтеся до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не вказані в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке ІММУНІНЕ і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням ІММУНІНЕ
3. Як застосовувати ІММУНІНЕ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ІММУНІНЕ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ІММУНІНЕ і для чого його застосовують

ІММУНІНЕ є концентратом людського фактора IX згортання крові. Він відновлює дефіцит
фактора IX, якого бракує або який не функціонує належним чином при гемофілії В. Гемофілія В — це
пов’язане зі статтю спадкове захворювання згортання крові, спричинене зниженим рівнем
фактора IX згортання крові. Це призводить до тяжких кровотеч у суглоби, м’язи та внутрішні органи, як спонтанно, так і після випадкового або хірургічного ушкодження.
Застосування ІММУНІНЕ тимчасово коригує дефіцит фактора IX і зменшує схильність до кровотеч.
ІММУНІНЕ застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з вродженою гемофілією В.
ІММУНІНЕ показаний для застосування у всіх вікових групах — від дітей старше 6 років до дорослих.
Недостатньо даних для рекомендації застосування ІММУНІНЕ дітям молодше 6 років.

2. Важливі відомості перед застосуванням ІММУНІНЕ

Коли не застосовувати ІММУНІНЕ

• якщо пацієнт має алергію на людини фактор IX згортання крові або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6);
• якщо у пацієнта виникла алергія на гепарин або неправильне зниження кількості кров’яних клітин, пов’язаних із утворенням тромбів, яке спричинене введенням гепарину (тромбоцитопенія, індукована гепарином).

Після застосування відповідного лікування цих станів, ІММУНІНЕ слід вводити лише
при кровотечах, що загрожують життю.
Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування ІММУНІНЕ слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Якщо виникнуть алергічні реакції:
У рідкісних випадках існує можливість виникнення раптової тяжкої алергічної реакції (анапілактичної реакції) на ІММУНІНЕ.
У разі появи будь-яких із нижчевказаних симптомів необхідно негайно припинити
інфузію та негайно зв’язатися з лікарем. Ці симптоми можуть бути ознаками анафілактичного шоку і вимагають негайного лікування, як у разі невідкладних станів:

• почервоніння шкіри;
• висип;
• утворення плям на шкірі (крурпина);
• свербіж по всьому тілу;
• набряк губ і язика;
• труднощі з диханням / апное;
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання);
• відчуття тиску в грудній клітці;
• загальна слабкість;
• запаморочення;
• зниження артеріального тиску;
• втрата свідомості.

Якщо необхідно контролювати лікування:

• Лікар регулярно проводитиме аналізи крові, щоб переконатися, що поточна доза є відповідною і що забезпечується достатня кількість фактору IX.
• Для виявлення можливих ускладнень лікар особливо контролюватиме:
  • чи отримує пацієнт високі дози ІММУНІНЕ;
  • чи має пацієнт схильність до тромбоутворення. У такому разі пацієнт отримуватиме також менші дози фактору IX — активної речовини ІММУНІНЕ.

Якщо кровотеча триває:

• Якщо кровотечу не вдається зупинити за допомогою ІММУНІНЕ, необхідно негайно повідомити лікаря. У пацієнта могли утворитися інгібітори фактору IX. Інгібітори фактору IX — це антитіла, що з’являються в крові і перешкоджають дії фактору IX. Це зменшує ефективність фактору IX у припиненні кровотечі. Лікар проведе необхідні дослідження для підтвердження цього факту.
• Існує ймовірний зв’язок між виникненням інгібіторів фактору IX та алергічними реакціями. Пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик раптової та тяжкої алергічної реакції (анапілаксії). Тому пацієнтів, у яких виникають алергічні реакції, слід обстежити на наявність інгібітора.

Слід повідомити лікаря про захворювання печінки або серця, а також про недавні великі
хірургічні втручання, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові (коагуляцією).
Інформація щодо безпеки щодо інфекційних чинників
Коли лікарські засоби виробляють із людської крові або плазми, застосовують певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб переконатися, що особи, які належать до групи ризику щодо інфікування, виключені;
• перевірку окремих зразків зданої крові та партії зібраної плазми на наявність вірусів/інфекцій;
• включення до процесу обробки крові або плазми процедур, які інактивують або видаляють віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли застосовують ліки, виготовлені з людської крові або плазми, неможливо повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або нововиявлених вірусів та інших видів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо огорткових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також безогорткового вірусу гепатиту А.
Застосовувані заходи можуть мати обмежену ефективність щодо безогорткових вірусів, таких як парвовірус B19 [вірус, що викликає почервоніння шкіри (інфекційна еритема)].
Інфекція парвовірусом B19 може бути небезпечною для вагітних жінок (інфікування плода) та для осіб з ослабленою імунною системою або для осіб із певними видами анемії (наприклад, спадковий сфероцитоз або гемолітична анемія).
Для пацієнтів, які регулярно або багаторазово приймають продукти, отримані з людської плазми, лікар може рекомендувати розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Настійно рекомендується кожного разу при введенні ІММУНІНЕ фіксувати назву та серійний номер продукту для збереження інформації про використані партії лікарського засобу.
Діти
Недостатньо даних для рекомендації застосування ІММУНІНЕ дітям віком до
6 років.
ІММУНІНЕ та інші ліки
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт приймає зараз або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати.
Взаємодії ІММУНІНЕ з іншими лікарськими засобами не відомі.
Вагітність та годування груддю
Гемофілія В дуже рідко трапляється у жінок. Тому дані щодо застосування ІММУНІНЕ під час вагітності та годування груддю відсутні.
Якщо пацієнтка вагітна або годує груддю, підозрює вагітність або планує завагітніти, їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар вирішить, чи можна застосовувати ІММУНІНЕ під час вагітності або годування груддю.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не спостерігалося.
ІММУНІНЕ містить натрію хлорид та натрію цитрат.
ІММУНІНЕ 1200 МО містить 41 мг натрію (головного компонента кухонної солі) в кожній ампулі.
Це відповідає 2% максимальної рекомендованої добової дози натрію в раціоні дорослих.

3. Як застосовувати ІММУНІНЕ

Лікування має бути розпочате та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні гемофілії В.
Лікар визначить відповідну дозу для пацієнта. Він розрахує її з урахуванням індивідуальних потреб. Якщо пацієнт відчуває, що дія ІММУНІНЕ недостатня або надто сильна, він повинен повідомити про це лікаря.
Застосування у дітей
Недостатньо даних для рекомендації застосування препарату ІММУНІНЕ дітям віком до 6 років.
Моніторинг лікування лікарем
Лікар проводитиме відповідні лабораторні дослідження через регулярні проміжки часу, щоб переконатися, що в крові пацієнта міститься достатня кількість фактору IX. Це особливо важливо у разі великих хірургічних втручань або життєво небезпечних кровотеч.
Пацієнти з утвореними інгібіторами
Якщо фактор IX не досягає очікуваного рівня в крові, незважаючи на введення відповідної дози, або якщо кровотеча не припиняється, можуть бути присутні інгібітори. Лікар перевірить наявність інгібіторів, використовуючи відповідні дослідження. У разі утворення інгібітора слід звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії.
Якщо у пацієнта утворилися інгібітори фактору IX, йому, ймовірно, знадобиться більша кількість ІММУНІНЕ для контролю кровотечі. Якщо навіть тоді не вдається контролювати кровотечу, лікар може розглянути можливість застосування альтернативного продукту. Не слід збільшувати дозу ІММУНІНЕ для контролю кровотечі без консультації з лікарем.
Частота введення
Лікар пояснить пацієнтові, як часто і з якими інтервалами слід вводити ІММУНІНЕ. Лікар визначає це індивідуально, залежно від реакції пацієнта на ІММУНІНЕ.
Шлях і (або) спосіб введення
ІММУНІНЕ слід вводити повільно внутрішньовенно (в/в) після підготовки розчину за допомогою прикладеного розчинника.
Препарат ІММУНІНЕ не можна змішувати з іншими ліками перед введенням. Це може негативно вплинути на ефективність і безпеку препарату.
Слід суворо дотримуватися вказівок лікаря.
Швидкість введення слід підібрати з урахуванням комфорту пацієнта і вона не повинна перевищувати 2 мл на хвилину.

• Слід використовувати виключно прикладені набори для введення. У разі застосування інших наборів для ін’єкцій ІММУНІНЕ може прилипати до внутрішніх поверхонь набору, що може призвести до неправильного дозування.
• Якщо через загальний венозний доступ вводяться також інші ліки, до і після інфузії ІММУНІНЕ необхідно промити загальний венозний доступ відповідним розчином, наприклад, фізіологічним розчином.
• ІММУНІНЕ слід відновлювати безпосередньо перед введенням, а потім розчин негайно використати (продукт не містить консервантів). Інфузію слід провести протягом 3 годин після відновлення.
• Розчин для ін’єкцій є прозорим або трохи молочним (опалізуючим). Не застосовувати, якщо розчин більш мутний або містить видимі частинки.
• Будь-які залишки невикористаного розчиненого продукту слід утилізувати відповідно до місцевих правил.

Розчинення порошку для приготування розчину для ін’єкцій
Слід підготувати розчин у максимально можливих стерильних і чистих умовах!

1. Нагріти закриту ампулу з гумовим ковпачком, що містить розчинник (воду для ін’єкцій), до кімнатної температури (макс. 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з ампул з гумовими ковпачками, що містять порошок і розчинник (мал. А), і очистити поверхні гумових ковпачків обох ампул.
3. Прокрутити та зняти захисну оболонку з коротшого кінця подвійної голки (мал. Б). Вколоти оголену голку в гумовий ковпачок ампули з розчинником (мал. В).
4. Зняти оболонку з іншого кінця подвійної голки, уникнувши дотику до оголеного кінця голки.
5. Перевернути ампулу з розчинником над ампулою з порошком і проколоти кінцем голки гумовий ковпачок ампули з порошком (мал. D). Вакуум втягне розчинник у ампулу з порошком.
6. Коли весь розчинник перейде в ампулу з порошком, від’єднати обидві ампули, витягнувши подвійну голку з ампули з порошком (мал. Е). Акуратно обертати ампулу з порошком, щоб прискорити розчинення порошку.
7. Після повного розчинення порошку вколоти повітряну голку (мал. F), піна, що утворилася, опаде. Потім видалити повітряну голку.

Введення розчину ін’єкцією / інфузією
Слід підготувати розчин у максимально можливих стерильних і чистих умовах!

1. Прокрутити та зняти захисну оболонку з одного кінця прикладеної голки з фільтром і приєднати голку до стерильної одноразової шприця. Набрати розчин з ампули у шприць (мал. G).
2. Від’єднати голку з фільтром від шприця і повільно (максимальна швидкість введення 2 мл/хв) ввести розчин внутрішньовенно, використовуючи прикладений набір для інфузії (або прикладену одноразову голку).

При введенні у формі інфузії слід використовувати одноразовий набір для інфузії з відповідним фільтром.
мал.А мал.Б мал.В мал.С мал.D мал.E мал.F
Тривалість лікування
Зазвичай потрібно застосовувати ІММУНІНЕ протягом усього життя.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ІММУНІНЕ
Слід повідомити лікареві. Симптоми передозування фактору IX не спостерігалися.
Пропущене застосування ІММУНІНЕ

• Не слід застосовувати подвійну дозу для відшкодування пропущеної дози.
• Слід негайно прийняти наступну дозу і продовжувати введення через регулярні інтервали згідно з рекомендаціями лікаря.

Переривання застосування ІММУНІНЕ
Без консультації з лікарем не слід приймати рішення про переривання застосування ІММУНІНЕ.
У разі будь-яких подальших сумнівів, пов’язаних із застосуванням цього лікувального засобу, слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі ліки, Іммуніне 1200 МО може викликати побічні ефекти, хоча вони виникають не
у кожного. Якщо посиляться будь-які з наведених нижче симптомів або виникнуть
інші побічні ефекти, не зазначені в інструкції, необхідно повідомити лікаря або
фармацевта.
У разі виникнення наступних тяжких побічних ефектів необхідно терміново звернутися
за медичною допомогою:

• небезпечні алергічні реакції (анапілактичні реакції). У разі виникнення будь-яких із наведених нижче симптомів необхідно негайно припинити інфузію та негайно звернутися до лікаря. Особливої обережності слід дотримуватися при виявленні в крові інгібітора.
• почервоніння шкіри
• висип
• утворення плям на шкірі (крурівка)
• свербіж по всьому тілу
• набряк губ і язика
• труднощі з диханням / апное
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання)
• відчуття тиску в грудній клітці
• загальна слабкість
• запаморочення
• зниження артеріального тиску
• втрата свідомості
• раптовий набряк шкіри або слизових оболонок із або без труднощів із ковтанням або диханням (ангіоневротичний набряк)
• утворення тромбів у малих судинах усього організму (дисеміноване внутрішньосудинне згортання (DIC))
• інфаркт серця (інфаркт міокарда)
• прискорене серцебиття (тахікардія)
• зниження артеріального тиску (гіпотонія)
• утворення тромбів (тромбоемболічні епізоди)
• закупорка судини тромбом (наприклад, тромбоемболія легеневої артерії, венозна тромбоза, артеріальна тромбоза, тромбоза церебральної артерії)
• раптове почервоніння обличчя
• труднощі з вдихом і (або) видихом, спричинені звуженням дихальних шляхів (свистяче дихання)
• труднощі з диханням (задишка)
• ураження нирок із симптомами, такими як набряк повік, обличчя та нижніх кінцівок, разом із збільшенням маси тіла та втратою білка з сечею (нефротичний синдром)

У пацієнтів, у яких виявлено інгібітори в крові, може існувати особливо високий ризик
виникнення стану, що називається сироватковою хворобою. У разі виникнення будь-яких
із наведених нижче симптомів необхідно негайно припинити інфузію та негайно звернутися
до лікаря:

• висип
• свербіж
• болі в суглобах (артралгія), особливо пальців рук і ніг
• лихоманка
• набряк лімфатичних вузлів (збільшення лімфатичних вузлів)
• зниження артеріального тиску (гіпотонія)
• збільшення селезінки (спленомегалія)

Інші побічні ефекти
Побічні ефекти з частотою нечастою (можуть виникати у 1 із 100 осіб)

• подразнення горла, біль у горлі та кашель (сухий)
• висип і свербіж (крурівка)
• лихоманка

Побічні ефекти з невідомою частотою (неможливо оцінити частоту на основі
наявних даних)

• головний біль
• тривожність
• оніміння
• нудота
• блювота
• крурівка по всьому тілу
• озноб
• алергічні реакції
• печіння та колючі відчуття у місці введення
• сонливість
• раптове почервоніння обличчя
• тиск у грудній клітці

Наступні побічні ефекти спостерігалися при застосуванні препаратів з цієї ж групи:
Порушення або зниження чутливості (парестезія)
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені
в інструкції, необхідно повідомити лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти
безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів
Урядового центру реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів:
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти можна повідомляти також суб’єкту, відповідальному за продукт.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо
безпеки застосування лікувального засобу.

5. Як зберігати ІММУНІНЕ

Ліки слід зберігати в недоступному та непомітному для дітей місці.
Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після EXP. Термін придатності вказує на останній день зазначеного місяця.
Зберігати у холодильнику (2°C – 8°C). Не заморожувати.
Зберігати ампулу у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
Протягом зазначеного терміну придатності ІММУНІНЕ можна зберігати при температурі до 25°C включно. Однак це обмежено лише періодом 3 місяців. Початок і закінчення періоду зберігання при кімнатній температурі (до 25°C) слід відзначити на зовнішній упаковці продукту. ІММУНІНЕ має бути використано протягом цих 3 місяців. Після закінчення цього періоду не можна знову поміщати ІММУНІНЕ в холодильник, його слід негайно використати або викинути.
Ліки не слід викидати у каналізацію або побутові контейнери для сміття. Потрібно запитати у фармацевта, як позбутися ліків, які більше не використовуються. Такий підхід допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ІММУНІНЕ
Порошок

• Діючою речовиною є людський фактор IX згортання крові. 1 ампула з порошком для приготування розчину для ін'єкцій містить 1200 ОД людського фактору IX згортання крові. Після відновлення в 10 мл води для ін'єкцій 1 мл розчину містить приблизно 120 ОД людського фактору IX згортання.
• Інші складові: натрію хлорид і натрію цитрат.

Розчинник

• Вода для ін'єкцій

Як виглядає ІММУНІНЕ і що містить упаковка
ІММУНІНЕ є білим або трохи жовтуватим порошком для приготування розчину для ін'єкцій. Після
відновлення у прикладеному розчиннику (вода для ін'єкцій) розчин є прозорим або трохи мутним (опалізуючим). Не застосовувати препарат, якщо виявлено наявність твердих частинок, зміну забарвлення або помутніння розчину.
Розмір упаковки: 1 x 1200 ОД
Кожна упаковка містить:

• 1 ампулу з Іммуніне 1200 МО
• 1 ампулу з 10 мл води для ін'єкцій
• 1 двосторонню голку
• 1 голку для випускання повітря
• 1 голку з фільтром
• 1 голку одноразового використання
• 1 шприц одноразового використання (10 мл)
• 1 комплект для інфузії

Відповідальний суб'єкт і виробник
Відповідальний суб'єкт
Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста 68
00-838 Варшава
Польща
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Номер дозволу на введення в обіг: 14615
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під такими назвами:
Австрія, Болгарія, Чехія, Естонія, Німеччина, Латвія, Литва, Норвегія, Польща, Португалія, Румунія,
Словаччина, Словенія, Іспанія, Швеція: Immunine
Італія: Fixnove

Інформація, призначена виключно для медичного фахового персоналу:

Дозування та спосіб застосування
Лікування слід розпочинати під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії.
Дозування
Доза та тривалість лікування замісного препарату залежать від тяжкості дефіциту фактора IX,
локалізації та поширення кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора IX виражається в міжнародних одиницях (МО),
які відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів фактора IX. Активність фактора IX
у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної плазми), або в міжнародних одиницях (відносно міжнародного стандарту для концентратів фактора IX у плазмі).
Одна міжнародна одиниця (МО) фактора IX еквівалентна вмісту фактора IX в одному мл нормальної людської плазми.
Лікування гострих кровотеч
Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричних даних, згідно з якими 1 міжнародна одиниця (МО) фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі на 1,1% активності норми у пацієнтів віком 12 років та старших.
Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідна кількість
= маса тіла (кг) x бажане підвищення фактора IX (%) (МО/дл) x 0,9
одиниць
Дозу та частоту введення завжди слід встановлювати залежно від клінічної ефективності в індивідуальному випадку. Препарати фактора IX рідко потребують введення більше одного разу на добу.
У разі виникнення таких випадків кровотеч активність фактора IX не повинна знижуватися нижче зазначеного рівня активності в плазмі (у % норми або в МО/дл)
відповідно до вказаного часових інтервалів.
Наведену нижче таблицю можна використовувати як орієнтир при визначенні дозування у разі кровотечі або хірургічного втручання:

Профілактичне лікування
При тривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії В зазвичай застосовують дози 20–40 МО фактора IX/кг маси тіла з інтервалами кожні 3–4 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скоротити інтервал між дозами або застосувати вищі дози.
Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактора IX для підбору дози та частоти повторних інфузій. Зокрема, під час великих хірургічних втручань необхідне точне моніторування замісної терапії шляхом аналізу згортання (активність фактора IX). Індивідуальні пацієнти можуть відрізнятися за відповіддю на фактор IX, досягаючи різних рівнів відновлення in vivo та маючи різний період напіввиведення.
Діти та підлітки
На підставі наявних клінічних даних, рекомендації щодо застосування у педіатричних пацієнтів можуть стосуватися пацієнтів віком від 12 до 18 років. У віковій групі від 6 до 12 років наявні клінічні дані недостатні для надання рекомендацій щодо дозування.
Небажані реакції
Особливі групи пацієнтів
Застосування Іммуніне оцінювалося у дітей та підлітків із гемофілією В. Безпека застосування була подібною до такої у дорослих, які застосовували Іммуніне.
Оцінка застосування Іммуніне була предметом двох обсерваційних досліджень у дітей віком до 6 років та осіб віком 0–64 роки з гемофілією В. Безпека застосування у дітей віком до 6 років була подібною до такої у дітей старше 6 років та дорослих, які застосовували Іммуніне.