Иммюнин 1200 ме

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

Иммюнин 1200 МЕ
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
человеческий фактор свёртывания крови IX
Перед применением лекарственного средства внимательно прочитайте всю инструкцию, поскольку она содержит информацию, важную для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов следует обратиться к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в настоящей инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Иммюнин и для чего его применяют
2. Важная информация перед применением Иммюнин
3. Как применять Иммюнин
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Иммюнин
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Иммюнин и для чего его применяют

Иммюнин представляет собой концентрат человеческого фактора свёртывания крови IX. Он восполняет дефицит фактора IX, отсутствующего или функционирующего неправильно при гемофилии B. Гемофилия B — это связанное с полом наследственное нарушение свёртываемости крови, вызванное пониженным уровнем фактора IX свёртывания крови. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставы, мышцы и внутренние органы как спонтанно, так и вследствие случайной или хирургической травмы. Введение Иммюнин временно корректирует дефицит фактора IX и уменьшает склонность к кровотечениям. Иммюнин применяют в лечении и профилактике кровотечений у пациентов с врождённой гемофилией B. Иммюнин показан к применению во всех возрастных группах — от детей старше 6 лет до взрослых.
Недостаточно данных, подтверждающих целесообразность применения Иммюнин у детей младше 6 лет.

2. Информация перед применением Иммюнин 1200 МЕ

Когда не применять Иммюнин 1200 МЕ

• если у пациента имеется аллергия на фактор свёртывания IX человека или любой другой компонент препарата (перечисленные в разделе 6);
• если у пациента имеется аллергия на гепарин или нарушение снижения количества кровяных клеток, участвующих в образовании тромбов, вызванное введением гепарина (гепарин-индуцированная тромбоцитопения).

После соответствующего лечения этих состояний препарат Иммюнин 1200 МЕ следует вводить только при угрожающих жизни кровотечениях.

Предупреждения и меры предосторожности

Перед началом применения Иммюнин 1200 МЕ необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

Если возникают аллергические реакции:

В редких случаях возможно возникновение острой тяжёлой аллергической реакции (анафилактической реакции) на Иммюнин 1200 МЕ.

При появлении любого из следующих симптомов необходимо немедленно прекратить инфузию и срочно обратиться к врачу. Эти симптомы могут быть признаками анафилактического шока и требуют немедленного лечения, как при неотложных состояниях:

• покраснение кожи,
• сыпь,
• появление волдырей на коже (крапивница),
• зуд по всему телу,
• отёк губ и языка,
• затруднение дыхания / апноэ,
• затруднение вдоха и (или) выдоха, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание),
• ощущение сдавления в грудной клетке,
• общее недомогание,
• головокружение,
• снижение артериального давления,
• потеря сознания.

Если требуется контроль лечения:

• Лечащий врач будет регулярно проводить анализ крови, чтобы убедиться, что текущая доза является адекватной и что в организм поступает достаточное количество фактора IX.
• Для выявления возможных осложнений врач будет особенно внимательно наблюдать:
  • если пациенту вводятся высокие дозы Иммюнин 1200 МЕ;
  • если у пациента имеется склонность к тромбозам. В таком случае пациент будет получать также меньшие дозы фактора IX — активного вещества Иммюнин 1200 МЕ.

Если кровотечение продолжается:

• Если кровотечение не удаётся остановить с помощью Иммюнин 1200 МЕ, необходимо немедленно сообщить врачу. У пациента могут образоваться ингибиторы фактора IX. Ингибиторы фактора IX — это антитела, появляющиеся в крови, которые нейтрализуют действие фактора IX. Это снижает эффективность фактора IX в остановке кровотечения. Врач проведёт необходимые анализы для подтверждения этого факта.
• Существует вероятная связь между появлением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. У пациентов с ингибиторами фактора IX повышен риск развития острой и тяжёлой аллергической реакции (анафилаксии). Поэтому пациенты с аллергическими реакциями должны быть обследованы на наличие ингибитора.

Следует сообщить врачу о наличии заболеваний печени или сердца, а также о недавно перенесённых крупных хирургических операциях, поскольку существует повышенный риск осложнений, связанных со свёртыванием крови (коагуляцией).

Информация о безопасности в отношении инфекционных агентов

При производстве лекарств из человеческой крови или плазмы принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, относящихся к группе риска по переносу инфекций,
• проверка индивидуальных образцов донорской крови и пулов плазмы на наличие вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, инактивирующих или удаляющих вирусы.

Несмотря на такие меры, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или вновь выявленных вирусов и других инфекционных агентов.

Считается, что принимаемые меры эффективны против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против безоболочечного вируса гепатита А.

Принимаемые меры могут быть менее эффективны против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B19 [вирус, вызывающий покраснение кожи (инфекционная эритема)].

Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода) и для лиц с ослабленной иммунной системой, а также для лиц с некоторыми формами анемии (например, врождённая сфероцитозная анемия или гемолитическая анемия).

Пациентам, регулярно или многократно получающим продукты, полученные из человеческой плазмы, врач может порекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В.

Крайне рекомендуется при каждом введении Иммюнин 1200 МЕ записывать название и серийный номер препарата с целью сохранения информации об использованных сериях лекарства.

Дети

Отсутствуют достаточные данные для рекомендации применения Иммюнин 1200 МЕ у детей в возрасте младше 6 лет.

Иммюнин 1200 МЕ и другие лекарства

Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.

Взаимодействия Иммюнин 1200 МЕ с другими лекарственными средствами неизвестны.

Беременность и грудное вскармливание

Гемофилия В у женщин встречается крайне редко. Поэтому данные о применении Иммюнин 1200 МЕ в период беременности и грудного вскармливания отсутствуют.

Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременна, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата. Врач решит, можно ли применять Иммюнин 1200 МЕ в период беременности или во время грудного вскармливания.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не наблюдалось.

Иммюнин 1200 МЕ содержит хлорид натрия и цитрат натрия.

Иммюнин 1200 МЕ содержит 41 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это составляет 2% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять Иммюнин 1200 МЕ

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии B.
Врач определит соответствующую дозу для пациента, рассчитав её с учётом индивидуальных потребностей. Если пациенту кажется, что действие Иммюнин 1200 МЕ недостаточно сильное или, наоборот, слишком выраженное, он должен сообщить об этом врачу.

Применение у детей
Недостаточно данных для рекомендации применения препарата Иммюнин 1200 МЕ у детей в возрасте младше 6 лет.

Мониторинг лечения врачом
Врач будет проводить соответствующие лабораторные исследования через регулярные промежутки времени, чтобы убедиться, что в крови пациента содержится достаточное количество фактора IX. Это особенно важно при проведении крупных хирургических вмешательств или при угрожающих жизни кровотечениях.

Пациенты с образовавшимися ингибиторами
Если фактор IX не достигает ожидаемого уровня в крови, несмотря на введение соответствующей дозы, или если кровотечение не прекращается, возможно наличие ингибиторов. Врач проверит их наличие с помощью соответствующих анализов. При выявлении ингибиторов следует обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Если у пациента образовались ингибиторы фактора IX, ему, вероятно, потребуется большее количество Иммюнин 1200 МЕ для остановки кровотечения. Если, несмотря на это, остановить кровотечение не удаётся, врач может рассмотреть возможность применения альтернативного препарата. Без консультации с врачом нельзя увеличивать дозу Иммюнин 1200 МЕ для остановки кровотечения.

Частота введения
Врач объяснит пациенту, как часто и с какими интервалами следует вводить Иммюнин 1200 МЕ. Это определяется индивидуально, в зависимости от реакции пациента на препарат.

Путь и (или) способ введения
Иммюнин 1200 МЕ следует вводить медленно внутривенно (в вену) после приготовления раствора с использованием прилагаемого растворителя.

Препарат Иммюнин 1200 МЕ нельзя смешивать с другими лекарственными средствами перед введением. Это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.

Необходимо строго соблюдать указания врача.
Скорость введения должна соответствовать уровню комфорта пациента и не должна превышать 2 мл в минуту.

• Следует использовать только прилагаемые наборы для введения. При использовании других инъекционных систем препарат Иммюнин 1200 МЕ может прилипать к внутренним поверхностям системы, что может привести к неправильной дозировке.
• Если одновременно через общий венозный доступ вводятся и другие лекарства, необходимо промыть общий венозный доступ подходящим раствором (например, физиологическим раствором) до и после инфузии Иммюнин 1200 МЕ.
• Раствор следует готовить непосредственно перед введением, а затем немедленно использовать (препарат не содержит консервантов). Инфузию необходимо провести в течение 3 часов после приготовления раствора.
• Раствор для инъекций должен быть прозрачным или слегка мутным (опалесцирующим). Не следует использовать раствор, если он более мутный или содержит видимые частицы.
• Все остатки неиспользованного разведённого препарата необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.

Растворение порошка для приготовления раствора для инъекций
Необходимо обеспечить максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Подогреть закрытую флакон с резиновой пробкой, содержащий растворитель (воду для инъекций), до комнатной температуры (макс. 37 °C).
2. Снять защитные колпачки с флаконов с резиновыми пробками, содержащих порошок и растворитель (рис. А), и очистить поверхности резиновых пробок обоих флаконов.
3. Повернуть и снять защитный колпачок с короткого конца двойной иглы (рис. Б). Ввести оголённый конец иглы в резиновую пробку флакона с растворителем (рис. В).
4. Снять колпачок с другого конца двойной иглы, соблюдая осторожность, чтобы не касаться оголённого конца иглы.
5. Перевернуть флакон с растворителем над флаконом с порошком и проколоть концом иглы резиновую пробку флакона с порошком (рис. Г). Под действием вакуума растворитель перейдёт во флакон с порошком.
6. Когда весь растворитель перейдёт во флакон с порошком, отсоединить оба флакона, вынув двойную иглу из флакона с порошком (рис. Д). Легко вращать флакон с порошком, чтобы ускорить растворение порошка.
7. После полного растворения порошка ввести иглу для удаления воздуха (рис. Е). Образовавшаяся пена осядет. Затем удалить иглу для удаления воздуха.

Введение раствора в виде инъекции / инфузии
Необходимо обеспечить максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Повернуть и снять защитный колпачок с одного конца прилагаемой иглы с фильтром и присоединить иглу к стерильному одноразовому шприцу. Набрать раствор из флакона в шприц (рис. Ж).
2. Отсоединить иглу с фильтром от шприца и медленно (максимальная скорость введения — 2 мл/мин) ввести раствор внутривенно, используя прилагаемый набор для инфузии (или прилагаемую одноразовую иглу).

При введении в виде инфузии следует использовать одноразовый набор для инфузии с соответствующим фильтром.
рис.А рис.Б рис.В рис.Г рис.Д рис.Е рис.Ж

Продолжительность лечения
Как правило, требуется пожизненное применение Иммюнин 1200 МЕ.

Применение дозы, превышающей рекомендованную
Следует сообщить об этом врачу. Симптомы передозировки фактора IX не отмечались.

Пропуск введения Иммюнин 1200 МЕ

• Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
• Необходимо немедленно ввести следующую дозу и продолжить введение в регулярные интервалы в соответствии с рекомендациями врача.

Прекращение применения Иммюнин 1200 МЕ
Без консультации с врачом нельзя принимать решение о прекращении применения Иммюнин 1200 МЕ.

При наличии любых дополнительных вопросов, связанных с применением этого препарата, следует обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, Иммюнин 1200 МЕ может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают
не у всех. Если усилятся какие-либо из перечисленных побочных эффектов или появятся
любые побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или
фармацевту.
В случае возникновения следующих тяжёлых побочных эффектов необходимо срочно обратиться
за медицинской помощью:

• опасные аллергические реакции (анафилактические реакции). При появлении любого из перечисленных ниже симптомов необходимо немедленно прекратить инфузию и незамедлительно обратиться к врачу. Особенно внимательными следует быть при выявлении в крови ингибитора.
• покраснение кожи
• сыпь
• появление волдырей на коже (крапивница)
• зуд по всему телу
• отёк губ и языка
• затруднение дыхания / апноэ
• затруднение вдоха и (или) выдоха, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание)
• ощущение сдавливания в грудной клетке
• общее недомогание
• головокружение
• снижение артериального давления
• потеря сознания
• внезапно возникающий отёк кожи или слизистых оболочек с или без затруднения глотания или дыхания (ангионевротический отёк)
• образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание — ДВС-синдром)
• инфаркт сердца (инфаркт миокарда)
• учащённое сердцебиение (тахикардия)
• снижение артериального давления (гипотензия)
• образование тромбов (тромботические и эмболические эпизоды)
• закупорка сосуда тромбом (например, тромбоэмболия лёгочной артерии, венозный тромбоз, артериальный тромбоз, тромбоз мозговой артерии)
• внезапное покраснение лица
• затруднение вдоха и (или) выдоха, вызванное сужением дыхательных путей (свистящее дыхание)
• затруднение дыхания (одышка)
• поражение почек с такими симптомами, как отёк век, лица и нижних конечностей, увеличение массы тела и потеря белка с мочой (нефротический синдром)

У пациентов, у которых в крови выявлены ингибиторы, может особенно повыситься риск
возникновения состояния, называемого сывороточной болезнью. При появлении любого из
нижеуказанных симптомов необходимо немедленно прекратить инфузию и незамедлительно
обратиться к врачу:

• сыпь
• зуд
• боль в суставах (артралгия), особенно пальцев рук и ног
• лихорадка
• отёк лимфатических узлов (увеличение лимфатических узлов)
• снижение артериального давления (гипотенз ия)
• увеличение селезёнки (спленомегалия)

Другие побочные эффекты
Побочные эффекты с частотой «нечасто» (могут затрагивать до 1 из 100 человек)

• раздражение горла, боль в горле и кашель (сухой)
• сыпь и зуд (крапивница)
• лихорадка

Побочные эффекты с неизвестной частотой (оценить частоту на основании
доступных данных невозможно)

• головная боль
• тревожность
• онемение, покалывание
• тошнота
• рвота
• крапивница по всему телу
• озноб
• реакции гиперчувствительности
• жжение и покалывание в месте введения
• сонливость
• внезапное покраснение лица
• сдавливание в грудной клетке

Следующие побочные эффекты наблюдались при применении препаратов из той же
группы:
Нарушение или снижение чувствительности (парестезия)
Сообщение о побочных эффектах
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая любые побочные эффекты, не указанные
в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Сообщения о побочных эффектах можно направлять напрямую в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биологических продуктов:
Ал. Ерозолимские 181 С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Сообщения о побочных эффектах можно также направлять ответственному лицу.
Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о
безопасности применения препарата.

5. Как хранить Иммюнин 1200 МЕ

Препарат следует хранить в недоступном и невидимом для детей месте.
Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после «EXP». Срок
годности означает последний день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать.
Флакон следует хранить в наружной упаковке для защиты от света.
В течение указанного срока годности Иммюнин 1200 МЕ можно хранить при температуре до 25°C
включительно. Однако это ограничено периодом не более 3 месяцев. Начало и окончание периода
хранения при комнатной температуре (до 25°C) необходимо отметить на наружной упаковке
продукта. Иммюнин 1200 МЕ должен быть использован в течение этих 3 месяцев. По истечении этого
срока повторно помещать Иммюнин 1200 МЕ в холодильник запрещается; препарат следует немедленно
использовать или утилизировать.
Препараты не следует выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для мусора. Необходимо
спросить фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой
подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Иммюнин
Порошок

• Действующее вещество: человеческий фактор свёртывания крови IX. 1 флакон с порошком для приготовления раствора для инъекций содержит 1200 МЕ человеческого фактора свёртывания крови IX. После восстановления в 10 мл воды для инъекций 1 мл раствора содержит приблизительно 120 МЕ человеческого фактора свёртывания крови IX.
• Другие компоненты: натрия хлорид и натрия цитрат.

Растворитель

• Вода для инъекций

Как выглядит Иммюнин и что содержит упаковка
Иммюнин представляет собой белый или слегка жёлтый порошок для приготовления раствора для инъекций. После восстановления во вложенном растворителе (вода для инъекций) раствор является прозрачным или слегка мутным (с опалесценцией). Не следует применять препарат, если обнаружены твёрдые частицы, изменение цвета или помутнение раствора.
Размер упаковки: 1 x 1200 МЕ
Каждая упаковка содержит:

• 1 флакон с Иммюнин 1200 МЕ
• 1 флакон с 10 мл воды для инъекций
• 1 двустороннюю иглу
• 1 иглу для удаления воздуха
• 1 иглу с фильтром
• 1 одноразовую иглу
• 1 одноразовый шприц (10 мл)
• 1 комплект для инфузии

Регистрант и производитель
Регистрант
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Номер разрешения на обращение: 14615
Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах — членах Европейской экономической зоны под следующими названиями:
Австрия, Болгария, Чехия, Эстония, Германия, Латвия, Литва, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Испания, Швеция: Immunine
Италия: Fixnove

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Дозировка и способ введения
Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX,
места и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ),
соответствующих текущему стандарту ВОЗ для продуктов фактора IX. Активность фактора IX
в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной плазме), либо в международных
единицах (по отношению к международному стандарту для концентратов фактора IX в плазме).
Одна международная единица (МЕ) фактора IX эквивалентна содержанию фактора IX
в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение острых кровотечений
Расчёт требуемой дозы фактора IX основан на эмпирических данных, согласно которым 1 международная
единица (МЕ) фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме
на 1,1% от нормы у пациентов в возрасте 12 лет и старше.
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество
= масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора IX (%) (МЕ/дл) × 0,9
единиц
Дозу и частоту введения следует всегда устанавливать с учётом клинической эффективности
в индивидуальном случае. Препараты фактора IX редко требуют введения более одного раза в сутки.
При возникновении следующих случаев кровотечения активность фактора IX в плазме не должна
опускаться ниже указанного уровня (в % нормы или в МЕ/дл) в соответствующем временном интервале.
Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве ориентира при определении дозировки при кровотечении или хирургическом вмешательстве:

Профилактическое лечение
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В обычно применяемые дозы составляют 20–40 МЕ фактора IX/кг массы тела с интервалами каждые 3–4 дня.
В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала между дозами или применение более высоких доз.
Во время лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора IX для подбора дозы и частоты повторных инфузий. В частности, при обширных хирургических вмешательствах необходимо точное мониторирование заместительной терапии посредством анализа свёртывания (активность фактора IX). Отдельные пациенты могут различаться по ответу на фактор IX, достигая различных уровней восстановления in vivo и демонстрируя разные периоды полувыведения.

Дети и подростки
На основании имеющихся клинических данных рекомендации по применению у педиатрических пациентов могут относиться к пациентам в возрасте от 12 до 18 лет. В возрастной группе от 6 до 12 лет имеющиеся клинические данные недостаточны для формулирования рекомендаций по дозированию.

Нежелательные явления
Особые группы пациентов
Применение Имьюнин было оценено у детей и подростков с гемофилией В. Безопасность применения была схожей с таковой у взрослых пациентов, получавших Имьюнин.
Оценка применения Имьюнин была проведена в двух обсервационных исследованиях у детей в возрасте до 6 лет и лиц в возрасте 0–64 лет с гемофилией В. Безопасность применения у детей в возрасте до 6 лет была сопоставима с таковой у детей старше 6 лет и взрослых пациентов, получавших Имьюнин.