Міглустат Аккорд

Інструкція для користувача

Міглустат Аккорд, 100 мг, капсули, тверді
Міглустат
Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб мати змогу звернутися до неї знову при необхідності.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря чи фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам. Цей лікарський засіб може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші.
• Якщо у вас виникнуть будь-які побічні реакції, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря чи фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Міглустат Аккорд і для чого його застосовують
2. Важлива інформація, яку необхідно знати перед застосуванням Міглустату Аккорд
3. Як застосовувати Міглустат Аккорд
4. Можливі побічні реакції
5. Як зберігати Міглустат Аккорд
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Міглустат Аккорд і для чого його застосовують
Міглустат Аккорд містить діючу речовину під назвою міглустат, яка належить до групи лікарських засобів, що впливають на метаболічні процеси. Його застосовують для лікування двох захворювань:
Міглустат Аккорд застосовують для лікування дорослих із хворобою Ґаучера типу I з легким і середнім перебігом.
У людей із хворобою Ґаучера типу I речовина, відома як глюкоцилозилцерамід, не виводиться з організму, а починає накопичуватися в певних клітинах імунної системи. Це призводить до збільшення печінки та селезінки, змін у крові та ураження кісток.
Зазвичай для лікування хвороби Ґаучера типу I застосовують ферментну замісну терапію. Міглустат Аккорд застосовують лише у пацієнтів, для яких ферментна замісна терапія неможлива.
Міглустат Аккорд також застосовують для лікування прогресуючих неврологічних симптомів хвороби Німана-Піка типу C у дорослих та дітей.
У людей із хворобою Німана-Піка типу C жири, такі як глікоцилінголіпіди, накопичуються в клітинах мозку. Це може призвести до порушень неврологічних функцій, таких як повільні рухи очей, порушення рівноваги, ковтання, пам'яті, а також до розвитку судом.
Дія Міглустату Аккорд полягає у блокуванні ферменту, відомого як «глюкоцилозилцерамід синтаза», який відповідає за перший етап синтезу більшості глікоцилінголіпідів.

2. Важлива інформація, яку необхідно знати перед застосуванням Міглустату Аккорд

Коли не застосовувати Міглустат Аккорд

• якщо у вас є алергія на міглустат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6). Попередження та заходи обережності Перед початком застосування Міглустату Аккорд зверніться до лікаря або фармацевта:
• якщо у вас є захворювання нирок,
• якщо у вас є захворювання печінки.

Лікар проведе такі обстеження до початку та під час лікування Міглустатом Аккорд:

• обстеження нервів рук і ніг,
• визначення рівня вітаміну B₁₂,
• контроль росту у дітей і підлітків із хворобою Німана-Піка типу C,
• контроль кількості тромбоцитів.

Причиною проведення цих обстежень є можливість виникнення у деяких пацієнтів оніміння або поколювання в руках і ногах або зниження маси тіла під час застосування Міглустату Аккорд. Обстеження допоможуть лікарю визначити, чи ці симптоми викликані захворюванням або іншими наявними станами, чи є побічними реакціями Міглустату Аккорд (див. деталі в розділі 4).
Якщо у вас виникне діарея, лікар може порадити змінити дієту (щоб зменшити споживання лактози та інших вуглеводів, таких як сахароза (цукор)), приймати Міглустат Аккорд між прийомами їжі або тимчасово зменшити дозу. У деяких випадках лікар може призначити засіб від діареї, наприклад, лоперамід. У пацієнтів із хворобою Німана-Піка типу C, які лікуються Міглустатом Аккорд, повідомляли про випадки хвороби Крона (запальні захворювання кишечника). Якщо після застосування цих методів діарея не зменшується або виникають інші скарги на живот, необхідно проконсультуватися з лікарем. У такому випадку лікар може призначити додаткові діагностичні обстеження, щоб визначити, чи існує інша причина симптомів.
Чоловіки повинні використовувати ефективні засоби контрацепції під час лікування Міглустатом Аккорд та протягом 3 місяців після його завершення.
Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб у дітей і підлітків (віком до 18 років) із хворобою Ґаучера типу I, оскільки невідомо, чи є він ефективним у лікуванні цього захворювання.
Міглустат Аккорд та інші лікарські засоби
Повідомте лікареві або фармацевту про всі лікарські засоби, які ви зараз приймаєте або приймали нещодавно, а також про ті, які ви плануєте приймати.
Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте лікарські засоби, що містять іміглюцеразу, які іноді застосовують одночасно з Міглустатом Аккорд. Ці лікарські засоби можуть зменшувати кількість Міглустату Аккорд у вашому організмі.
Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність
Ви не повинні приймати Міглустат Аккорд, якщо ви вагітні або плануєте вагітність. Додаткову інформацію можна отримати у лікаря. Під час застосування Міглустату Аккорд слід використовувати ефективні засоби контрацепції. Не годуйте грудьми під час застосування Міглустату Аккорд.
Чоловіки повинні використовувати ефективні засоби контрацепції під час прийому Міглустату Аккорд та протягом 3 місяців після завершення лікування.
Якщо ви вагітні, годуєте грудьми, підозрюєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Міглустат Аккорд може спричиняти запаморочення. Не керуйте транспортними засобами, не працюйте з механізмами та інструментами, якщо у вас виникає запаморочення.
Міглустат Аккорд містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на капсулу, тобто вважається «без натрію».

3. Як приймати ліки Міглустат Аккорд

Цей ліки слід завжди приймати відповідно до рекомендацій лікаря. У разі виникнення сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
При хворобі Гоше типу I: зазвичай застосовувана доза для дорослих — одна капсула (100 мг), яку приймають тричі на добу (вранці, після обіду та ввечері). Це означає, що максимальна денна доза становить три капсули (300 мг).
При хворобі Німана-Піка типу C: зазвичай застосовувана доза для дорослих та підлітків (у віці понад 12 років) — дві капсули (200 мг) тричі на добу (вранці, після обіду та ввечері). Це означає, що максимальна денна доза становить шість капсул (600 мг).
У дітей у віці менше 12 років з хворобою Німана-Піка типу C лікар підбирає дозу ліків індивідуально. Якщо у пацієнта є проблеми з нирками, початкова доза може бути меншою. Лікар може зменшити дозу, наприклад, до однієї капсули (100 мг) один або два рази на добу, якщо під час прийому ліків Міглустат Аккорд виникає діарея (див. пункт 4). Лікар повідомить пацієнта про тривалість лікування.
Міглустат можна приймати з їжею або без неї. Капсулу слід ковтати цілком, запиваючи склянкою води.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ліків Міглустат Аккорд
У разі прийому більшої кількості капсул, ніж рекомендовано, слід негайно повідомити лікаря. У клінічних дослідженнях міглустат застосовували в дозах до 3000 мг: це призводило до зниження кількості білих кров’яних тіл та інших побічних ефектів, подібних до описаних у пункті 4.
Пропуск прийому ліків Міглустат Аккорд
Наступну капсулу слід прийняти у звичайний час. Не слід застосовувати подвійну дозу для відпрацювання пропущеної дози.
Припинення прийому ліків Міглустат Аккорд
Не слід припиняти прийом ліків Міглустат Аккорд без консультації з лікарем.
У разі будь-яких додаткових запитань щодо застосування цього лікування слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Найсерйозніші побічні ефекти:
У деяких пацієнтів виникає оніміння або поколювання рук і ніг (спостерігається часто).
Це можуть бути симптоми периферичної нейропатії, пов’язані з побічними ефектами препарату Міглустат Аккорд або з наявними захворюваннями. Для оцінки стану лікар проводить певні обстеження до початку лікування та під час лікування препаратом Міглустат Аккорд (див. розділ 2).
Якщо у пацієнта виникнуть будь-які з таких побічних ефектів, необхідно якнайшвидше повідомити про це лікаря.
Якщо у пацієнта виникне легке тремтіння, зокрема тремтіння рук, необхідно якнайшвидше повідомити про це лікаря. Тремтіння часто зникає без необхідності припинення лікування. Іноді може знадобитися зменшення дози препарату Міглустат Аккорд або припинення лікування цим засобом, щоб зупинити тремтіння.
Дуже часто:
(можуть виникати частіше, ніж у 1 пацієнта з 10)
До найпоширеніших побічних ефектів належать: діарея, підвищена газотворність із виділенням газів, болі в животі (шлунку), втрата маси тіла та зниження апетиту.
Якщо у пацієнта виникне зниження маси тіла після початку лікування препаратом Міглустат Аккорд, не слід цим хвилюватися. Цей побічний ефект зазвичай зникає з продовженням лікування.
Часто:
(можуть виникати максимум у 1 пацієнта з 10)
До частих побічних ефектів, що виникають під час застосування препарату, належать: головний біль, запаморочення, парестезії (поколювання або оніміння), порушення координації, гіпестезія (знижена чутливість до дотику), диспепсія (пекуча печія), нудота, запор і блювота, вздування живота або дискомфорт у черевній порожнині (шлунку) та тромбоцитопенія (зниження кількості тромбоцитів). Неврологічні симптоми та тромбоцитопенія можуть бути спричинені основним захворюванням.
Інші можливі побічні ефекти: судоми м’язів або слабкість, втому, озноб і погане самопочуття, депресія, порушення сну, втрата пам’яті та зниження лібідо.
У більшості пацієнтів один або кілька із цих побічних ефектів зазвичай виникають на початку лікування або через певні проміжки часу під час лікування. Більшість випадків є легкими і досить швидко зникають. Якщо будь-який із цих небажаних симптомів викликає проблеми, слід звернутися до лікаря, який може зменшити дозу препарату Міглустат Аккорд або призначити інші ліки, щоб допомогти усунути побічні ефекти.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникають будь-які побічні ефекти, зокрема ті, що не зазначені в інструкції, слід повідомити про це лікареві або фармацевту. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
тел.: + 48 22 49 21 301
факс: + 48 22 49 21 309
вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти можна також повідомляти суб’єкту, відповідальному за реєстрацію.
Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Міглустат Аккорд

Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці.
Не застосовувати цей лік після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці після: EXP.
Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Особливих вказівок щодо зберігання ліків немає.
Ліки не слід викидати в каналізацію чи побутові контейнери для сміття. Слід запитати у
фармацевта, як позбутися ліків, які вже не використовуються. Така дія допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ліки Міглустат Аккорд

• Діючою речовиною ліків є міглустат. Одна тверда капсула містить 100 мг міглустату.
• Інші складові: натрію карбоксиметилкрахмаль (тип А), полівідон К30, магнію стеарат, желатин, діоксид титану (Е171).

Як виглядають ліки Міглустат Аккорд і що містить упаковка
Міглустат Аккорд випускається у вигляді білих желатинових твердих капсул, заповнених гранулятом від білого до слабко-білого кольору, упакованих у блістери PVC/PE/PCTFE/алюміній у картонному пакуванні.
Розміри упаковок: 14 × 1 або 84 × 1 капсула.
Не всі розміри упаковок можуть бути доступні в продажу.
Відповідальна організація
Accord Healthcare Polska Sp. z o.o.
вул. Тасьмова 7
02-677 Варшава
Тел.: + 48 22 577 28 00
Виробник
G.L. Pharma GmbH
Шлосспляц 1
8502, Ланнах
Австрія
Цей лікарський засіб зареєстрований для обігу в країнах — учасницях Європейського економічного простору під такими назвами: