Інструкція для користувача

HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE 25 мг/мл, концентрат для приготування розчину для інфузій.
Гемін людини
Перед застосуванням лікарського засобу уважно прочитайте цю інструкцію, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.
Зберігайте цю інструкцію, щоб мати можливість звернутися до неї у разі потреби.

У разі виникнення будь-яких запитань звертайтеся до лікаря.
Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні реакції, у тому числі ті, які не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікареві, фармацевту або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

Що таке лікарський засіб Human Hemin Orphan Europe і для чого його застосовують
Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Human Hemin Orphan Europe
Як застосовувати лікарський засіб Human Hemin Orphan Europe
Можливі побічні реакції
Як зберігати лікарський засіб Human Hemin Orphan Europe
Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Human Hemin Orphan Europe і для чого його застосовують

Human Hemin Orphan Europe містить гемін людини — речовину, отриману з людської крові.
Human Hemin Orphan Europe застосовується для лікування гострих нападів у пацієнтів
з гострою печінковою порфірією. Це захворювання характеризується накопиченням певних хімічних сполук
у печінці (зокрема, порфіринів та їхніх токсичних попередників). Існують три види печінкової порфірії з такими
медичними назвами: гостра періодична порфірія, порфірія варієгата та спадкова копропорфірія.
Накопичення цих речовин призводить до появи симптомів захворювання, зокрема болю (переважно в животі, спині та стегнах), нудоти, блювання та запору.

2. Важливі відомості перед застосуванням ліку Human Hemin Orphan Europe

Коли не застосовувати лік Human Hemin Orphan Europe

якщо пацієнт має алергію на діючу речовину або будь-який із інших компонентів цього ліку (перелічених у розділі 6).

Попередження та заходи обережності

Перед початком лікування ліком Human Hemin Orphan Europe лікар повинен підтвердити напад печінкової порфірії на основі сукупності клінічних і біологічних критеріїв: характерні випадки в анамнезі сім’ї та медичному анамнезі пацієнта; чіткі клінічні симптоми; кількісне визначення вмісту кислоти δ-амінолевулінової та порфобіліногену (тобто специфічних маркерів захворювання) у сечі.
Чим швидше після початку нападу буде розпочато застосування ліку Human Hemin Orphan Europe, тим вища ефективність його дії.

Після введення ліку Human Hemin Orphan Europe у вигляді інфузії, біль у животі та інші шлунково-
кишкові симптоми зазвичай зникають протягом 2–4 днів. Менш виражений вплив лікування на
нейрологічні ускладнення (параліч та психічні розлади).
Протягом повного циклу лікування лікар буде контролювати стан пацієнта, оскільки нападам порфірії
часто супроводжуються різноманітні впливи на серце та серцево-судинну систему, а також на нервову систему.

Не слід:
раптово змінювати щоденний раціон харчування, зокрема, не слід довго утримуватися від прийому їжі;
приймати ліки або речовини, такі як: естрогени (наприклад, оральні контрацептиви), барбітурати (засоби для сну, які іноді також використовуються при лікуванні епілепсії) або стероїди (похідні природних гормонів); їх застосування може спричинити напад або загострення нападу. Завжди необхідно проконсультуватися з лікарем або фармацевтом щодо поради щодо ліків і речовин, яких не слід застосовувати (тепер і в майбутньому).
Щоб уникнути подразнення вен, розчин слід вводити в великі вени руки або вени грудної клітки протягом щонайменше 30 хвилин. Після інфузії вену слід промити фізіологічним розчином.

Згусток крові (захворювання, відоме як венозна тромбоз) може заблокувати вену, в яку вводили лік
інфузійно.

Якщо внутрішньовенна канюля залишається у вені надто довго, може виникнути пошкодження судин, що може призвести до неспланованого витікання ліку Human Hemin Orphan Europe за межі вени (екстравазація). Таке витікання може спричинити обмінення шкіри.

Для зменшення ризику виникнення екстравазації медсестра/лікар перевірить канюлю перед інфузією
та регулярно перевірятиме її під час інфузії.
Розчин, введений інфузійно, може змінити колір крові пацієнта.
Щоб обмежити ризик накопичення сполук заліза, лік Human Hemin Orphan Europe не слід
застосовувати як засіб профілактичного лікування гострих нападів.
Гемін людини містить залізо. Може статися, що після кількох років лікування з повторними
інфузіями ліку Human Hemin Orphan Europe в організмі накопичиться залізо.
Лікар може періодично проводити аналізи крові, щоб перевірити вміст заліза в організмі пацієнта.

Стандартні заходи, спрямовані на запобігання інфекціям, пов’язаним із застосуванням продуктів, отриманих з людської крові або плазми, включають належний відбір донорів, обстеження кожної зібраної донорської одиниці на наявність специфічних маркерів інфекцій, а також суворе дотримання етапів виробничого процесу, спрямованих на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на це, не можна виключити ризик передачі інфекційних агентів, якщо застосовуються ліки, виготовлені з плазми та людської крові. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших патогенів.
Вважається, що застосовані методи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як: ВІЛ, HBV та HCV. Слід звертати увагу на те, щоб щоразу, коли пацієнту вводиться лік Human Hemin Orphan Europe, записувати назву та серійний номер препарату для подальшої ідентифікації препарату, введеного конкретному пацієнту.

Лік Human Hemin Orphan Europe та інші ліки
Не слід приймати ліки або речовини, такі як естрогени (наприклад, оральні контрацептиви), барбітурати
(засоби для сну, які іноді також використовуються при лікуванні епілепсії) або стероїди (ліки, подібні до гормонів,
що виробляються в організмі), оскільки вони можуть спричинити напад або погіршити його перебіг.
Слід повідомити лікареві про всі ліки, які пацієнт зараз або нещодавно застосовує, а також про ліки,
які пацієнт планує застосовувати.
Вагітність та годування грудьми
Невідомо, чи пов’язане застосування ліку Human Hemin Orphan Europe під час вагітності з ризиком.
Відомо, що матері, які лікувалися ліком Human Hemin Orphan Europe, народжували здорових дітей.
Завжди, перебуваючи у стані вагітності, перед застосуванням ліку Human Hemin Orphan Europe слід
проконсультуватися з лікарем. Лікар призначить лік лише у разі, якщо це абсолютно необхідно.
Досліджень ліку Human Hemin Orphan Europe у жінок під час годування грудьми не проводилося. Однак,
оскільки багато ліків проникають у молоко, завжди перед початком застосування ліку Human Hemin
Orphan Europe слід повідомити лікареві про годування грудьми. Лікар призначить лік лише у разі,
якщо це абсолютно необхідно, або може порадити припинити годування грудьми.
Human Hemin Orphan Europe містить етанол (спирт). Це слід враховувати під час вагітності або
годування грудьми. Див. розділ «Важливі відомості про деякі складові ліку Human Hemin Orphan
Europe».
Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Лік не повинен впливати на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати механізми.
Важливі відомості про деякі складові ліку Human Hemin Orphan Europe
Лік містить 11,78% об. етанолу (спирту), тобто до 1000 мг на дозу (одна ампула), що відповідає 23,6 мл
пива або 9,8 мл вина на дозу. Шкідливо для осіб із алкоголізмом. Слід враховувати під час
застосування у вагітних жінок або жінок, які годують грудьми, дітей та осіб із групами високого ризику, таких як
пацієнти з захворюваннями печінки або з епілепсією.
У разі наявності одного з вищезазначених станів, перед застосуванням ліку Human Hemin Orphan
Europe пацієнт повинен проконсультуватися з лікарем.

3. Як застосовувати ліки Гемін людини Орфан Європе

Цей лікарський засіб може вводитися тільки в умовах лікарні кваліфікованим медичним персоналом.
Доза, призначена для введення, буде розрахована на основі маси тіла пацієнта; ця доза становить приблизно 3
мг на кілограм маси тіла на добу, але не більше 250 мг (1 ампула) на добу. Розраховану кількість ліків
розбавляють фізіологічним розчином (0,9% розчин натрію хлориду) у скляній пляшці, отримуючи темно забарбований розчин.
Розчин вводять у вигляді інфузії (крапельниці) у велику вену (судину) передпліччя або вену, розташовану в області грудної клітки, протягом щонайменше 30 хвилин. Введений розчин може надавати крові нехарактерного забарвлення.
Після закінчення інфузії вену промивають фізіологічним розчином.
Зазвичай пацієнт отримує одну інфузію на добу протягом чотирьох днів.
Якщо під час першого циклу лікування симптоми не зникають, лікар може винятково вирішити розпочати другий цикл лікування.
Застосування дози, що перевищує рекомендовану, ліків Гемін людини Орфан Європе
Якщо була введена доза ліків Гемін людини Орфан Європе, що перевищує рекомендовану, лікар розпочне лікування, спрямоване на запобігання шкідливим наслідкам.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного.
Рідко ( можуть виникати у не більше ніж 1 особи на 1000 ):

Рідко можуть виникати лихоманка та важкі алергічні реакції (висип, набряк мови), у тому числі анафілактоїдні реакції.

Анафілактоїдні реакції — це раптові та потенційно небезпечні для життя реакції, які виникають рідко. Якщо
у пацієнта виникають симптоми, такі як набряк обличчя, задиха, тиск у грудній клітці, тахікардія, низький
тиск крові, кропив’янка, раптове втрати свідомості (спричинене недостатнім припливом крові до
мозку), необхідно припинити інфузію та негайно звернутися до лікаря.
Дуже часто (можуть виникати у більше ніж 1 особи на 10) :

Після повторних інфузій доступ до вени руки може бути ускладнений, що означає необхідність проведення інфузії до вени в області грудної клітки. Часто (можуть виникати у не більше ніж 1 особи на 10) :
Введення препарату інфузією до надто малої вени може призводити до запалення та болю.

Не дуже часто (можуть виникати у не більше ніж 1 особи на 100) :

Внаслідок повторюваного лікування протягом декількох років може збільшуватися кількість сполуки заліза (яку називають феритином) у крові. Щоб зменшити ризик накопичення сполуки заліза, не слід застосовувати препарат Гемін людини Орфан Європе як засіб профілактики при гострих нападах. Частота невідома (частоту не можна визначити на підставі наявних даних) :
Головний біль.
Тромбоз вен (утворення тромбів у периферичних або головних венах), у тому числі тромбоз у місці введення.
Витік інфузії в навколишні тканини (екстравазація).
Ураження шкіри (некроз).
Покрасніння шкіри у місці введення (еризипела у місці введення).
Свербіж шкіри у місці введення (зуд у місці введення).
Підвищення концентрації креатиніну (речовини, що виділяється нирками) у крові.
Обесколінення шкіри.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, у тому числі будь-які побічні ефекти, не зазначені в
інструкції, слід повідомити лікареві, фармацевту або медсестрі. Побічні ефекти можна
повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Уряду реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів {актуальна
адреса, номер телефону та факсу вищезгаданого Департаменту} електронна пошта: [email protected]. Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Гемін людини Орфан Європе

Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці.
Не застосовувати ці ліки після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці ампули та картонному
пакуванні. Термін придатності вказує на останній день зазначеного місяця.
Зберігати в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Ампулу зберігати в зовнішньому картонному пакуванні для захисту від світла.
Розчинений розчин слід використати протягом години з моменту розведення.
Ліки не слід викидати в каналізацію чи побутові сміттєві контейнери. Слід запитати
фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не використовуються. Такий підхід допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить лікарський засіб Гемін людини Орфан Європе
Діючою речовиною лікарського засобу є гемін людини (25 мг/мл). Ампула об’ємом 10 мл містить 250 мг геміну людини. Після розведення однієї ампули 10 мл у 100 мл 0,9% розчину NaCl розведений розчин містить 2273 мікрограми геміну людини на мл.

Інші складові: аргінін, етанол 96%, пропіленгліколь та вода для ін’єкцій.

Як виглядає лікарський засіб Гемін людини Орфан Європе та що містить упаковка
Гемін людини Орфан Європе є концентратом для приготування розчину для інфузій (ампули по 10 мл – упаковка по 4 ампули). Це темно забарвлений розчин, навіть після розведення концентрату для приготування розчину для інфузій.
Відповідальний суб’єкт
Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція
Виробник
Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція
або
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франція
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору під такими назвами:
Normosang – Австрія / Франція / Бельгія / Кіпр / Чехія / Данія / Естонія / Фінляндія / Греція / Іспанія /
Нідерланди / Ірландія / Ісландія / Латвія / Литва / Люксембург / Мальта / Німеччина / Норвегія / Португалія /
Словаччина / Словенія / Швеція / Угорщина / Велика Британія / Італія
Гемін людини Орфан Європе – Польща