Human Hemin Orphan Europe

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE 25 mg/ml, concentrato per soluzione per infusione
Ematina umana
Leggere attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.
Conservare questo foglio. Potrebbe essere necessario leggerlo di nuovo.

• Se ha qualsiasi dubbio, consulti il medico.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati in questo foglio, informi il medico, il farmacista o l’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Human Hemin Orphan Europe e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Human Hemin Orphan Europe
3. Come usare Human Hemin Orphan Europe
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Human Hemin Orphan Europe
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Human Hemin Orphan Europe e a che cosa serve

Human Hemin Orphan Europe contiene ematina umana, una sostanza derivata dal sangue umano.
Human Hemin Orphan Europe è utilizzato per il trattamento delle crisi acute che si verificano in pazienti affetti da porfiria epatica acuta. Questa malattia è caratterizzata dall’accumulo di determinati composti chimici nel fegato (tra cui porfirine e i loro precursori tossici). Esistono tre tipi di porfiria epatica con le seguenti denominazioni mediche: porfiria intermittente acuta, porfiria variegata e coproporfiria ereditaria. L’accumulo di queste sostanze provoca la comparsa dei sintomi della malattia, tra cui dolore (principalmente addominale, dorsale e alle gambe), nausea, vomito e stitichezza.

2. Informazioni importanti prima di utilizzare Human Hemin Orphan Europe

Quando non utilizzare Human Hemin Orphan Europe

• se il paziente è allergico all’ingrediente attivo o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

Avvertenze e precauzioni

• Prima di iniziare il trattamento con Human Hemin Orphan Europe, il medico curante dovrà confermare un attacco di porfiria epatica sulla base di diversi criteri clinici e biologici: anamnesi familiare e personale positiva; sintomi clinici evidenti; dosaggio quantitativo dell’acido delta-aminolevulinico e del porfobilinogeno (cioè i marcatori specifici della malattia) nelle urine.
• Maggiore è la tempestività nell’iniziare il trattamento con Human Hemin Orphan Europe dopo l’insorgenza dell’attacco, maggiore sarà l’efficacia del medicinale.

A seguito dell’infusione di Human Hemin Orphan Europe, il dolore addominale e gli altri sintomi gastrointestinali di solito regrediscono entro 2-4 giorni. L’effetto del trattamento sulle complicanze neurologiche (paralisi e disturbi psichici) è invece meno pronunciato.
Durante l’intero ciclo di trattamento, il medico monitorerà lo stato del paziente, poiché gli attacchi di porfiria sono spesso accompagnati da effetti collaterali a carico del cuore, del sistema circolatorio e del sistema nervoso.

• Non si devono:
• apportare cambiamenti improvvisi alla dieta quotidiana, in particolare non si devono effettuare digiuni prolungati;
• assumere farmaci o sostanze come: estrogeni (ad es. contraccettivi orali), barbiturici (medicinali ipnotici, a volte utilizzati anche nel trattamento dell’epilessia) o steroidi (derivati di ormoni naturali); il loro utilizzo può provocare un attacco o aggravarne uno già in corso. È sempre necessario consultare il medico o il farmacista per ottenere consigli sui farmaci e sulle sostanze da evitare (attualmente e in futuro).
• Per prevenire irritazioni delle vene, la soluzione deve essere somministrata in vene di grandi dimensioni del braccio o del torace per un periodo di almeno 30 minuti. Al termine dell’infusione, la vena deve essere risciacquata con soluzione fisiologica.

Un coagulo di sangue (patologia nota come trombosi venosa) può ostruire la vena in cui è stato somministrato il medicinale per via endovenosa.

• Se il catetere endovenoso rimane in sede troppo a lungo, può verificarsi un danno vascolare che può causare una fuoriuscita accidentale di Human Hemin Orphan Europe al di fuori della vena (extravasazione). Tale fuoriuscita può provocare decolorazione della cute.

Per ridurre il rischio di extravasazione, l’infermiere/il medico verificherà il catetere prima dell’infusione e lo controllerà regolarmente durante la somministrazione.
La soluzione somministrata per infusione può conferire al sangue del paziente un colore diverso.
Per ridurre il rischio di accumulo di composti del ferro, Human Hemin Orphan Europe non deve essere utilizzato come trattamento profilattico degli attacchi acuti.
L’emina umana contiene ferro. Può accadere che, dopo anni di trattamento con somministrazioni ripetute di Human Hemin Orphan Europe per infusione, si verifichi un accumulo di ferro nell’organismo.
Il medico curante potrà periodicamente effettuare esami del sangue per verificare il livello di ferro nell’organismo del paziente.

• Le misure standard per prevenire infezioni derivanti dall’uso di prodotti ottenuti dal sangue o dal plasma umano comprendono una corretta selezione dei donatori, il controllo di ogni singola donazione per specifici marcatori di infezione e un rigoroso rispetto delle fasi del processo produttivo, finalizzato all’inattivazione o rimozione dei virus. Nonostante queste misure, non può essere escluso il rischio di trasmissione di agenti infettivi, qualora i medicinali siano preparati a partire da plasma o sangue umano. Ciò vale anche per virus e altri patogeni sconosciuti o emergenti.
• Si ritiene che i metodi impiegati siano efficaci nei confronti dei virus a membrana, come HIV, HBV e HCV. È importante registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato al paziente, al fine di consentirne un’eventuale successiva identificazione.

Human Hemin Orphan Europe e altri medicinali
Non si devono assumere farmaci o sostanze come estrogeni (ad es. contraccettivi orali), barbiturici (medicinali ipnotici, a volte utilizzati anche nel trattamento dell’epilessia) o steroidi (farmaci simili agli ormoni naturali presenti nell’organismo), poiché possono innescare un attacco o aggravarne uno già in corso.
È necessario informare il medico di tutti i farmaci attualmente o recentemente assunti, nonché di quelli che si prevede di assumere.

Gravidanza e allattamento
Non è noto se l’uso di Human Hemin Orphan Europe durante la gravidanza comporti rischi. Tuttavia, si sa che madri trattate con Human Hemin Orphan Europe hanno partorito bambini sani.
In caso di gravidanza, è sempre necessario consultare il medico prima di assumere Human Hemin Orphan Europe. Il medico prescriverà il medicinale solo se strettamente necessario.
Non sono stati effettuati studi con Human Hemin Orphan Europe in donne che allattano al seno. Tuttavia, poiché molti farmaci passano nel latte materno, è sempre necessario informare il medico se si sta allattando prima di iniziare il trattamento con Human Hemin Orphan Europe. Il medico prescriverà il medicinale solo se strettamente necessario oppure potrà raccomandare di interrompere l’allattamento.
Human Hemin Orphan Europe contiene etanolo (alcol). Ciò deve essere tenuto in considerazione in caso di gravidanza o allattamento. Vedere il punto “Informazioni importanti su alcuni componenti di Human Hemin Orphan Europe”.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Il medicinale non dovrebbe influire sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni componenti di Human Hemin Orphan Europe
Il medicinale contiene il 11,78% vol. di etanolo (alcol), cioè fino a 1000 mg per dose (una fiala), corrispondente a 23,6 ml di birra o 9,8 ml di vino per dose. Dannoso per le persone affette da alcolismo. Da tenere in considerazione quando si somministra il medicinale a donne in gravidanza o che allattano, bambini e persone appartenenti a gruppi ad alto rischio, come pazienti con malattia epatica o epilessia.
In caso di una delle condizioni sopra riportate, il paziente dovrebbe consultare il medico prima di utilizzare Human Hemin Orphan Europe.

3. Come utilizzare il medicinale Human Hemin Orphan Europe

Questo medicinale può essere somministrato soltanto in condizioni ospedaliere da personale medico qualificato.
La dose da somministrare sarà calcolata in base al peso corporeo del paziente; tale dose è di circa 3 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno, ma non più di 250 mg (1 fiala) al giorno. La quantità calcolata di medicinale verrà diluita in soluzione fisiologica (soluzione 0,9% di cloruro di sodio) in una bottiglia di vetro, formando una soluzione scura.
La soluzione verrà somministrata come infusione (fleboclisi) in una grande vena (vaso sanguigno) dell'avambraccio o in una vena situata nel torace, nell'arco di almeno 30 minuti. La soluzione somministrata può conferire al sangue un colore anomalo.
Al termine dell'infusione, la vena verrà risciacquata con soluzione fisiologica.
Di norma, il paziente riceve un'infusione al giorno per quattro giorni.
Se, durante il primo ciclo di trattamento, i sintomi non migliorano, il medico potrà decidere, in via eccezionale, di iniziare un secondo ciclo di trattamento.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Human Hemin Orphan Europe
Nel caso in cui sia stata somministrata una dose superiore a quella raccomandata di Human Hemin Orphan Europe, il medico intraprenderà un trattamento volto a prevenire effetti dannosi.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
Raramente ( possono verificarsi in non più di 1 persona su 1000 ):

• Raramente possono manifestarsi febbre e gravi reazioni allergiche (eruzioni cutanee, gonfiore della lingua), inclusi reazioni anafilattoidi.

Le reazioni anafilattoidi sono reazioni improvvise e potenzialmente letali, che si verificano raramente. Se il paziente manifesta sintomi come gonfiore del viso, difficoltà respiratorie, senso di costrizione al torace, tachicardia, pressione sanguigna bassa, orticaria, perdita improvvisa di coscienza (causata da un insufficiente afflusso di sangue al cervello), è necessario interrompere immediatamente l'infusione e contattare senza indugio il medico.
Molto frequentemente (possono verificarsi in più di 1 persona su 10) :

• Dopo infusioni ripetute, l'accesso venoso al braccio può risultare difficoltoso, rendendo necessaria l'infusione in una vena del torace. Frequentemente (possono verificarsi in non più di 1 persona su 10) :
• L'amministrazione del medicinale in infusione in una vena troppo piccola può causare infiammazione e dolore.

Non molto frequentemente (possono verificarsi in non più di 1 persona su 100) :

• A seguito di trattamenti ripetuti nel corso di diversi anni, può aumentare la quantità nel sangue di una sostanza contenente ferro (chiamata ferritina). Per ridurre il rischio di accumulo di ferro, non si deve utilizzare Human Hemin Orphan Europe come trattamento preventivo in caso di attacchi acuti. Frequenza non nota (la frequenza non può essere stabilita sulla base dei dati disponibili) :
• Cefalea.
• Trombosi venosa (formazione di trombi nelle vene periferiche o principali), inclusa trombosi nel sito di iniezione.
• Fuoriuscita dell'infusione nei tessuti circostanti (extravasazione).
• Danno cutaneo (necrosi).
• Arrossamento della pelle nel sito di iniezione (eritema nel sito di iniezione).
• Prurito della pelle nel sito di iniezione (prurito nel sito di iniezione).
• Aumento della concentrazione ematica della creatinina (una sostanza eliminata dai reni).
• Decolorazione della pelle.

Segnalazione degli effetti indesiderati
In caso di comparsa di qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi {indirizzo attuale, numero di telefono e fax del suddetto Dipartimento} e-mail: [email protected]. Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza d'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Human Hemin Orphan Europe

Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta della fiala e sulla confezione di cartone.
La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.
Conservare in frigorifero (2 °C – 8 °C).
Conservare la fiala nella confezione di cartone esterna per proteggerla dalla luce.
La soluzione diluita deve essere utilizzata entro un'ora dalla diluizione.
Non gettare i medicinali nelle acque di scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più.
Questo tipo di provvedimento contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Human Hemin Orphan Europe
Il principio attivo del medicinale è l'emina umana (25 mg/ml). La fiala da 10 ml contiene 250 mg di emina umana. Dopo diluizione di una fiala da 10 ml in 100 ml di soluzione di NaCl 0,9%, la soluzione diluita contiene 2273 microgrammi di emina umana per ml.

• Altri componenti sono: arginina, etanolo 96%, glicole propilenico e acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del medicinale Human Hemin Orphan Europe e contenuto della confezione
Human Hemin Orphan Europe è un concentrato per soluzione per infusione (fiale da 10 ml – confezione da 4 fiale). Si tratta di una soluzione fortemente colorata, anche dopo la diluizione del concentrato per soluzione per infusione.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia

Produttore
Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia
oppure
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francia

Questo medicinale è autorizzato alla commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con le seguenti denominazioni:
Normosang – Austria / Francia / Belgio / Cipro / Repubblica Ceca / Danimarca / Estonia / Finlandia / Grecia / Spagna / Paesi Bassi / Irlanda / Islanda / Lettonia / Lituania / Lussemburgo / Malta / Germania / Norvegia / Portogallo / Slovacchia / Slovenia / Svezia / Ungheria / Regno Unito / Italia
Human Hemin Orphan Europe – Polonia