Емоклот

Інструкція, що додається до упаковки: інформація для користувача

ЕМОКЛОТ, 500 од., порошок і розчинник для приготування розчину
для ін’єкцій та інфузій
ЕМОКЛОТ, 1000 од., порошок і розчинник для приготування розчину
для ін’єкцій та інфузій
Людський фактор згортання крові VIII
Перед застосуванням лікарського засобу уважно прочитайте всю інструкцію, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати змогу знову її перечитати.
• Якщо виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено виключно конкретній особі. Не передавайте його іншим особам. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані явища, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке ЕМОКЛОТ і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу ЕМОКЛОТ
3. Як застосовувати ЕМОКЛОТ
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати ЕМОКЛОТ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ЕМОКЛОТ і для чого його застосовують

ЕМОКЛОТ — це високочистий концентрат фактору згортання крові VIII, отриманий
з людської плазми. Фактор VIII — це білок, що має протигемофільну дію.
ЕМОКЛОТ застосовують:

• для лікування та профілактики кровотеч у хворих на вроджений дефіцит фактору VIII (гемофілія А);
• для лікування кровотеч у хворих із набутим дефіцитом фактору VIII;
• для лікування хворих на гемофілію з антитілами проти фактору VIII (інгібіторами).

Цей лікарський засіб не містить фармакологічно ефективної кількості фактору фон Віллебранда, тому не показаний для лікування хвороби фон Віллебранда.

2. Важливі відомості перед застосуванням препарату Емоклот

Коли не застосовувати препарат Емоклот
якщо пацієнт має алергію на людський фактор VIII або будь-який інший компонент цього
лікувального засобу (перелічених у розділі 6).
Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування препарату Емоклот слід обговорити це з лікарем.
Гіперчутливість
Можливе виникнення алергічних реакцій гіперчутливості, пов’язаних із препаратом Емоклот.
Емоклот містить слідові кількості інших людських білків, окрім фактора VIII. Пацієнтів слід
інформувати про ранні симптоми реакцій гіперчутливості. Введення препарату слід негайно припинити, якщо у пацієнта виникнуть такі симптоми, що можуть свідчити про алергічну реакцію: висип, загальна кропив’янка, тиск у грудній клітці, свистяче дихання, низький тиск крові та гостра алергічна реакція.
У разі розвитку шоку слід негайно припинити введення та діяти відповідно до рекомендацій щодо лікування шоку.
Антитіла
Утворення інгібіторів (антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникати під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, можуть переривати ефективне лікування, тому пацієнта буде ретельно спостерігати на предмет утворення таких інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином після застосування препарату Емоклот, слід негайно повідомити про це лікаря.
Серцево-судинні події
У пацієнтів із наявними факторами ризику серцево-судинних захворювань замісна терапія фактором VIII може підвищувати ризик серцево-судинних порушень.
Ускладнення, пов’язані з введенням через катетер
У разі необхідності використання пристрою для внутрішньовенного введення слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із його застосуванням, включаючи місцеву інфекцію, бактеріємію та тромбоз у місці введення катетера.
Вірусна безпека
Для лікарських засобів, вироблених з людської крові або плазми, застосовуються відповідні заходи профілактики передачі інфекції пацієнтам. Вони включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення осіб, які мають ризик бути носіями інфекції;
• дослідження кожної донорської одиниці та партії плазми (об’єднання донорських одиниць) на наявність вірусів та інфекцій;
• включення до процесу обробки крові чи плазми процедур, які інактивують або видаляють віруси. Незважаючи на вищезазначені заходи обережності, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів препаратом, виготовленим з людської крові або плазми. Це стосується також невідомих або нещодавно виявлених вірусів та інших патогенів. Вважається, що застосовані профілактичні заходи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус набутого імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV), а також щодо необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А (HAV). Ці заходи можуть мати обмежену ефективність щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути небезпечною для вагітних жінок (інфікування плода) та для пацієнтів з імунодефіцитом або певними формами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна або гемолітична анемія).

Настійно рекомендується записувати назву та серійний номер продукту кожного разу, коли пацієнту вводиться Емоклот, щоб у майбутньому можна було встановити, яку серію продукту отримав пацієнт.
Пацієнтам, які регулярно або повторно отримують фактор VIII, отриманий із плазми, слід розглянути можливість вакцинації (проти вірусного гепатиту А та В).
Діти та підлітки
Зазначені попередження та заходи обережності стосуються як дорослих, так і дітей.
Більше інформації наведено в кінці цієї інструкції у розділі для медичних працівників.
Препарат Емоклот та інші ліки
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт приймає зараз або приймав нещодавно, а також про ліки, які він планує приймати.
Взаємодії фактора VIII з іншими ліками не повідомлялися.
Спеціальних даних щодо застосування у дітей немає.
Вагітність та годування груддю

• Якщо пацієнтка вагітна або годує груддю, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти, їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього препарату.
• Досліджень впливу фактора VIII на репродукцію у тварин не проводили. Через рідкісність гемофілії А у жінок, досвід застосування фактора VIII у вагітних та жінок, які годують груддю, відсутній. Тому фактор VIII може застосовуватися під час вагітності та лактації лише за строгих показань.

Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Емоклот не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати механізми.
Емоклот містить натрій
Препарат містить до 41 мг натрію (головного компонента кухонної солі) у флаконі об’ємом 10 мл. Це відповідає
2,05% максимальної рекомендованої добової дози натрію у раціоні дорослих.
3. Як застосовувати Емоклот
Цей препарат слід завжди застосовувати відповідно до рекомендацій лікаря. Лікування має розпочинатися під контролем лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії.
Рекомендована доза
Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактора VIII, місця та поширення кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Лікування за потребою
При визначенні необхідної кількості та частоти введення слід керуватися клінічною ефективністю у кожному окремому випадку.
Профілактика
При тривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А зазвичай застосовують дози від 20 до 40 МО фактора VIII на кг маси тіла, вводячи їх із інтервалом кожні 2–3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідно застосовувати препарат коротшими інтервалами або у більших дозах.
Пацієнтів, які лікуються фактором VIII, слід ретельно спостерігати та регулярно обстежувати на наявність антитіл.
Під час лікування слід оцінювати відповідний рівень фактора VIII для коригування дозування та частоти повторних інфузій. Особливо під час серйозних хірургічних втручань необхідне точне моніторування замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність фактора VIII у плазмі).
Діти та підлітки
Емоклот не рекомендовано застосовувати дітям молодше 12 років через недостатню кількість даних щодо безпеки та ефективності застосування.
Більше інформації щодо дозування та тривалості лікування наведено в кінці цієї інструкції у розділі
для лікарів та медичних працівників.
Спосіб введення
Препарат вводять внутрішньовенно у вигляді ін’єкції або повільної інфузії.
При внутрішньовенній ін’єкції рекомендується дотримуватися тривалості введення від 3 до 5 хвилин, контролюючи частоту пульсу пацієнта та припиняючи або зменшуючи швидкість введення, якщо частота пульсу зростає. Швидкість інфузії слід визначати індивідуально для кожного пацієнта.
Слід використовувати лише приєднані набори для ін’єкцій або інфузій, оскільки адсорбція людського фактора VIII на внутрішніх поверхнях деяких медичних виробів для ін’єкцій або інфузій може призвести до терапевтичної невдачі.
Несумісність: через відсутність даних щодо сумісності цього препарату його не можна змішувати з іншими лікарськими засобами.
Реконституція порошку з розчинником:

1. довести флакон з порошком і флакон з розчинником до кімнатної температури;
2. підтримувати кімнатну температуру протягом усього процесу реконституції (максимум 10 хвилин);
3. зняти захисні кришки з флакона з порошком і з флакона з розчинником;
4. протерти поверхню пробок обох флаконів спиртом;
5. відкрити упаковку медичного пристрою для реконституції, обережно знімаючи кришку, щоб не торкатися пристрою всередині упаковки (мал. А);
6. не виймати пристрій з упаковки;
7. перевернути упаковку з пристроєм догори дном і вставити пластикове вістря крізь пробку у флакон з розчинником, щоб з’єднати синю частину пристрою з флаконом розчинника (мал. Б);
8. тримаючи за край упаковки, зніміть її з пристрою, не торкаючись пристрою (мал. В);
9. переконатися, що флакон з порошком стоїть на безпечній поверхні, перевернути з’єднаний пристрій і флакон з розчинником так, щоб флакон з розчинником опинився зверху; натиснути прозорий/білий адаптер на пробку флакона з порошком, щоб пластикове вістря пристрою пройшло крізь пробку флакона; розчинник автоматично потече у флакон з порошком (мал. Д);
10. після повного перетікання розчинника відкрутити синю частину пристрою для реконституції разом із приєднаним флаконом розчинника і видалити їх (мал. Е);
11. обережно перемішати, обертаючи флакон, доки порошок повністю не розчиниться. Не струшувати енергійно, щоб уникнути пінення розчину (мал. Ф). Необхідно переконатися, що порошок повністю розчинився, інакше відбудеться втрата властивостей продукту.

Рис. А	Рис. Б
Рис. В	Рис. Г
Рис. Д	Рис. Е

Введення розчину
Після реконституції розчин може містити кілька дрібних пластинок або частинок.
Відновлений продукт перед введенням необхідно візуально перевірити на наявність твердих частинок або зміни кольору.
Розчин повинен бути прозорим або слабко опалізуючим. Не слід застосовувати розчини, які є мутними або містять осад.

1. Наповнити шприц повітрям, відтягнувши поршень шприца, під’єднати шприц до пристрою та, натискаючи на поршень шприца, ввести повітря у флакон із розчиненим розчином (мал. G);
2. утримуючи поршень шприца нерухомо, перевернути флакон і шприц таким чином, щоб флакон із розчином після реконституції був зверху, повільно відтягуючи поршень, набрати розчин у шприц (мал. H);
3. від’єднати шприц, повернувши його проти годинникової стрілки;
4. перевірити розчин у шприці, який повинен бути прозорим або слабко опалізуючим і без частинок;
5. під’єднати бабину голку до шприца та вводити у вигляді інфузії або повільного внутрішньовенного введення.

Рис. G

Рис. H

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Емоклот
Симптоми передозування людським фактором згортання VIII не відомі.
У разі випадкового проковтування або передозування лікарського засобу Емоклот необхідно негайно звернутися до найближчої лікарні.
Якщо виникнуть будь-які подальші сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, слід звернутися до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
У разі появи будь-яких із зазначених небажаних симптомів необхідно
негайно повідомити лікаря або звернутися до найближчої лікарні:

• Серйозні алергічні реакції (гіперчутливість): швидко прогресуючий набряк шкіри та слизових оболонок навколо рота та обличчя (ангіоневротичний набряк). Ця реакція спостерігалася рідко, але в деяких випадках може посилюватися до розвитку гострої алергічної реакції, включаючи анафілактичний шок.
• У пацієнтів з гемофілією А можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактора VIII, що проявляється слабкою клінічною відповіддю на лікування. У таких випадках рекомендується консультація зі спеціалізованим центром лікування гемофілії.

Інші можливі побічні ефекти:

• Інші алергічні реакції (гіперчутливість) можуть включати:
• печіння та біль у місці введення;
• озноб, раптове почервоніння обличчя, загальну кропив’янку (висип на шкірі всього тіла), висип;
• головний біль;
• зниження артеріального тиску (гіпотензія), нервозність, прискорене серцебиття (тахікардія), тиск у грудній клітці, свистяче дихання;
• сонливість (летаргія);
• нудоту, блювоту;
• відчуття поколювання. Вищезазначені побічні реакції спостерігалися рідко після введення препаратів, що містять фактор VIII, але в деяких випадках можуть посилюватися до розвитку гострих алергічних реакцій, включаючи шок.

Частота виникнення побічних ефектів після введення препарату Емоклот в обіг
невідома, тобто не може бути визначена на підставі наявних даних.
Також спостерігалося виникнення гарячки.
У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор VIII, блокуючі антитіла
(див. пункт 2) можуть утворюватися дуже часто (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів). Однак у
пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є
нечастим (менше 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки можуть перестати
діяти належним чином, і може виникнути тривале кровотечення. У разі виникнення такого стану необхідно негайно звернутися до лікаря.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Хоча немає спеціальних даних щодо педіатричної популяції, кілька опублікованих даних
щодо досліджень ефективності та безпеки не виявили істотних відмінностей між дорослими
та дітьми, що страждають від того ж захворювання.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникають будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікаря або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти
безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів
Урядового центру реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біологічних продуктів:
Al. Jerozolimskie 181C,
02-222 Варшава,
тел.: 22 4921301,
факс: 22 4921309,
Веб-сайт: https://smz2.ezdrowie.gov.pl/
Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо
безпеки застосування препарату.
Побічні ефекти можна також повідомляти суб’єкту, відповідальному за препарат.
Інформація щодо безпеки, пов’язаної з передачею інфекційних агентів, див. пункт 2.

5. Як зберігати ЕМОКЛОТ

Ліки зберігати у недоступному для дітей місці. Не застосовувати ліки після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці після EXP. Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Зберігати у холодильнику (2°C – 8°C). Не заморожувати. Зберігати у зовнішній упаковці для захисту від світла.
Перед використанням і протягом терміну придатності ліки, ампулу з порошком можна зберігати при кімнатній температурі, що не перевищує 25°C, протягом максимум 6 наступних місяців. Після цього терміну ліки необхідно утилізувати. У жодному разі не можна знову поміщувати ліки до холодильника, якщо вони зберігалися при кімнатній температурі.
На зовнішній упаковці (коробці) необхідно вказати початкову дату зберігання при кімнатній температурі.
Після відкриття ампули її вміст необхідно використати одразу. Вміст ампули призначений для одного введення.
Ліки не слід викидати у каналізацію чи побутові контейнери для сміття. Слід запитати у фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не використовуються. Такий підхід допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Емоклот
Діючою речовиною препарату є людський фактор згортання крові VIII.

Потужність продукту (ОО) була визначена хромогенним методом згідно з Європейською фармакопеєю.
Специфічна активність лікарського засобу становить приблизно 80 ОО/мг білка.
Ліки виготовлено з людиною плазмою, отриманою від донорів.
Ліки містять: людський фактор Віллебранда: активність кофактора ристоцетину (RCO) не менше ніж
10 ОО/мл для дози 500 ОО/10 мл та не менше ніж 20 ОО/мл для дози 1000 ОО/10 мл.
Інші складові лікарського засобу: натрію цитрат, натрію хлорид, гліцин, кальцію хлорид.
Розчинник: вода для ін’єкцій.
Як виглядає Емоклот і що містить упаковка
Порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій та інфузій.
Після реконституції розчин може містити кілька дрібних пластинок або частинок.
Розчинений лікарський засіб (розчин) необхідно перевірити візуально на наявність твердих частинок або зміни кольору.
Розчин має бути прозорим або трохи іризуючим. Не слід застосовувати розчини, які є мутними
або містять осад.
Упаковка ліків Емоклот містить одну ампулу з порошком, одну ампулу з розчинником для
приготування розчину для введення та стерильний комплект для приготування розчину та введення,
що складається з пристрою для реконституції, одноразового шприца та метеликоподібної голки з
ПВХ трубкою.
Емоклот, 500 ОО/10 мл
1 ампула з порошком + 1 ампула з розчинником + комплект для приготування розчину та введення.
Емоклот, 1000 ОО/10 мл,
1 ампула з порошком + 1 ампула з розчинником + комплект для приготування розчину та введення.
Відповідальний суб’єкт і виробник
Відповідальний суб’єкт
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Італія
Виробник
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Італія
Для отримання докладнішої інформації звертайтеся до представника відповідального суб’єкта
MB&S Medical Business and Science, вул. Pilicka 4, 02-629 Варшава
електронна пошта: [email protected]

Інформація, призначена виключно для медичного фахового персоналу:

Моніторинг лікування
Під час лікування необхідно оцінити відповідний рівень фактора VIII з метою корекції дозування та
частоти повторення інфузій. Відповідь на фактор VIII може варіюватися у різних пацієнтів за періодом напіввиведення та рівнями відновлення. Доза, розрахована за масою тіла, може вимагати корекції у пацієнтів із недостатньою або надмірною вагою.
Особливо при більш серйозних хірургічних втручаннях необхідний точний моніторинг замісної терапії шляхом визначення коагуляційного фактора (активності фактора VIII у плазмі) для встановлення точного дозування та частоти інфузій.
У разі використання одноступеневого in vitro тесту згортання, що ґрунтується на часі часткової тромбопластини після активації (aPTT), для визначення активності фактора VIII у зразках крові пацієнтів, як тип реагенту aPTT, так і зразок порівняння, що використовується в тесті, можуть суттєво впливати на результати визначення рівня активності фактора VIII у плазмі.
Також можуть спостерігатися значні відмінності між результатами одноступеневого тесту згортання, що ґрунтується на aPTT, та результатами хромогенного тесту, виконаного згідно з Європейською фармакопеєю. Це особливо важливо при зміні лабораторії та (або) реагентів, що використовуються в тесті.

Дозування
Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактора VIII, місця та поширення кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в міжнародних одиницях (ОД), що відповідають поточним стандартам ВООЗ для продуктів фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається або у відсотках (у порівнянні з нормальною людською плазмою), або в міжнародних одиницях (відносно міжнародних стандартів фактора VIII у плазмі).
Одна міжнародна одиниця (ОД) активності фактора VIII дорівнює кількості фактора VIII, присутньої в 1 мл плазми здорових осіб.

Лікування за потреби
Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричних даних, що свідчать: 1 ОД фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі на 1,5–2%.
Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідна кількість одиниць = маса тіла [кг] × бажаний підйом активності фактора VIII [%]
[ОД/дл] × 0,4
При визначенні необхідної кількості та частоти введення завжди слід керуватися клінічною ефективністю в індивідуальному випадку.
У наведених нижче випадках кровотечі активність фактора VIII у відповідний час не повинна падати нижче вказаного рівня у плазмі (у % норми або ОД/дл).
Нижче наведена таблиця може бути основою для дозування при епізодах кровотечі та хірургічних втручаннях:

| Інтенсивність кровотечі / Вид | Потрібний рівень | Частота дозування (години)/ |
| хірургічного втручання | фактора VIII (%) | Тривалість лікування (дні) |
| | (ОД/дл) | |
|---|---|---|
| Кровотечі: | | |
| Ранній вилив крові в суглоб, 20–40 | Повторювати інфузії кожні 12–24 години |
| кровотеча в м’язи або порожнину рота | принаймні 1 день, до припинення кровотечі, |
| | що оцінюється за зникненням болю або загоєнням рани. |
| Більш інтенсивний вилив крові 30–60 | Повторювати кожні 12–24 години протягом 3–4 днів |
| в суглоб, кровотеча в м’язи | або довше до зникнення болю або гострої непрацездатності. |
| або гематома | |
| Життєво небезпечні кровотечі 60–100 | Повторювати кожні 8–24 години до припинення загрози |
| Хірургічні втручання: | | |
| Невеликі хірургічні втручання, 30–60 | Повторювати інфузії кожні 24 години |
| зокрема видалення зуба | принаймні 1 день, до загоєння. |
| Серйозні хірургічні втручання 80–100 | Повторювати кожні 8–24 години до загоєння рани, |
| (до та після операції) | потім принаймні 7 днів для підтримання активності фактора VIII |
| | на рівні 30–60% (30 ОД/дл – 60 ОД/дл). |

Профілактика
При тривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А зазвичай застосовують дози від 20 до 40 ОД фактора VIII на кг маси тіла, вводячи кожні 2–3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідним введення лікувального засобу з меншими інтервалами часу або у більших дозах.

Діти та підлітки
Емоклот не рекомендований для застосування у дітей віком до 12 років через недостатню кількість даних щодо безпеки та ефективності. Дозування у підлітків (12–18 років) при кожному показанні розраховується на основі маси тіла.

Спосіб введення
Вводити внутрішньовенно у вигляді ін’єкції або повільної інфузії.
При внутрішньовенній ін’єкції рекомендується дотримуватися тривалості введення 3–5 хвилин, контролюючи частоту пульсу пацієнта та припиняючи або зменшуючи швидкість введення, якщо частота пульсу зростає.
Швидкість інфузії слід визначати для кожного пацієнта індивідуально.
Інструкція щодо реконституції лікарського засобу перед введенням наведена в розділі 3 «Як застосовувати Емоклот».

Інгібітори
Клінічне значення утвореного інгібітора залежить від титру інгібітора: інгібітори з низьким титром створюють менший ризик недостатньої клінічної відповіді, ніж інгібітори з високим титром.
Загалом усіх пацієнтів, які лікуються продуктами фактора згортання VIII, необхідно ретельно моніторити на наявність інгібіторів шляхом спостереження за клінічним станом та оцінки лабораторних досліджень. Якщо незважаючи на застосування відповідної дози не вдається досягти очікуваного рівня активності фактора VIII у плазмі або не вдається припинити кровотечу, слід провести дослідження на наявність інгібіторів фактора VIII. У пацієнтів із значною активністю інгібітора лікування фактором VIII може бути неефективним, і слід розглянути інші можливості терапії. Лікування таких пацієнтів слід проводити під керівництвом лікарів, досвідчених у лікуванні гемофілії та інгібіторів фактора VIII.