Эмоклот

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

EMOCLOT, 500 ед., порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций и инфузий
EMOCLOT, 1000 ед., порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций и инфузий
Человеческий фактор свёртывания крови VIII
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит
важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов следует обратиться к врачу.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому лицу, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое ЭМОКЛОТ и для чего он применяется
2. Важные сведения перед применением препарата ЭМОКЛОТ
3. Как применять ЭМОКЛОТ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить ЭМОКЛОТ
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое ЭМОКЛОТ и для чего он применяется

ЭМОКЛОТ представляет собой высокоочищенный концентрат фактора свёртывания VIII, полученный
из человеческой плазмы. Фактор VIII — это белок, обладающий гемостатическим действием.
ЭМОКЛОТ применяется:

• для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённым дефицитом фактора VIII (гемофилия А);
• для лечения кровотечений у пациентов с приобретённым дефицитом фактора VIII;
• для лечения пациентов с гемофилией, у которых выработались антитела против фактора VIII (ингибиторы).

Данный препарат не содержит фармакологически эффективного количества фактора фон Виллебранда, поэтому он не показан для лечения болезни фон Виллебранда.

2. Важная информация перед применением препарата ЭМОКЛОТ

Когда не следует применять препарат ЭМОКЛОТ
если у пациента имеется повышенная чувствительность к человеческому фактору VIII или к любому из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата ЭМОКЛОТ необходимо проконсультироваться с врачом.

Повышенная чувствительность
Возможны аллергические реакции, связанные с применением препарата ЭМОКЛОТ.
Препарат ЭМОКЛОТ содержит следовые количества других человеческих белков, кроме фактора VIII. Пациенты должны быть проинформированы о ранних признаках реакций повышенной чувствительности. Введение препарата следует немедленно прекратить, если у пациента появятся следующие симптомы, указывающие на аллергическую реакцию: сыпь, генерализованная крапивница, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое артериальное давление и острая аллергическая реакция.
В случае развития анафилактического шока необходимо немедленно прекратить введение и действовать в соответствии с рекомендациями по лечению шока.

Антитела
Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, могут нарушить эффективность лечения, поэтому за пациентом необходимо тщательно наблюдать на предмет образования таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не удается контролировать после применения препарата ЭМОКЛОТ, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

Сердечно-сосудистые события
У пациентов с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия фактором VIII может увеличивать риск развития сердечно-сосудистых нарушений.

Осложнения, связанные с введением через центральный венозный катетер
В случае необходимости использования устройства для введения в центральную вену следует учитывать риск осложнений, связанных с его применением, включая местную инфекцию, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера.

Вирусная безопасность
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы принимаются соответствующие профилактические меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, подверженных риску переноса инфекции;
• тестирование каждой донорской единицы и пула плазмы (смесь донорских единиц) на наличие вирусов и инфекций;
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые инактивируют или удаляют вирусы.

Несмотря на вышеуказанные меры предосторожности, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов препаратом, полученным из человеческой крови или плазмы. Это касается также неизвестных или недавно выявленных вирусов и других патогенов. Считается, что применяемые меры профилактики эффективны в отношении вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV), вирус гепатита С (HCV), а также вирусов без липидной оболочки, таких как вирус гепатита А (HAV). Эти меры могут быть менее эффективны против вирусов без липидной оболочки, таких как парвовирус B19. Инфекция парвовирусом B19 может быть опасной для беременных женщин (заражение плода) и для пациентов с иммунодефицитом или определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Настоятельно рекомендуется каждый раз записывать название и серийный номер препарата при введении пациенту ЭМОКЛОТ, чтобы в дальнейшем можно было установить, какая серия препарата была введена.
Пациентам, регулярно или повторно получающим фактор VIII из плазмы, следует рассмотреть вопрос о соответствующей вакцинации (против вирусного гепатита А и В).

Дети и подростки
Указанные выше предупреждения и меры предосторожности относятся как к взрослым, так и к детям.
Дополнительная информация приведена в конце инструкции в разделе, предназначенном для медицинского персонала.

Взаимодействие препарата ЭМОКЛОТ с другими лекарствами
Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех принимаемых в настоящее время или недавно принимавшихся лекарствах, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.
Взаимодействия фактора VIII с другими лекарствами не выявлено.
Специальных данных по применению у детей нет.

Беременность и грудное вскармливание

• Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.
• Исследования влияния фактора VIII на репродуктивную функцию у животных не проводились. В связи с редким возникновением гемофилии А у женщин, клинический опыт применения фактора VIII у беременных и кормящих женщин ограничен. Поэтому фактор VIII может применяться во время беременности и лактации только при строгих показаниях.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Препарат ЭМОКЛОТ не влияет на способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами.

Препарат ЭМОКЛОТ содержит натрий
Препарат содержит до 41 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в одной ампуле объёмом 10 мл. Это составляет 2,05% от максимальной суточной дозы натрия, рекомендуемой в рационе взрослых людей.

3. Как применять ЭМОКЛОТ
Этот препарат следует всегда применять в соответствии с рекомендациями врача. Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Рекомендуемая доза
Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и обширности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Лечение по требованию
При определении необходимого количества и частоты введения следует руководствоваться клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

Профилактика
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжёлой формой гемофилии А обычно применяют дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, вводимые с интервалами 2–3 дня.
В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться введение препарата с меньшими интервалами или в более высоких дозах.

Пациенты, получающие лечение фактором VIII, должны находиться под тщательным наблюдением и регулярно проходить обследования на предмет образования антител.
Во время лечения необходимо определять уровень фактора VIII в плазме с целью корректировки дозировки и частоты повторных инфузий. Особенно важно точное мониторирование заместительной терапии при серьёзных хирургических вмешательствах с помощью коагуляционных тестов (определение активности фактора VIII в плазме).

Дети и подростки
Препарат ЭМОКЛОТ не рекомендуется применять у детей младше 12 лет из-за недостаточного количества данных о безопасности и эффективности применения.

Дополнительная информация о дозировке и продолжительности лечения приведена в конце этой инструкции в разделе, предназначенном для врачей и медицинского персонала.

Способ введения
Препарат вводится внутривенно в виде инъекции или медленной инфузии.
При внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, контролируя частоту пульса пациента и прекращая или замедляя введение, если частота пульса увеличивается. Скорость инфузии определяется индивидуально для каждого пациента.
Следует использовать только прилагаемые наборы для инъекций или инфузий, поскольку адсорбция человеческого фактора свёртывания VIII на внутренних поверхностях некоторых медицинских изделий для инъекций или инфузий может привести к неэффективности терапии.

Несовместимость: в связи с отсутствием данных о совместимости этого препарата, его нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Реконституция порошка с растворителем:

1. довести ампулу с порошком и ампулу с растворителем до комнатной температуры;
2. поддерживать комнатную температуру в течение всего процесса реконституции (не более 10 минут);
3. снять защитные колпачки с ампулы с порошком и ампулы с растворителем;
4. обработать поверхность пробок на обеих ампулах спиртом;
5. открыть упаковку устройства для реконституции, аккуратно сняв крышку, не касаясь устройства внутри упаковки (рис. А);
6. не извлекать устройство из упаковки;
7. перевернуть упаковку с устройством вниз дном и ввести пластиковое острие через пробку в ампулу с растворителем, чтобы соединить синюю часть устройства с ампулой растворителя (рис. Б);
8. держась за край упаковки, снять её с устройства, не касаясь самого устройства (рис. В);
9. убедиться, что ампула с порошком установлена на устойчивой поверхности; перевернуть соединённое устройство и ампулу с растворителем так, чтобы ампула с растворителем оказалась сверху; надавить прозрачным/белым адаптером на пробку ампулы с порошком, чтобы пластиковое острие устройства прошло через пробку; растворитель автоматически перетечёт в ампулу с порошком (рис. Г);
10. после перетекания растворителя отвинтить синюю часть устройства для реконституции вместе с закреплённой ампулой с растворителем и удалить их (рис. Д);
11. аккуратно перемешать содержимое, вращая ампулу, до полного растворения порошка. Не взбалтывать энергично, чтобы избежать образования пены (рис. Е). Необходимо убедиться, что порошок полностью растворился, в противном случае может произойти потеря эффективности препарата.

Рис. A	Рис. B
Рис. C	Рис. D
Рис. E	Рис. F

Введение раствора
После восстановления раствор может содержать несколько мелких хлопьев или частиц.
Восстановленный препарат перед введением необходимо визуально проверить на наличие твердых частиц или
изменения цвета.
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не следует применять мутные растворы
или растворы, содержащие осадок.

1. Наполнить шприц воздухом, оттянув поршень шприца, соединить шприц с устройством и, нажимая на поршень, ввести воздух во флакон с раствором (рис. G);
2. удерживая поршень шприца неподвижно, перевернуть флакон и шприц так, чтобы флакон с восстановленным раствором оказался сверху, медленно оттягивая поршень, набрать раствор в шприц (рис. H);
3. отсоединить шприц, повернув его против часовой стрелки;
4. проверить раствор в шприце, который должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и не содержать частиц;
5. присоединить бабочковую иглу к шприцу и вводить в виде инфузии или медленной внутривенной инъекции.

Рис. G

Рис. H

Применение препарата ЭМОКЛОТ в дозе, превышающей рекомендованную
Симптомы передозировки человеческим фактором свёртывания VIII неизвестны.
В случае случайного проглатывания или передозировки препарата ЭМОКЛОТ необходимо немедленно обратиться в ближайшую больницу.
Если у вас возникнут какие-либо дополнительные вопросы, касающиеся применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.
Если появляются какие-либо из перечисленных нежелательных симптомов, необходимо немедленно сообщить врачу или в ближайшую больницу:

• Тяжелые аллергические реакции (гиперчувствительность): быстро прогрессирующий отек кожи и слизистых оболочек вокруг рта и лица (ангионевротический отек). Такая реакция наблюдалась редко, но в некоторых случаях может усугубляться до развития острой аллергической реакции, включая анафилактический шок.
• У пациентов с гемофилией А могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора VIII, что проявляется слабой клинической реакцией на лечение. В таких случаях рекомендуется проконсультироваться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Другие возможные побочные эффекты:

• Остальные аллергические реакции (гиперчувствительность) могут включать:
• жжение и боль в месте введения;
• озноб, внезапное покраснение лица, генерализованную крапивницу (высыпания по всей коже), сыпь;
• головную боль;
• снижение артериального давления (гипотензия), беспокойство, учащённое сердцебиение (тахикардия), ощущение сдавливания в грудной клетке, свистящее дыхание;
• сонливость (летаргию);
• тошноту, рвоту;
• ощущение покалывания.
  Вышеуказанные побочные реакции наблюдались редко после введения препаратов, содержащих фактор VIII, но в некоторых случаях могут усиливаться до развития острых аллергических реакций, включая анафилактический шок.
  Частота возникновения побочных эффектов после введения препарата Эмоклот в клиническую практику неизвестна, поскольку не может быть определена на основании имеющихся данных.
  Также отмечалось появление лихорадки.
  У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, блокирующие антитела (см. пункт 2) могут образовываться очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты могут перестать действовать должным образом, и может возникнуть стойкое кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дополнительные побочные эффекты у детей
Хотя специальных данных по педиатрической популяции нет, несколько опубликованных исследований эффективности и безопасности не выявили существенных различий между взрослыми и детьми, страдающими от одного и того же заболевания.

Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные симптомы, включая симптомы, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или медсестре. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций на лекарственные препараты Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Ал. Ерозолимские 181C,
02-222 Варшава,
тел.: 22 4921301,
факс: 22 4921309,
Веб-сайт: https://smz2.ezdrowie.gov.pl/
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному лицу.
Информация о безопасности, касающаяся передачи инфекционных агентов, см. пункт 2.

5. Как хранить ВОЛЬТАРЕН

Препарат хранить в недоступном для детей и защищённом от света месте. Не применять препарат после
истечения срока годности, указанного на упаковке после надписи EXP. Срок годности обозначает последний
день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать. Хранить в наружной упаковке для защиты от света.
Перед использованием и в течение срока годности препарата флакон с порошком может храниться при
комнатной температуре, не превышающей 25°C, в течение максимум 6 последовательных месяцев. По истечении
этого срока препарат необходимо утилизировать. Ни в коем случае нельзя повторно помещать препарат в
холодильник, если он хранился при комнатной температуре.
На наружной упаковке (коробке) необходимо указать начальную дату хранения при комнатной температуре.
После вскрытия флакона содержимое следует использовать немедленно. Содержимое одного флакона
предназначено для одного введения препарата.
Препараты не следует выбрасывать в канализацию или бытовые ёмкости для мусора. Следует проконсультироваться
с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые больше не используются. Такие меры помогут защитить
окружающую среду.

6. Состав упаковки и прочая информация

Что содержит Эмоклот
Активным веществом препарата является человеческий фактор свёртывания крови VIII.

Активность препарата (ЕД) определена хромогенным методом в соответствии с Европейской фармакопеей.
Специфическая активность препарата составляет около 80 ЕД/мг белка.
Препарат получен из плазмы крови человека, взятой у доноров.
Препарат содержит: фактор Виллебранда человека: активность кофактора ристоцетина (RCO) не менее
10 ЕД/мл для объема 500 ЕД/10 мл и не менее 20 ЕД/мл для объема 1000 ЕД/10 мл.
Другие компоненты препарата: цитрат натрия, хлорид натрия, глицин, хлорид кальция.
Растворитель: вода для инъекций.
Как выглядит Эмоклот и что содержит упаковка
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций и инфузий.
После реконституции раствор может содержать несколько мелких хлопьев или частиц.
Готовый раствор препарата следует проверить визуально на наличие твердых частиц или изменения цвета.
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не следует применять мутные растворы
или растворы, содержащие осадок.
Упаковка препарата Эмоклот содержит один флакон с порошком, один флакон с растворителем для
приготовления раствора для введения, а также стерильный набор для приготовления и введения
раствора, включающий устройство для реконституции, одноразовый шприц и бабочковую иглу с
ПВХ-трубкой.
Эмоклот, 500 ЕД/10 мл
1 флакон с порошком + 1 флакон с растворителем + набор для приготовления раствора и введения.
Эмоклот, 1000 ЕД/10 мл,
1 флакон с порошком + 1 флакон с растворителем + набор для приготовления раствора и введения.
Ответственная организация и производитель
Ответственная организация
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Италия
Производитель
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Италия
Для получения более подробной информации следует обращаться к представителю ответственной
организации
MB&S Medical Business and Science, ул. Пилицка 4, 02-629 Варшава
эл. почта: [email protected]

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Мониторинг лечения

Во время лечения необходимо оценить соответствующий уровень фактора VIII с целью корректировки дозировки и частоты повторных инфузий. Ответ на фактор VIII у отдельных пациентов может различаться по периоду полувыведения и уровням восстановления. Дозировка, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела.

Особенно при серьезных хирургических вмешательствах необходимо точное мониторирование заместительной терапии посредством определения коагуляционного фактора (активности фактора VIII в плазме) для установления точной дозировки и частоты инфузий.

При использовании одноступенчатого in vitro теста свёртывания, основанного на времени активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), применяемого для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, как тип реагента АЧТВ, так и используемый стандарт могут оказывать существенное влияние на результаты определения уровня активности фактора VIII в плазме. Также могут наблюдаться значительные различия между результатами одноступенчатого теста свёртывания, основанного на АЧТВ, и результатами хромогенного теста, выполняемого в соответствии с Европейской фармакопеей. Это особенно важно при смене лаборатории и (или) реагентов, используемых в тесте.

Дозировка

Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих действующим стандартам ВОЗ для продуктов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо в международных единицах (по отношению к международным стандартам фактора VIII в плазме).

Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл плазмы здорового человека.

Лечение по требованию

Расчёт требуемой дозировки фактора VIII основан на эмпирических данных, свидетельствующих о том, что 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2%.

Требуемая дозировка определяется по следующей формуле:

Требуемое количество единиц = масса тела [кг] × желаемое повышение активности фактора VIII [% (МЕ/дл)] × 0,4

При определении требуемого количества и частоты введения необходимо всегда руководствоваться клинической эффективностью в индивидуальном случае.

В следующих случаях кровотечения активность фактора VIII в соответствующее время не должна падать ниже указанного уровня в плазме (в % от нормы или МЕ/дл).

Ниже приведена таблица, которая может служить основой для дозировки при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах:

| Тяжесть кровотечения / Вид хирургического вмешательства | Требуемый уровень фактора VIII (%) (МЕ/дл) | Частота дозирования (часы) | Продолжительность лечения (дни) | |-------------------------------------------------------------|-----------------------------------------------|----------------------------------|-------------------------------------| | Кровотечения: | | | | | Ранний гемартроз, кровотечение в мышцы или в полость рта | 20 – 40 | Повторять инфузии каждые 12–24 ч, как минимум 1 день, до прекращения кровотечения (по исчезновению боли или заживлению раны) | | | Более выраженный гемартроз, кровотечение в мышцы или гематома | 30 – 60 | Повторять каждые 12–24 ч в течение 3–4 дней или дольше, до исчезновения боли или острой дисфункции | | | Жизнеугрожающие кровотечения | 60 – 100 | Повторять каждые 8–24 ч до устранения угрозы | | | Хирургические вмешательства: | | | | | Незначительные хирургические вмешательства, включая удаление зуба | 30 – 60 | Повторять инфузии каждые 24 ч, как минимум 1 день, до заживления | | | Серьёзные хирургические вмешательства (до и после операции) | 80 – 100 | Повторять каждые 8–24 ч до заживления ран, затем дополнительно не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30–60% (30 МЕ/дл – 60 МЕ/дл) | |

Профилактика

При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжёлой формой гемофилии А обычно применяют дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимые с интервалами каждые 2–3 дня.

В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться введение препарата с меньшими интервалами или в более высоких дозах.

Дети и подростки

ЭМОКЛОТ не рекомендуется для применения у детей в возрасте до 12 лет из-за недостаточного количества данных о безопасности и эффективности. Дозировку у подростков (12–18 лет) при каждом показании рассчитывают на основе массы тела.

Способ введения

Вводить внутривенно в виде инъекции или медленной инфузии.

При внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, контролируя частоту пульса пациента и при необходимости прерывая введение или снижая скорость инфузии при учащении пульса.

Скорость инфузии следует определять индивидуально для каждого пациента.

Инструкция по реконституции лекарственного средства перед введением — см. раздел 3. Как применять ЭМОКЛОТ.

Ингибиторы

Клиническое значение образовавшегося ингибитора зависит от титра ингибитора: ингибиторы с низким титром создают меньший риск недостаточного клинического ответа, чем ингибиторы с высоким титром.

В целом, все пациенты, получающие препараты фактора свёртывания VIII, должны тщательно наблюдаться на предмет образования ингибиторов, с учётом клинического состояния и оценки лабораторных исследований. Если, несмотря на применение соответствующей дозы, не удаётся достичь ожидаемого уровня активности фактора VIII в плазме или остановить кровотечение, следует провести исследование на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высокой активностью ингибитора лечение фактором VIII может быть неэффективным, и следует рассмотреть другие варианты терапии. Лечение таких пациентов должно проводиться под руководством врачей, имеющих опыт в лечении гемофилии и ингибиторов фактора VIII.