Emoclot

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

EMOCLOT, 500 U.I., polvere e solvente per soluzione
per iniezione e infusione
EMOCLOT, 1000 U.I., polvere e solvente per soluzione
per iniezione e infusione
Fattore VIII della coagulazione umano
Leggere attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare questo foglio: potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha qualsiasi dubbio, rivolgersi al medico.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei. Non lo dia ad altre persone. Potrebbe nuocere a persone anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati in questo foglio, informi il medico. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è EMOCLOT e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare EMOCLOT
3. Come usare EMOCLOT
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare EMOCLOT
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è EMOCLOT e a cosa serve

EMOCLOT è un concentrato altamente purificato del fattore della coagulazione VIII ottenuto
dal plasma umano. Il fattore VIII è una proteina con attività emostatica.
EMOCLOT viene utilizzato:

• nel trattamento e nella profilassi delle emorragie nei pazienti affetti da carenza congenita del fattore VIII (emofilia A);
• nel trattamento delle emorragie nei pazienti con carenza acquisita del fattore VIII;
• nel trattamento dei pazienti affetti da emofilia con anticorpi diretti contro il fattore VIII (inibitori).

Questo medicinale non contiene una quantità farmacologicamente efficace del fattore di von Willebrand, pertanto non è indicato nel trattamento della malattia di von Willebrand.

2. Informazioni importanti prima di utilizzare il medicinale EMOCLOT

Quando non utilizzare il medicinale EMOCLOT
se il paziente è allergico al fattore VIII umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo
medicinale (elencati al punto 6).
Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare a utilizzare il medicinale EMOCLOT, si consiglia di discuterne con il medico.
Ipersensibilità
È possibile che si verifichino reazioni di ipersensibilità di tipo allergico in relazione al medicinale EMOCLOT.
EMOCLOT contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. I pazienti devono essere
informati sui sintomi iniziali di reazioni di ipersensibilità. L’amministrazione del medicinale deve essere
interrotta immediatamente se il paziente manifesta sintomi che possono indicare una reazione
allergica: eruzioni cutanee, orticaria generalizzata, senso di costrizione al torace, respiro sibilante, pressione sanguigna bassa e reazione allergica acuta.
In caso di shock, l’amministrazione deve essere interrotta immediatamente e si deve procedere secondo le linee guida per il trattamento dello shock.
Anticorpi
La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con qualsiasi medicinale contenente il fattore VIII. Tali inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono impedire un efficace trattamento e il paziente deve essere attentamente monitorato per la loro comparsa. Se il sanguinamento non viene adeguatamente controllato dopo l’uso di Emoclot, informare immediatamente il medico.
Eventi cardiovascolari
Nei pazienti con fattori di rischio preesistenti per malattie cardiovascolari, il trattamento sostitutivo con fattore VIII può aumentare il rischio di disturbi cardiovascolari.
Complicazioni legate all’infusione tramite catetere
In caso di necessità di utilizzare un dispositivo per l’accesso venoso centrale, si deve considerare il rischio di complicazioni legate al suo utilizzo, inclusi infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito di inserimento del catetere.
Sicurezza virale
Per i medicinali prodotti a partire da sangue umano o plasma vengono adottate adeguate misure preventive per evitare il trasferimento di agenti infettivi ai pazienti. Tali misure comprendono:

• accurata selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere soggetti a rischio di infezione;
• test di ogni singola donazione e della piscina di plasma (insieme delle donazioni) per la ricerca di virus e infezioni;
• l’inclusione nel processo di lavorazione del sangue o del plasma di procedure che inattivano o rimuovono i virus.

Nonostante tali precauzioni, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi tramite il medicinale ottenuto da sangue o plasma umano. Questo vale anche per virus sconosciuti o recentemente identificati e per altri patogeni. Si ritiene che le misure preventive adottate siano efficaci nei confronti dei virus a capside lipidico, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV) e dei virus non lipidici, come il virus dell’epatite A (HAV). Tali misure potrebbero avere efficacia limitata nei confronti dei virus non lipidici, come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere dannosa per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per i pazienti con deficit immunitari o con determinati tipi di anemia (ad es. anemia falciforme o anemia emolitica).

Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta che si somministra EMOCLOT al paziente
il nome e il numero di lotto del prodotto, al fine di poter stabilire in futuro quale lotto è stato somministrato.
Nei pazienti che ricevono regolarmente o ripetutamente fattore VIII derivato dal plasma, si deve considerare l’opportunità di vaccinazioni appropriate (contro l’epatite virale di tipo A e B).
Bambini e adolescenti
Le avvertenze e precauzioni sopra indicate si applicano sia agli adulti che ai bambini.
Ulteriori informazioni sono riportate alla fine del foglietto illustrativo nella sezione destinata al personale medico specializzato.
Interazioni tra EMOCLOT e altri medicinali
Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali assunti attualmente, recentemente o previsti per il futuro.
Non sono state riportate interazioni del fattore VIII con altri medicinali.
Non sono disponibili dati specifici sull’uso nei bambini.
Gravidanza e allattamento

• Se la paziente è in gravidanza o allatta, sospetta di essere in gravidanza o prevede di diventarlo, deve consultare il medico prima di utilizzare questo medicinale.
• Non sono stati condotti studi sugli effetti del fattore VIII sulla riproduzione negli animali. A causa della rarità dell’emofilia A nelle donne, non esistono esperienze cliniche sull’uso del fattore VIII in donne in gravidanza e in quelle che allattano. Pertanto, il fattore VIII può essere utilizzato durante la gravidanza e l’allattamento solo in caso di strette indicazioni.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
EMOCLOT non influenza la capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.
EMOCLOT contiene sodio
Il medicinale contiene fino a 41 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per flaconcino da 10 ml. Ciò corrisponde al 2,05% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.
3. Come utilizzare EMOCLOT
Questo medicinale deve essere sempre utilizzato secondo le indicazioni del medico. Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia.
Dose raccomandata
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza di fattore VIII, dal sito e dall’estensione del sanguinamento e dallo stato clinico del paziente.
Trattamento a richiesta
La quantità e la frequenza di somministrazione devono essere stabilite in base all’efficacia clinica nel singolo caso.
Profilassi
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, si utilizzano generalmente dosi da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, somministrate ogni 2-3 giorni.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, può essere necessario somministrare il medicinale a intervalli più brevi o con dosi maggiori.
I pazienti in trattamento con fattore VIII devono essere attentamente monitorati e sottoposti a controlli per la comparsa di anticorpi.
Durante il trattamento, si deve valutare il livello adeguato di fattore VIII per adattare la dose e la frequenza delle infusioni. È particolarmente importante un monitoraggio preciso del trattamento sostitutivo mediante test di coagulazione (attività del fattore VIII nel plasma), specialmente in caso di interventi chirurgici maggiori.
Bambini e adolescenti
EMOCLOT non è raccomandato per l’uso nei bambini di età inferiore ai 12 anni a causa della mancanza di dati sufficienti sulla sicurezza ed efficacia.
Ulteriori informazioni sul dosaggio e sulla durata del trattamento sono riportate alla fine di questo foglietto illustrativo nella sezione destinata ai medici e al personale sanitario specializzato.
Modalità di somministrazione
Il medicinale deve essere somministrato per via endovenosa in iniezione o infusione lenta.
Nel caso di iniezione endovenosa, si raccomanda di rispettare un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando la frequenza cardiaca del paziente e interrompendo o riducendo la velocità di infusione se la frequenza aumenta. La velocità di infusione deve essere stabilita individualmente per ogni paziente.
Si devono utilizzare esclusivamente i set per iniezione o infusione forniti, poiché l’adsorbimento del fattore VIII umano sulle superfici interne di alcuni dispositivi medici per iniezione o infusione potrebbe causare un fallimento terapeutico.
Incompatibilità: a causa della mancanza di studi sulla compatibilità, questo medicinale non deve essere miscelato con altri prodotti medicinali.
Ricostituzione del prodotto in polvere con il solvente:

1. portare il flaconcino con il prodotto in polvere e quello con il solvente a temperatura ambiente;
2. mantenere la temperatura ambiente per tutto il processo di ricostituzione (al massimo per 10 minuti);
3. rimuovere i tappi protettivi dai flaconcini del prodotto in polvere e del solvente;
4. disinfettare con alcol la superficie dei tappi di entrambi i flaconcini;
5. aprire l’involucro del dispositivo medico per la ricostituzione, rimuovendo il coperchio con attenzione per non toccare il dispositivo all’interno (fig. A);
6. non estrarre il dispositivo dall’involucro;
7. capovolgere l’involucro con il dispositivo e inserire l’ago in plastica attraverso il tappo del flaconcino del solvente, collegando la parte blu del dispositivo al flaconcino del solvente (fig. B);
8. tenendo per il bordo dell’involucro, rimuoverlo dal dispositivo senza toccarlo (fig. C);
9. assicurarsi che il flaconcino con il prodotto in polvere sia posizionato su una superficie stabile; capovolgere il dispositivo collegato al flaconcino del solvente in modo che quest’ultimo si trovi in alto; premere l’adattatore trasparente/bianco sul tappo del flaconcino con il prodotto in polvere, in modo che l’ago in plastica del dispositivo penetri attraverso il tappo; il solvente scorrerà automaticamente nel flaconcino con il prodotto in polvere (fig. D);
10. una volta che il solvente è entrato nel flaconcino, svitare la parte blu del dispositivo di ricostituzione con il flaconcino del solvente attaccato e rimuoverlo (fig. E);
11. mescolare delicatamente agitando il flaconcino fino a completa dissoluzione del prodotto in polvere. Non agitare vigorosamente per evitare la formazione di schiuma (fig. F). Assicurarsi che il prodotto in polvere sia completamente disciolto, poiché in caso contrario si potrebbe verificare una perdita di efficacia del prodotto.

Fig. A	Fig. B
Fig. C	Fig. D
Fig. E	Fig. F

Somministrazione della soluzione
Dopo la ricostituzione, la soluzione può contenere alcuni piccoli fiocchi o particelle.
Il prodotto ricostituito deve essere controllato visivamente prima della somministrazione per verificare la presenza di particelle solide o variazioni di colore.
La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non devono essere utilizzate soluzioni torbide o contenenti sedimenti.

1. Riempire la siringa con aria tirando indietro lo stantuffo, collegare la siringa al dispositivo e, premendo lo stantuffo, introdurre l'aria nella fiala contenente la soluzione ricostituita (fig. G);
2. mantenendo lo stantuffo fermo, capovolgere la fiala e la siringa in modo che la fiala contenente la soluzione ricostituita si trovi in alto, quindi tirare lentamente lo stantuffo per aspirare la soluzione nella siringa (fig. H);
3. staccare la siringa ruotandola in senso antiorario;
4. controllare la soluzione nella siringa, che deve essere limpida o leggermente opalescente e priva di particelle;
5. collegare l'ago farfalla alla siringa e somministrare in infusione o in iniezione endovenosa lenta.

Fig. G

Fig. H

Uso di una dose superiore a quella raccomandata del medicinale EMOCLOT
Non sono noti sintomi di sovradosaggio con il fattore della coagulazione VIII umano.
In caso di ingestione accidentale o di sovradosaggio del medicinale EMOCLOT, si deve immediatamente rivolgersi all'ospedale più vicino.
Qualora sussistano ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, è necessario consultare il medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
In caso di comparsa di uno qualsiasi dei seguenti effetti indesiderati, informare immediatamente il medico o recarsi all'ospedale più vicino:

• Reazioni allergiche gravi (ipersensibilità): rapido edema della cute e delle membrane mucose intorno alla bocca e al viso (angioedema). Tale reazione è stata osservata raramente, ma in alcuni casi può aggravarsi fino a provocare una reazione allergica acuta, inclusa reazione anafilattica.
• Nei pazienti con emofilia A possono svilupparsi anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore VIII, con conseguente scarsa risposta clinica al trattamento. In tali casi si raccomanda di consultare un centro specializzato per il trattamento dell'emofilia.

Altri possibili effetti indesiderati:

• Altre reazioni allergiche (ipersensibilità) possono includere:
• bruciore e dolore nel sito di somministrazione;
• brividi, arrossamento improvviso del viso, orticaria generalizzata (che coinvolge la cute di tutto il corpo), eruzione cutanea;
• cefalea;
• calo della pressione sanguigna (ipotensione), agitazione, palpitazioni (tachicardia), oppressione toracica, respiro sibilante;
• sonnolenza (letargia);
• nausea, vomito;
• sensazione di formicolio.
  Tali effetti indesiderati sono stati osservati raramente dopo la somministrazione di medicinali contenenti fattore VIII, ma in alcuni casi possono aggravarsi fino a provocare reazioni allergiche acute, inclusa reazione anafilattica.
  L'incidenza degli effetti indesiderati dopo l'immissione in commercio del medicinale Emoclot è sconosciuta, ovvero non può essere determinata sulla base dei dati disponibili.
  È stato inoltre osservato il manifestarsi di febbre.
  Nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedere paragrafo 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, i medicinali potrebbero smettere di agire correttamente e potrebbe verificarsi un sanguinamento persistente. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.

Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini
Sebbene non vi siano dati specifici sulla popolazione pediatrica, alcuni dati pubblicati sugli studi di efficacia e sicurezza non hanno evidenziato differenze significative tra adulti e bambini affetti dalla stessa patologia.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto indesiderato non menzionato in questo foglio illustrativo, informare il medico o l'infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi:
Al. Jerozolimskie 181C,
02-222 Warszawa,
tel: 22 4921301,
fax: 22 4921309,
Sito web: https://smz2.ezdrowie.gov.pl/
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, sarà possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza d'uso del medicinale.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Per informazioni sulla sicurezza relative al rischio di trasmissione di agenti infettivi, vedere paragrafo 2.

5. Come conservare EMOCLOT

Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini. Non utilizzare il medicinale
dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio dopo EXP. La data di scadenza indica l’ultimo
giorno del mese indicato.
Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare. Conservare nell’imballaggio esterno per
proteggere dalla luce.
Prima dell’uso e durante il periodo di validità del medicinale, la fiala con polvere può essere
conservata a temperatura ambiente, non superiore a 25°C, per un massimo di 6 mesi consecutivi.
Trascorso tale periodo, il medicinale deve essere eliminato. In nessun caso il medicinale può essere
reintrodotto in frigorifero se è stato conservato a temperatura ambiente.
Sull’imballaggio esterno (scatola) va riportata la data iniziale di conservazione a temperatura
ambiente.
Dopo l’apertura delle fiale, il contenuto deve essere utilizzato immediatamente. Il contenuto di una
fiala deve essere utilizzato per una sola somministrazione.
Non gettare i medicinali nelle acque di scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come
eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di provvedimento contribuisce a
proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene EMOCLOT
Il principio attivo del medicinale è il fattore VIII della coagulazione del sangue umano.

L'unità di potenza (U.I.) è stata determinata mediante metodo cromogenico in conformità con la Farmacopea Europea.
L'attività specifica del medicinale è di circa 80 U.I./mg di proteina.
Medicinale ottenuto da plasma umano proveniente da donatori.
Il medicinale contiene: fattore di von Willebrand umano: attività cofattore della ristocetina (RCO) non inferiore a
10 U.I./ml per la presentazione da 500 U.I./10 ml e non inferiore a 20 U.I./ml per la presentazione da 1000 U.I./10 ml.
Altri componenti del medicinale: sodio citrato, sodio cloruro, glicina, calcio cloruro.
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.
Aspecto di EMOCLOT e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione per infusione e iniezione.
Dopo la ricostituzione, la soluzione può contenere alcune piccole scaglie o particelle.
La soluzione ricostituita deve essere ispezionata visivamente per verificare la presenza di particelle solide o alterazioni del colore.
La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti sedimenti.
La confezione del medicinale EMOCLOT contiene un flaconcino di polvere, un flaconcino di solvente per la preparazione della soluzione e un kit sterile per la ricostituzione e la somministrazione, costituito da un dispositivo per ricostituzione, una siringa monouso e un ago farfalla con tubo in PVC.
Emoclot, 500 U.I./10 ml
1 flaconcino di polvere + 1 flaconcino di solvente + kit per la preparazione e la somministrazione della soluzione.
Emoclot, 1000 U.I./10 ml
1 flaconcino di polvere + 1 flaconcino di solvente + kit per la preparazione e la somministrazione della soluzione.
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e produttore
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Italia
Produttore
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Italia
Per ulteriori informazioni rivolgersi al rappresentante del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:
MB&S Medical Business and Science, via Pilicka 4, 02-629 Varsavia
e-mail: [email protected]

Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:

Monitoraggio del trattamento
Durante il trattamento, è necessario valutare il livello appropriato del fattore VIII al fine di adattare la dose e la frequenza delle infusioni. La risposta al fattore VIII può variare da paziente a paziente in termini di emivita e recupero dei livelli. La dose basata sul peso corporeo potrebbe richiedere aggiustamenti nei pazienti con sottopeso o sovrappeso.
In particolare nei casi di interventi chirurgici più gravi, è essenziale un accurato monitoraggio del trattamento sostitutivo mediante la determinazione dell'attività del fattore di coagulazione (attività del fattore VIII nel plasma) al fine di stabilire con precisione la dose e la frequenza delle infusioni.
Nel caso si utilizzi un test di coagulazione in vitro in un solo stadio basato sul tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) per determinare l'attività del fattore VIII nei campioni di sangue dei pazienti, sia il tipo di reagente aPTT sia il campione di riferimento utilizzato nel test possono influenzare in modo significativo i risultati della determinazione dell'attività del fattore VIII nel plasma.
Possono inoltre verificarsi differenze notevoli tra i risultati ottenuti con il test di coagulazione in un solo stadio basato sull'aPTT e quelli ottenuti con il test cromogeno eseguito secondo la Farmacopea Europea. Questo aspetto è particolarmente importante nel caso di cambio di laboratorio e/o di reagenti utilizzati nel test.

Dosaggio
Il dosaggio e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dal grado di carenza del fattore VIII, dalla sede ed entità dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.
Il numero di unità del fattore VIII somministrato è espresso in unità internazionali (UI), corrispondenti agli attuali standard dell'OMS per i prodotti del fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in unità internazionali (rispetto agli standard internazionali del fattore VIII nel plasma).
Un'unità internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in 1 ml di plasma di una persona sana.

Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa su dati empirici che dimostrano come 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenti l'attività del fattore VIII nel plasma del 1,5-2%.
La dose richiesta può essere calcolata con la seguente formula:
Dose richiesta (UI) = peso corporeo [kg] × incremento desiderato dell'attività del fattore VIII [% (UI/dl)] × 0,4

Nella determinazione della quantità e della frequenza di somministrazione, occorre sempre tenere conto dell'efficacia clinica nel singolo caso.
Nei seguenti casi di emorragia, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei valori indicati nel plasma (in % della norma o in UI/dl) nei tempi appropriati.
La seguente tabella può costituire una guida per il dosaggio nei singoli episodi emorragici e negli interventi chirurgici:

Gravità dell’emorragia / Tipo di intervento chirurgico
Livello richiesto di fattore VIII (%) (UI/dl)
Frequenza di somministrazione (ore)
Durata del trattamento (giorni)

Emorragie:
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale
20 - 40
Ripetere le infusioni ogni 12-24 ore per almeno 1 giorno, fino alla cessazione dell’emorragia valutata dalla scomparsa del dolore o dalla guarigione della ferita.

Emartro più grave, emorragia muscolare o ematoma
30 - 60
Ripetere ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più, fino alla scomparsa del dolore o della disfunzione acuta.

Emorragie potenzialmente letali
60 - 100
Ripetere ogni 8-24 ore fino alla scomparsa del rischio.

Interventi chirurgici:
Piccoli interventi chirurgici, inclusa l’estrazione dentale
30 – 60
Ripetere le infusioni ogni 24 ore per almeno 1 giorno, fino alla guarigione.

Interventi chirurgici maggiori (prima e dopo l’intervento)
80 – 100
Ripetere ogni 8-24 ore fino alla guarigione delle ferite, quindi per almeno altri 7 giorni al fine di mantenere l’attività del fattore VIII tra il 30% e il 60% (30 UI/dl - 60 UI/dl).

Profilassi
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, si utilizzano generalmente dosi di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, somministrate ogni 2-3 giorni.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbe essere necessario somministrare il farmaco con intervalli più brevi o con dosi maggiori.

Bambini e adolescenti
EMOCLOT non è raccomandato per l’uso nei bambini di età inferiore ai 12 anni a causa dell’insufficiente quantità di dati sulla sicurezza ed efficacia. Il dosaggio negli adolescenti (12-18 anni) per ogni indicazione è calcolato in base al peso corporeo.

Modalità di somministrazione
Somministrare per via endovenosa in iniezione o infusione lenta.
Nel caso di iniezione endovenosa, si raccomanda di rispettare un tempo di somministrazione di 3-5 minuti, controllando la frequenza cardiaca del paziente e interrompendo o riducendo la velocità di infusione qualora la frequenza cardiaca aumenti.
La velocità di infusione deve essere stabilita individualmente per ogni paziente.
Per le istruzioni relative alla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, si veda il punto 3. "Come utilizzare EMOCLOT".

Inibitori
Il significato clinico di un inibitore sviluppato dipende dal titolo dell'inibitore: gli inibitori con titolo basso comportano un rischio minore di risposta clinica insufficiente rispetto a quelli con titolo elevato.
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti del fattore VIII per la coagulazione devono essere attentamente monitorati per la comparsa di inibitori, attraverso l'osservazione dello stato clinico e la valutazione degli esami di laboratorio.
Se, nonostante l'uso della dose appropriata, non si riesce a raggiungere il livello atteso di attività del fattore VIII nel plasma o a controllare l'emorragia, si deve effettuare un test per valutare la presenza di inibitori del fattore VIII.
Nei pazienti con attività inibitoria significativa, il trattamento con fattore VIII può risultare inefficace e si devono considerare altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere gestito da medici esperti nella terapia dell'emofilia e degli inibitori del fattore VIII.