Десферал

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для пацієнта

Увага! Зберігайте інструкцію! Інформація на первинній упаковці іноземною мовою.
Десферал, 500 мг, порошок для приготування розчину для ін'єкцій
Deferoxamini mesilas
Уважно прочитайте цю інструкцію перед застосуванням ліку, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати можливість знову її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим особам. Цей лікарський засіб може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Десферал
3. Як застосовувати лікарський засіб Десферал
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати лікарський засіб Десферал
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують

Що таке лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал містить діючу речовину — дефероксаміну мезилат, який називають «хелатуючим агентом». Цей лікарський засіб виводить із організму надлишок заліза або алюмінію.
Для чого застосовують лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал застосовують для лікування хронічного надлишкового накопичення заліза в організмі, наприклад:

• у пацієнтів, яким проводять лікування різних видів анемії, таких як таласемія, сидеробластична анемія, автоімунна гемолітична анемія чи інші хронічні форми анемії, при яких необхідно проводити багаторазові переливання крові. Багаторазові переливання можуть призводити до надлишкового накопичення заліза в організмі;
• у пацієнтів із первинною (спонтанною) гемохроматозом;
• у пацієнтів із пізньою стадією шкірної порфірії.

Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у дорослих, підлітків та дітей.
Може також застосовуватися для:

• лікування гострого отруєння залізом;
• лікування хронічного надлишкового накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною нирковою недостатністю, яким необхідні регулярні діалізи. У певних випадках діалізи можуть призводити до надлишкового накопичення алюмінію в організмі;
• діагностики надлишкового накопичення заліза або алюмінію в організмі.

Слід суворо дотримуватися рекомендацій лікаря. Вони можуть відрізнятися від загальної інформації, наведеної в цій інструкції.

2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Десферал

Коли не застосовувати лікарський засіб Десферал

• якщо пацієнт має алергію на дефероксаміну мезилат — діючу речовину лікарського засобу Десферал, за винятком випадків, коли успішно завершена процедура десенсибілізації, що дозволяє застосування лікарського засобу Десферал.

Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування лікарського засобу Десферал необхідно обговорити це з лікарем або фармацевтом.
Перед застосуванням лікарського засобу Десферал слід повідомити лікаря, якщо:

• пацієнт підозрює, що може бути алергічним до лікарського засобу Десферал;
• у минулому після застосування лікарського засобу Десферал виникали алергічні реакції (висипання на шкірі, задиха або труднощі з диханням);
• у пацієнта є будь-які порушення функції нирок.

Необхідно негайно повідомити лікаря, якщо під час лікування лікарським засобом Десферал у пацієнта
виникнуть будь-які з наступних симптомів:

• підвищена температура тіла, біль у горлі, задиха, біль у животі, гострий пронос або загальне відчуття дискомфорту (симптоми грибкової або бактеріальної інфекції);
• значне зменшення кількості виділеної сечі (симптом порушення функції нирок);
• порушення зору та слуху;
• запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького артеріального тиску), задиха, які можуть виникнути, якщо лікарський засіб Десферал вводиться надто швидко внутрішньовенно крапельно. Див. також пункт 3 «Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Десферал»;
• порушення функції серця, можливі симптоми, які можуть виникнути у пацієнтів, що приймають лікарський засіб Десферал і водночас високі дози вітаміну С. Якщо лікар додатково рекомендує застосування вітаміну С, слід переконатися, що лікарський засіб Десферал застосовувався регулярно принаймні протягом одного місяця до початку прийому вітаміну С. Необхідно суворо дотримуватися рекомендованих доз вітаміну С. Не слід перевищувати добову дозу 200 мг вітаміну С.

Контроль стану здоров’я пацієнта під час застосування лікарського засобу Десферал

• Може виникнути необхідність проведення пацієнтові певних досліджень крові та сечі до початку та під час лікування.
• У пацієнтів із надлишковим накопиченням заліза в організмі буде контролюватися концентрація заліза (феритину) для оцінки ступеня ефективності дії лікарського засобу Десферал. Також буде необхідно провести обстеження зору та слуху. У дітей та підлітків буде регулярно контролюватися ріст і маса тіла. Лікар враховуватиме результати цих досліджень під час підбору відповідної для пацієнта дози лікарського засобу Десферал.
• Якщо пацієнт приймає вітамін С під час застосування лікарського засобу Десферал, лікар також оцінить функцію серця.

Під час застосування лікарського засобу Десферал сеча може набувати червонувато-коричневого кольору через
виділення комплексу заліза. Зазвичай це не є приводом для занепокоєння, але якщо зміна кольору
сечі викликає занепокоєння, слід звернутися до лікаря або медсестри.
Слід звернутися до лікаря у разі виникнення будь-яких запитань щодо дії лікарського засобу Десферал
або причин, з яких цей засіб було призначено.
Діти та підлітки
Слід повідомити лікаря, якщо помітно, що темп росту дитини, яка лікується лікарським засобом
Десферал, уповільнився.
Лікарський засіб Десферал і інші ліки
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт зараз приймає або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати. Це стосується особливо наступних ліків:

• ліків, що містять прометазин (нейролептичний засіб, що застосовується для лікування нейрологічних порушень);
• вітаміну С. Не слід приймати вітамін С в дозі більшій, ніж 200 мг на добу (див. пункт «Попередження та заходи обережності» вище);
• ізотопу галію (Ga), що застосовується перед проведенням досліджень (рентгенівських знімків) для діагностики деяких захворювань. Може знадобитися зміна дозування або навіть відміна одного з ліків.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти,
їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Вагітність
Лікарський засіб Десферал не слід застосовувати під час вагітності, якщо тільки лікар не вважає за необхідне його застосування. Лікар повідомить пацієнтку про ризики, пов’язані з застосуванням лікарського засобу Десферал під час вагітності.
Годування грудьми
Лікарський засіб Десферал не слід застосовувати під час годування грудьми. Лікар прийме рішення щодо припинення годування грудьми або припинення застосування лікарського засобу, враховуючи важливість лікування для матері.
Фертильність
Немає даних щодо впливу дефероксаміни на фертильність, однак дослідження на тваринах показали, що лікарський засіб Десферал може ушкоджувати плід. Сексуально активним жінкам репродуктивного віку рекомендується застосовувати ефективний засіб контрацепції під час лікування лікарським засобом Десферал і протягом 1 місяця після його припинення.
Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Застосування лікарського засобу Десферал може спричинити порушення зору та слуху, а також
запаморочення або інші порушення з боку нервової системи. Не слід керувати транспортними засобами або
обслуговувати механізми до тих пір, поки ці симптоми не зникнуть.

3. Як застосовувати лік Десферал

Цей лік слід завжди застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів слід звернутися
до лікаря.
Дозування та спосіб застосування
Лікар визначить відповідну дозу та спосіб її введення індивідуально для кожного пацієнта. В
залежності від того, як пацієнт реагує на лікування, лікар може зменшити або збільшити дозу
ліку.
Лік Десферал призначений для введення у вигляді розчину для ін’єкцій (ін’єкцій). Порошок слід розчинити у воді для ін’єкцій. Отриманий розчин із рекомендованим
концентрацією 95 мг/мл (для підшкірного та внутрішньовенного введення) повинен бути прозорим, безбарвним до слабко жовтого. Слід використовувати лише прозорі розчини. Не застосовувати розчини, що опалізують або мутні.
Розчин ліку Десферал із концентрацією 95 мг/мл можна розбавляти рідинами, що звично використовуються для інфузій (0,9% розчин NaCl, 5% розчин глюкози, розчин Рінгера, лактатний розчин Рінгера, рідини для діалізу брюшної порожнини, такі як: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% і
CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).
Лікування хронічного надмірного накопичення заліза
Дозування визначає лікар, в залежності від стану пацієнта. Для більшості пацієнтів достатньою є доза від 20 мг до 60 мг на кілограм маси тіла на добу.
Лік Десферал може вводитися у вигляді повільної підшкірної інфузії (підшкірна ін’єкція за допомогою інфузійної помпи), внутрішньовенної інфузії або у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій.
Лікар або медсестра може підготувати для пацієнта готовий до використання розчин або повідомити пацієнту, як самостійно підготувати розчин. При тривалому лікуванні пацієнтів із надмірним накопиченням заліза в організмі дуже зручним та практичним є введення ліку Десферал у вигляді повільної підшкірної інфузії, що триває від 8 до 12 годин (наприклад, вночі). Для цього використовується легка, переносна інфузійна помпа. За допомогою помпи лік Десферал зазвичай застосовується від 5 до
7 разів на тиждень. Помпу слід використовувати обережно, в асептичних умовах.
Нижче наведено спосіб підготовки розчину для підшкірної інфузії:

1. Набрати у шприц воду для ін’єкцій.
2. Після протирання гумової пробки у флаконі з ліком Десферал розчином спирту ввести вміст шприца у флакон.
3. Сильно струснути флакон, доки порошок повністю не розчиниться.
4. Отриманий розчин набрати у шприц.
5. Приєднати кінець трубки до шприца, з’єднати кінець із спеціальною голкою у формі метелика та ввести лік у порожню трубку.
6. Помістити шприц у помпу.
7. Голка у формі метелика може бути введена під шкіру живота, руки, верхньої частини ноги (стегна). Необхідно пам’ятати про ретельне очищення шкіри спиртом перед введенням голки. Потім однією рукою слід утворити складку шкіри, а іншою — ввести голку до «крилець». Кінець голки повинен вільно рухатися під шкірою. Якщо кінець голки не рухається вільно, це може означати, що вона розміщена занадто близько до поверхні шкіри. У цьому випадку слід спробувати ввести голку в новому місці після очищення шкіри спиртом.
8. Закріпити голку пластиром.
9. Зазвичай помпу носять на тілі на ремені або в спеціальному футлярі, прикріпленому до руки. Багато пацієнтів вважають, що застосування вночі є найзручнішим.

Пацієнти похилого віку
Лік Десферал може застосовуватися у пацієнтів похилого віку.
Для пацієнта похилого віку лікар визначить відповідну дозу, зазвичай починаючи з найменшої дози в межах рекомендованого діапазону, враховуючи частіше ураження функції печінки, нирок або серця, а також супутні захворювання та застосування інших ліків.
Одночасне застосування вітаміну С
Через принаймні один місяць після початку регулярного застосування ліку Десферал лікар може рекомендувати одночасне застосування вітаміну С. Максимальна добова доза вітаміну С для дорослих становить 200 мг, яка розподіляється на менші дози, що приймаються протягом доби.
Для дітей віком до 10 років зазвичай достатньою є доза 50 мг вітаміну С на добу, а для старших дітей — доза 100 мг.
Лікування гострого отруєння залізом

• Лік Десферал може застосовуватися у разі отруєння препаратами заліза.

Лікування хронічного надмірного накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною
недостатністю функції нирок

• В залежності від концентрації алюмінію в крові пацієнта лік Десферал зазвичай застосовується один раз на тиждень у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії протягом останніх 60 хвилин діалізу або за 5 годин до початку діалізу.
• Пацієнтам, які проходять амбулаторну безперервну діаліз брюшної порожнини або безперервну циклічну діаліз брюшної порожнини, лік Десферал слід застосовувати перед останньою заміною діалізної рідини в даний день.
• Доза ліку Десферал становить 5 мг на кілограм маси тіла.
• Тривалість лікування залежить від результатів тестів, рекомендованих лікарем.

Тест на надмірне навантаження залізом та алюмінієм

• У разі тестування на надмірне накопичення заліза в організмі лік Десферал у дозі 500 мг вводиться внутрішньом’язово. Протягом 6 годин слід збирати сечу, у якій потім буде визначено вміст заліза.
• У разі пацієнтів, яким необхідно визначити надлишок алюмінію, лік Десферал вводиться у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії під час діалізу в дозі 5 мг/кг маси тіла. Вміст алюмінію визначається у пробах крові, взятих безпосередньо перед діалізом та перед наступним діалізом.

Як довго слід застосовувати лік Десферал
Лік слід застосовувати регулярно та суворо за рекомендаціями лікаря. Таке застосування ліку забезпечить найкращі результати та зменшить ризик небажаних ефектів. У разі будь-яких запитань або сумнівів щодо лікування слід звернутися до лікаря.
У разі запитань щодо того, як довго застосовувати лік Десферал, слід звернутися до лікаря.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ліку Десферал
Не слід застосовувати більшу дозу або концентрацію ліку, ніж рекомендував лікар, оскільки це може призвести до виникнення місцевих небажаних явищ у місці введення ліку, а також інших загальних симптомів, таких як запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького тиску крові), прискорене або уповільнене серцебиття, порушення з боку шлунково-кишкового тракту (нудота), значне зменшення кількості виділеної сечі (ознака гострої ниркової недостатності), порушення з боку нервової системи (наприклад, збудження, втрата здатності говорити, головний біль), задишка (ознака порушення функції легень), порушення зору та слуху.
У разі застосування більшої дози ліку Десферал, ніж рекомендовано, слід негайно звернутися до лікаря або медичного персоналу лікарні. Може знадобитися застосування відповідного лікування.
Пропуск застосування ліку Десферал
У разі пропуску дози слід негайно повідомити про це лікаря.
Припинення застосування ліку Десферал
Не можна припиняти застосування ліку Десферал, якщо тільки лікар не вирішить інакше. Якщо пацієнт припинить лікування, здатність організму виводити надлишок заліза буде втрачена (див. розділ „Як довго слід застосовувати лік Десферал”).

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Занадто швидке внутрішньовенне введення препарату Десферал може спричинити побічну реакцію,
а навіть шок. Якщо виникнуть побічні ефекти, може знадобитися медична допомога. Деякі
побічні ефекти можуть бути серйозними.
Треба негайно повідомити лікаря, якщо у пацієнта виникнуть будь-які з
таких небажаних симптомів:
порушення слуху, порушення зору, гострий пронос, біль у животі, запаморочення, відчуття порожнечі в
голові (симптоми гіпотензії), занадто швидке серцебиття, шок (виникає, коли препарат вводять
занадто швидко), кровотеча, гарячка, біль у горлі або виразки в порожнині рота, висип,
свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання, відчуття тиску в грудній клітці з
свистячим диханням або кашлем, набряк, переважно обличчя, язика та горла, порушення
нервової системи, значно зменшена кількість виділеної сечі, судоми.
Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, треба повідомити про це лікаря.
Дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися більше ніж 1 пацієнта з 10):
Біль у суглобах, біль у м’язах, реакції на місці введення, зокрема біль, набряк, пітливість, почервоніння,
свербіж, струп.
Часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10):
Головний біль, нудота, кропив’янка, уповільнення росту, порушення кісткової системи (епіфізарна
дисплазія), гарячка.
Не дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 100):
Глухота (сенсоневральна глухота), шум у вухах, астма, блювота, біль у животі, реакції на місці
введення, зокрема везикули, набряк, печіння.
Рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 1000):
Грибкові інфекції (мукормікоз/зигомікоз), втрата зору, порушення з боку очей (дефект поля зору,
дегенерація сітківки, неврит зорового нерва, катаракта, зниження гостроти зору, нечітке бачення,
нічна сліпота, порушення поля зору, порушення зору, що полягає у баченні предметів безбарвними в кольорах (хроматопсія), помутніння рогівки),
артеріальна гіпотензія, занадто швидке серцебиття (тахікардія) та шок (виникає, коли препарат вводять
занадто швидко).
Дуже рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10 000):
Гастроентерит (викликаний бактеріями Yersinia), порушення крові (зокрема, зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія), зниження кількості білих кров’яних клітин (лейкопенія)), тяжкі алергічні реакції, такі як анафілактичний шок, анафілактична реакція, ангіоневротичний набряк (симптомами можуть бути висип, свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання; відчуття тиску в грудній клітці зі свистячим диханням або кашлем; запаморочення; набряк, переважно обличчя, язика та горла), неврологічні порушення (зокрема запаморочення, ураження клітин мозку (енцефалопатія), ураження нервів (периферична нейропатія), відчуття оніміння та поколювання (парестезії)), задиха, інфільтрати в легенях, пронос, загальний висип.
Частота невідома (частоту неможливо встановити на підставі наявних даних):
Судоми, скорочення м’язів, гостра ниркова недостатність (значно зменшена кількість виділеної сечі),
порушення функції нирок, підвищені рівні креатиніну в крові.
На місці введення дуже часто виникають біль, набряк, інфільтрат, почервоніння, свербіж і струп, а везикули, місцевий набряк і печіння є не дуже частими реакціями. Місцеві реакції можуть бути пов’язані з загальними реакціями, такими як біль у суглобах або біль у м’язах (дуже часто), головний біль (часто), кропив’янка (часто), нудота (часто), гарячка (часто), блювота (не дуже часто), біль у животі (не дуже часто) або астма (не дуже часто).
Повідомлялися рідкісні випадки підвищення активності амінотрансфераз у пацієнтів, які лікувалися препаратом Десферал. Застосування препарату Десферал у лікуванні надлишкового накопичення алюмінію в організмі може знижувати концентрацію кальцію в сироватці та посилювати гіперпаратиреоз.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, треба повідомити лікареві або фармацевту. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів,
Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, тел.: + 48 22 49 21 301, факс: + 48 22 49 21 309,
веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Десферал

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці.
Термін придатності вказує на останній день зазначеного місяця.
Не зберігати при температурі вище 25 °C.
Кожна ампула призначена для одноразового використання. Розчин слід використати безпосередньо після
приготування, тобто розпочати введення протягом 3 годин. Якщо розчин приготували за валідованих
умов асептики, його можна зберігати при кімнатній температурі протягом максимум
24 годин до введення. Не застосовувати розчини, що мають мутність або опалесценцію.
Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці, у якому їх не видно.
Слід пам’ятати, що всі неиспользовані ампули потрібно повернути до аптеки.
Ліки не слід викидати у каналізацію чи побутові контейнери для сміття. Слід запитати
фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не використовуються. Таке поводження допоможе зберегти
навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ліки Десферал
Діючою речовиною ліків є дефероксаміну мезилат.
Кожен флакон містить 500 мг дефероксаміну мезилату.
Як виглядають ліки Десферал і що містить упаковка
Ліки Десферал доступні у вигляді порошку у флаконах, у картонному пакеті.
Кожна упаковка містить 10 флаконів.
Для отримання більш докладної інформації слід звернутися до компанії,
відповідальної або паралельного імпортера.
Відповідальна компанія в Болгарії, країні експорту:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг, Німеччина
Виробник:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
Німеччина
Novartis Farmacéutica SA
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
Барселона, 08013 Барселона
Іспанія
Паралельний імпортер:
InPharm Sp. z o.o.
ul. Strumykowa 28/11
03-138 Варшава
Перепаковано в:
InPharm Sp. z o.o. Services sp. k.
ul. Chełmżyńska 249
04-458 Варшава
Номер дозволу в Болгарії, країні експорту: 9800063
Номер дозволу на паралельний імпорт: 424/24