Десферал

Інструкція, що входить до упаковки: інформація для пацієнта

Увага! Зберігайте інструкцію! Інформація на первинній упаковці іноземною мовою.
Десферал, 500 мг, порошок для приготування розчину для ін'єкцій
Deferoxamini mesilas
Перед застосуванням лікарського засобу уважно ознайомтеся з вмістом інструкції, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати можливість знову її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують
2. Важливі відомості, перш ніж застосовувати лікарський засіб Десферал
3. Як застосовувати лікарський засіб Десферал
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати лікарський засіб Десферал
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке лікарський засіб Десферал і для чого його застосовують

Що таке лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал містить діючу речовину — дефероксаміну мезилат, яку називають «хелатуючою». Засіб виводить з організму надлишок заліза або алюмінію.
Для чого застосовують лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб Десферал застосовують для лікування хронічного надмірного накопичення заліза в організмі, наприклад:

• у пацієнтів, яким проводять лікування різних видів анемії, таких як таласемія, сидеробластична анемія, автоімунна гемолітична анемія чи інші хронічні форми анемії, яким необхідно проводити багаторазові переливання крові. Багаторазові переливання можуть призводити до надмірного накопичення заліза в організмі;
• у пацієнтів із спонтанною (первинною) гемохроматозом;
• у пацієнтів із пізньою стадією шкірної порфірії.

Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у дорослих, підлітків та дітей.
Його також можна застосовувати для:

• лікування гострого отруєння залізом;
• лікування хронічного надмірного накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною нирковою недостатністю, яким необхідне регулярне діалізування. У певних ситуаціях діаліз може призводити до надмірного накопичення алюмінію в організмі;
• діагностики надмірного накопичення заліза або алюмінію в організмі.

Слід суворо дотримуватися рекомендацій лікаря. Вони можуть відрізнятися від загальної інформації, наведеної в цій інструкції.

2. Важливі відомості перед застосуванням ліки Десферал

Коли не застосовувати ліки Десферал

• якщо пацієнт має алергію на дефероксаміну мезилат — діючу речовину ліки Десферал, за винятком випадків, коли успішно завершена процедура десенсибілізації, що дозволяє застосування ліки Десферал.

Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування ліки Десферал слід обговорити це з лікарем або фармацевтом.
Перед застосуванням ліки Десферал необхідно повідомити лікаря, якщо:

• пацієнт підозрює, що може бути чутливим до ліки Десферал;
• у минулому після застосування ліки Десферал виникали алергічні реакції (висипання на шкірі, задиха або труднощі з диханням);
• у пацієнта є порушення функції нирок.

Необхідно негайно повідомити лікаря, якщо під час лікування лікою Десферал у пацієнта
виявляється будь-який із наступних симптомів:

• підвищена температура тіла, біль у горлі, задиха, біль у животі, гострий пронос або загальне відчуття дискомфорту (симптоми грибкової або бактеріальної інфекції);
• значне зменшення кількості виділеної сечі (симптом порушення функції нирок);
• порушення зору та слуху;
• запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького артеріального тиску), задиха, які можуть виникнути, якщо ліки Десферал вводяться надто швидко внутрішньовенно. Див. також пункт 3 «Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ліки Десферал»;
• порушення функції серця, можливі симптоми, що можуть виникнути у пацієнтів, які приймають ліки Десферал і водночас високі дози вітаміну С. Якщо лікар додатково рекомендує приймати вітамін С, слід переконатися, що ліки Десферал застосовувалися регулярно принаймні один місяць перед початком прийому вітаміну С. Необхідно суворо дотримуватися рекомендованих доз вітаміну С. Не слід перевищувати добову дозу 200 мг вітаміну С.

Контроль стану здоров’я пацієнта під час застосування ліки Десферал

• Може знадобитися проведення певних аналізів крові та сечі у пацієнта перед початком та під час лікування.
• У пацієнтів із надмірним накопиченням заліза в організмі буде контролюватися рівень заліза (феритину) для оцінки ефективності дії ліки Десферал. Також буде необхідно провести обстеження зору та слуху. У дітей та підлітків регулярно контролюватимуть зростання та масу тіла. Лікар врахує результати цих обстежень під час визначення відповідної дози ліки Десферал для пацієнта.
• Якщо пацієнт приймає вітамін С під час застосування ліки Десферал, лікар також оцінить функцію серця.

Під час застосування ліки Десферал сеча може набувати червонувато-коричневого забарвлення через
виділення комплексу заліза. Зазвичай це не є приводом для занепокоєння, але якщо зміна кольору
сечі викликає занепокоєння, слід звернутися до лікаря або медсестри.
Слід звернутися до лікаря у разі будь-яких запитань щодо дії ліки Десферал або причин,
через які цей лік було призначено.
Діти та підлітки
Слід повідомити лікаря, якщо помітно, що темп зростання дитини, яка лікується лікою Десферал, уповільнився.
Ліки Десферал та інші ліки
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт зараз приймає або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати. Зокрема, це стосується таких ліків:

• ліків, що містять прометазин (нейролептик, що застосовується при лікуванні нейрологічних порушень);
• вітаміну С. Не слід приймати вітамін С в дозі понад 200 мг на добу (див. розділ «Попередження та заходи обережності» вище);
• ізотопу галію (Ga), що вводиться перед проведенням діагностичних досліджень (наприклад, сканування) для виявлення певних захворювань. Може знадобитися зміна дозування або навіть відміна одного з ліків.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти,
їй слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього ліку.
Вагітність
Ліки Десферал не слід застосовувати під час вагітності, якщо тільки лікар не вирішить, що це необхідно. Лікар повідомить пацієнтку про ризики застосування ліки Десферал під час вагітності.
Годування грудьми
Ліки Десферал не слід застосовувати під час годування грудьми. Лікар вирішить, чи припиняти годування грудьми або припинити застосування ліку, враховуючи важливість лікування для матері.
Фертильність
Немає даних щодо впливу дефероксаміну на фертильність, проте дослідження на тваринах показали, що ліки Десферал може ушкоджувати плід. Сексуально активним жінкам репродуктивного віку рекомендується застосовувати ефективні засоби контрацепції під час застосування ліки Десферал і протягом 1 місяця після припинення лікування.
Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Застосування ліки Десферал може спричинити порушення зору та слуху, а також запаморочення або інші порушення з боку нервової системи. Не слід керувати транспортними засобами та обслуговувати механізми до тих пір, поки ці симптоми не зникнуть.

3. Як застосовувати лікарський засіб Десферал

Цей лікарський засіб слід завжди застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі будь-яких сумнівів слід звернутися
до лікаря.
Дозування та спосіб застосування
Лікар визначає відповідну дозу та спосіб її введення індивідуально для кожного пацієнта. В залежності від того, як пацієнт реагує на лікування, лікар може зменшити або збільшити дозу
лікарського засобу.
Лікарський засіб Десферал призначений для введення у вигляді розчину для ін'єкцій. Порошок слід розчинити у воді для ін'єкцій. Отриманий розчин із рекомендованим
концентрацією 95 мг/мл (для підшкірного та внутрішньовенного введення) повинен бути прозорим, безбарвним до слабкожовтого. Слід використовувати лише прозорі розчини. Не застосовувати розчини, що мають опалесценцію або помутніння.
Розчин лікарського засобу Десферал із концентрацією 95 мг/мл можна розбавляти рідинами, які зазвичай використовуються для інфузій (0,9% розчин NaCl, 5% розчин глюкози, розчин Рінгера, лактатний розчин Рінгера, рідини для перитонеального діалізу, такі як: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% і CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).
Лікування хронічного надлишкового накопичення заліза
Дозування визначає лікар, залежно від стану конкретного пацієнта. Для більшості пацієнтів достатньою є доза від 20 мг до 60 мг на кілограм маси тіла на добу.
Лікарський засіб Десферал можна вводити у вигляді повільної підшкірної інфузії (підшкірна ін'єкція за допомогою інфузійної помпи), внутрішньовенно або у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій.
Лікар або медсестра може підготувати для пацієнта готовий до використання розчин або проінформувати пацієнта, як самостійно підготувати розчин. При тривалому лікуванні пацієнтів із надлишковим накопиченням заліза в організмі дуже зручним і практичним є введення лікарського засобу Десферал у вигляді повільної підшкірної інфузії, що триває від 8 до 12 годин (наприклад, вночі). Для цього використовують легку, переносну інфузійну помпу. За допомогою помпи лікарський засіб Десферал зазвичай застосовують від 5 до 7 разів на тиждень. Помпу слід використовувати обережно, в асептичних умовах.
Нижче наведено спосіб підготовки розчину для підшкірної інфузії:

1. Набрати у шприц воду для ін'єкцій.
2. Після протирання гумової пробки у флаконі з лікарським засобом Десферал ввести вміст шприца у флакон.
3. Ретельно струшити флакон до повного розчинення порошку.
4. Отриманий розчин набрати у шприц.
5. Приєднати кінцівку трубки до шприца, з'єднати кінцівку зі спеціальною голкою з крилками та ввести лікарський засіб у порожню трубку.
6. Помістити шприц у помпу.
7. Голку з крилками можна вводити під шкіру живота, руки, верхньої частини ноги (стегна). Необхідно пам'ятати про ретельне очищення шкіри спиртом перед введенням голки. Потім однією рукою слід утворити складку шкіри, а іншою — ввести голку до крилків. Кінець голки повинен вільно рухатися під шкірою. Якщо кінець голки не рухається вільно, це може означати, що вона введена занадто поверхнево. У такому разі слід спробувати ввести голку в новому місці після очищення шкіри спиртом.
8. Закріпити голку пластиром.
9. Зазвичай помпу носять на тілі на ремені або в спеціальному футлярі, прикріпленому до руки. Багато пацієнтів вважають, що найзручніше застосовувати її вночі.

Пацієнти похилого віку
Лікарський засіб Десферал можна застосовувати пацієнтам похилого віку.
Для пацієнта похилого віку лікар визначає відповідну дозу, зазвичай починаючи з найменшої дози з діапазону дозування, враховуючи частіше ураження функції печінки, нирок або серця, а також супутні захворювання та застосування інших лікарських засобів.
Сумісне застосування вітаміну С
Через принаймні один місяць після початку регулярного застосування лікарського засобу Десферал лікар може рекомендувати одночасне застосування вітаміну С. Максимальна добова доза вітаміну С для дорослих становить 200 мг, яка ділиться на менші дози, що приймаються протягом доби.
Для дітей віком до 10 років зазвичай достатньою є добова доза вітаміну С 50 мг, а для дітей старшого віку — 100 мг.
Лікування гострої інтоксикації залізом

• Лікарський засіб Десферал може застосовуватися у разі інтоксикації препаратами заліза.

Лікування хронічного надлишкового накопичення алюмінію у пацієнтів із термінальною
недостатністю функції нирок

• В залежності від концентрації алюмінію в крові пацієнта лікарський засіб Десферал зазвичай застосовують один раз на тиждень у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії протягом останніх 60 хвилин діалізу або за 5 годин до початку діалізу.
• Пацієнтам, які проходять амбулаторну безперервну перитонеальну діаліз або безперервну циклічну перитонеальну діаліз, лікарський засіб Десферал слід застосовувати перед останньою заміною діалізного розчину в день.
• Доза лікарського засобу Десферал становить 5 мг на кілограм маси тіла.
• Тривалість лікування залежить від результатів тестів, рекомендованих лікарем.

Тест на надлишкове навантаження залізом та алюмінієм

• У разі тестування на надлишкове накопичення заліза в організмі лікарський засіб Десферал у дозі 500 мг вводять внутрішньом'язово. Протягом 6 годин слід збирати сечу, у якій потім визначають вміст заліза.
• У разі пацієнтів, яким необхідно визначити надлишок алюмінію, лікарський засіб Десферал вводять у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії під час діалізу в дозі 5 мг/кг маси тіла. Вміст алюмінію визначають у зразках крові, взятих безпосередньо перед діалізом та перед наступним діалізом.

Як довго слід застосовувати лікарський засіб Десферал
Лікарський засіб слід застосовувати регулярно та суворо за рекомендаціями лікаря. Таке застосування забезпечить найкращі результати та зменшить ризик небажаних ефектів. У разі будь-яких запитань або сумнівів щодо лікування слід звернутися до лікаря.
У разі запитань щодо того, як довго застосовувати лікарський засіб Десферал, слід звернутися до лікаря.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Десферал
Не слід застосовувати більшу дозу або концентрацію лікарського засобу, ніж рекомендував лікар, оскільки це може призвести до виникнення місцевих небажаних явищ у місці введення лікарського засобу та інших загальних симптомів, таких як запаморочення, відчуття порожнечі в голові (симптоми низького тиску крові), прискорене або уповільнене серцебиття, порушення з боку шлунково-кишкового тракту (нудота), значне зменшення кількості виділеної сечі (ознака гострої ниркової недостатності), порушення з боку нервової системи (наприклад, збудження, втрата здатності говорити, головний біль), задиха (ознака порушення функції легень), порушення зору та слуху.
У разі застосування більшої дози лікарського засобу Десферал, ніж рекомендовано, слід негайно звернутися до лікаря або медичного персоналу лікарні. Може знадобитися застосування відповідного лікування.
Пропуск застосування лікарського засобу Десферал
У разі пропуску дози слід негайно повідомити про це лікаря.
Припинення застосування лікарського засобу Десферал
Не можна припиняти застосування лікарського засобу Десферал, якщо тільки це не рекомендує лікар. Якщо пацієнт припинить лікування, здатність організму виводити надлишок заліза буде втрачена (див. розділ «Як довго слід застосовувати лікарський засіб Десферал»).

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який інший лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони виникають не у всіх.
Занадто швидке внутрішньовенне введення препарату Десферал може спричинити побічну реакцію,
а навіть шок. Якщо виникнуть побічні ефекти, може знадобитися медична допомога. Деякі
побічні ефекти можуть бути тяжкими.
Необхідно негайно повідомити лікаря, якщо у пацієнта виникнуть будь-які з
наступних побічних симптомів:
порушення слуху, порушення зору, гострий пронос, біль у животі, запаморочення, відчуття порожнечі в
голові (симптоми гіпотензії), занадто швидке серцебиття, шок (виникає, коли препарат вводиться
занадто швидко), кровотеча, лихоманка, біль у горлі або виразки в порожнині рота, висип,
свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання, відчуття тиску в грудній клітці зі
свистячим диханням або кашлем, набряк, особливо обличчя, язика та горла, порушення нервової
системи, значне зменшення кількості сечі, судоми.
Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, необхідно повідомити про це лікаря.
Дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися більше ніж 1 пацієнта з 10):
Біль у суглобах, біль у м’язах, реакції на місці введення, зокрема біль, набряк, підшкірне крововилив,
покрасніння, свербіж, струп.
Часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10):
Головний біль, нудота, кропив’янка, затримка зростання, порушення кісткової системи (епіфізарна
дисплазія), лихоманка.
Не дуже часто (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 100):
Глухота (сенсоневральна глухота), шум у вухах, астма, блювота, біль у животі, реакції на місці
введення, зокрема пухирці, набряк, печіння.
Рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 1000):
Грибкові інфекції (муко- або зигомікоз), втрата зору, порушення з боку очей (дефект поля зору,
дегенерація сітківки, неврит зорового нерва, катаракта, зниження гостроти зору, нечітке бачення,
нічна сліпота, порушення поля зору, порушення зору, що полягає у сприйнятті кольорів як безбарвних (хроматопсія), помутніння рогівки),
артеріальна гіпотензія, занадто швидке серцебиття (тахікардія) та шок (виникає, коли препарат вводиться
занадто швидко).
Дуже рідко (ці побічні ефекти можуть стосуватися менше ніж 1 пацієнта з 10 000):
Гастроентерит (викликаний бактеріями Yersinia), порушення крові (зокрема знижена кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія), знижена кількість білих кров’яних тілець (лейкопенія)), тяжкі алергічні реакції, такі як анафілактичний шок, анафілактична реакція, ангіоневротичний набряк (симптомами можуть бути висип, свербіж, кропив’янка, утруднення дихання або ковтання; відчуття тиску в грудній клітці зі свистячим диханням або кашлем; запаморочення; набряк, особливо обличчя, язика та горла), неврологічні порушення (зокрема запаморочення, ураження клітин мозку (енцефалопатія), ураження нервів (периферична нейропатія), відчуття оніміння та поколювання (парестезії)), задишка, інфільтрати в легенях, пронос, загальна висипка.
Невідома частота (частоту неможливо встановити на підставі наявних даних):
Судоми, скорочення м’язів, гостра ниркова недостатність (значне зменшення кількості сечі),
порушення функції нирок, підвищення рівня креатиніну в крові.
На місці введення дуже часто виникають біль, набряк, інфільтрат, покрасніння, свербіж і струп, а пухирці, місцевий набряк і печіння є не дуже частими реакціями. Місцеві реакції можуть бути пов’язані з загальними реакціями, такими як біль у суглобах або біль у м’язах (дуже часто), головний біль (часто), кропив’янка (часто), нудота (часто), лихоманка (часто), блювота (не дуже часто), біль у животі (не дуже часто) або астма (не дуже часто).
Рідко повідомлялося про підвищення активності амінотрансфераз у пацієнтів, які лікувалися препаратом Десферал. Застосування препарату Десферал у лікуванні надлишкового накопичення алюмінію в організмі може знижувати концентрацію кальцію в сироватці крові та посилювати гіперпаратиреоз.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити лікареві або фармацевту. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів, Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Варшава, тел.: + 48 22 49 21 301, факс: + 48 22 49 21 309, вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Десферал

Не застосовувати цей лік після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці. Термін
придатності означає останній день зазначеного місяця.
Не зберігати при температурі вище 25 °C.
Кожна ампула призначена для одноразового використання. Розчин слід використати безпосередньо після
приготування, тобто розпочати введення протягом 3 годин. Якщо розчин приготували за валідованих
стерильних умов, його можна зберігати при кімнатній температурі протягом максимум
24 годин перед введенням. Не застосовувати розчини, що помутніли або мають опалесценцію.
Ліки слід зберігати в недоступному для дітей місці, у темному місці.
Потрібно пам’ятати, що всі не використані ампули слід повернути до аптеки.
Ліки не слід викидати у каналізацію чи побутові сміттєві контейнери. Потрібно запитати
фармацевта, як позбутися ліків, які більше не використовуються. Така дія допоможе захистити
навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ліки Десферал
Діючою речовиною ліків є дефероксаміну мезилат.
1 ампула містить 500 мг дефероксаміну мезилату.
Як виглядають ліки Десферал і що містить упаковка
Ліки Десферал доступні у вигляді порошку в ампулах, у картонному пакуванні.
Кожна упаковка містить 10 ампул.
Для отримання докладнішої інформації слід звертатися до суб’єкта-відповідального або паралельного імпортера.
Суб’єкт-відповідальний у Греції, країні експорту:
Novartis (Hellas) A.E.B.E.
12 км Національного шосе Афіни – Ламія
144 51 Метаморфозі
Греція
Виробник:
Novartis (Hellas) A.E.B.E.
12 км Національного шосе Афіни – Ламія
144 51 Метаморфозі
Греція
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
Німеччина
Паралельний імпортер:
InPharm Sp. z o.o.
вул. Струмикова 28/11
03-138 Варшава
Перепаковано в:
InPharm Sp. z o.o. Services sp. k.
вул. Хелмжинська 249
04-458 Варшава
Номер дозволу в Греції, країні експорту: 44019/14-09-2009
Номер дозволу на паралельний імпорт: 285/21