Берінер 2000

Берінер 2000
2000 МО
порошок та розчинник для приготування розчину для ін’єкцій
Інгібітор С1-естерази людини
Перед застосуванням лікарського засобу необхідно ознайомитися з вкладишем.

• Зберігайте цей вкладиш, щоб у разі потреби мати змогу знову його прочитати.
• За наявності будь-яких сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її захворювання такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані реакції, у тому числі всі можливі небажані реакції, не вказані в цьому вкладиші, необхідно повідомити лікаря або фармацевта.

Зміст вкладиша:

1. Що таке Берінер і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням Берінера
3. Як застосовувати Берінер
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати Берінер
6. Вміст упаковки та інші відомості

1. ЩО ТАКЕ БЕРІНЕР І ДЛЯ ЧОГО ЙОГО ЗАСТОСОВУЮТЬ

Що таке Берінер
Берінер — це лікарський засіб, який доступний у вигляді порошку та розчинника. Приготований розчин необхідно вводити підшкірно.
Берінер виготовляють з плазми людини (рідкої частини крові). Його діючою речовиною є білок — інгібітор С1-естерази людини.
Для чого застосовують Берінер
Берінер застосовують для захисту від рецидивуючих нападів спадкового ангіоневротичного набряку (АНН, набряк = опухання) у підлітків та дорослих пацієнтів. Ангіоневротичний набряк — це спадкове захворювання судин. Це не алергійне захворювання. Воно спричинене недостатністю, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, що називається інгібітором С1-естерази.
Захворювання характеризується такими симптомами:

• раптовий набряк долонь і стоп,
• раптовий набряк обличчя з відчуттям напруження,
• набряк повік, губ, набряк гортані з розвитком утрудненого дихання,
• набряк язика,
• колікоподібні болі в животі. Набряк, як правило, може виникати в будь-якій частині тіла.

2. ВАЖЛИВА ІНФОРМАЦІЯ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ БЕРІНЕРТ

Ця частина інструкції містить інформацію, яку слід врахувати перед початком застосування
лікарського засобу Берінерт.
Коли не застосовувати лікарський засіб Берінерт:

• якщо пацієнт пережив життєзагрожуючі, негайно виникаючі алергічні реакції, включаючи анафілактичний шок, на інгібітор С1-естерази або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6). Необхідно повідомити лікаря або фармацевта, якщо існує гіперчутливість до будь-якого ліків або харчових продуктів.

Попередження та заходи обережності:
Перед застосуванням Берінерту слід обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• якщо виникнуть тяжкі алергічні симптоми або анафілактична реакція (тяжкі алергічні симптоми можуть призвести до значного утруднення дихання або запаморочення). Введення Берінерту має бути негайно припинене (тобто припинити інфузію).
• якщо у пацієнта в анамнезі були проблеми з згортанням крові. У пацієнтів, яким внутрішньовенно вводили Берінерт, спостерігалися тромбози. Дуже високі дози Берінерту при лікуванні інших захворювань, ніж НАЕ, могли підвищувати ризик утворення тромбів. Однак при підшкірному застосуванні Берінерту при рекомендованих лікарем дозах зв’язок із утворенням тромбів не виявлено. Необхідно повідомити лікаря, якщо раніше у пацієнта були захворювання серця або судин, інсульт, тромбози, гіперкоагуляція, встановлений постійний катетер/внутрішньовенний доступ або пацієнт був обмежений у русі протягом певного часу. Ці фактори можуть підвищувати ризик тромбозів після застосування лікарського засобу Берінерт. Слід повідомити лікареві про всі ліки, які приймає пацієнт, оскільки деякі з них, наприклад, протизаплідні засоби або певні андрогени, можуть підвищувати ризик тромбозів.

Завжди слід оцінювати співвідношення користі та ризику при застосуванні лікарського засобу Берінерт.
Вірусологічна безпека
Коли ліки виготовляються з людської крові або плазми, застосовуються різні заходи для захисту пацієнта від передачі інфекційних агентів. До таких методів належать:

• належний відбір донорів крові та плазми з метою виключення ризику передачі інфекційних агентів
• обстеження кожної донорської одиниці та партій плазми на наявність маркерів інфекції.

Виробники таких ліків використовують під час виробництва методи інактивації або видалення вірусів.
Незважаючи на застосування зазначених вище методів, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів після введення лікарського засобу, отриманого з людської крові або плазми. Цей ризик стосується також невідомих або нововиявлених вірусів та інших інфекційних агентів.
Застосовані захисні заходи ефективні щодо овальнівкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (HIV, що викликає СНІД), вірус гепатиту В (HBV, що викликає гепатит В), вірус гепатиту С (HCV, що викликає гепатит С), а також щодо неовальнівкових вірусів, таких як вірус гепатиту А (HAV, що викликає гепатит А) та парвовірус B19.
У пацієнтів, які багаторазово отримують продукти, отримані з людської плазми, слід розглянути можливість вакцинації проти вірусного гепатиту А та В.
Кожного разу, коли вводиться Берінерт, дату введення, номер серії та введений об’єм слід фіксувати в медичній документації.
Берінерт та інші ліки

• Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт приймає в даний час або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати, включаючи ті, що доступні без рецепта.
• Берінерт не можна змішувати в шприці з іншими лікарськими засобами або розчинниками.

Вагітність та годування груддю

• Якщо пацієнтка вагітна, годує груддю, підозрює вагітність або планує завагітніти, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Берінерт не впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.
Берінерт містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше ніж 1 ммоль натрію (23 мг) на ампулу, що означає, що він вважається «вільним від натрію».

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕР

Берінер призначений для самостійного застосування у вигляді підшкірного введення.
Пацієнта або його опікуна мають навчити способу введення Берінеру.
Дозування
Рекомендована доза препарату Берінер становить 60 ОД/кг маси тіла.
Застосування у дітей
Рекомендована доза така сама, як і для дорослих.
Передозування
Випадків передозування не зареєстровано.
Розчинення та спосіб введення
Якщо лікар вирішить, що пацієнт може пройти лікування вдома, він надасть
детальні інструкції. Пацієнтові необхідно вести щоденник лікування, щоб
задокументувати кожне введення, виконане в домашніх умовах. Цей щоденник слід
брати з собою на кожну медичну консультацію. Регулярно проводитиметься перевірка техніки введення
у пацієнта або його опікуна з метою забезпечення правильного введення препарату.
Загальні рекомендації

• Порошок слід розчинити та відібрати з ампули в асептичних умовах. Слід використовувати шприц, доданий до препарату.
• Приготований розчин має бути безбарвним і прозорим до слабко опалесцентного. Після фільтрації або відбирання з ампули (див. нижче) і перед введенням розчин слід ретельно оглянути на наявність забруднень, осаду або зміни кольору.
• Якщо розчин є мутним або у ньому видно згустки чи інші частинки, розчинений препарат вводити не можна.
• Не використаний препарат, а також будь-які невикористані компоненти набору повинні бути знищені відповідно до чинних правил. Інструкції щодо утилізації повинні бути надані лікарем, який веде пацієнта.

Спосіб приготування розчину
Не відкриваючи ампули, нагріти порошок та розчинник Берінер до кімнатної температури.
Цього можна досягти, залишивши ампули на 1 годину при кімнатній температурі або тримаючи їх
в долонях кілька хвилин.
НЕ ДОПУСКАЄТЬСЯ піддавати ампули прямому нагріванню. Ампули не можна нагрівати вище
температури тіла (37°C).
Обережно зніміть кришки з ампул, що містять порошок і розчинник.
Протріть місце проколу в пробці тампоном, змоченим спиртом (кожну ампулу окремим тампоном), і дайте висохнути.
Розчинник можна змішати з порошком за допомогою приладу, що входить до комплекту (Mix2Vial).
Дотримуйтесь інструкції, наведеної нижче.

1	1. Відкрийте упаковку, що містить Mix2Vial, видаливши кришку. Не виймайте Mix2Vial з блистра.
2	2. Помістіть ампулу з розчинником на рівну, чисту поверхню і міцно притримайте. Не виймаючи з блистра, приєднайте синій кінець з голкою пристрою Mix2Vial до пробки ампули з розчинником, натискаючи строго вертикально вниз, щоб проткнути пробку ампули з розчинником.
3	3. Тримаючи край пристрою Mix2Vial, обережно зніміть блистер, потягнувши його вертикально вгору. Уважно стежте, щоб зніти тільки блистер, а не весь пристрій Mix2Vial.
4	4. Помістіть ампулу з порошком на рівну тверду поверхню. Переверніть ампулу з розчинником і приєднаним до неї пристроєм Mix2Vial догори дном і вставте прозорий кінець з'єднувача через пробку ампули з порошком, рухом строго вниз. Розчинник самостійно перейде в ампулу з порошком.
5	5. Однією рукою тримайте частину пристрою Mix2Vial, що знаходиться в ампулі з розчином, іншою рукою притримайте частину з'єднувача з боку ампули з розчинником і обережно, обертаючи проти годинникової стрілки, від'єднайте обидві частини з'єднувача. Видаліть ампулу з розчинником разом із приєднаним синім кінцем пристрою Mix2Vial.
6	6. Ампулу з приєднаним прозорим кінцем пристрою Mix2Vial, що містить розчин, обережно перемішуйте круговими рухами до повного розчинення лікарського засобу. Не струшуйте.
7	7. Наберіть повітря в порожню стерильну шприц-сиренчу. Використовуйте шприц, приєднаний до продукту. Тримаючи ампулу з лікарським засобом вертикально пробкою вгору, приєднайте шприц до з'єднання Luer Lock пристрою Mix2Vial за рухом годинникової стрілки. Введіть повітря в ампулу з продуктом.

Збирання та спосіб введення

8	8. Утримуючи поршень шприца, перевернути ампулу разом із шприцом догори дном і набрати розчин у шприц, повільно витягуючи поршень.
9	9. Після заповнення шприца розчином міцно утримувати циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем донизу) і від’єднати прозорий кінець набору Mix2Vial, відкручуючи проти годинникової стрілки.

Спосіб застосування
Для самостійного застосування пацієнтом (підшкірно)
Лікар навчить пацієнта, як безпечно застосовувати лікарський засіб Берінер. Після ознайомлення з тим, як правильно самостійно застосовувати препарат, слід дотримуватися нижченаведеної інструкції.
Таблиця 2. Інструкція щодо самостійного застосування лікарського засобу Берінер

Етап 1: Комплектування матеріалів Скомплектувати шприц із ліками Берінер 2000 та аксесуари одноразового використання та інші елементи (вістря, інші ємності, щоденник лікування або книжку записів): Голка для підшкірного введення або набір для інфузії підшкірної. Стерильний шприц (використовувати шприц, вільний від силікону) Ватні тампони, змочені спиртом Рукавички (якщо це рекомендовано фахівцем медичного персоналу)
Етап 2: Очищення поверхні Ретельно очистити стіл або іншу гладку поверхню за
допомогою ватних тампонів, змочених спиртом.
Етап 3: Миємо руки Ретельно вимити та висушити руки Якщо пацієнта попередили про необхідність підготовки інфузії в рукавичках, слід надіти рукавички.
Етап 4: Підготовка місця ін’єкції Слід вибрати ділянку для ін’єкції в області живота, якщо тільки лікар не повідомив пацієнта про підготовку іншого місця (Рис.1). Слід вибрати інше місце, ніж під час останньої ін’єкції; пацієнт повинен послідовно змінювати місця ін’єкцій. Нове місце ін’єкції повинно знаходитися мінімум на 5 см від місця попередньої ін’єкції. Ніколи не слід робити ін’єкцію в ділянці, де шкіра свербить, набрякла, болить, синяє або покрасніла. Слід уникати ін’єкцій у місця, де є рубці або розтягнення. Слід очистити шкіру в місці ін’єкції, використовуючи ватний тампон, змочений спиртом, і дати їй висохнути (Рис.2).	Рисунок 1 Рисунок 2
Етап 5: Ін’єкція в ділянку живота Згідно з інструкціями фахівця медичного персоналу: Приєднати голку для підшкірного введення або набір для інфузії підшкірної (метелик) до шприца згідно з інструкцією фахівця медичного персоналу. Заповнити голку або трубку згідно з вимогами та інструкцією. Ін’єкція за допомогою голки для підшкірних ін’єкцій: Ввести голку в складку шкіри (Рис.3). Ін’єкція за допомогою набору для підшкірної інфузії: Ввести голку в складку шкіри (Рис.4).	Рисунок 3
	Рисунок 4
Етап 6: Очищення Після введення всієї кількості ліків Берінер 2000 видалити голку. Викинути будь-який невикористаний розчин та всі елементи набору для введення способом, передбаченим місцевими вимогами.
Етап 7: Запис лікування Слід записати в щоденнику лікування або книжці записів номер серії з етикетки флакона з ліками Берінер 2000, а також дату та час введення інфузії щоразу, коли ліки Берінер 2000 вводяться.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо:

• виникнуть будь-які побічні ефекти або
• виникнуть симптоми, не зазначені в цій інструкції.

У більшості пацієнтів після застосування Берінер 2000 побічні ефекти виникають рідко.
Дуже часто спостерігалися такі побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 пацієнтів):

• Реакції у місці введення (синяки, відчуття холоду, витік рідини, почервоніння, гематома, кровотеча, ущільнення, набряк, біль, свербіж, висип, рубець, припухлість, кропив’янка, відчуття тепла).
• Запалення носа та горла (виділення або густий секрет із носа, риніт, сльозотеча).

Часто спостерігалися такі побічні ефекти (можуть виникати у не більш ніж 1 із 10 пацієнтів):

• Підвищена чутливість або алергічні симптоми, такі як: гіперчутливість, почервоніння, свербіж та кропив’янка.
• Головокружіння.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які небажані симптоми, у тому числі побічні ефекти, не зазначені в інструкції, необхідно повідомити про це лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб’єкту, відповідальному за препарат.
Завдяки повідомленням про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо безпеки застосування лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ БЕРІНЕР

• Ліки потрібно зберігати в місці, недоступному для дітей.
• Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та зовнішньому пакуванні після скорочення EXP.
• Не зберігати при температурі вище 30 °C.
• Не заморожувати.
• Зберігати ампулу в закритій зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Берінер не містить консервантів, тому після розчинення його слід негайно використати.
• Якщо розчин не було використано одразу після приготування, його слід ввести не пізніше ніж протягом 8 годин з моменту приготування, і зберігати виключно в ампулі.
• Номер серії вказано на етикетці та коробці після скорочення (Lot).

6. ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Берінер
Діюча речовина:
Інгібітор C1-естерази людини (2000 МО/флакон; після реконституції 4 мл води для ін'єкцій: 500
МО/мл).
Див. розділ „Інформація, призначена виключно для медичного персоналу або працівників охорони здоров’я”,
щоб отримати докладніші відомості.
Допоміжні речовини:
Гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат.
Розчинник: Вода для ін'єкцій
Як виглядає Берінер і що містить упаковка
Берінер випускається у вигляді білого порошку та розчинника — води для ін'єкцій.
Приготований розчин має бути безбарвним і прозорим до слабко опалесцентного.
Розміри упаковок
Упаковка містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 4 мл води для ін'єкцій
1 система перенесення 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 одноразовий шприц місткістю 5 мл,
1 голку для підшкірного введення
1 набір для підшкірного пункціювання
2 спиртові тампони,
1 пластир
Упаковка, що містить 5 × 2000 МО, включаючи 5 наборів аксесуарів для введення
Упаковка, що містить 20 × 2000 МО, включаючи 4 упаковки по 5 аксесуарів для введення
Не всі розміри упаковок можуть бути в обігу.
Відповідальний суб’єкт і Виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під такими назвами:
Berinert 2000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung __________________________ Австрія
Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie _________________ Бельгія
Berinert 2000 _____________________________ Кіпр, Німеччина, Греція, Польща, Португалія
Беринерт 2000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки __________ Болгарія
Berinert 2000 IU __________________________ Чехія, Словаччина
Berinert _________________________________ Данія, Італія
Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten _____________________ Фінляндія
Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _________________________ Франція, Люксембург
Berinert 2000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ________________________ Угорщина
Berinert 2000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _________________ Норвегія
Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ______________ Румунія
Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje _____________________ Словенія
Berinert 2000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea ___________ Іспанія
Berinert 2000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning ____________________ Швеція
Berinert 2000 IU Powder and solvent
for solution for injection ____________________ Велика Британія, Мальта
Інформація, призначена виключно для медичного персоналу або працівників охорони здоров’я.
ЯКІСНИЙ ТА КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Активність інгібітора C1-естерази людини виражається в міжнародних одиницях (МО),
які відповідають поточним стандартам ВООЗ щодо продуктів інгібітора C1-естерази.