Berinert 2000

Berinert 2000
2000 U.I.
polvere e solvente per soluzione iniettabile
Inibitore umano della C1-esterasi
Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso.

• Conservare il presente foglio illustrativo per poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
• Il medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente a cui è stato consegnato. Non deve essere ceduto ad altre persone, poiché potrebbe arrecare loro danno, anche qualora i sintomi fossero simili.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Berinert e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Berinert
3. Come usare Berinert
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Berinert
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. CHE COS’È BERINERT E A COSA SERVE

Che cos’è Berinert
Berinert è un medicinale disponibile sotto forma di polvere e solvente. La soluzione ricostituita deve essere somministrata per via sottocutanea.
Berinert è prodotto a partire dal plasma umano (la componente liquida del sangue). Il suo principio attivo è una proteina: l’inibitore umano della C1-esterasi.

A cosa serve Berinert
Berinert è utilizzato per proteggere dai ricorrenti attacchi di angioedema ereditario (HAE, edema = gonfiore) nei pazienti adolescenti e adulti. L’angioedema ereditario è una malattia genetica dei vasi sanguigni. Non si tratta di una malattia allergica. È causata da una carenza, assenza o alterazione della sintesi di una proteina importante chiamata inibitore della C1-esterasi. I sintomi caratteristici della malattia sono:

• gonfiore improvviso di mani e piedi,
• gonfiore del viso con sensazione di tensione, che compare improvvisamente,
• gonfiore delle palpebre, delle labbra, della laringe con difficoltà respiratorie,
• gonfiore della lingua,
• dolori addominali di tipo colico. In linea generale, l’edema può colpire qualsiasi parte del corpo.

2. INFORMAZIONI IMPORTANTI PRIMA DELL'USO DI BERINERT

Questa sezione del foglio illustrativo contiene informazioni che devono essere prese in considerazione prima di iniziare l'uso del medicinale Berinert.
Quando non usare il medicinale Berinert:

• se il paziente ha avuto reazioni allergiche gravi e potenzialmente letali, compreso lo shock anafilattico, all'inibitore della C1-esterasi o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6). Informare il medico o il farmacista se esiste ipersensibilità a qualsiasi medicinale o alimento.

Avvertenze e precauzioni:
Prima di usare Berinert, discutere con il medico o il farmacista.

• se si manifestano sintomi allergici gravi o una reazione anafilattica (i sintomi allergici gravi possono causare notevoli difficoltà respiratorie o vertigini). L'amministrazione di Berinert deve essere immediatamente interrotta (cioè l'iniezione deve essere sospesa).
• se il paziente ha in anamnesi problemi di coagulazione. Trombosi sono state osservate in pazienti che hanno ricevuto Berinert per via endovenosa. Dosi molto elevate di Berinert nel trattamento di malattie diverse dall'HAE potrebbero aumentare il rischio di trombosi. Tuttavia, con l'uso sottocutaneo di Berinert alle dosi raccomandate dal medico, non è stato dimostrato alcun legame con la formazione di trombi. Informare il medico se in passato il paziente ha avuto malattie cardiache o vascolari, ictus, trombosi, sangue iperviscoso, un catetere o un accesso venoso permanente inserito in una delle vene del paziente, oppure se il paziente è stato immobilizzato per un certo periodo. Questi fattori possono aumentare il rischio di trombosi dopo l'uso del medicinale Berinert. Informare il medico sui farmaci assunti dal paziente, poiché alcuni farmaci, come le pillole anticoncezionali o alcuni androgeni, possono aumentare il rischio di trombosi.

È sempre necessario valutare il rapporto tra benefici e rischi derivanti dall'uso di Berinert.
Sicurezza virale
Quando i medicinali sono prodotti a partire da sangue o plasma umano, vengono adottate diverse misure per proteggere il paziente dalla trasmissione di agenti infettivi. Tali misure comprendono:

• una selezione adeguata dei donatori di sangue e plasma per escludere il rischio di trasmissione di agenti infettivi
• il test di ogni singola donazione e dei pool di plasma per la presenza di marcatori di infezione.

Durante la produzione, i produttori di questi medicinali utilizzano metodi di inattivazione o rimozione dei virus.
Nonostante l'adozione delle suddette misure, non è possibile escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi dopo la somministrazione di un medicinale derivato da sangue o plasma umano. Questo rischio riguarda anche virus sconosciuti o recentemente scoperti e altri agenti infettivi.
Le misure di protezione adottate sono efficaci nei confronti di virus dotati di envelope, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV, che causa l'AIDS), il virus dell'epatite B (HBV, che causa l'epatite B), il virus dell'epatite C (HCV, che causa l'epatite C), nonché nei confronti di virus senza envelope, come il virus dell'epatite A (HAV, che causa l'epatite A) e il parvovirus B19.
Nei pazienti che ricevono ripetutamente prodotti derivati dal plasma umano, si dovrebbe prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite A e B.
Ogni volta che viene somministrato Berinert, la data di somministrazione, il numero di lotto e il volume somministrato devono essere registrati nella documentazione del paziente.
Berinert e altri medicinali

• Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali attualmente in uso, recentemente assunti o previsti, compresi quelli senza prescrizione medica.
• Berinert non deve essere mescolato nella siringa con altri medicinali né con altri solventi.

Gravidanza e allattamento

• Se la paziente è incinta o sta allattando, pensa di poterlo essere o sta pianificando una gravidanza, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Berinert non influenza la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Contenuto di sodio di Berinert
Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino, il che significa che è considerato "privo di sodio".

3. COME UTILIZZARE BERINERT

Berinert è destinato all'auto-somministrazione sotto forma di iniezione sottocutanea.
Il paziente o il suo caregiver devono essere adeguatamente addestrati su come somministrare Berinert.
Dosaggio
La dose raccomandata di Berinert è di 60 UI/kg di peso corporeo.
Uso nei bambini
La dose raccomandata è la stessa degli adulti.
Sovradosaggio
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.
Ricostituzione e modalità di somministrazione
Se il medico decide che il paziente può essere trattato a domicilio, dovranno essere fornite istruzioni dettagliate. Il paziente dovrà tenere un diario terapeutico per documentare ogni iniezione effettuata in ambiente domestico. Tale diario dovrà essere portato dal paziente ad ogni visita medica. Verrà effettuata una verifica regolare della tecnica di iniezione da parte del paziente o del caregiver al fine di garantire una corretta somministrazione continua.
Indicazioni generali

• Il contenuto della fiala in polvere deve essere ricostituito e prelevato in condizioni asettiche. Utilizzare la siringa fornita con il prodotto.
• La soluzione ricostituita deve essere incolore e limpida, fino a leggermente opalescente. Prima della somministrazione, dopo la filtrazione o il prelievo dalla fiala (vedi sotto), ispezionare attentamente la soluzione per verificare la presenza di particelle estranee, precipitati o cambiamenti di colore.
• Se la soluzione è torbida o se sono visibili grumi o altre particelle, non somministrare il medicinale ricostituito.
• Il medicinale non utilizzato e qualsiasi componente non impiegato del kit devono essere smaltiti secondo le norme vigenti. Le istruzioni per lo smaltimento devono essere fornite dal medico curante.

Modalità di preparazione della soluzione
Senza aprire le fiale, portare il polvere e il solvente di Berinert alla temperatura ambiente.
Ciò può essere ottenuto lasciando le fiale a temperatura ambiente per 1 ora oppure tenendole in mano per alcuni minuti.
NON È CONSENTITO riscaldare direttamente le fiale. Le fiale non devono essere riscaldate a una temperatura superiore a quella corporea (37°C).
Rimuovere con attenzione i tappi delle fiale contenenti il polvere e il solvente.
Pulire il setto del tappo con un batuffolo imbevuto di alcol (usare un batuffolo diverso per ogni fiala) e lasciare asciugare.
Il solvente può essere unito al polvere mediante il dispositivo fornito nel kit (Mix2Vial).
Seguire le istruzioni riportate di seguito.

1	1. Aprire la confezione contenente Mix2Vial rimuovendo il coperchio. Non estrarre Mix2Vial dalla bustina.
2	2. Posizionare la fiala con il solvente su una superficie piana e pulita e tenerla saldamente. Senza estrarre Mix2Vial dalla bustina, appoggiare l'estremità blu del connettore con ago sulla chiusura della fiala del solvente e, premendo verticalmente verso il basso, perforare il tappo della fiala del solvente.
3	3. Tenendo il bordo del connettore Mix2Vial, rimuovere con attenzione la bustina tirandola verticalmente verso l'alto. Prestare attenzione a rimuovere soltanto la bustina e non l'intero connettore Mix2Vial.
4	4. Posizionare la fiala con la polvere su una superficie piana e rigida. Capovolgere la fiala con il solvente e il connettore Mix2Vial attaccato e inserire verticalmente verso il basso l'estremità trasparente del connettore nel tappo della fiala con la polvere. Il solvente verrà automaticamente trasferito nella fiala con la polvere.
5	5. Con una mano afferrare la parte del connettore Mix2Vial inserita nella fiala contenente ora la soluzione, con l'altra mano tenere la parte del connettore relativa alla fiala del solvente e delicatamente svitare in senso antiorario per separare le due parti del connettore. Rimuovere la fiala del solvente con l'estremità blu del connettore Mix2Vial attaccato.
6	6. Mescolare delicatamente con movimento rotatorio la fiala con l'estremità trasparente del connettore Mix2Vial attaccato e contenente la soluzione, fino a completo scioglimento del medicinale. Non agitare.
7	7. Aspirare aria in un’ampolla sterile vuota. Utilizzare l’ampolla fornita con il prodotto. Tenere la fiala con il medicinale in posizione verticale con il tappo rivolto verso l’alto, collegare l’ampolla al connettore Luer Lock del dispositivo Mix2Vial ruotando in senso orario. Iniettare l’aria nella fiala con il medicinale.

Prelievo e modalità di somministrazione

8	8. Tenendo il pistone della siringa, capovolgere la fiala insieme alla siringa e aspirare lentamente il liquido nella siringa tirando indietro il pistone.
9	9. Una volta riempita la siringa con la soluzione, afferrare saldamente il cilindro della siringa (mantenendo la siringa con il pistone rivolto verso il basso) e staccare il connettore trasparente del sistema Mix2Vial svitando in senso antiorario.

Modalità di somministrazione
Per somministrazione autonoma da parte del paziente (somministrazione sottocutanea)
Il medico insegnerà al paziente come somministrare in modo sicuro il medicinale Berinert. Dopo aver appreso come somministrare autonomamente il medicinale, seguire le istruzioni riportate di seguito.
Tabella 2. Istruzioni per la somministrazione autonoma del medicinale Berinert

Fase 1: Preparazione del materiale Raccogliere siringa con il medicinale Berinert, dispositivi monouso e altri componenti (puntali, altri contenitori, diario di trattamento o libretto di registrazione): Ago per somministrazione sottocutanea o set per infusione sottocutanea. Siringa sterile (utilizzare siringa priva di silicone) Cotton fioc imbevuti di alcol Guanti (se raccomandati dal personale sanitario qualificato)
Fase 2: Pulizia della superficie Pulire accuratamente un tavolo o un’altra superficie piana con cotton fioc imbevuti di alcol
Fase 3: Lavaggio delle mani Lavare accuratamente e asciugare le mani Se il paziente è stato informato della necessità di preparare l'infusione indossando guanti, mettere i guanti.
Fase 4: Preparazione del sito di iniezione Scegliere un’area nell’addome per l’iniezione, a meno che il medico non abbia indicato un sito diverso (Fig. 1). Scegliere un sito diverso rispetto all’ultima iniezione; il paziente dovrebbe ruotare i siti di iniezione. Il nuovo sito di iniezione dovrebbe trovarsi a un minimo di 5 cm dal sito dell’iniezione precedente. Non effettuare mai un’iniezione in un’area in cui la pelle è pruriginosa, gonfia, dolorante, livida o arrossata. Evitare di iniettare in aree con cicatrici o smagliature. Pulire la pelle nel sito di iniezione utilizzando un cotton fioc imbevuto di alcol e lasciarla asciugare (Fig. 2).	Figura 1 Figura 2
Fase 5: Iniezione nell’area addominale Secondo le istruzioni del personale sanitario qualificato: Applicare l’ago per somministrazione sottocutanea o il set per infusione sottocutanea (a farfalla) alla siringa secondo le istruzioni del personale sanitario qualificato. Riempire l’ago o il tubicino secondo le indicazioni e le raccomandazioni fornite. Iniezione con ago per somministrazione sottocutanea: Inserire l’ago in una piega cutanea (Fig. 3). Iniezione con set per infusione sottocutanea: Inserire l’ago in una piega cutanea (Fig. 4).	Figura 3
	Figura 4
Fase 6: Pulizia Dopo aver somministrato l’intera quantità di medicinale Berinert, rimuovere l’ago. Smaltire qualsiasi soluzione non utilizzata e tutti i componenti del set di somministrazione secondo le normative locali.
Fase 7: Registrazione del trattamento Registrare sul diario di trattamento o sul libretto di registrazione il numero di lotto riportato sull’etichetta della fiala di Berinert, nonché la data e l’ora di somministrazione dell’infusione ogni volta che viene somministrato il medicinale Berinert.

4. POSSIBILI REAZIONI AVVERSE

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si verifichino in tutti i pazienti.
È necessario contattare immediatamente il medico se:

• si manifesta qualsiasi effetto indesiderato oppure
• si verifica un qualsiasi sintomo non menzionato in questo foglio illustrativo.

Nella maggior parte dei pazienti, dopo la somministrazione di Berinert, gli effetti indesiderati si verificano raramente.
Gli effetti indesiderati osservati molto di frequente (possono riguardare più di 1 paziente su 10) sono:

• Reazioni nel sito di somministrazione (ecchimosi, sensazione di freddo, fuoriuscita di liquido, arrossamento, ematoma, emorragia, indurimento, gonfiore, dolore, prurito, eruzione cutanea, cicatrice, edema, orticaria, calore).
• Rinite (perdita o secrezione nasale densa, raffreddore, lacrimazione).

Gli effetti indesiderati osservati frequentemente (possono riguardare fino a 1 paziente su 10) sono:

• Ipersensibilità o sintomi allergici, come: ipersensibilità, arrossamento, prurito e orticaria.
• Capogiri.

Segnalazione delle reazioni avverse
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi eventuali effetti non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Le reazioni avverse possono essere segnalate direttamente al Dipartimento di Monitoraggio delle Reazioni Avverse ai Prodotti Medicinali dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Le reazioni avverse possono essere segnalate anche al titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione delle reazioni avverse è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza d’uso del medicinale.

5. COME CONSERVARE BERINERT

• Il medicinale deve essere conservato in un luogo non visibile e fuori dalla portata dei bambini.
• Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sull'imballaggio esterno dopo la sigla EXP.
• Non conservare a una temperatura superiore a 30°C.
• Non congelare.
• Conservare la fiala nell'imballaggio esterno chiuso, al riparo dalla luce.
• Berinert non contiene sostanze conservanti; pertanto, dopo la ricostituzione deve essere usato immediatamente.
• Se la soluzione non viene utilizzata immediatamente dopo la preparazione, deve essere somministrata entro e non oltre 8 ore dalla preparazione e deve essere conservata esclusivamente nella fiala.
• Il numero di lotto è riportato sull'etichetta e sulla confezione dopo la sigla (Lot).

6. ALTRE INFORMAZIONI

Cosa contiene Berinert
Principio attivo:
Inibitore umano della C1-esterasi (2000 UI/vial; dopo ricostituzione in 4 ml di acqua per preparazioni iniettabili: 500 UI/ml).
Vedere il paragrafo „Informazioni destinate esclusivamente al personale medico o sanitario“ per informazioni più dettagliate.
Eccipienti:
Glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio.
Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili
Aspetto di Berinert e contenuto della confezione
Berinert si presenta sotto forma di polvere bianca e solvente costituito da acqua per preparazioni iniettabili.
La soluzione ricostituita deve essere incolore e trasparente, fino a leggermente opalescente.
Confezioni disponibili
La confezione contiene:
1 flaconcino con polvere
1 flaconcino con 4 ml di acqua per preparazioni iniettabili
1 sistema di trasferimento 20/20 con filtro
Kit per somministrazione (confezione interna):
1 siringa monouso da 5 ml,
1 ago per somministrazione sottocutanea
1 set per iniezione sottocutanea
2 tamponi imbevuti di alcol,
1 cerotto
Confezione contenente 5 x 2000 UI, comprensiva di 5 kit per somministrazione
Confezione contenente 20 x 2000 UI, comprensiva di 4 confezioni da 5 kit per somministrazione
Non tutte le confezioni possono essere commercializzate.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e Produttore
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Germania
Questo medicinale è autorizzato nella zona economica europea con le seguenti denominazioni:
Berinert 2000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung __________________________ Austria
Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie _________________ Belgio
Berinert 2000 _____________________________ Cipro, Germania, Grecia, Polonia, Portogallo
Беринерт 2000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки __________ Bulgaria
Berinert 2000 IU __________________________ Repubblica Ceca, Slovacchia
Berinert _________________________________ Danimarca, Italia
Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten _____________________ Finlandia
Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _________________________ Francia, Lussemburgo
Berinert 2000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ________________________ Ungheria
Berinert 2000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _________________ Norvegia
Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ______________ Romania
Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje _____________________ Slovenia
Berinert 2000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea ___________ Spagna
Berinert 2000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning ____________________ Svezia
Berinert 2000 IU Powder and solvent
for solution for injection ____________________ Regno Unito, Malta
Informazioni destinate esclusivamente al personale medico o sanitario.
COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA
L’attività dell’inibitore umano della C1-esterasi è espressa in unità internazionali (UI), riferite allo standard attuale dell’OMS per i prodotti inibitori della C1-esterasi.