Беринерт 2000
2000 ед.
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
Перед применением препарата необходимо ознакомиться с содержанием инструкции.

Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
При возникновении любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции:

Что такое Беринерт и для чего он применяется
Важные сведения перед применением Беринерта
Как применять Беринерт
Возможные побочные эффекты
Как хранить Беринерт
Состав упаковки и прочая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое Беринерт
Беринерт — это лекарственное средство, выпускаемое в виде порошка и растворителя. Приготовленный раствор следует вводить подкожно.
Беринерт производится из человеческой плазмы (жидкой части крови). Его активным компонентом является белок — ингибитор С1-эстеразы человеческий.
Для чего применяется Беринерт
Беринерт предназначен для защиты от рецидивирующих приступов наследственного ангионевротического отёка (НАО, отёк = опухоль) у подростков и взрослых пациентов. Ангионевротический отёк — это врождённое заболевание сосудов. Это не аллергическое заболевание. Оно вызвано дефицитом, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Заболевание характеризуется следующими симптомами:

внезапное появление отёка кистей и стоп,
внезапное появление отёка лица с ощущением натяжения,
отёк век, губ, отёк гортани с возникновением затруднений при дыхании,
отёк языка,
коликообразные боли в животе. По сути, отёк может поражать любую часть тела.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТА

Этот раздел инструкции содержит сведения, которые необходимо учитывать перед началом применения
препарата Беринерт.
Когда не следует применять препарат Беринерт:

если у пациента ранее наблюдались угрожающие жизни немедленные аллергические реакции, включая анафилактический шок, на ингибитор С1-эстеразы или любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6). Следует сообщить врачу или фармацевту, если имеется повышенная чувствительность к какому-либо лекарству или продукту питания.

Предупреждения и меры предосторожности:
Перед применением Беринерта необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

если появляются тяжелые аллергические симптомы или анафилактическая реакция (тяжелые аллергические симптомы могут вызвать значительное затруднение дыхания или головокружение). Введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (т.е. инъекция должна быть остановлена).
если у пациента в анамнезе были нарушения свёртываемости крови. У пациентов, получавших Беринерт внутривенно, наблюдались тромбозы. Очень высокие дозы Беринерта при лечении заболеваний, отличных от наследственного ангионевротического отёка (НАО), могли повышать риск тромбообразования. Однако при подкожном введении Беринерта в рекомендованных врачом дозах связь с образованием тромбов не установлена. Следует сообщить врачу, если у пациента в прошлом были заболевания сердца или сосудов, инсульт, тромбозы, гиперкоагуляция, устанавливался постоянный катетер или венозный доступ, либо пациент находился в состоянии иммобилизации в течение определённого времени. Эти факторы могут увеличивать риск тромбозов после применения лекарственного средства Беринерт. Следует сообщить врачу о всех принимаемых пациентом препаратах, поскольку некоторые из них, такие как оральные контрацептивы или некоторые андрогены, могут повышать риск тромбозов.

Всегда необходимо оценивать соотношение пользы и риска при применении препарата Беринерт.
Вирусная безопасность
При производстве лекарств из человеческой крови или плазмы проводятся различные мероприятия, направленные на защиту пациента от передачи инфекционных агентов. К таким методам относятся:

тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения риска передачи инфекционных агентов;
исследование каждой донорской партии и пулов плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких препаратов на этапе производства используют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на применение вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов при введении лекарственного средства, полученного из человеческой крови или плазмы. Этот риск распространяется также на неизвестные или вновь выявленные вирусы и другие инфекционные агенты.
Применяемые меры защиты эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В (HBV, вызывающий гепатит В), вирус гепатита С (HCV, вызывающий гепатит С), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (HAV, вызывающий гепатит А) и парвовирус B19.
Пациентам, многократно получающим препараты, полученные из человеческой плазмы, следует рассмотреть вопрос о вакцинации против вирусного гепатита А и В.
Каждый раз при введении Беринерта дата введения, номер серии и введённый объём должны быть зафиксированы в медицинской документации.
Взаимодействие Беринерта с другими лекарственными средствами

Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые планируется принимать, включая лекарства, доступные без рецепта.
Беринерт нельзя смешивать в одном шприце с другими лекарственными средствами или растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Беринерт не оказывает влияния на способность к управлению транспортными средствами и работе с механизмами.
Содержание натрия в Беринерте
Препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, что означает, что он считается «без содержания натрия».

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ

Беринерт предназначен для самостоятельного применения в виде подкожной инъекции.
Пациент или его опекун должны быть обучены способу введения Беринерта.
Дозировка
Рекомендуемая доза препарата Беринерт составляет 60 МЕ/кг массы тела.
Применение у детей
Рекомендуемая доза такая же, как у взрослых.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечалось.
Растворение и способ введения
Если врач решит, что пациент может проходить лечение в домашних условиях, он предоставит
подробные инструкции. Пациент обязан вести дневник лечения, в котором необходимо
фиксировать каждое введение препарата в домашних условиях. Этот дневник должен браться
пациентом на каждую врачебную консультацию. Регулярно будет проводиться проверка техники
введения препарата пациентом или его опекуном с целью обеспечения правильного и последовательного
введения.
Общие рекомендации

Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к препарату.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным, прозрачным или слегка опалесцирующим. Перед введением, после фильтрации или набора из флакона (см. ниже), раствор следует тщательно осмотреть на наличие загрязнений, осадка или изменений цвета.
Если раствор мутный, или в нем видны хлопья или другие частицы, вводить растворенный препарат нельзя.
Неиспользованный препарат, а также любые неиспользованные компоненты набора должны быть уничтожены в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должен предоставить лечащий врач.

Способ приготовления раствора
Не вскрывая флаконы, довести порошок и растворитель Беринерта до комнатной температуры.
Этого можно добиться, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или подержав их
в руках несколько минут.
НЕ ДОПУСКАЕТСЯ прямое нагревание флаконов. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °С).
Осторожно снять колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Протереть место прокола в пробке ватным тампоном, смоченным спиртом (каждый флакон — отдельным тампоном), и оставить до полного высыхания.
Растворитель может быть соединён с порошком с помощью прилагаемого устройства (Mix2Vial).
Необходимо строго соблюдать приведённую ниже инструкцию.

1	1. Открыть упаковку, содержащую Mix2Vial, сняв колпачок. Не извлекать Mix2Vial из блистера.
2	2. Поместить флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и крепко удерживать. Не извлекая из блистера, надеть синий конец с лезвием устройства Mix2Vial на пробку флакона с растворителем и, надавливая вертикально вниз, проколоть пробку флакона с растворителем.
3	3. Удерживая кромку устройства Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Следует обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не всё устройство Mix2Vial.
4	4. Поместить флакон с порошком на ровную и твёрдую поверхность. Перевернуть флакон с растворителем и присоединённым к нему устройством Mix2Vial дном вверх и вставить лезвие прозрачного конца соединителя в пробку флакона с порошком, двигаясь строго вертикально вниз. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.
5	5. Одной рукой захватить часть устройства Mix2Vial, находящуюся во флаконе с полученным раствором, другой рукой удерживать часть соединителя со стороны флакона с растворителем и осторожно, поворачивая против часовой стрелки, разъединить обе части соединителя. Удалить флакон с растворителем с присоединённым к нему синим концом устройства Mix2Vial.
6	6. Флакон с присоединённым прозрачным концом устройства Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно перемешать круговыми движениями до полного растворения препарата. Не взбалтывать.
7	7. Набрать воздух в пустую стерильную шприц. Использовать шприц, прилагаемый к продукту. Удерживая флакон с лекарственным средством вертикально, пробкой вверх, присоединить шприц к соединению Luer Lock устройства Mix2Vial по часовой стрелке. Ввести воздух во флакон с препаратом.

Сбор и способ введения

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцем вверх дном и медленно втяните раствор в шприц, оттягивая поршень.
9	9. После наполнения шприца раствором плотно удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините прозрачный наконечник набора Mix2Vial, поворачивая против часовой стрелки.

Способ введения
Для самостоятельного введения пациентом (подкожное введение)
Врач обучит пациента безопасному введению препарата Беринерт. После ознакомления с тем, как правильно самостоятельно вводить препарат, необходимо следовать приведенной ниже инструкции.
Таблица 2. Инструкция по самостоятельному введению препарата Беринерт

Этап 1: Подготовка материалов Подготовьте шприц с препаратом Berinert, одноразовые принадлежности и другие компоненты (иглы, другие ёмкости, дневник лечения или записную книжку): Иглу для подкожного введения или набор для подкожной инфузии. Стерильный шприц (используйте шприц, не содержащий силикон). Салфетки, смоченные спиртом. Перчатки (если они рекомендованы медицинским персоналом).
Этап 2: Обработка поверхности Тщательно очистите стол или другую ровную поверхность с помощью
салфеток, смоченных спиртом.
Этап 3: Мытьё рук Тщательно вымойте и высушите руки. Если пациенту было рекомендовано готовить инфузию в перчатках, наденьте перчатки.
Этап 4: Подготовка места инъекции Выберите область живота для инъекции, если только врач не указал на необходимость использовать другое место (Рис. 1). Выберите место, отличное от места последней инъекции; пациент должен чередовать места инъекций. Новое место инъекции должно находиться не ближе 5 см от предыдущего места введения. Никогда не вводите инъекцию в участок кожи, который зудит, опух, болит, имеет синюшность или покраснение. Избегайте введения в области с рубцами или растяжками. Обработайте кожу в месте инъекции салфеткой, смоченной спиртом, и дайте ей высохнуть (Рис. 2).	Рисунок 1 Рисунок 2
Этап 5: Введение в область живота Следуя инструкциям медицинского персонала: Присоедините иглу для подкожного введения или набор для подкожной инфузии («бабочку») к шприцу в соответствии с инструкцией медицинского персонала. Заполните иглу или катетер в соответствии с требованиями и инструкцией. Введение с помощью иглы для подкожных инъекций: Введите иглу в кожную складку (Рис. 3). Введение с помощью набора для подкожной инфузии: Введите иглу в кожную складку (Рис. 4).	Рисунок 3
	Рисунок 4
Этап 6: Очистка После введения всего объёма препарата Berinert удалите иглу. Утилизируйте неиспользованный раствор и все компоненты системы введения в соответствии с местными требованиями.
Этап 7: Запись лечения Запишите в дневнике лечения или записной книжке номер серии с этикетки флакона с препаратом Berinert, а также дату и время введения инфузии каждый раз при применении препарата Berinert.

4. ВОЗМОЖНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ

Как и любой лекарственный препарат, этот препарат может вызывать побочные действия, хотя они возникают не у всех пациентов.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

возникнут какие-либо побочные действия или
появятся какие-либо симптомы, не указанные в данной инструкции.

У большинства пациентов после введения препарата Беринерт 2000 побочные действия возникают редко.
Очень часто наблюдались следующие побочные действия (могут затрагивать более чем 1 из 10 пациентов):

Реакции в месте введения (синяки, ощущение холода, экстравазация, покраснение, гематома, кровотечение, уплотнение, отек, боль, зуд, сыпь, рубец, припухлость, крапивница, ощущение жара).
Воспаление носоглотки (выделения или густая слизь из носа, насморк, слезотечение глаз).

Часто наблюдались следующие побочные действия (могут затрагивать не более чем 1 из 10 пациентов):

Повышенная чувствительность или аллергические симптомы, такие как: гиперчувствительность, покраснение, зуд и крапивница.
Головокружение.

Сообщение о побочных действиях
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Побочные действия можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга побочных действий лекарственных средств Управления регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Ерозольмские 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные действия также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о побочных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте, защищенном от света.
Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и внешней упаковке после сокращения EXP.
Не хранить при температуре выше 30 °C.
Не замораживать.
Хранить флакон во внутренней упаковке, чтобы защитить от света.
Беринерт не содержит консервантов, поэтому после растворения должен быть немедленно использован.
Если раствор не был использован сразу после приготовления, его следует ввести не позднее чем в течение 8 часов с момента приготовления, при этом хранить раствор необходимо исключительно в флаконе.
Номер серии указан на этикетке и коробке после сокращения (Lot).

6. ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Активное вещество:
Человеческий ингибитор С1-эстеразы (2000 МЕ/флакон; после реконституции в 4 мл воды для инъекций: 500 МЕ/мл).
См. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения», чтобы получить более подробные сведения.
Вспомогательные вещества:
Глицин, хлорид натрия, цитрат натрия.
Растворитель: Вода для инъекций

Как выглядит Беринерт и что содержит упаковка
Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя — воды для инъекций.
Готовый раствор должен быть бесцветным и прозрачным, возможно — слабо опалесцирующим.

Размеры упаковок
Упаковка содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 4 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл,
1 иглу для подкожного введения,
1 набор для подкожного введения,
2 спиртовых тампона,
1 пластырь.

Упаковка, содержащая 5 × 2000 МЕ, включая 5 комплектов аксессуаров для введения
Упаковка, содержащая 20 × 2000 МЕ, включая 4 упаковки по 5 аксессуаров для введения

Не все размеры упаковок могут находиться в обращении.

Ответственная организация и Производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Марбург
Германия

Этот лекарственный препарат зарегистрирован в странах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для приготовления инъекционного раствора — Австрия
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций — Бельгия
Беринерт 2000 — Кипр, Германия, Греция, Польша, Португалия
Беринерт 2000, порошок и растворитель для инъекционного раствора, ингибитор С1-эстеразы, человеческий — Болгария
Berinert 2000 МЕ — Чехия, Словакия
Berinert — Дания, Италия
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций — Финляндия
Berinert 2000 ЕД, порошок и растворитель для инъекционного раствора — Франция, Люксембург
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций — Венгрия
Berinert 2000 МЕ, порошок и жидкость для инъекционного раствора, раствор — Норвегия
Berinert 2000 2000 ЕД, порошок и растворитель для инъекционного раствора — Румыния
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций — Словения
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора для подкожного введения — Испания
Berinert 2000 МЕ, порошок и жидкость для инъекционного раствора, раствор — Швеция
Berinert 2000 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора — Великобритания, Мальта

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения.

КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность человеческого ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих действующим стандартам ВОЗ для продуктов ингибитора С1-эстеразы.