ЗОКІНВІ

Інструкція: інформація для пацієнта

Капсули тверді ЗОКІНВІ 50 мг, капсули тверді 75 мг

лонапарніб

Лікарський засіб перебуває під додатковим наглядом. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час прийому цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію перед тим, як розпочати прийом цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як у вас, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке ЗОКІНВІ та для чого призначений
2. Що ви повинні знати, перш ніж починати прийом ЗОКІНВІ
3. Як приймати ЗОКІНВІ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ЗОКІНВІ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ЗОКІНВІ та для чого воно призначено

Що таке ЗОКІНВІ
ЗОКІНВІ містить активну речовину лонафарніб.
Для чого призначено ЗОКІНВІ
Цей лікарський засіб використовується для лікування пацієнтів віком від 12 місяців і старше, які страждають на такі рідкісні захворювання:

• синдром Хатчинсона–Гілфорда (прогероїдний синдром)
• прогероїдні ламінопатії з дефектом обробки

Ці захворювання спричинені змінами в генах, необхідних для синтезу певних білків. Нормальні форми цих білків сприяють підтримці міцності та стабільності клітин. Однак змінені гени призводять до накопичення шкідливих форм білків, відомих як прогерин або прогерин-подібні білки. Ці шкідливі білки спричиняють ушкодження клітин, подібні до ефектів старіння.
Як діє ЗОКІНВІ
ЗОКІНВІ діє, сприяючи зменшенню накопичення шкідливих білків прогерину або прогерин-подібних білків.

2. Що потрібно знати перед прийомом ЗОКІНВІ

Не приймайте ЗОКІНВІ

• якщо у вас алергія на лонафарніб або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• разом з ліками, які є сильними інгібіторами CYP3A (вони можуть зменшувати розщеплення ЗОКІНВІ в організмі, що призводить до більшої кількості побічних ефектів; див. розділ «Інші ліки та ЗОКІНВІ» нижче);
• разом з лікарським засобом мідазолам;
• разом з ліками аторвастатин, ловастатин, симвастатин;
• якщо у вас важке ураження печінки.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед прийомом ЗОКІНВІ.
Негайно повідомте лікареві, якщо:

• вам більше 10 років. Результати лікування можуть відрізнятися залежно від віку на момент початку прийому ЗОКІНВІ;
• у вас тривалий блювота або діарея, а також тривала втрата апетиту або ваги (див. розділ 4);
• ви починаєте приймати протидіарейний засіб лоперамід. Через взаємодію між ЗОКІНВІ та лоперамідом важливо, щоб лікар дав вказівки щодо дозування та контролю прийому цього ліку;
• вам потрібно хірургічне втручання. Не слід застосовувати мідазолам — лік, що часто використовується під час операцій — разом із ЗОКІНВІ. Лікар може дати рекомендації щодо цієї ситуації;
• у вас підвищений рівень печінкових ферментів, що виявлено при аналізах крові. Лікар повинен контролювати функцію печінки під час прийому цього ліку;
• у вас розвинулися симптоми порушення функції нирок. Лікар повинен контролювати функцію нирок під час прийому цього ліку;
• у вас з’явилися будь-які нові порушення зору. Лікар повинен контролювати зір та стан очей під час прийому цього ліку;
• ви приймаєте ліки, які є помірними або сильними індукторами CYP3A. Ці типи ліків слід уникати (див. розділ «Інші ліки та ЗОКІНВІ» нижче);
• ви приймаєте ліки, які є помірними інгібіторами CYP3A. Ці типи ліків слід уникати (див. розділ «Інші ліки та ЗОКІНВІ» нижче);
• у вас відомий дисфункціональний поліморфізм CYP3A4;
• у вас синдром, подібний до прогерії, спричинений мутацією гена, відмінного від LMNA або ZMPSTE24, що не призводить до накопичення шкідливих білків, відомих як прогерин або прогериноподібні білки. Очікується, що ЗОКІНВІ не буде ефективним при цих типах синдромів, подібних до прогерії. Приклади синдромів, подібних до прогерії, при яких не очікується користь від ЗОКІНВІ, включають синдром Вернера, синдром Блума, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Кокейна, ксеродерму пігментну, трихотіодистрофію та атаксію-телангіектазію.

Діти
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям віком молодше 12 місяців, оскільки його не досліджували в цій віковій групі.
Інші ліки та ЗОКІНВІ
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте або можете приймати будь-які інші ліки.
Деякі ліки можуть взаємодіяти з ЗОКІНВІ при одночасному застосуванні. Наступні ліки не повинні застосовуватися разом із ЗОКІНВІ:

• ліки, що є сильними інгібіторами CYP3A (можуть зменшувати розщеплення ЗОКІНВІ в організмі, що призводить до більшої кількості побічних ефектів; проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи);
• ліки, що є слабкими або помірними інгібіторами CYP3A (можуть зменшувати розщеплення ЗОКІНВІ в організмі, що призводить до більшої кількості побічних ефектів; проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи). Лікар може тимчасово знизити дозу ЗОКІНВІ, поки ви приймаєте слабкий або помірний інгібітор CYP3A;
• мідазолам (використовується для лікування епілептичних нападів та хірургічних процедур; повідомте лікареві, що ви приймаєте ЗОКІНВІ, якщо вам потрібно хірургічне втручання);
• аторвастатин, ловастатин або симвастатин (використовуються для зниження рівня холестерину в крові);
• ліки, що є сильними, помірними або слабкими індукторами CYP3A (можуть підвищувати розщеплення ЗОКІНВІ в організмі, що робить ліки менш ефективними; проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи);
• лоперамід (використовується для лікування діареї). Добова доза лопераміду не повинна перевищувати 1 мг. Дітям віком молодше 2 років не слід приймати лоперамід;
• метформін (використовується для лікування цукрового діабету 2 типу);
• ліки, що є субстратами CYP2C19 (проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи). Якщо вам потрібно приймати субстрат CYP2C19, лікар може змінити дозу цього ліку та уважніше контролювати побічні ефекти;
• звіробій або продукти, що містять звіробій (фітотерапевтичний засіб, що використовується при лікуванні легкого депресивного стану);
• ліки, що є субстратами глікопротеїну P (проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи). Якщо вам потрібно приймати субстрат глікопротеїну P, лікар може змінити дозу цього ліку та уважніше контролювати побічні ефекти;
• ліки, що є субстратами OCT1 (проконсультуйтеся з фармацевтом або лікарем, якщо один із ваших інших ліків належить до цієї групи);
• оральні контрацептиви.

ЗОКІНВІ з їжею та напоями
Не приймайте ЗОКІНВІ разом з їжею або напоями, що містять грейпфрут, бруснику, гранат або горьку апельсину (наприклад, апельсиновий джем). Харчові продукти або напої, що містять ці фрукти, можуть посилювати побічні ефекти ЗОКІНВІ.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього ліку.
ЗОКІНВІ не досліджували у вагітних жінок.
ЗОКІНВІ не рекомендовано при вагітності.
Жінки репродуктивного віку повинні використовувати ефективні засоби контрацепції під час прийому ЗОКІНВІ та принаймні 1 тиждень після останньої дози. Чоловіки, у партнерок яких є репродуктивний вік, повинні використовувати ефективні засоби контрацепції під час прийому ЗОКІНВІ та принаймні 3 місяці після останньої дози. Додайте бар’єрний метод контрацепції, якщо ви використовуєте системні стероїди для контрацепції.
Невідомо, чи проникає ЗОКІНВІ в грудне молоко та чи може впливати на дитину, яку годують грудьми. Якщо ви хочете годувати грудьми, обговоріть з лікарем переваги та можливі ризики годування грудьми або припинення лікування ЗОКІНВІ.
Ще невідомо, чи впливає цей лікарський засіб на фертильність чоловіків або жінок.
Керування транспортними засобами та використання механізмів або обладнання
ЗОКІНВІ незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми. Після прийому ЗОКІНВІ може виникнути втому.
ЗОКІНВІ містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто практично «без натрію».

3. Як приймати ЗОКІНВІ

Приймайте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.

• ЗОКІНВІ слід приймати у вигляді 1 або 2 капсул двічі на добу, приблизно через 12 годин (вранці та ввечері) разом із їжею. Доза ЗОКІНВІ залежить від вашого зросту та ваги.
• Лікар визначить початкову дозу ЗОКІНВІ, яка підходить саме вам. Це може означати прийом капсул різних дозувань, щоб отримати потрібну кількість. Через 4 місяці лікування ЗОКІНВІ лікар може збільшити дозу.
• Вам необхідно знати, скільки капсул потрібно приймати при кожному прийомі та яке дозування кожної капсули вам потрібно. Попросіть лікаря, фармацевта або медсестру записати вам відповідні інструкції (включаючи колір капсули/капсул, які потрібно приймати при кожному прийомі).
• Приймайте капсули разом із їжею та достатньою кількістю води, щоб проковтнути їх. Прийом ЗОКІНВІ разом із їжею може допомогти зменшити побічні ефекти.

Якщо ви не можете проковтнути цілу капсулу ЗОКІНВІ

• Якщо ви не можете проковтнути цілу капсулу ЗОКІНВІ, дотримуйтесь цих інструкцій, щоб змішати вміст капсули з апельсиновим соком.

Що вам потрібно, щоб змішати ЗОКІНВІ з апельсиновим соком

• Готуйте суміш із ЗОКІНВІ безпосередньо перед кожним прийомом.
• Відберіть правильну кількість капсул ЗОКІНВІ відповідно до дози, яку потрібно прийняти. Покладіть капсулу або капсули на чисту рівну поверхню.
• Використовуйте лише апельсиновий сік. Не використовуйте інші напої для змішування ЗОКІНВІ.
• Чистий дозатор для ліків із мітками 5 мл та 10 мл.
• Чистий склянку для кожної капсули ЗОКІНВІ, яку потрібно змішати.
• Чисту ложку для перемішування суміші.

або
Як змішати ЗОКІНВІ з апельсиновим соком
Етап 1:

виміряйте 5 мл або 10 мл апельсинового соку
чистим дозатором для ліків;
можна використовувати 5 мл або 10 мл апельсинового соку.
Етап 2:

перелийте виміряний на етапі 1 апельсиновий сік у
чисту склянку.
Етап 3:

покладіть капсулу ЗОКІНВІ над
склянкою з апельсиновим соком;
тримайте капсулу з двох боків між великим і
вказівним пальцями;
обережно поверніть капсулу, щоб відкрити її.
Етап 4:

вилийте весь вміст капсули у склянку
з апельсиновим соком.
Етап 5:

ретельно перемішайте вміст капсули та апельсиновий сік
чистою ложкою;
якщо ви повинні прийняти лише 1 капсулу, перейдіть до
етапу 7;
якщо ви повинні прийняти 2 капсули, перейдіть до етапу 6.
Етап 6:
якщо ви повинні прийняти 2 капсули, повторіть етапи з 1 до 5
для другої капсули;
після змішування другої капсули дві порції можна
об’єднати в одну склянку або залишити в
2 склянках;
після цього перейдіть до етапів 7, 8 та 9.
Етап 7: ПРИЙМАЙТЕ

випийте всю суміш ЗОКІНВІ:
10 хвилин
разом із їжею;
протягом приблизно 10 хвилин після приготування.
Кожну дозу необхідно готувати та приймати протягом 10 хвилин.
Суміш слід готувати лише безпосередньо перед прийомом.
Етап 8:

ополосніть дозатор для ліків, який використовувався для
вимірювання апельсинового соку, і наповніть його 5 мл води
на кожну капсулу, змішану з апельсиновим соком.
Етап 9:

перелийте воду, виміряну на етапі 8, у (а)
склянку, використану для змішування ЗОКІНВІ та
апельсинового соку (а);
обережно перемішайте воду в склянці (b).
Випийте воду.

(b)
Пацієнти, які починають терапію ЗОКІНВІ з площею тіла від 0,30 м² до 0,38 м²,
пацієнти, які приймають слабкий інгібітор CYP3A разом із ЗОКІНВІ та мають стійку токсичність,
та пацієнти з дисфункціональним поліморфізмом CYP3A4, яким потрібна знижена добова доза,
що становить 50 мг або менше
Перш ніж починати змішувати ЗОКІНВІ з апельсиновим соком, прочитайте розділ «Що вам потрібно, щоб змішати ЗОКІНВІ з апельсиновим соком».
Для пацієнтів із площею тіла від 0,30 м² до 0,38 м² початкова добова доза ЗОКІНВІ становить 75 мг (37,5 мг двічі на добу разом із їжею). Кожну дозу готують безпосередньо перед прийомом, використовуючи одну капсулу 75 мг, яку змішують із 10 мл апельсинового соку. Приймають половину суміші об’ємом 10 мл.
Для пацієнтів, які приймають ЗОКІНВІ та слабкий інгібітор CYP3A і мають стійкі побічні ефекти, або для пацієнтів із дисфункціональним поліморфізмом CYP3A4, лікар може знизити добову дозу ЗОКІНВІ на 50 %. Кожну дозу готують безпосередньо перед прийомом. Якщо знижена добова доза становить 50 мг (25 мг двічі на добу), змішайте вміст однієї капсули 50 мг із 10 мл апельсинового соку. Приймають половину суміші об’ємом 10 мл. Зазвичай через 14 днів після завершення лікування слабким інгібітором CYP3A або після зникнення побічних ефектів лікар збільшить дозу до попереднього рівня. Лікар надасть вам конкретні інструкції.
Етап 1:

налайте 10 мл апельсинового соку в чистий дозатор для ліків.
Етап 2:

перелийте апельсиновий сік, виміряний на етапі 1, у чисту

склянку для змішування.
Етап 3:

відповідно до вказівок лікаря покладіть над склянкою
з апельсиновим соком капсулу ЗОКІНВІ 75 мг або 50 мг;
тримайте капсулу з двох боків між великим і вказівним пальцями;
обережно поверніть капсулу, щоб відкрити її.
Етап 4:

вилийте весь вміст капсули у склянку
з апельсиновим соком.
Етап 5:

ретельно перемішайте вміст капсули та апельсиновий сік
чистою ложкою.
Етап 6:

перелийте 5 мл суміші апельсинового соку та ЗОКІНВІ
зі склянки для змішування у чистий дозатор для ліків.
Наповніть
до
5 мл
Етап 7:
ПРИЙМАЙТЕ
випийте 5 мл суміші ЗОКІНВІ та апельсинового соку з протягом

дозатора для ліків: 10 хвилин
разом із їжею;
протягом приблизно 10 хвилин після приготування.
Кожну дозу необхідно готувати та приймати протягом 10 хвилин.
Суміш слід готувати лише безпосередньо перед прийомом.
Етап 8:

налайте 5 мл води у дозатор для ліків, який використовувався
для прийому суміші ЗОКІНВІ та апельсинового соку.
Етап 9:
обережно перемішайте воду в дозаторі для ліків.

Випийте воду.
Пийте багато води під час прийому ЗОКІНВІ
Важливо багато пити води та інші рідини під час прийому ЗОКІНВІ. Це може допомогти зменшити проблеми, пов’язані з діареєю або блювотою.
Запитайте лікаря, скільки води або інших рідин вам потрібно пити кожного дня.
Лікар повідомить вам, які рідини можна вживати, щоб переконатися, що ви отримуєте достатню кількість рідини щодня.
Не вживайте продукти чи соки, що містять грейпфрут, клюкву, гранат або січилійський апельсин (гіркий апельсин).
Якщо ви прийняли більше ЗОКІНВІ, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше капсул, ніж слід, припиніть прийом лікарського засобу та негайно зв’яжіться з лікарем.
Якщо ви забули прийняти ЗОКІНВІ
Якщо ви забули прийняти дозу і до наступного прийому залишилося щонайменше 8 годин, прийміть пропущену дозу якомога швидше разом із їжею. Якщо до наступного прийому залишилося менше 8 годин, не приймайте пропущену дозу — просто продовжуйте прийом ЗОКІНВІ за звичним графіком.
Якщо ви припините лікування ЗОКІНВІ
Не припиняйте лікування ЗОКІНВІ без консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Серйозні побічні ефекти. Негайно повідомте лікареві, якщо:

• у вас тривала нудота, блювота або діарея, що призводять до втрати апетиту, втрати ваги або дегідратації. Блювота або діарея дуже поширені (можуть стосуватися більше ніж 1 з 10 осіб) і можуть призводити до електролітних порушень, які потребують підтримувальної терапії. Лікар може контролювати вашу вагу, апетит та кількість їжі та напоїв, які ви споживаєте, щоб допомогти виявити можливі електролітні дисбаланси.

Негайно повідомте лікареві, якщо помітите будь-які з наведених вище серйозних побічних ефектів.
Дуже поширено (може стосуватися більше ніж 1 з 10 осіб):

• підвищені печінкові ферменти за результатами аналізу крові (ознака навантаження на печінку)
• біль у шлунку
• втому
• запор
• синусити або інші інфекції верхніх дихальних шляхів
• зниження гемоглобіну за результатами аналізу крові
• зниження рівня бікарбонату за результатами аналізу крові

Поширено (може стосуватися до 1 з 10 осіб):

• болі та неприємні відчуття в тілі, включаючи біль у спині та болі в кінцівках
• лихоманку
• зниження рівнів натрію, калію, альбуміну, креатиніну за результатами аналізу крові
• підвищення рівня магнію за результатами аналізу крові
• кашель
• метеоризм
• висипання на шкірі
• свербіж
• ішемічний інсульт (інсульт)
• головний біль
• виділення з носа
• нежить (закладений ніс)
• носові кровотечі
• біль у горлі
• депресію
• пустульозні ураження рота (виразки в роті)
• болючий набряк, схожий на пухир, поблизу ануса (перианальний абсцес)
• інфекцію легень
• грип
• зниження кількості клітин крові (наприклад, білих кров’яних тілець) за результатами аналізу крові
• онеміння в руках і ногах
• запаморочення
• подразнення, запалення або виразки товстої кишки (коліт)
• розлад шлунку (може включати відчуття розпучення, дискомфорт, надмірне відчуття повноти або гази)
• запалення слизової оболонки шлунка (гастрит)
• кровотечі з товстої кишки, прямої кишки або ануса
• сухість шкіри
• потемніння шкіри (гіперпігментація)
• біль у грудях
• озноб
• ураження зубів

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ЗОКІНВІ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та флаконі після надпису «Scad.».
Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у первинній упаковці. Тримайте флакон щільно закритим, щоб захистити лікарський засіб від вологи.
Для цього лікарського засобу не потрібні особливі умови зберігання за температурою.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ЗОКІНВІ

• Діючою речовиною є лонафарніб. Капсули тверді ЗОКІНВІ 50 мг: кожна капсула містить 50 мг лонафарнібу. Капсули тверді ЗОКІНВІ 75 мг: кожна капсула містить 75 мг лонафарнібу.
• Інші компоненти такі: Вміст капсули: натрію кроскармелоза (див. розділ 2 «ЗОКІНВІ містить натрій»), магнію стеарат, полоксамер, повідон та колоїдний безводний діоксид кремнію. Оболонка капсули: Капсули тверді ЗОКІНВІ 50 мг: желатин, діоксид титану, заліза оксид жовтий, лецитин соняшниковий

Капсули тверді ЗОКІНВІ 75 мг: желатин, діоксид титану, заліза оксид жовтий, заліза оксид червоний
та лецитин соняшниковий
Друкований чорнило: шелак, заліза оксид чорний
Опис зовнішнього вигляду ЗОКІНВІ та вміст упаковки
Капсули тверді ЗОКІНВІ 50 мг — це тверді капсули матово-жовтого кольору з написами «LNF» та
«50» чорним чорнилом.
Капсули тверді ЗОКІНВІ 75 мг — це тверді капсули матово-світло-помаранчевого кольору з написами «LNF» та
«75» чорним чорнилом.
Упаковка флакона містить 30 твердих капсул та осушувач. Осушувач розташований у контейнері всередині флакона з капсулами.
Власник дозволу на введення в обіг
TMC Pharma (EU) Limited,
G24A ArcLabs Research & Innovation Centre,
Carriganore,
Waterford,
X91 P20H
Ірландія
Виробник
ABF Pharmaceutical Services GmbH
Brunner Straße 63/18-19
A-1230 Vienna
Австрія
Sciensus International B.V.
Bijsterhuizen 3142
6604 LV, Wijchen
Нідерланди
На цей лікарський засіб надано дозвіл у «надзвичайних обставинах».
Це означає, що у зв’язку з рідкістю захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей
лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію про цей
лікарський засіб, і цей листок-інструкція буде оновлюватися за необхідності.
Інші джерела інформації
Детальніші відомості про цей лікарський засіб доступні на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.
Цей листок-інструкція доступний усіма мовами Європейського союзу/Європейського економічного простору на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів.